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ANOMALIAS CRANEANAS
RESIDENTE IMAGENOLOGÍA 2do AÑO
02 / mayo / 2012
Placa neural (pliegues, tubo, crestas neurales)
Neurulación – día 22 a 23. Dirección - craneo caudal Neuroporo anterior y posterior. Cierre día 25 y dos días
después.
Defecto anatómico desde el nacimiento.
Etiología:
Hereditarias Ambientales
▪ Factores biológicos▪ Deficiencias nutricionales▪ Infecciones maternas▪ Hormonales▪ Físicos (RX)▪ Químicos
Incidencia: 2%▪ En SNC 2.66 / 1000
Patogenia:
1er trimestre: formación tubo neural 2do trimestre: proliferación migración neuronal 3er trimestre: organización neuronal y
mielinización.
Piel Sinus dérmico craneal Malformaciones
vasculares:▪ Aneurisma cirsoideo▪ Sinus pericranii
Cráneo Craneoestenosis Anomalias
craneofaciales Defectos oseos
craneales
Cerebro - medular Disrafias▪ encefalocele
Hidrocefalias▪ Hidrocefalia congénita▪ Estenosis acueducto e
silvio▪ Síndrome Dandy -
Walker
Quistes congénitos facomatosis
Invaginación hacia tubo neural, formando un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado, que conecta epidermis con tejido nervioso.
Línea media Región occipital y lumbosacra.
Piel con depresión, pelo, manchas.
Meningitis – staphilococo Abscesos de repetición
Quiste epidermoide Tumor de inclusión
Aneurisma cirsoideo MAV cutanea Radiologo intervencionista
– embolización
Sinus pericranii Conexión del seno venoso
con una bolsa venosa piel cabelluda
Tumoración blanda, no dolorosa, aumenta en posturas que aumenten PVIC
Estudio contrastado.
Fusión anormalmente precoz de una o más suturas. Altera la forma del cráneo Cresta palpable en la zona de fusión
DESARROLLO ANORMAL DEL ENCEFALO
1 / 2000 niños 80% varones
FONTANELA CIERREANTERIOR BREGMATICAANTERIOR BREGMATICA 15-18 MESES15-18 MESES
RANGO 9 – 24 MESESRANGO 9 – 24 MESES
POSTERIOR LAMBOIDEAPOSTERIOR LAMBOIDEA 1-2 MESES1-2 MESES
RANGO 0-3 MESESRANGO 0-3 MESES
PTERICA O PTERICA O ANTEROLATERALANTEROLATERAL
3 MESES3 MESES
ASTERICA O ASTERICA O POSTEROLATERALPOSTEROLATERAL
24 MESES24 MESES
METOPICA: OSIFICACIÓN VARIABLE (10 % PERSISTE TODA LA VIDA)LAMBDOIDEA: APROX. 30 AÑOS DE EDAD
Todas las suturas comienzan a calcificarse a partir de los 8 años, y después de los 12 años no se separan.
CLASIFICACION:
PRIMARIAS, presentes antes del nacimiento.
SECUNDARIA, falta de desarrollo cerebral, raquitismo o derivaciones.
Escafocefalia / Dolicocefalia: cierre de la sutura sagitalsagital.
Braquicefalia o Turricefalia: cierre de la sutura coronalcoronal.
Plagiocefalia: cierre de la sutura coronal y lambdoidea unilateral.
Trigonocefalia: cierre de la sutura metópica.
Oxicefalia: cierre de múltiples suturas.
- Escafocefalia
- Braquicefalia
- Plagiocefalia
A) Plagiocefalia posicional: aspecto del cráneo en paralelogramo.
- Plagiocefalia
Crecimiento compensador parietal alto contralateral a la sutura patológica y en dirección occipito-mastoidea ipsilateral (flechas). La línea que une ambas mastoides es oblicua en dirección a la sutura. Aspecto trapezoidal.
- Trigonocefalia
- Oxicefalia
Síndromes relacionados: Enfermedad Crouzon Sx Apert Sx Carpenter
Anomalías endocrinológicas Raquitismo Hipertiroidismo Hipofosfatemia
- Rehabilitación, Técnicas de Ortesis Craneal y la Reconstrucción Quirúrgica en último lugar.
Casco Ortopedico
Trat. plagiocefalia posicional
Defecto del cierre del neuroporo rostral. El contenido encefalico protruye a través defecto craneal.
4ta semana de gestación 1/2000 nacimiento 10% malformaciones SNC
Clasificación contenido: Meningocele Encefalomenigocele hidroencefalomenigo
cele
Localización: Occipital Frontobasales
Platibasia Aplanamiento de la base de cráneo Apertura del ángulo basal o Mac Rae▪ Intersección en silla turca, dos lineas desde nasion y borde anterior
agujero magno.▪ 120-145° NL
Índice indirecto de presencia de malformaciones SNC
Impresión basilar La base de craneo desciende sobre la columna
cervical, con respecto al limite superior de la odontoides.
Congenita o adquirida. Sindrome de compresión medular alto▪ Linea de Chamberlain: paladar duro – borde posterior
agujero occipital.▪ Línea de Mc Gregor: paladar duro – parte mas baja del hueso
occipital.▪ + odontoides sobrepasa 5-7mm.
▪ Línea bimastoidea de Fischgold▪ Línea bidigastrica.
Malformaciones del atlas: displasias, espina bifida, defectos de osificación. Occipitalización del atlas – se fusiona con occipital.
Malformaciones odontoides: movil, hipoplásica. Osículo terminal de Bergmann, persistencia nucleo de
osificación apical de la odontoides.
Luxación atlo-axoidea: anomalia ligamento transverso. Parte posterior arco anterior – odontoides Niños <5mm; Adultos <2mm.
Fusión anomala de dos o más vertebras 1/50 000. C2-C3 Cuello corto, dolor, radiculopatía,
mielopatía.
Elongación con descenso del cerebelo (amigdalas) en agujero magno y canal vertebral.
Se asocian a otras malformaciones neurales y oseas.
Patogenia: Tracción a nivel mielomeningocele Hidrodinámica de Gardner: retraso en la
apertura de los agujeros luschka y Magendie hace que la presión del LCR desplace el cerebelo hacia el canal vertebral.
Clínica: Sindrome de compresión unión bulbomedular.
Dilatación congénita del canal ependimario
Patogenia: hidrodinámica de Gardner
Transición lumbo-sacra: lumbarización primera vertebra sacra, sacralización 5ta lumbar.
Disrafia espinal Espina bifida abierta Espina bifida oculta (asintomática
sintomática)
ESPINA BÍFIDAOculta y Cística
•Defecto congénito
•Cierre incompleto del Tubo Neural
•Ocurre durante la tercera y cuarta semana de la gestación.
ESPINA BÍFIDA
Oculta y Cística
EtiologiaEtiologia
•Genética
•Ambientales
•Edad de los padres
•Diabetes en la madre
•Ácido fólico (déficit)
•Ingestión de álcohol
PrevencionesPrevenciones
•Embarazo planeado
•Ingerir de ácido fólico
•Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos
•Dieta equilibrada
•Aporte de folatos
ESPINA BÍFIDA
•Ausência de piel y formacion quística (saco herniário)Ausência de piel y formacion quística (saco herniário)
•Columna: vertebra en “U”Columna: vertebra en “U”
•Coluna: hernia de meninges (mielo y/o meningocele)Coluna: hernia de meninges (mielo y/o meningocele)
•Reconocimiento de anomalias del Cérebro y ColumnaReconocimiento de anomalias del Cérebro y Columna
Diagnóstico y SignosDiagnóstico y Signos
PRÉ NATALPRÉ NATAL
PÓS NATALPÓS NATAL
•EcografiaEcografia
•Examen amniocentese (Examen amniocentese (alfa-fetoproteínaalfa-fetoproteína)
Diagnóstico y SignosDiagnóstico y Signos
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Sin envoltura neuralSin envoltura neural
•Mal cierre de los arcos vertebrales, pero sin daños neurologicos Mal cierre de los arcos vertebrales, pero sin daños neurologicos aparentesaparentes
Característica:Característica:
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
•Alteraciones em la piel de la region Alteraciones em la piel de la region sacro-coccígeasacro-coccígea
•Posible déficit neurologico con el Posible déficit neurologico con el crescimientocrescimiento
Característica:Característica:
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
Diastematomielia •Porcion caudal de la medula es partida
•Segmentos separados por tejido óseo o cartilaginoso
Medula presa
Cone medular fijo a la estrutura ósea
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
Diastematomielia
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neuralSinus dérmico
•Fístula
•Posibilidad de comunicacion con espácio subdural
ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)
•Quiste com o sin elementos neurales
•Puede haver déficit neurológico progresivo relacionado con medula presa
1. Meningocele
2. Mielomeningocele
3. Lipomielomeningocele
Tipos de Desordenes
ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)
Meningocele Meningocele LCR meninges y piel LCR meninges y piel
Mielomeningocele Mielomeningocele
Lipomielomeningocele Lipomielomeningocele
LCR, meninges y elementos de la medulaTejido nervioso expuesto sin cobertura de piel
Grasa cubierta por piel que se estiende hacia la medula
ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)
MielomeningoceleMielomeningocele
ESPINA BÍFIDA
RMI LIPOMIELOMENINGOCELE
TRATAMIENTOTRATAMIENTO