CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

12 MAYO 2014HOSPITAL CLÍNICO DE SALAMANCA

CASO CLÍNICO

• Niña 6a ingresa derivada Hospital Ávila 20/01/14• Cuadro febril + exantema variceliforme • Pico febril 39ºhipotonía generalizada, afasia y

disminución nivel de conciencia, p.decorticación• Infarto frontal ACMI anterior 25/12/2010• Pruebas trombofílicas –

• Tía materna + 36 a de causa cerebral

HALLAZGOS TC

HALLAZGOS TC

• Áreas hipodensas de morfología triangular • En lóbulo temporal y frontal izquierdos• Compatibles con encefalitis• Lesión malácica en lóbulo frontal izquierdo

discreta prominencia y retracción de surcos

• Afectación progresiva del tentorio con ventilación mecánica

• Sospecha de encefalitis herpética tto antiviral

HALLAZGOS RM

• Extensa lesión frontotemporoparietal izquierda cortical

• Hiperintensa en T2 y Flair• Importante restricción en DWIInfarto isquémico agudo ACMI• En difusión se observa otro pequeño infarto

agudo occipital izquierdo ACPI• Área de malacia frontal izq infarto antiguo

T2 Ax T2 Ax T2 Cor

T1 Ax T1 Sag Ax Flair

DIFUSIÓN(DWI)

HALLAZGOS ARM

• Importante alteración del mapa vascular• Estenosis de carótidas internas supraclinoideas

distales y cerebrales medias (completa en origen ACMI)

• Estenosis a nivel proximal en ACPI• Disminución calibre ACA +izq• Red anastomótica bilateral art.lenticuloestriadas

en ganglios basales y leptomeníngeas• Finos vasos colaterales con imagen “en humo”

ARM

CONCLUSIÓN

Infartos isquémicos agudos secundarios a múltiples estenosis arteriales intracraneales, en el contexto de enfermedad arterial oclusiva primaria (Enfermedad de Moyamoya) o vasculopatía progresiva de origen primario o adquirido con fenómeno moyamoya asociado (Síndrome de Moyamoya).

MOYAMOYA

• Clínico y angiográfico (1957-1969)• Japón/Asia, ++femenino(1:2) • Etiología desconocida, asociación familiar (15%)• Edad bimodal 5-9 y 35-45 a• Estenosis progresiva ACIs y p. Willis, <ACPs• Red capilar 2aria teleangiectásica de art.colaterales

respuesta inespecífica a disminución del flujo• Imagen arteriográfica en “bocanada de humo”

(MoyaMoya en japonés)

MOYAMOYA

• Patrón arteriográfico asociado a otras entidades Síndrome Moyamoya o fenómeno Moyamoya

• Arteriosclerosis, infecciones, drepanocitosis, vasculitis, enf A.Inmunes, facomatosis ++NF1 y ET, SdDown, Turner, coartación aorta, cardiopatías congénitas, TCE, neoplasias cerebrales, sarcoidosis

ENF MOYAMOYA

• AIT, infarto isquémico, hemorragia(+) y epilepsia• Inicio_SB profunda, evolucionada_lesión cortical• Edad pediátrica isquemia: AIT, infarto• Adultos hemorragias parenquimatosas/intraV• Único/múltiples recurrencias (50%)• Hemiparesia, afasia, epilepsia, alteración de la

conciencia, alteraciones visuales• En niños episodios isquemia x ejercicio, llanto,

tos, fiebre o hiperventilación

ENF MOYAMOYA

T1 T2 TC

MOYAMOYA

• Clasificación angiográfica de progresión SuzuKi1_ estenosis ACI2_inicia moyamoya basal3_intenso moyamoya + estenosis ACM/ACA4_reduce moyamoya + porción proximal ACP5_>>reducción + ausencia arterias p.Willis6_desaparecen vasos moyamoya + suple ACE

MOYAMOYA

MOYAMOYA

“Signo de la hiedra”_flujo lento colateral retrógrado vasos piales anastomóticos dilatados T1C_realce leptomeníngeo difuso en lóbulos frontales y parietales Angiografía _oclusión bilateral ACI intracraneal

_circulación colateral rete vasculosum basal_anastomosis leptomeníngeas dependientes ACP_anastomosis periorbitarias dependientes de arterias etmoidales y oftálmica

T1+C_Aumento de arterias perforantes y espacios perivasculares bilateral en ganglios de la base. Realce leptomeníngeo difuso en los lóbulos frontales y parietales

MOYAMOYA

MOYAMOYA

TRATAMIENTO

• Antiagregantes, ACO, vd, corticoides• Cirugía revascularización• By-pass área estenosada conexión ACEACI• Anastomosis directa unión art temporal superficial

ACM, adultos vasos largos• Anastomosis indirecta introduce músculo temporal

intracraneal Encefalo-duro-mio-sinangiosis de arteria meníngea media y temporal superficial izquierdas

• Screening ARM en familiares hª familiar fuerte o cuadro médico predisponente