Introduccion polineuropatias y polineuropatia porfirinica

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INTRODUCCION POLINEUROPATIAS Y POLINEUROPATIA PORFIRINICA TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO

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T.F ERNESTO LOPEZ SANCHEZ

OAXACA OAX

Polineuropatía es un término colectivo para un síndrome que incluye a todas la enfermedades inflamatorias y degenerativas que afectan al sistemas nervioso periférico.

Los rasgos principales de presentación incluyen alteraciones motoras y sensitivas diseminadas de los nervios periféricos.

La perdida de contacto anatómico entre el nervio motor y el músculo causa no solamente cambios bioquímicos y fisiológicos sino también cambios morfológicos profundos en la célula muscular.

La atrofia mas importante se observa en las fibras glagolíticas de contracción rápida (blancas) en comparación con las de tipo oxidativo de contracción lenta (rojas).

El mecanismo sugerido ha sido un incremento en los sitios específicos de unión en las proteínas del citosol, que inhibirían la formación de acido ribonucleico mensajero (RNAm) , el que a su vez reduciría la velocidad de traslación de las proteínas y la síntesis de organelos celulares.

PUEDEN DIVIDIRSE EN 2 GRUPOS:

PARENQUIMATOSOS Y INTERSTICIALES.

Es la neurona y/o la célula de Schwann la que sufre degeneración. Hay 3 tipos de lesión.

Degeneración axonal:

Se atrofian las prolongaciones nerviosas y el soma, con descomposición asociada de la vaina de mielina.

Comprende la perdida de mielina en secciones de la fibra nerviosa, usualmente en las partes mas proximales.

Recuperación de la función nerviosa es rápida y completa.

Se produce cuando ambos, el axón y la mielina sufren desorganización; La recuperación de la degeneración Walleriana es lenta y a menudo incompleta.

Cambios en el colágeno de las estructuras vasculares los que producen los cambios neurales.

Los tejidos conectivos que sostienen los procesos nerviosos pueden también estar comprometidos en la producción de cambios patológicos en los troncos en los troncos nerviosos por ejemplo amieloide y tumoral.

Esta polineuropatía se hereda como un rasgo autosómico dominante que produce un trastorno hepático del que deriva un exceso de porfobilinogeno y acido d-aminolevulinico ( precusor de la porfirina) que se encuentra en la orina.

Comienzo será raro en la antes de la pubertad y afecta mas a los hombres que a las mujeres.

El comienzo puede ser precipitado por drogas que afectan al metabolismo de la porfiria por ej. Los anticonceptivos orales.

Es de comienzo rápido y grave con síntomas motores simétricos que empiezan con los pies y ascienden mas tarde para afectar al miembro superior y movilizarse hacia al centro.

Los síntomas sensitivos no están tan bien definidos.

Asociados con estos síntomas hay dolor y sensibilidad abdominal con vómitos y constipación ( infección de vías respiratorias superiores y estornudos)

Confusión, delirio y ocasionalmente convulsiones.

Otros síntomas incluyen taquicardia, leucocitosis y fiebre.

El pronóstico de esta neuropatía es variable y la alteracion en la funcion cerebral acompaña las formas graves.

En la mayor parte de los nervios periféricos se encuentra una degeneración walleriana típica, junto con cierta desmielinización segmentaria de las fibras nerviosas remanentes.

PREVENTIVO

DIETA

EJERCICIO POR LO MENOS 30 MIN AL DIA

NO DROGAS

Aliviar dolor

Mantener arcos de movimiento y trofismomuscular.

Mantener fuerza muscular

Manejo de la sensibilidad

Mejorar Equilibrio

Higiene articular

,

complicación frecuente de la insuficiencia renal

crónica avanzada;

desconocida hasta que el tratamiento con diálisis ha logrado

alargar la vida a estos pacientes

incidencia hasta un 50-

60%

En principio, se produce afectación

axonal con desmielinización

secundaria.

más frecuente en varones que en

mujeres.

sensitiva y motora, que afecta más a las extremidades

inferiores que a las superiores y más a las porciones distales que a

las proximales.

afectación motora

pérdida de reflejos tendinosos profundos,

debilidad,

parálisis peroneal

finalmente, cuadraplejía flácida

Aliviar dolor

Fortalecimiento isométrico e isotónico preferentemente en miembros inferiores.

Ejercicios de kegel

Arcos de movimiento

Reeducación de la marcha

RPG

Manejo de la sensibilidad.

Cuidados de la piel.