20° (parte 2)polineuropatias (1)

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Dr. Edgard Rojas

HNGAI



Mononeuropatiasy Se refiere a un compromiso de un único nerv io, y por lo

tanto implica la existencia de causas locales, como

trauma directo, compresión o atrapamiento. Ej. es elSd del Túnel Carpiano en que existe compresión delNerv io Mediano.



polineuropatiasy La Polineuropatía es un subgrupo de desórdenes de

nerv ios periféricos que es típicamente caracterizado

por ser un proceso simétrico y diseminado,habitualmente distal y gradual, que puede presentarpérdida sensiti va, debilidad muscular o unacombinación de ambas.



MONONEUROPATIA MULTIPLEy Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de

troncos nerv iosos no contiguos, parcial ocompletamente, e volucionando en días o años. A medida que progresa la enfermedad, el déficit tiende aser menos f ocal y en parche y se hace más conf luente y simétrico. La principal atención debe ser dado alpatrón de la sintomatología inicial. Ej. típico

corresponde al compromiso de los Vasa Nervorundentro de las Vasculitis Sistémicas.



RADICULOPATIASSe refiere al compromiso de las raices nerv iosas,sea

unicas o multiples, generalmente v ecinas unas a

otras.Estas pueden ser cerv icales, dorsales, Lumbares osacras.

Ejm. Radiculopatia lumbar por una hernia discal.



gangliopatiasy Se refiere al compromiso de ganglios nerv iosos, o de

cadenas ganglionares sea por cuadros infecciosos

(TBC), neoplasicos, inf lamatorios o toxicos(radiacion).

y Su localizacion puede ser de cadenas cerv icales,dorsales, inguinales, lumbares, mediastinales, etc.



plexopatiasy Compromiso de plexos nerv iosos debido a diferentes

causas. (inf lamatorios, toxicos, neoplasicos,

metabolicos, traumaticos,etc)y Ejm plexopatia de Erb Duchenne, y De jerine

klumpke.



Neuropatia cranealy Neuropatías craneales: Afección simple ó múltiple

de los nervios craneales.

y Mononeuropatia craneal multipley Paralisis de bell

y Oftalmoplejia del III par



y Criterios clínicos para la diferenciación de lasneuropatías

ySon f undamentalmente semiológicos según:y Defecto funcional : motor, sensorial, autonómicoy P atrón anatómico: f ocal, generalizado, distal, proximal,

MMII, MMSS, cranealy S imétrico vs asimétricoy

Curso temporal : agudo, crónico, episódico, hereditarioy Ed ad presentación: inf antil, juv enil, tardío

y



Clasificacion de las polineuropatiasy Polineuropatía A xonal: Puede encontrarse pérdida de la musculatura intrínseca de los pies o

extremidades inferiores y en casos se v eros, de las manos. Hay pérdida de sensibilidad distal a lospinchazos, tacto superficial, v ibración, f río y propiocepción.

y Polineuropatía con Desmielinización: La debilidad es casi de regla en los casos más f ulminantes,siendo los músculos distales predominantemente afectados. La sensibilidad también está reducida,estando las grandes fibras mielinizadas dañadas, lo que produce anormalidades al examen v ibratorio y de propiocepción

y Polineuropatias mixtas.y 2. Según síntomas predominantes:y Polineuropatías Motoras: son Polineuropatías simétricas adquiridas, en donde los músculos

extensores y abductores tienden a presentar un mayor compromiso. Generalmente, las piernas se afectan más que los brazos y los músculos distales con mayor intensidad que los proximales.

y Polineuropatías Sensiti vas: Suelen presentar sensación de hormigueo, quemazón o clavadas en banda

a ni v

el d

etalon

es, puntas d

elos d

edos d

el p

ieo d

e f orma g

en

eral

izada

en las plantas. Al agravars

e elproceso, el déficit sensiti vo se desplaza centrípetamente de f orma gradual en calcetín y, por alteración

propiocepti va, puede haber compromiso de la marcha.y Polineuropatias disautonomicas .

Los trastornos disautonómicos suelen predominar en algunas f ormas del síndrome de Guillain-Barré,en la porfiria aguda intermitente, en la enfermedad de R ile y-Day , en la hipotensión ortostáticaidiopática con o sin afectación del sistema nerv ioso central (síndrome de Shy-Drager) y en elsíndrome de S jögren, donde es f recuente hallar una pupila de Adie.



y 1. Según tiempo de e volución:y PolineuropatíaA xonal Aguda: Es poco f recuente y e voluciona en días. Los síntomas, como v ómitos, diarrea y f alla

circulatoria, se presentarán en pocas horas y son f ulminantes, siendo el dolor el principal síntoma aunque puede estarausente; dentro de 1 a 3 días desarrolla insuficiencia renal y hepática, apareciendo Polineuropatía al cabo de 14 a 21 días,la cual alcanza su intensidad máxima y luego el paciente se recupera en meses. Ejemplo: Neuropatía Porf írica,

y Intoxicaciones masi vas (arsénico)y

Polin

europatíaA

xonal

Subaguda: Evoluc

iona d

esd

es

emanas hasta 6 m

es

es. El tratam

iento

impl

ica la

elim

inac

ión d

elagente causal o el tratamiento de la enfermedad sistémica asociada. Ejemplo: Polineuropatías tóxicas y metabólicas

y PolineuropatíaA xonal Crónica: Es la más f recuente y su e volución va desde 6 meses hasta muchos años, la cual es condeterioro lento y progresi vo durant e más de 5 años con ausencia de síntomas positi vos; existe un déficit motor y carece de un trastorno sistémico. El daño es relacionado a la longitud de los axones, por lo que los síntomas comienzan en lasextremidades inferiores, precediendo los síntomas sensiti vos a los motores. Ejemplo: Neuropatías hereditarias,diabéticas

y Polineuropatía Desmielinizante Aguda: Su e volución va desde días a semanas, siendo la debilidad uno de los síntomasiniciales, ya que afecta primero fibras motoras. Ev entualmente presenta disestesias distalmente en piernas y brazos,pudiendo tener dificultad para la marcha por alteración de la propiocepción.

y Comprende enfermedades como el Síndrome Guillain-Barré, la cual es se v era y de etiología autoinmune, y la

Polineuropatía Dif térica (rara)y Polineuropatía Desmielinizante Subaguda: Evoluciona desde semanas a meses. Es de tipo adquirida y pueden ser

producidas por toxinas o mecanismos autoinmunes. Se presenta con debilidad y pérdida sensorial generalizadasimultáneamente. Ejemplo: CIDP (PolineuropatíaDesmielinizante Inf lamatoria Crónica)

y Polineuropatía Desmielinizante Crónica: Evoluciona desde meses a años y comprende Neuropatías hereditarias,inf lamatorias, asociadas a DM, disproteinemias y otros trastornos metabólicos.



Clasificacion de las polineuropatias

según su etiologiay Secundariasy Diabetesy Endocrinasy Infecciosasy Paraneoplásicasy Porf íricasy

Traumáticasy Tóxicas

y Carenciales

y Inmunológicasy Desmielinizantes agudasy Desmielinizantes crónicasy Degenerati vas axonalesy Motoras neuronales

y Ganglionopatías sensorialesy Autoanticuerpos

y Hereditariasy Amiloidosisy Autonómicay DNA inestable (repeticiones)y Motoresy Sensiti vomotorasy Sensorialesy Tróficas



Polineuropatias hereditariasy Enfermedad de Fabry y Charcot-Marie-Toothy De jerine Sottasy Amiloidosis hereditarias

y Enfermedad de Tangiery Degeneraciones espinocerebelosasy Xantomatosis cerebrotendinosay Neuroacantocitosisy Enfermedad de Steinerty Neurofibromatosisy Lipomatosis f amiliar (enf .mitocondrial)y Déficit de v itamina Ey Secundario a atresia biliar primariay Abeta lipoproteinemia (Bassen-Kornzweig)y Fibrosis quísticay Forma autosómica recesi va



Sindromes neuropaticos

autoinmunesy sindrome Galop : marcha ataxica, autoanticuerpos

IgM antimielina, inicio tardio, polineuropatia

desmielinizante sensiti vo motora.y Sindrome POEMS: Polineuropatia aoxnal y

desmielinizante,sensiti vo motora,organomegalia,endocrinopatia, edema, proteina M, cambios en la

piel.y Síndrome CREST: Calcinosis, Fenómeno de Raynaud,

dismotilidad esof agica,esclerodactilia,telangiectasias,polineuropatia vasculitica.



EXÁMENES COMPLEMENTARIOS A REALIZAR

ANTE EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE UNA

POLINEUROPATÍAy Análisis : glucemia y curva de glucemia, proteinograma para detectar la

existencia de bandas monoclonales (mieloma, macroglobulinemia olinf oma), ionograma (hiperparatiroidismo), f unción hepática y anticuerpos antimitocondriales (cirrosis biliar primaria), gammaGT

(para, en el contexto clínico, apoyar la hipótesis de enolismo),anticuerpos antinucleares y ANCA , crioglobulinas y serología de lahepatitis B o C, para las vasculitis sistémicas, concentraciones de

v itamina B12 y ácido fólico para estados carenciales, TSH(hipotiroidismo), lipidograma para descartar déficit de alf a (Tangier) obeta lipoproteinemias (Bassen-Kornzweig), y determinación de anticuerpos anti-Hu, ya que marcan la asociación con un carcinoma

bronquial. Sin embargo, la negati v idad de los anticuerpos no descartala neoplasia y es necesario lle var a cabo una broncoscopia y localizar laneoplasia (mama, ovario, útero y linf oma de Hodgkin) utilizando todoslos medios disponibles. Cabe señalar que la polineuropatíapuede preceder al descubrimiento del cáncer entre 0,75 y 46 meses.



electromiografia



Velodidad de conduccion nerviosa



Denervacion



Biopsia de nervio sural



Manifestaciones clinicasy Debilidad muscular

y Paralisis

y Hipotoniay Temblor de accion y postural

y Arref lexia o hiporref lexia

y Atrofia muscular

y Calambres

y Fasciculaciones.



Manifetaciones sensitivasy Perdida de la sensibilidad

y Adormecimiento

y Ardor, pinchazos parestesias,sensacion de f rialdad,y Dolor prof undo, hiperalgesia, ataxia, disestesias

y Sensacion de constriccion ,espasmos dolorosos



Manfestaciones autonomicasy Hipotension postural

y Sudoracion alterada

y Atrofia de piel y uñas

y Trastornos de la f uncion v esical

y Disf uncion sexual

y Trastornos circulatorios perifericos

y Trastornos de la respiracion y del ritmo cardiaco

y Ulceras plantares

y Trastornos de la temperatura local

y Trastornos digesti vos



Otras manifestacionesy Hipertrofia de nervios.

y Dolor y parestesias ala compresion o percusion de los

nerv ios.



Tratamientoy Depende de la etiologia.y Desde el punto de v ista sintomático, las molestias (parestesias, disestesias

dolorosas, calambres), a v eces muy intensas y que impiden el sueño, suelenme jorar con pequeñas dosis (200-400 mg) de carbamazepina por la noche,clonazepam a dosis de 0,5 o 1 mg por la noche o amitriptilina (25-50mg/noche), aunque los pacientes con trastornos disautonómicos, gente de edad avanzada o con síndrome prostático, los efectos anticolinérgicos delf ármaco suelen limitar su eficacia. El antiepilético gabapentina, pregabalina,molécula de incorporación relati vamente reciente, también se muestra eficaz para el dolor neuropático. El comple jo B tambien es util.

y El tratamiento rehabilitador es importante para pre v enir retraccionestendinosas o anquilosis articulares. En el caso de un pie caído (por e jemplo por

una parálisis de ciático poplíteo externo) una férula antiequino (tipo Rancho)no sólo pre v endrá la retracción aquílea sino que me jorará la deambulación delpaciente, ya que al andar no tropezará al enganchársele la punta del pie encualquier irregularidad del terreno

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