Tumores cardíacos

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PATOLOGIA DE TUMORES CARDIACOS

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TUMORES CARDÍACOS

Tumores más frecuentes del corazón son los metastásicos.

Aparecen en aproximadamente el 5% de los pacientes que mueren de cáncer.

Neoplasias metastásicas

Tumores cardíacos primarios son infrecuentes.

La mayoría son benignos.

Neoplasias primarias

Mixomas Fibromas Lipomas

Fibroeslastomas papilares

Rabdomiomas Angiosarcomas

Los tumores cardíacos mas frecuentes en adultos:

Tumor primario mas frecuente del corazón adulto.

Aproximadamente el 90% está localizado en las aurículas.

El 80% de ellos en la aurícula izquierda.

Mixomas

Casi siempre son únicos La mayoría de las veces están localizados

en la fosa oval (tabique interauricular) Varían desde masas pequeñas (<1cm)

hasta masas sésiles o pedunculadas (<10 cm)

Varían desde masas duras y globulares hasta lesiones blandas, traslúcidas y vellosas de aspecto gelatinoso.

Mixomas. Morfología

Las formas pedunculares con frecuencia son móviles y pueden introducirse en las válvulas mitral o tricúspide durante la sístole obstrucción intermitente; efecto de “bola de demolición” que produce lesiones en los velos valvulares.

Estos tumores se encuentran formados por:- Células del mixoma estrelladas y

multinucleadas con núcleos hipercrómaticos - Células que muestran diferenciación

endotelial, muscular lisa y/o fibroblástica- Sustancia fundamental con abundante

mucopolisacárido ácido.

Habitualmente hay hemorragia, trombo poco organizado e inflamación mononuclear.

Las principales manifestaciones clínicas se deben a:

- Obstrucción valvular en “péndulo”- Embolización - Síndrome de síntomas constitucionales

como fiebre y malestar (probablemente por la elaboración de interleucina-6)

Mixomas. Características clínicas

Diagnóstico: Ecocardiografía En casi todos los casos la resección

quirúrgica produce la curación.

Tumores primarios mas frecuentes del corazón en lactantes y niños.

No verdaderas neoplasias Pueden estar producidas por la apoptosis

defectuosa durante el remodelado del desarrollo

Con frecuencia se descubren por obstrucción de un orificio valvular o de una cavidad cardíaca.

Aparecen con frecuencia en pacientes con esclerosis tuberosa

Rabdomiomas

Masas miocárdicas generalmente pequeñas y de color gris-blanco de hasta varios centímetros de diámetro.

Protruyen hacia las cavidades ventriculares.

Rabdomiomas. Morfología

Tienen una población celular mixta.

Células más características: células en araña. Grandes, redondeadas o poligonales, contienen numerosas vacuolas cargadas de glucógeno separadas por bandas de citoplasma que se dirigen desde la membrana plasmática hasta el núcleo, de localización más o menos central.

•Pueden ser asintomáticas

•Pueden crear obstrucciones en “péndulo”, o producir arritmias

•Localizados en: VI, AI, o TIA

Lipomas •Localizados

en válvulas•Forman

proyecciones similares a cabellos

•Hay tejido conectivo mixoide, matriz con abundantes mucopolisacáridos

Fibroelastomas papilares

•No se diferencian clínica y morfológicamente de sus homólogos de otras localizaciones.

Angiosarcomas cardíacos y otros

sarcomas

Otros tumores cardíacos primarios

Se estima que 5 millones de personas de EUA tienen insuficiencia cardíaca, y 300,000 mueren cada año.

Se realizan aproximadamente 2000 al año en EUA, y 3000 al año en todo el mundo.

Trasplante cardíaco

Aparte de los problemas del suministro y la demanda, las principales complicaciones del trasplante cardíaco son:

1. El rechazo cardiaco agudo 2. Aterosclerosis coronaria en el injerto

Se diagnostica mediante biopsia endomiocárdica del corazón trasplantado

Se caracteriza por inflamación linfocítica intersticial con lesión asociada de los miocitos

Histología similar a la miocarditis vírica: lisis mediada por linfocitos T, producción local de citocinas.

Rechazo

Fig. 11-26A Miocarditis vírica típica

Fig. 11-29A Rechazo de un aloinjerto cardíaco

Cuando la lesión miocárdica no es extensa, se puede revertir el “episodio de rechazo” con tratamiento inmunosupresor”

El rechazo avanzado puede ser irreversible y mortal

Es la proliferación de la íntima de las arterias coronarias tardía, progresiva y estenosante de forma difusa lesión isquémica

La patogenia de ACI supone respuestas inmunitarias que inducen la producción local de factores de crecimiento que favorecen el reclutamiento y proliferación de células musculares lisas de la íntima con síntesis de MEC.

Aterosclerosis coronaria en el injerto (ACI)