Enfermedad de Hirschsprung

Drs. Francisco Saitua

Luis De la Torre

Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916

Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung

• Sospecha clínica

• Estudio de constipación con ampolla rectal vacía

• Enema Baritado

• Manometría Anorectosigmoidea

• Biopsia Rectal

Enfermedad de Hirschsprung

Biopsia de Recto

¿Qué buscamos?

Células ganglionares

Troncos nerviosos

Acetilcolinesterasa

¿Dónde los buscamos?

Plexo submucoso

Plexo mientérico

¿Cómo los buscamos?

Biospsia

Biopsia de Recto

¿Cómo la tomamos?

Transanal-succión

Laparotomía

¿Hasta dónde la tomamos?

Mucosa-submucosa

Sero-muscular

Espesor Total

-insicional

Biopsia de RectoTransanal

EpitelioMucosa}

Submucosa

Capa Interna(circular) Mucular

Externa}

Serosa

Lamina PropiaMuscularis Mucosae

Capa Externa(longitudinal)

mal bien

Biopsia de Recto - Laparotomía

Mal Bien

EpitelioMucosa}

Submucosa

Capa Interna(circular) Mucular

Externa}

Serosa

Lamina PropiaMuscularis Mucosae

Capa Externa(longitudinal)

Espesor total

Biopsia de Recto o ColonTransanal o Laparotomía

Enfermedad de Hirschsprung

Tratamiento Médico

Enfermedad de Hirschsprung

• Inicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy)

• 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa

• 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa

• 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal

• 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.

Enfermedad de Hirschsprung ultracorto

• Manometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes

• Divulsión anal• Esfinterotomía anal• Esfinteromiomectomía

70- 80% 5 - 10%

Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de HirschsprungTratamiento quirúrgico

Técnicas

Swenson

Procto-colectomíaDuhamel

Colectomía y recto en HartmannSoave

Colectomía y mucosectomía rectalRebheinColectomía y anastomosis colorectal

Técnicas quirúrgicas abiertas

+

Manejo Preoperatorio

• Preparación de Colon, antibióticos.

Principios quirúrgicos

1. Resección del segmento agangliónico2. Descenso de segmento normogangliónico3. Anastomosis próxima a la línea pectínea

ORVAR SWENSON

RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTERFOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON

byOrvar Swensonfrom Chicago, USA

Procto-colectomíaAnastomosis término-terminal

1948

1956

Colectomía + Recto en HartmannAnastomosis término-lateral retro-rectal

1960

Colectomía + Mucosectomía rectalAnastomosis término-terminal endorrectal

1995

Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico

1998

Drs. De la Torre y Saitua

• Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %)

• A menor edad probablemente los resultados serán mejores

• Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Mucosectomía Rectal Transanal

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Descenso Colónico Endorectal Transanal

• Mucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.

Mucosectomía Rectal Transanal

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Funda MuscularCOLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL

Descenso Colónico Endorectal Transanal

• Confirmar histológicamente

el segmento normogangliónico.

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

• Anastomosis

colónica al

margen de la

línea dentada.

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

• Potenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo

estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio.

• En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía

• Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.

Aganglionosis colónica total

Aganglionosis colónica total