TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS

MIXOMA

Tumores primarios más frecuentes en los adultos

Neoplasia benigna Relacionada con anomalías clonales del cromosoma 12 y 17

Situados frecuentemente en la aurícula ( 90%) , especialmente la izquierda

MORFOLOGÍASuelen ser únicos

La región de la fosa oval en el tabique intearauricular es su lugar de origen predilecto

TAMAÑO: < 1cm - > 10cm

Son sésiles o pediculados

Varían desde: Masas duras globulares moteadas por las hemorragias

Hasta Lesiones blandas trasnlúcidas papilares o vellosas de aspecto gelatinoso

Forma pediculada

Móvil

Desplaza hacia las válvulas AV o incluso las atraviesa durante la sístole

Obstrucción intermitenteCabe la posibilidad de que estos tumores móviles ejerzan un efecto de :

«Martillo Neumático» Dañando las valvas

Muestra una gran lesión pediculada originada en la región de la fosa oval y que se extiende hacia el orificio de la válvula mitral.

Están compuestos por células mixomatosas estrelladas o globulares inmersas en una abundante sustancia fundamental constituida por mucopolisacáridos ácidos.

Resultan características unas estructuras peculiares de tipo vascular o glandular.

Normalmente hay hemorragia e inflamación mononuclear

Grupos esparcidos de células mixomatosas en varios conglomerados, incluidas unas formaciones anormales de tipo vascular (flecha)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La Obstrucción valvular Con un« Mecanismo de bola»

Se deben a :

Embolización

Síndrome, con síntomas inespecíficos, como fiebre y malestar general.

La fragmentación y embolización sistémica , puede atraer la atención a este proceso.

Síntomas generales Mixoma elabora IL- 6 dan

Mediador fundamental en la rpta de fase aguda

La ecocardiografía Identifica estas masas

La extirpación quirúrgica Tiene carácter curativo

Casi nunca recidiva la neoplasia meses o años más tarde.

10% de las personas con un mixoma tienen un síndrome familiar

Complejo de Carney

• Su transmisión autosómica dominante• Múltiples mixomas cardíacos y con frecuencia

extracardíacos (p. ej., cutáneos)• Lesiones pigmentadas de la piel • Hiperactividad endocrina.

Caracterizado por:

LIPOMASon tumores benignos localizados y bien circunscritos

compuestos de adipocitos maduros

situados en:

• Subendocardio• Subepicardio • Miocardio

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Asintomáticos Otros producen obstrucciones por un mecanismo de válvula de bola o arritmias.

Son más habituales en el ventrículo izquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular, y no tienen por qué ser de naturaleza neoplásica

En el tabique interauricular, a veceshay depósitos no neoplásicos de grasa que reciben el nombre de:

«hipertrofia lipomatosa»

Fibroelastoma papilarLesiones semejantes a una anémona marina, que se descubren más a menudo en la autopsia.

Pueden embolizar y por eso cobran importancia clínica

Se describen anomalías citogénicas clonales

Neoplasia benigna atípicaDescriben

Morfología Suelen estar situados sobre las válvulas

Valvas auriculoventriculares

Especialmentecara ventricular valvas semilunares

Cara auricular De las

De las

Constan de un agregado inconfundible de prolongaciones filiformes que miden hasta 1 cm de longitud, y varios centímetros de diámetro.

Histológicamente Núcleo de tejido conjuntivo mixoide que contiene una abundante matriz de mucopolisacáridos y fibras elásticas, cubierto por un endotelio superficial