POLINEUROPATIAS PERIFERICAS

UNIVERSIDAD NACIONAL DE UCAYALIFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

E.M. IRARICA GARCIA JAIR LUILLI

DEFINICION

• Afectación simétrica, difusa, de los nervios de piernas y brazos, que ocurre de manera simultánea.

Una clasificación etiológica práctica de las polineuropatías

Secundarias

Diabetes

Endocrinas

Infecciosas

Paraneoplásicas

Porfíricas

Traumáticas

Tóxicas

Carenciales

Inmunológicas

Desmielinizantes agudas

Desmielinizantes crónicas

Degenerativas axonales

Motoras neuronales

Ganglionopatías sensoriales

Autoanticuerpos

Hereditarias

Amiloidosis

Autonómica

DNA inestable (repeticiones)

Motores

Sensitivomotoras

Sensoriales

Tróficas

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS POLINEUROPATIAS

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS POLINEUROPATIAS

CARENCIALESDéficit de vitamina B

METABOLICASDiabetes mellitusInsuficiencia renalHipo e hipertiroidismoAcromegalia

 SECUNDARIAS A FARMACOS Y TOXICOS INFECCIOSAS

VIHLepraDifteriaEnfermedad de LymeVirus varicela zóster

 INFLAMATORIAS

Polineuropatía desmelinizante inflamatoria crónica.Sindrome de Guillan Barré

 ASOCIADA A PROCESOS MALIGNOS

Mieloma múltipleLinfomaCarcinoma de pulmón de células pequeñas

 ENFERMEDADES DE TEJIDO CONECTIVO

EsclerodermiaLESArtritis reumatoideaGranulomatosis de wegener

 HEREDITARIAS OTRAS

SarcoidosisAmiloidosis

CLASIFICACION DE LAS POLINEUROPATIAS SEGÚN

SUS MANIFESTACIONES CLINICAS

• SINTOMAS• Hormigueo• Quemazón• Pinchazón• Disestesia en talones, dedos, palmas o plantas

• SIGNOS• Inestabilidad• Perdida de sensibilidad al dolor, temperatura y tacto

SENSITIVA

• SINTOMAS• Debilidad de predominio distal • Contracturas

• SIGNOS• Hipotonía• Hipo o arreflexia• Atrofia muscular y perdida de fuerza

MOTORA

• SINTOMAS• Palpitaciones y síncope• Diarrea Y plenitud intestinal• Dolor epigástrico y pirosis• Síntomas de hipoglucemia• Hipohidrosis y disfunción vesical

• SIGNOS• Taquicardia en reposo, HTA y trastornos de regulación citostática• Esofagitis por reflujo, atonía esofágica• Hipoglucemia• Hipo o anhidrosis• Alteraciones pupilares

AUTONOMICA

Principales polineuropatías

CarencialesDéficit de vitamina B1 (beri-beri)

• Parestesias dolorosas distales, debilidad y atrofia muscular en miembros inferiores; son frecuentes los calambres. Hay también síntomas autonómicos: piel brillante, sin vello, paresia de cuerdas vocales, disfagia, hipotensión, alteraciones pupilares e hiperhidrosis.

El déficit de vtamina B6 ,

• Normalmente es causado por tratamiento con isoniazida que incrementa su excreción. La manifestación de la neuropatía es una ataxia sensitiva.

El déficit de vitamina B12 

• Normalmente no se presenta como una polineuropatía aislada, sino que suele estar enmascarado por la mielopatía que lo acompaña .

Diabética

Se define como un trastorno clínico o subclínico que ocurre en el seno de la diabetes mellitus (DM)

La PD incluye manifestaciones derivadas de la afectación del sistema nervioso periférico somático y/o autónomo.

Los

prin

cipa

les

mec

anis

mos

pat

ogén

icos

Activación de la vía de los polioles que produce un

aumento del contenido de sorbitol dentro del nervio.

Estimulación de la glucosilación no enzimática de las proteínas.

Déficit del metabolismo de los ácidos grasos esenciales.

Alteraciones vasculares que favorecen la hipoxia del

endoneuro.

Disminución de los factores de crecimiento neurales

CRITERIOS PARA DEFINIR LOS ESTADIOS DE POLINEUROPATIA DIABETICA

Disminución de la velocidad de conducción nerviosa en 2 o más de los nervios examinados.

Elevación del umbral de percepción vibratoria y/o térmico en las manos y/o en los pies.

Disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en reposo o en la prueba de las 6 respiraciones profundas.

Ausencia de los reflejos patelar y aquiliano, disminución de la fuerza muscular y/o trastornos de la sensibilidad.

Síntomas neuropáticos (escala de Dyck).

I

II

IV

III

V

CLASIFICACION DE LA POLINEUROPATIA DIABETICA

Estadio 0 (sin neuropatía): < de 2 hallazgos entre los criterios 1-4 con

ausencia de síntomas neuropáticos.

Estadio 1 (neuropatía subclínica = asintomático): > 2 hallazgos entre los criterios 1-4 con ausencia de

síntomas neuropáticos.

Estadio 2 (neuropatía sintomática): > 2 hallazgos entre los criterios 1-4 en presencia de

síntomas neuropáticos.

Urémica 

• En principio, se produce afectación axonal con desmielinización secundaria.

• La afectación sensitiva es inicialmente mayor que la motora, se produce el síndrome de piernas inquietas, caracterizado por sensaciones de dolor, pinchazos y malestar en pies y parte baja de las piernas con continuo movimiento de las mismas. La afectación motora se instaura posteriormente y consiste en pérdida de reflejos tendinosos profundos, debilidad, parálisis peroneal (pie caído) y, finalmente, cuadraplejía flácida

Alcohólica

•En los alcohólicos crónicos es común la presencia de polineuropatía, posiblemente entre un 2-10%. Se trata de una polineuropatía de tipo sensitivo, leve, de predominio distal en los miembros inferiores con disestesias, arreflexia aquílea y calambres musculares. Sólo en casos graves existen pérdida de fuerza con atrofia muscular y alteraciones autonómicas

Secundaria a fármacos y tóxicos

1. Debe verificarse la exposición y relacionarla de forma temporal con el comienzo de la clínica. Los síntomas de polineuropatía ocurren

normalmente a la vez que la exposición, siguiendo un período de latencia menor de 3 semanas.

4. Cuando se suspende la exposición cede la progresión y comienza la mejoría, aunque en algunas axonopatías, al ceder la exposición, se produce un empeoramiento de los síntomas durante unas semanas

antes de iniciarse la mejoría

3. Deben descartarse enfermedades intercurrentes como causa alternativa de la polineuropatía.

2. Deben existir síntomas subjetivos, signos neurológicos y alteraciones en el estudio electrodiagnóstico.

VIH 

• La infección por VIH se asocia con varias formas de polineuropatía periférica que afectan preferentemente a la sensibilidad táctil de las manos y los pies, aunque también puede producir manifestaciones más graves, como debilidad muscular.

• La polineuropatía distal simétrica, dolorosa, es la forma más común de polineuropatía asociada a infección por VIH. Sus principales manifestaciones clínicas son entumecimiento, sensación de quemazón y parestesia en los pies, típicamente simétricas y a menudo tan intensas que los pacientes presentan gran hipersensibilidad al contacto y dificultad para caminar. En etapas más avanzadas de la enfermedad, puede producirse la afectación de los miembros superiores y aparecer debilidad distal

Síndrome de Guillain-Barré

• El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se considera la principal patología neurológica postinfecciosa. La mayoría de los pacientes con SGB describen un antecedente de enfermedad febril, seguida en días o semanas del desarrollo de una parálisis ascendente.

• El SGB es la causa más común de parálisis generalizada no traumática en adultos jóvenes. Pueden afectarse todos los grupos de edad, desde los niños hasta los ancianos. Algunos estudios epidemiológicos sugieren que hay un pico en adultos jóvenes y un segundo pico menor en las quinta-séptima décadas. Es algo más frecuente en varones que en mujeres.

• El SGB cursa con un cuadro de tetraparesia flácida y arrefléxica con escasos síntomas sensitivos. Son características las parestesias en manos y pies.

• En el LCR es típica la elevación de las proteínas sin celularidad (disociación albuminocitológica). Las proteínas son generalmente normales durante los primeros días de la enfermedad, presentan una elevación tras la primera semana de evolución y se mantienen altas durante meses.

Diagnóstico de las polineuropatías

Signos y síntomas de afectación sensitiva

• Parestesias. • Disestesia.• La exploración de la sensibilidad debe incluir la

respuesta al dolor, tacto, vibración, posición y temperatura.

• La pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva es típica de polineuropatías de fibras gruesas. La disminución de la sensibilidad dolorosa y térmica suele corresponder a polineuropatías de fibras finas, que suelen acompañarse de sensación de dolor o quemazón distal.

Signos y síntomas de afectación motora

• El síntoma principal es la pérdida de fuerza que puede ir desde una debilidad leve hasta la parálisis completa y suele ser distal.

Los signos más característicos de la exploración en estos casos serán la atrofia muscular debida a denervación y la pérdida de fuerza. También encontraremos disminución de los reflejos osteotendinosos por disminución de la conducción en la vía eferente del arco reflejo.

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Signos y síntomas de afectación autonómica

• Podremos encontrar síncopes y mareos con la posición erecta debidos a hipotensión ortostática o imposibilidad para mantener los pies calientes por cambios vasomotores. También puede presentar intolerancia al calor, sequedad de boca y ojos.

• El examen clínico de estos enfermos debe de incluir: tensión arterial, frecuencia cardíaca en decúbito y después de un minuto en bipedestación; la hipotensión ortostática también puede ponerse de manifiesto tras ejercicio. Hay que buscar cambios vasomotores distales y observar la presencia de trastornos tróficos (alopecia, cambios en las uñas). También se deben explorar las pupilas: su tamaño y la respuesta a la luz.

Pruebas complementarias

• La única prueba complementaria prácticamente ineludible es el estudio electrofisiológico (estudios de conducción nerviosa y electromiograma)

Las polineuropatías que afectan primariamente a la mielina se caracterizan en el estudio de conducción nerviosa por una disminución de la velocidad de conducción, prolongación de las latencias distales, dispersión o bloqueo del potencial de acción evocado

Cuando hay degeneración axonal en el estudio de conducción nerviosa, la velocidad de conducción es normal o sólo ligeramente más lenta con disminución de la amplitud y o faltan los potenciales de acción sensitivos o éstos son muy pequeños

Analítica sanguínea.• La batería básica de analítica que debe

realizarse a un paciente con polineuropatía incluye: glucemia, creatinina, transaminasas, hormonas tiroideas, vitamina B12, espectro electroforético, hematíes y fórmula leucocitaria.

• Radiografía de tórax• Biopsia de nervio

Diagnóstico diferencial

• Miopatías • Las mononeuritis múltiples

Tratamiento

Polineuropatía diabética• La capsaicina • Antidepresivos tricíclicos.(amitriptilina)• Anticonvulsivantes. (carbamazepina)

Paciente VIH con polineuropatía

Si la causa son los fármacos antirretrovirales (AZT fundamentalmente) o el etambutol, habrá que intentar suspenderlos o reducir la dosis a la mínima eficaz. Si la causa es nutricional, el tratamiento consistirá en los suplementos dietéticos y vitamínicos oportunos.

Polineuropatías inflamatorias 

El tratamiento específico es la plasmaféresis o bien inmunoglobulinas por vía intravenosa a dosis altas que debe realizarse en los primeros días de inicio del cuadro

GRACIAS