CARDIOPATIAS CONGENITAS
PRESENTACION menor al 1% 8-10 POR CADA 1000 RN
5 DE 1000 REQUIEREN MANEJO CENTROS ESPECIALIZADOS
3 DE 1000 NECESITARAN CATETERISMO O CIRUGIA
MORTALIDAD 15% La cardiología pediátrica nace oficialmente en la década de los 60
producto de la necesidad de la atención de un numero creciente de niños con cardiopatía.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
• A principios de siglo, Maude Abbott hace la primeras descripciones de cardiopatías congénitas
• 1888 Fallot describe clínicamente la cardiopatía que lleva su nombre
• 1938 Gross hace la primera ligadura de PCA exitosamente en Boston EU y Crafoord en Suecia corrige la CoAo. Se emplea la fístula SP
• En los años 40 se aplica la angiocardiografía y el cateterismo cardiaco en el diagnostico
• En 1953 Gibson Cierra con éxito una CIA con el uso de bomba circulación
CARDIOPATIAS CONGENITAS
• 1960 Rashkind realiza el primer cateterismo intervencionista, al llevar a cabo una septostomía atrial. En 1968 se realiza en México en el HIM.
• A finales de 1970 se introdujo el uso de PGE1 para las cardiopatías conducto dependientes
• 1968 se realizo el primer trasplante cardiaco en niños, pero el éxito fue mayor con la aparición de la ciclosporina en 1981
• En la década de los 80, la Ecocardiografía viene a revolucionar el diagnostico y manejo de las cardiopatías.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATIAS CONGENITASDIAGNOSTICOS CON MAYOR FRECUENCIA EN CARDIOPATIAS
CONGENITAS EN BOSTON CHILDREN´S (14 AÑOS)
DIAGNOSTICO No CASOS
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 3322ANOMALIA DE LA VALVULA PULMONAR 1500TETERALOGIA DE FALLOT 1403ANOMALIAS DE LA VALVULA AORTICA 1060COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 891CONDUCTO ARTERIOSO PERMEBLE 866COARTACION DE AORTA 826TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS 755CANAL ATRIOVENTRICULAR 717PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL 367HETEROTAXIAS 335ANOMALIAS DE LA MITRAL 296VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO 287DOBLE VIA SALIDA VD 224VENTRICULO UNICO 192ATRESIA TRICUSPIDEA 154CATVP 118ANOMALIA PERICARDICA 111TRONCO ARTERIOSO 107TRANSPOSICION CORREGIDA 90ATRESIA PULMONAR C/ SI 83ANOMALIA EBSTEIN 76FISTULA ARTERIOVENOSA SISTEMICA 34TUMORACION CARDIACA 32ORIGEN ANOMALO DE CORONARIA 29VENTANA AORTOPULMONAR 19ORIGEN AORTICO DE ARTERIA PULMONAR 10ANEURISMA ARTERIAL 13
CARDIOPATIAS CONGENITAS
1. Asociación CHARGE2. Asociación VACTER3. Ataxia Friedreich4. Distrofia Duchenne5. Enf.Crouzon6. Enf.Pompe7. Esclerosis tuberosa8. Mucopolisacaridosis I-III9. Neurofibromatosis EVR10.Osteogénesis imperf.
• 65% anom.troncoconales• 50% CIV, otros• F: miocardiopatia• F: miocardiopatia• O: PCA, CoAo• MF: miocardiopatia• F: rabdomioma• F: Iao, IM, enf.coronaria• O: EP, CoAo, feocrom.• O: dilat.Ao, Iao, PVM
MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
CARDIOPATIAS CONGENITAS
11. Progeria
12. Sx alcohol fetal
13. Sx Alpert
14. Sx Carpenter
15. Sx Cockayne
16. Sx De Lange
17. Sx DiGeorge
18. Sx Ehler-Danlos
19. Sx Ellis-van Creveld
20. Sx Holt-Oram
• F: aterosclerosis• 30% CIV PCA CIA TF• O: CIV TF• O: PCA CIV EP TGA• O: aterosclerosis• 30% CIV• F: IAAo TA CIV TF• F: aneurisma Ao• 50% atrio único• F: CIA CIV
MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
CARDIOPATIAS CONGENITAS
21.Sx Kartagener22.Sx Laurence-Moon-Biedl23.Sx Leopard24.Sx Marfan25.Sx Noonan26.Sx Osler-Weber-Rendu27.Sx Pierre Robin28.Sx Smith-Lemli-Opitz29.Sx Treache-Collins30.Sx trombocitopenia AR
• Dextrocardia• O: CIV• MF: EP, PR largo, miocar• F: aneurisma Ao, Iao, IM• F: EP, HVI• O: fístula AV pulmonar• 30% CIV PCA CIA CoAo• O: CIV PCA• O: CIV PCA CIA• 33% CIA TF dextrocardia
MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
CARDIOPATIAS CONGENITAS
31.Sx Von Hippel Lindau32.Sx Williams33.Sx Zellweger34.Sx QT largo35.Sx homocistinúrico36.Sx cri du chat37.Trisomia 1338.Trisomia 1839.Sx Down40.Sx Turner41.Variante Klinefelter
• Hemangiomas• F: Eao EP• F: PCA CIV CIA• Taquicardia ventricular• F: trombos Ao, carótida• 25% CIV PCA CIA• 90% CIV PCA dextroc• 99% CIV PCA EP• 50% CIV CanalAV• CoAo EAo CIA• PCA CIA
MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional
CARDIOPATIAS CONGENITAS
SINDROME DE DOWN
CARDIOPATIAS CONGENITAS
COARTACION AORTICA
S I N D R O M E T U R N E R
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
SINDROME DE DI-GEORGE
CARDIOPATIAS CONGENITAS
SINDROME DE WILLIAMS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CONGÉNITA
Acianógena Cianógena
Flujo aumentado
Flujo normal
Flujo aumentado
Flujo disminuido
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CONGÉNITA
Acianógena Cianógena
Flujo normal
Flujo aumentado
Flujo aumentado
Flujo disminuido
Insuficiencia cardiaca Crisis Hipoxia
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CAUSA DE CIANOSIS
Cortocircuito de derecha-izquierda a tres niveles: auricular, ventricular o en grandes arterias.
Escaso paso de sangre al lecho vascular pulmonar con pobre oxigenación.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CORTO CIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS DE FLUJO AUMENTADO
Transposición de grandes arterias Tronco arterioso común Doble vía de salida de ventrículo derecho Heterotaxia variedad poliesplenia Atresia tricuspídea IC, IIC Conexión anómala de venas pulmonares Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico Interrupción del arco aórtico Ventrículo único.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS DE FLUJO DISMINUIDO
Tetralogía de Fallot Atresia tricuspídea IA, IB, IIA, IIB Atresia pulmonar con septum integro Atresia pulmonar con CIV Heterotaxia variedad asplenia Estenosis pulmonar (TGA,DVSVD,etc) Anomalía de Ebstein
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Hipocratismo digitalCianosis GII
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOGENA DE FLUJO INCREMENTADO
Persistencia de Conducto Arterioso Comunicación Interauricular Comunicación Interventricular Canal Atrioventricular Ventana Aorto-Pulmonar Fístula arteriovenosa
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOGENAS FLUJO NORMAL
Estenosis o insuficiencia aortica Estenosis o insuficiencia Pulmonar Estenosis o insuficiencia Tricuspidea Estenosis o insuficiencia Mitral Anillos vasculares Coartación aortica Trastornos del ritmo
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dextrocardia situs solitus Dextrocardia situs ambiguo
RADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Canal Atrio ventricular Tetralogía de Fallot
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Anomalía de Ebstein Coartación de Aorta
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Transposición de Grandes arterias CATVP supracardiaca
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ELECTROCARDIOGRAFIA
Recién Nacido 12 años (adolescente)
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Atresia Tricuspidea Conexión anómala de VP
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Comunicación interauricular
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ECO TRANSESOFAGICO
(CIA)
RABDOMIOMA
ECOCARDIOGRAFIA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ECO TRANS-TORACICOECOCARDIOGRAFIA FETAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RESONANCIA MAGNETICA Y ANGIOTOMOGRAFIA
INTERRUPCION DE ARCO AORTICO
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CATETERISMO CARDIACO
Diagnóstico
Terapéutico
Fístula coronaria
Transposición GA
Valvuloplastia pulmonar
CARDIOPATIAS CONGENITAS
PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO
CIERRE TRANSCATETERISMO
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIRUGIA CARDIOVASCULAR
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cirugía Correctiva
CATVP Supracardiaca
Cirugía Paliativa
Fístula Sistémico pulmonar
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Comunicación interauricular6% de todas las cardiopatías
Septum primun, secundum, seno venoso sup, o inferior
Se detecta hasta la etapa escolar en su gran mayoria
Desdoblamiento 2º ruido.
Soplo sistólico 2º EII
Ecocardiograma: tamaño, localización y bordes.
Tratamiento: Medico (farmacológico)
Qx y transcateterismo en casos seleccionados
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Persistencia del conducto arteriosoMas frecuente en prematuros y en zonas altas.
Cierre farmacológico: Indometacina- Ibuprofeno.
Soplo continuo en 2º EII, 2º tono normal. Pulsos amplios. Diferencial amplia entre S-D.
Tratamiento medico: Diurético, Vasodilatador e inotropico
Qx: toracotomia, toracoscopia y transcateterismo
Complicación: IC, EVP
CARDIOPATIAS CONGENITAS
10% de cardiopatías
Soplo sistólico de eyección (mayor intensidad mesosistole), con chasquido de apertura y 2º ruido desdoblado.
Fremito supraesternal o trill
Rx: muestra dilatación de arteria pulmonar
EKG: eje derecho, HVD, alteraciones repolarizacion ventricular
Tratamiento: dependiendo de la gravedad, valvuloplastia pulmonar transcateterismo
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Es el 5% de cardiopatías
La causa mas frecuente de cianosis en la etapa neonatal
Auscultación depende defectos acompañantes
Depende de CIA o PCA
Rx: imagen en “huevo” y pedículo estrecho
Tratamiento: medico (diurético e inotropico, prostaglandina E)
Paliativo: septostomía atrial transcateterismo
Correctivo: Jatenne o Mustard
CARDIOPATIAS CONGENITAS
2.6% de las cardiopatías
Cianosis leve, 2º ruido desdoblado y soplo sistólico de tonalidad alta 4º EII, Hepatomegalia y polipnea.
Rx: imagen muñeco de nieve, cardiomegalia y flujo incrementado.
EKG. Eje derecho e HVD
Ecocardiograma: sitio de drenaje (supra, intra, infra o mixtas), CIA y Presión pulmonar.
Tratamiento: Medico, Paliativo y Quirúrgico.
Riesgo: IC, arritmia, edema pulmonar.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
9% de todas las cardiopatías
Causa mas frecuente de cianosis en el lactante.
Soplo sistólico de eyección 2º EII, 2º ruido único.
Rx: imagen en sueco con ápex redondeado, flujo disminuido.
EKG: eje derecho, HVD, transición brusca V2-V3
Ecocardiograma: anomalía coronaria, anillo pulmonar y ramas, grado de obstrucción
Tratamiento: medico (propanolol). paliativo (fístula sistémico Pulmonar)
Qx: correctivo
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
HOSPITAL SAN JOSE QUERETARO
PROL. CONSTITUYENTES 302
COL EL JACAL. CONSULTORIO 514
TELEFONO: 216 59 29
MUCHAS GRACIAS
POR SU ATENCION