hirschsprung presentasi

8/17/2019 hirschsprung presentasi

1/33

Pembimbing :

Dr. Andarias Tambolang Sp.Rad

Referat

Hirschsprung’s Disease


2/33

Anatomi


3/33


4/33


5/33

Hirschsprung’s disease

Kelainan kongenital di colon

Tanda :

Sel ganglion parasimpatis di:• pleksus submukosus Meissneri (-)• pleksus Myenterikus Auerbachi.

(-)


6/33

• Terjadi dalam 1 : 5000 kelahiran,

• Diturunkan : ibu aganglionosis > ayah

• Ratio laki-laki 3-5 : perempuan 1

•Resiko tertinggi :• Ri!ayat keluarga "#$

• %enderita Down Syndrome

• &agian yang paling sering terkena:

• Re'to-sigmoid # (5 kasus,

• )olon trans*ersum atau +leura lienalis

# 1( kasus

Epidemiologi


7/33

• Ketiadaansel

ganglion• Mutasipada RET

Proto-

oncogene• Kelainan

pada

lingkungan

Etiologi


8/33

• Sindrom Down

• Sindrom Neurocristopathy

• Sindrom Waardenburg-Shah

• Sindrom buta-tuli Yemenite

• Piebaldism

• Sindrom Goldberg-Shprintzen Neoplasia

endokrin multiple tipe II

• Sindroma hipoentilasi kongenital terpusat

• !artilage-hair hypoplasia

• Sindrom hipoentilasi entral primer "#ndine$s

curse%

• Penyakit !hagas& pada penyakit ini Trypanosoma

menginasi langsung dinding usus dan

Beberapa kelainan kongenital lainnya yng sering disertai Hirschsprungdisease , yaitu :


9/33

• Hipoganglionosis

• Imaturitasdari selganglion

• Kerusakan selganglion

Patofsiolo

gi


10/33

Tipe Penyakit Hirschsprung

Recto-sigmoidaganglionosis Short or ultra shortaganglionosis

Long segment Total colonic aganglionosis

ganglionosis

sampai ke bagianusus kecil dengan


11/33

Diagnosa

• pengeluaran mekonium > 2 !am setelah lahir" distensiabdomen" gangguan pasase usus" poor feeding" #omiting"kegagalan pertumbuhan" enterokolitis" $aktor genetik.

Anamnesa

• Periode Neonatal. &rias : pengeluaran mekonium yangterlambat" muntah hi!au dan distensi abdomen. 'e!alaberupa diarrhea" distensi abdomen" $eces berbau busukdan disertai demam.

• #ii$% Anak . konstipasi kronis dan gii buruk" terlihatgerakan peristaltik usus di dinding abdomen. olok

dubur: $eces keluar menyemprot.

'ambaran Klinis

• Radiologi :'oto polos abdomen #B()$" Bariumenema

• *emeriksaan patologi anatomi• Manometri anorektal

*emeriksaan

*enun!an


12/33

*ambaran Klinis seorang bayidan anak yang menderita

"enyakit Hisprung :

+istensi abdomen*ii Buruk


13/33


14/33


15/33H

i r s c h s

p r u n g ' s d i s e

a s e

( s h o r t s e g

m e n t

)


16/33

TCA


17/33


18/33

aran Histopatologi pada "enyakit Hisp


19/33

anometri anorekta


20/33

Diagnosa Banding

)bstruksi mekanik

• econium ileus• Simple• .omplited #/ith

meconium cyst orperitonitis$

• econium plugsyndrome

• (eonatal small le0t colon

syndrome• alrotation /ith !ol!ulus

• Incarcerated hernia• 1e2unoileal atresia

• .olonic atresia•

)bstruksi 0ungsional

• Sepsis• Intracranial hemorrhage• Hypothyroidism• aternal drug ingestion

or addiction• drenal hemorrhage• Hypermagnesemia• Hypokalemia


21/33

econium ileus


22/33

econium plug

syndrome


23/33

!eonatal small le"tcolon


24/33e

$ u n a l A t r e s

i a


25/33e

$ u n a l A t r e s

i a

emasangan p paanus atau


26/33

) a t a l a k s a n

aPre-operati*

)angani distensiabdomen +

anus ataupemasangan pipa

lambung

Irigasi rektum',ntibiotik"pencegahan in*eksi

terutama untukenterokolitis dan

sepsis%In*us "menaga kondisinutrisi serta

keseimbanganelektrolit dan asam

basa tubuh%.nterokolitis resusitasi cairanagresi*& antibiotic

spekrum luas&dekompresi usus'

/edah

0olonostomi

/edah de1nitie

Prosedur Swenson

Prosedur Duhamel

Prosedur .ndorectalPull )hrough "Soae%

Prosedur /oley

Prosedur 2ehbein

Prosedur miomektomianorektal

Prosedur )ransanal.ndorectal Pull-

)hrough

Posterior SagitalNeurektomi 2epair *orHirschsprung disease


27/33

%ompli&asi• "erdarahan,• In0eksi,• "erlukaan pada organ sekitar serta

risiko anaestesi%

Komplikasibedah pasca

operasi

• Retraksi stoma• Striktur • "rolaps dan ekskoriasis kulit%

Komplikasikolostomi :

• )bstruksi• Inkontinensi• 3nterokolitis #pada 456 kasus $

• Insidens : 78,96 tipe segmen

pendek ;8,


28/33

"erubahan pada komponen musin dan selneuroendokrin, kenaikan akti!itas prostaglandin3=, in0eksi .lostridium di>icile atau rota!irus

Iskemia mukosa dengan in!asi bakteri dan

translokasi

3nterokolitis : demam, muntah hi2au, diare hebat,distensi abdomen, dehidrasi dan syok

?lserasi da nekrosis

Sepsis, pnematosis dan per0orasi usus

Entero&olitis


29/33

E n t e r o c o l i t i s i t h

H i r s c h p r u n g

d i s e

a s e


30/33

Baik

*e2ala obstruksidiatasi

Prognosis

Baik

+apat diatasi

"enyulit pascabedah :kebocoran anastomosis,

atau striktur


31/33

• *+ : penyakit anomali kongenital yang biladitegakkan secara dini dan ditangani secaratepat dapat menghasilkan prognosis yang baik.

• 3tiologi : absennya sel ganglion pada pleksus

mienterik #uerbach) dan pleksus submukosa(eissner$

• +iagnosis : anamnesis" pemeriksaan ,sik"ge!ala klinis dan pemeriksaan penun!ang.

• *e2ala klinis khas : mekonium keluar > 2 !am" distensi abdomen" obtipasi kronik.

• nak : kesulitan makan" distensi abdomen yangkronis dan riayat konstipasi berulang serta

gagal tumbuh kembang.•

%esimpulan


32/33

• Tanda enterokolitis : demam" muntah berisiempedu" diare yang menyemprot serta berbaubusuk" distensi abdominal" dehidrasi dan syok.

• "emeriksaan penun2ang : radiologi" anorektal

manometri" dan pemeriksaan histopatologi.

• "emeriksaan radiologi : $oto polos abdomen(melihat adanya tanda obstruksi usus letak rendah(setinggi ileum terminal atau lebih rendah lagi))"

$oto barium enema ( gambaran segmen sempit"segmen transisi dan segmen dilatasi).

• norektal manometri : hiperakti#itas segmen yang dilatasi" tidak didapati kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik"

dan tidak di!umpai relaksasi s,ngter interna setelah


33/33

Terima%asih

hirschsprung presentasi

Documents

Transcript of hirschsprung presentasi