TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS

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los tumores cardiacos con frecuentemente benignos

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TUMORES CARDACOS PRIMARIOS

TUMORES CARDACOS PRIMARIOSMIXOMATumores primarios ms frecuentes en los adultosNeoplasia benignaRelacionada con anomalas clonales del cromosoma 12 y 17 Situados frecuentemente en la aurcula ( 90%) , especialmente la izquierda

22-281MORFOLOGASuelen ser nicosLa regin de la fosa oval en el tabique intearauricular es su lugar de origen predilecto TAMAO: < 1cm - > 10cmSon ssiles o pediculadosVaran desde: Masas duras globulares moteadas por las hemorragiasHastaLesiones blandas trasnlcidas papilares o vellosas de aspecto gelatinoso

Forma pediculada MvilDesplaza hacia las vlvulas AV o incluso las atraviesa durante la sstoleObstruccin intermitenteCabe la posibilidad de que estos tumores mviles ejerzan un efecto de : Martillo NeumticoDaando las valvas

Muestra una gran lesin pediculada originada en la regin de la fosa oval y que se extiende hacia el orificio de la vlvula mitral.Estn compuestos por clulas mixomatosas estrelladas o globulares inmersas en una abundante sustancia fundamental constituida por mucopolisacridos cidos.Resultan caractersticas unas estructuras peculiares de tipo vascular o glandular. Normalmente hay hemorragia e inflamacin mononuclear

Grupos esparcidos de clulas mixomatosas en varios conglomerados, incluidas unas formaciones anormales de tipo vascular (flecha) MANIFESTACIONES CLNICASLa Obstruccin valvular Con un Mecanismo de bolaSe deben a : EmbolizacinSndrome, con sntomas inespecficos, como fiebre y malestar general. La fragmentacin y embolizacin sistmica , puede atraer la atencin a este proceso.Sntomas generales Mixoma elabora IL- 6danMediador fundamental en la rpta de fase agudaLa ecocardiografaIdentifica estas masasLa extirpacin quirrgicaTiene carcter curativoCasi nunca recidiva la neoplasia meses o aos ms tarde.10% de las personas con un mixoma tienen un sndrome familiarComplejo de Carney Su transmisin autosmica dominanteMltiples mixomas cardacos y con frecuencia extracardacos (p. ej., cutneos)Lesiones pigmentadas de la piel Hiperactividad endocrina.Caracterizado por:LIPOMASon tumores benignos localizados y bien circunscritoscompuestos de adipocitos madurossituados en:SubendocardioSubepicardio Miocardio

MANIFESTACIONES CLNICAS

AsintomticosOtros producen obstrucciones por un mecanismo de vlvula de bola o arritmias.Son ms habituales en el ventrculo izquierdo, en la aurcula derecha o en el tabique interauricular, y no tienen por qu ser de naturaleza neoplsicaEn el tabique interauricular, a veceshay depsitos no neoplsicos de grasa que reciben el nombre de: hipertrofia lipomatosaFibroelastoma papilarLesiones semejantes a una anmona marina, que se descubren ms a menudo en la autopsia.Pueden embolizar y por eso cobran importancia clnicaSe describen anomalas citognicas clonalesNeoplasia benigna atpicaDescriben

9Morfologa Suelen estar situados sobre las vlvulasValvas auriculoventricularesEspecialmentecara ventricularvalvas semilunares Cara auricularDe las De las Constan de un agregado inconfundible de prolongaciones filiformes que miden hasta 1 cm de longitud, y varios centmetros de dimetro.Histolgicamente Ncleo de tejido conjuntivo mixoide que contiene una abundante matriz de mucopolisacridos y fibras elsticas, cubierto por un endotelio superficial