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DEFINICIÓN: Grupo de entidades clínicas de etiología y fisiopatología desconocidas.

Caracterizadas en su mayoría por un compromiso multiorgánico, algunas tienen predilección por ciertos órganos pero en general es multiorgánico. Tienen evolución y pronóstico variable ya que depende de la entidad de la que hablemos.

CLASIFICACIÓN (SEGÚN CONSENSO CHAPPEL HILL)Distribución según el tamaño y mecanismo de lesión vasculara. Grandes vasos (aorta y

sus ramas principales)•Arteritis de Takayasu

(TAK)•Arteritis de Células

Gigantes (GCA)

b. Mediano Vaso ( arterias viscerales y sus ramas)• Poliarteritis Nodosa

(PAN)• Enfermedad de

Kawasaki (KD)

c. Pequeño vaso•Relación con ANCA

(anticuerpos anti- citoplasma del neutrófilo) o Pauciinmune (no hay presencia de inmunocomplejos)I. Poliangitis microscópica (MPA)II. Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)III. Poliangitis granulomatosa con eosinofilia (Churg-Strauss)

• Relación con Inmunocomplejos (en la histología)I. Enfermedad Anticuerpos anti-membrana basal (Good-Pasteur): afección de

capilares pulmonares y glomerulares. II. Vasculitis crioglobulinémica III. Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein): más en población pediátrica) IV. Vasculitis urticarial hipocomplementémica (Vasculitis anti C1q)

d. Otras:

• Vasculitis de vaso variableI. Enfermedad de

BehcetII. Síndrome de Cogan

• Vasculitis de un único órgano:I. Angitis leucocitoclastica

cutánea.II. Arteritis cutánea

III. Vasculitis primaria de Sistema Nervioso Central

IV. Aortitis aislada

• Vasculitis asociada a enfermedad sistémica

I. LES, Artritis reumatoide, Sarcoidosis, Otras

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• Vasculitis asociada con posible etiología

I. Vasculitis Crioglobulinémica asociada al Virus de Hepatitis C.

II. Vasculitis asociada a la Virus de Hepatitis B

III. Aortitis asociada a Sífilis

VASCULITIS DE GRANDES VASOS• Ambas son más frecuentes en mujeres, inicio insidioso (progresivo; persona ha

consultado con varios médicos), a diferencia de una vasculitis de pequeño vaso que el comienzo suele ser muy agudo o abrupto.

• Difieren en la edad de presentación.• Takayasu afecta principalmente personas jóvenes menores de 40

años.• La Arteritis de Células Gigantes es en mayores de 50 años.

• Ambas son arteritis que afectan aorta y ramas principales y en la histología es frecuentemente lesiones granulomatosas. Es importante aclarar que en el caso de la arteritis de células gigantes no siempre en la histología se va a apreciar una vasculitis con células gigantes multinucleadas.

• La ACG suele afectar ramas de la carótida y la vertebral; por lo que por lo general el paciente presenta síntomas del cuello hacia arriba.

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Vasculitis que tiene predilección por arterias de mediano y gran calibre principalmente:

• Ramas extracraneales de la carótida

• Ramas principales de la aorta

Epidemiología

RMN con estrechez y estenosis principalmente en las arterias subclavias

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Si comparamos la incidencia en personas de 90 años vs 60 años es 20 veces más común en la población más vieja

En mujeres 2-6 veces más común Etnias: Norte de Europa 32-290/millón/año. La literatura mundial se describe

esta vasculitis como una de las más frecuentes sin embargo en nuestro país son más frecuentes las de vaso pequeño, esta es más rara.

Manifestaciones clínicasCabeza y cuello:

Cefalea temporal de reciente inicio asociado a hipersensibilidad craneal a nivel del trayecto de la arteria temporal (90%). Debido a esto es que anteriormente esta vasculitis era denominada con la Vasculitis de la Arterial Temporal. También puede tener úlceras en cuero cabelludo.

Claudicación mandibular (50%)

Neurológicas: Neuropatías (14%), Isquemia cerebral (3-4%) Obstrucción severa de las vertebrales

Extremidades: Miembros superiores más afectados: pulsos disminuidos, PA afectada,

claudicación (cuando subo la mano siento que se me muere y ya no la puedo utilizar), parestesias, Raynaud, gangrena.

Oftalmológicas (25-50%): por lo tanto se dice que no afecta solamente vasos de gran calibre porque puede llegar a afectar hasta los vasos retinianos provocando ceguera. Ceguera: De inicio agudo, permanente, mala respuesta a esteroides

(14% persiste), bilateral en semanas si no se inicia tratamiento Amaurosis fugaz por hipoperfusión de la retina, nervio o coroides,

el paciente tiene episodios donde no ve nada y luego recupera la visión. Precede en 8,5 días a la ceguera permanente. Por lo tanto si se sospecha ACG se debe tratar con esteroides rápidamente.

Polimialgia reumática: Es una entidad clínica que puede encontrarse asociada

muy frecuentemente a ACG o aislada. Se caracteriza un cuadro agudo de dolor en cinturas

pélvica y escapular, en un adulto mayor, con VES muy elevada (80) y excelente respuesta a tx de dosis medias de esteroides: 15mg de prednisona y se van bajando progresivamente, hasta dejar la menor dosis necesaria (5mg debería de mantener al paciente sin dolor, es como hacer magia )

Es de 2-3 veces más frecuente en ACG. Se presenta 1/3 de los pacientes con ACG

En Costa Rica es común hallar de forma aislada en comparación con la forma asociada a ACG.

Laboratorio: PCR y VES son muy sensible. También suelen asociar

trombocitosis

(A): Arteria temporal nodular: doloroso a la palpación (B): Úlceras craneales

Paciente mayor de 50 años con claudicación

mandibular, se debe pensar en una Arteritis de

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El diagnostico se logra con la suma de la clínica + una biopsia.

Gabinete: US: por ejemplo en el US doppler se ha descrito el Signo del halo que

consiste en una zona hipoecoica alrededor del flujo normal de sangre. De hecho se ha visto que si se tiene la sospecha clínica de ACG y le hace el US doppler de Arteria Temporal y observa este signo del halo tiene una especificidad del 100% para la ACG. Por lo tanto hay ciertos autores que refieren que si el paciente tiene este estudio positivo no es necesaria la biopsia. Pero esto depende mucho del que realice el US.

Biopsia temporal

Debe ser de 1-2 cm. Debe ser segmentaria ya que puede haber partes que si estén afectadas y otras no, porque la afección es en parches.

Puede ser positiva incluso de 5-6 semanas post-inicio de esteroides. Por lo tanto una vez que se sospecha la enfermedad se debe iniciar tratamiento, la biopsia no debe atrasar el inicio de tratamiento.

90% de los casos es positiva. No genera ningún tipo de secuela. En nuestro medio lo hace el vascular

periférico.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos de la ACR• Edad de inicio mayor de 50 años • Cefalea nueva • Anormalidades de la arteria

temporal (tortuosa, hipersensible, aumentada de tamaño, con pulso disminuido)

• VES mayor a 50• Biopsia positiva: infiltrado

linfocitario o granulomas y usualmente células gigantes multinucleadas.

Estos criterios son para clasificar a los pacientes en estudios clínicos, no para HACER el Dx. Generalmente con 2 o 3 de los criterios se hace el diagnóstico.

ARTERITIS DE TAKAYASU

Vasculitis crónica que afecta la aorta y sus ramas principales, principalmente: • Carótidas, braquiocefálicas, vertebrales, subclavias, arterias renales, coronarias

y pulmonares

Epidemiología

Incidencia: es más frecuente en Japón De estos casos 80-90% son mujeres jóvenes (menor de 40 años) Como afecta más subclavias y braquiocefálicas presentan claudicación de

miembros superiores y se ausculta un soplo en la subclavia. Se le toma la presión y de un lado no marca, pulsos disminuidos con respecto al otro lado.

Tranquilos todos que con la biopsia nada pasa… solo les rapan el pedacito donde van a cortar y quitan el pedacito de arteria y el paciente sale como si

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Criterios de Takayasu

Cuando hay cuadros de actividad, los síntomas NO son tan marcados como la ACG, podrían darse manifestaciones por cosas tan simples como una gripe, donde se da un cuadro inflamatorio, los vasos se van estrechando y podría manifestarse cuando le tomen la presión arterial a la paciente: en un lado no se le puede determinar y en el otro sí. También podría elevar reactantes de fase aguda.

Generalmente es un proceso más larvado, con síntomas menos severos.

Sobrevida

• 91% a los 5 años. • 84% a los 10 años. sin embargo depende del compromiso vascular ya que

un 40% presentan mortalidad asociada a ICC.

Recomendaciones EULAR (Liga Europea contra el Reumatismo)

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OJO: noten que la evidencia es categoría C (bajo) generalmente.

• La biopsia de A. Temporal no debe postergar el inicio del tratamiento.• El tratamiento se parece mucho, se utiliza esteroides en las 2 entidades: se

recomienda altas dosis de glucocorticoides y algún modificador de la enfermedad asociado como metrotexate.El esteroide es lo principal.

• No existe un consenso sobre el uso de bolos de esteroides. La mayoría de estudios recomiendo la vía oral, sin embargo se ha visto que el uso de bolos disminuye la dosis acumulada de esteroides y que la dosis de esteroides necesaria para mantener la enfermedad a raya sea menor. La dosis de esteroides debe ser alta incluso más de 500 mg.

• En el monitoreo no existe ningún laboratorio para evaluar la remisión de la enfermedad, por lo que se recomienda basarse en la clínica y los reactantes de fase aguda.

• También se recomienda el uso de aspirinita ya que se ha descrito un papel controlador con respecto al interferon-gamma, para evitar el riesgo de formación de trombos, principalmente en adultos con más de 50 años y otras comorbilidades.

Repasando: ACG pensarlo en personas que tienen problemas de la vista (amaurosis o ceguera), que hacen claudicación de mandíbula, claudicación de miembros superiores, presencia de soplos que no sean explicados por otra enfermedad. Asocian en un porcentaje importante reactantes de fase aguda elevados.

VASCULITIS DE MEDIANO VASOAfección de las arterias viscerales principales y sus ramas.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN) Arteritis necrotizante de arterias de mediano y pequeño vaso. Con

manifestaciones a básicamente todo lugar con excepción del PULMÓN. Es muy muy raro que esta patología tenga afección pulmonar, por lo tanto si se está sospechan de un PAN y el paciente presenta afección pulmonar es mejor pensar en otra cosa.

También se raro encontrar glomerulonefritis o compromiso de arteriolas renales, vénulas o capilares. No obstante si tiene afección renal, pero lo más común son aneurismas o isquemia.

Característico es el compromiso de nervios periféricos como mononeuritis múltiple, siempre que exista este síntoma se debe sospechar una vasculitis (cualquiera).

ANCA negativo.

Epidemiologia

Cuadro típico: paciente (hombre o mujer) de edad media que se ve mal, con

compromiso multiorgánico, principalmente mononeuritis múltiple o alteraciones en las pruebas de función renal (sin

proteinuria importante) y compromiso cutáneo. Con

anticuerpos negativos.

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Prevalencia : Europa 2-33/1.000.000

Incidencia: Europa 4,4 a 9,7/1.000.000. USA 2-9/1.000.000

Edad promedio 40-60 años (población adulta media)

No se ha descrito diferencia entre sexos

Manifestaciones clínicas

Clínica muy variable pero lo más común es que tengan un gran compromiso sistémico, se presentan febriles, con taquicardia, pérdida de peso importante (>4 kg, cuando ya se han descartados otras causas) osea se ve mal. Se caracteriza por inicio mucho más abrupto o agudo en comparación a las anteriores vasculitis. Dermatológicas:

Úlceras en piel Histología (biopsia es

importante): Paniculitis nodular Erupciones vesiculares o bulosas

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Vasculitis necrotizante en las paredes de las arterias de mediano tamaño, usualmente en la dermis profunda

o En las lesiones purpúricas se observa vasculitis leucocitoclástica, más prominente a nivel venular

Presentan inmunofluorescencia negativa. Renales:

Lo más común es que se altere NU y creatinina Hematuria, proteinuria; HTA, debido a afección de los vasos renales ya sea

necrosis, aneurismas Infartos renales, hematomas renales, aneurismas

Neurológico: Mononeuritis múltiple,

polineuropatía

Otros:

Dolor Abdominal y necrosis con ruptura intestinal, por posible isquemia mesentérica (recuerden que afecta vasos viscerales)

Estudios si hay sospecha:

Biospia para ver el compromiso de nervios. Angiografía mesentérica renal y hepática: se `pueden

observar aneurismas, estrechez segmentaria, apodamiento de árbol vascular

Criterios clasificatorios

Sensibilidad: 82%, Especificidad: 87%Criterio DefiniciónPérdida de peso mayor a 4 kg Descartar otra causa de pérdida de pesoLivedo reticularisDolor o hipersensibilidad testicular Descartar otras causasMialgias, fatiga u hipersensibilidad de piernasMono o polineuropatíaHipertensión de predominio Diastólica mayor a 90 mmHgElevación de N2U o creatinina N2U mayor a 40, Cr mayor a 1,5 Descartando

deshidrataciónHepatitis B Ac o Ag de superficieAnormalidad arteriográfica Aneurismas, oclusiones en arterias visceralesBiopsia de pequeño o mediano vaso con PMN

Granulocitos o PMN

Pronóstico

Depende de la severidad, el compromiso orgánico y el tiempo para hacer el diagnóstico Compromiso renal, GI, SNC, cardiaco: Sobrevida a 5 años 80%

Artritis + dolor testicular = PAN

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI Arteritis con síndrome linfoideo mucocutáneo. Se presenta como un

síndrome febril que asociada adenopatías usualmente unilaterales. Generalmente de niños menores de 5 años. El compromiso de vasos coronarios es frecuente y el pronóstico depende del compromiso a los vasos coronarios.

Debe presentar 5 de los siguientes: • Fiebre por 5 días o más • Inyección conjuntival bilateral sin

exudado • Exantema polimorfo • Cambios en labios y boca

(enrojecimiento, sequedad, o fisuración labial, lengua

aframbuesada, eritema difuso de la mucosa oral o faríngea)

• Cambios en las extremidades (eritema, edema o descamación palmo-plantar)

• Linfadenopatía cervical (no purulenta, dolorosa unilateral y menor a 1,5 cm).

Henoch-Scholen: otra vasculitis que afecta a niños es principalmente cutánea (de pequeño vaso). Presentan lesiones puntiformes, violáceas que no borran a la digito-presión. Pueden ser primarias o secundarias.

VASCULITIS DE PEQUEÑO VASOAfecta arterias intraparenquimatosas pequeñas, arteriolas, vénulas y capilares.

Hay 2 subtipos según la presencia o ausencia de inmunoglobulinas en la pared vascular:

1. Vasculitis ANCA2. Vasculitis asociada a inmunocomplejos

1. VASCULITIS ANCASe clasifican según la presencia de Anticuerpos contra Citoplasma de Neutrófilos (ANCA) los cuales están presentes en más del 90% de los casos. Sin embargo si es ANCA (-) no descarta el diagnóstico

Son vaculitis necrotizantes de vasos pequeños con poca o nula presencia de inmuglobulinas o inmunocomplejos en la pared vascular o pauciinmunes (negativas a la inmunofluorescencia).

Hay 2 patrones de inmunofluorescencia: ANCAc que marca el citoplasma y ANCAp que tiñe la periferia. En la actualidad se utilizan técnicas de ELISA donde se dirige el estudio hacia el anticuerpo específico. En los casos de ANCAc más del 90% son dirigidos contra la proteinasa 3 (ANCA PR3).El ANCAp se asocia con un montón de anticuerpos, de los que más asocia es hacia la mieloperoxidasa (ANCA MPO).

“Nemotecnia” según el Dr: uno pensaría en asociar ANCAp con

Proteinasa PERO NO es así es al revés.. ANCAc con

Proteinasa… :S

Características histológicas:

Fenómeno inflamatorio Vasculitis necrotizante Granulomas (en el caso

del Wegener y del Churg Strauss)

Ausencia de complejos

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Más o menos 5-10% son ANCA negativos, por eso no se puede descartar el diagnóstico. No es que no tengan anticuerpos ANCA sino que no son los que se buscan usualmente. Comprende tres entidades principales

• Granulomatosis con poliangiitis (Wegener).• Granulomatosis eosinofílica con poliangiitis (Churg-Strauss).• Poliangiitis microscópica (PAM).

PAM: vasculitis necrotizante NO granulomatosa con frecuente glomerulonefritis y ocasional compromiso pulmonar (fibrosis pulmonar). Lo más importante es la afección RENAL que puede manifestarse como: proteinuria, alteración de la creatinina. Evolución más larvada. Se asocia con ANCAp.

Wegener: inflamación necrotizante granulomatosa de la vía aérea superior (historias crónicas de rinitis o sinusitis) e inferior con vasculitis necrotizante de vasos pequeños. En grado variable puede afectar riñón. Usualmente suelen ser ANCA C (+) o ANCA PR3. Manifestaciones de la afección de pulmón: 75% evidencian nódulos o cavitaciones de pared delgada, bilaterales, subpleurales, consolidaciones múltiples u engrosamiento traqueobronquial. Compromiso pulmonar, renal y vía aérea superior!!

Churg-Strauss: menos frecuente que las anteriores y suele haber una historia de atopia (tiene evolución más larvada): asma crónica, rinitis crónica con mala respuesta al tx. Inflamación necrotizante granulomatosa rica en eosinófilos (en biopsia) con vasculitis necrotizante de pequeño vaso, asociada con asma y eosinofilia. Si no tiene afección renal 25% son ANCA (+) y si tiene afección renal la probabilidad de ser ANCA + es de 75%. Se puede observar un TAC con áreas asimétricas de vidrio esmerilado generalmente periféricas o panalización si es crónica, basales. Suele asociarse con ANCAp.

¿QUÉ ES UN ANCA?Son anticuerpos específicos contra gránulos en los lisosomos en PMN y monocitos. Se pueden detectar por inmunofluorescencia o ELISA.

Ac sp contra gránulos en

los lisosomas de M y N

IF indirecta

ANCA-P Más asociado con PAM y Churg-Strauss

ANCA-C Más asociado con Wegener

ELISA

PR3

MPO

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GENERALIDADES:

• No son patognomónicos de la enfermedad porque muchas otras condiciones pueden hacerlos positivos y existe al menos 10% que son negativas.

• La técnica de ELISA hace que el resultado sea más específico.• La sensibilidad aumenta en medida que aumenta la afección renal, es decir

una vasculitis que tenga gran compromiso del riñón más posibilidad de que salgan positivos los ANCAs

Condiciones que pueden positivar el ANCA:

Categoría CondiciónVasculitis Crioglobulinemia

Vasculitis cutanea leucocitoclásticaPúrpura de Henoch-SchöenleinPANBehçetTakayasu, ACG

Enfermedades autoinmunes LES, Sd SjögrenGoodpastureMiopatías inflamatoriasESP, EMTC, AR, EAEnfermedad inflamatoria intestinalHashimotoEsclerosis múltiple

Infecciosas TuberculosisVIH, VHCEndocarditis

Otras SarcoidosisEPIDIAMCocaína o drogas en general (es común)

Sugerencias clínicas para enviar un ANCA:

Manifestación Definición clínica

Glomerulonefritis, especialmente rápidamente progresiva

Creatinina mayor a 2 mg/dL o hematuria con más de 5 GR por campo.

90% de las vasculitis ANCA

tienen AC positivo

GW suele asociarse con

ANCA-PR3

PAM y Ch-S se suelen asociar con ANCA-

MPO, pero acá pueden haber más

falsos negativos

Especificidad 99%Sensibilidad de 73%

para GW y 67% para PAM

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Hemorragia pulmonar, especialmente sd riñón pulmón

Hemoptisis o hemorragia pulmonar (disnea, rx con infiltrados alveolares bilaterales y anemia reciente)

Vasculitis cutánea asociado a manifestaciones sistémicas

Púrpura, rash, livedo asociado a fiebre, mialgias, pérdida de peso, artritis

Nódulos pulmonares (principalmente Wegener)

Uno o más visualizados por técnica de imagen

Destrucción de la VAS Epistaxis o cambios erosivos no asociados a cirugía

Sinusitis u otitis a repetición Pérdida de la audición, otalgia, sinusitisEstenosis traqueal Por imagen o exploraciónMononeuritis múltiple o neuropatía periférica

Cambios sensitivos o motores

Masa retroocular Vista por estudio radiológico

Pronóstico:

Si son pronósticos en cuanto a severidad de la enfermedad. Personas que nunca se les negativizaron les va peor que a los que si se les negativizan.

Doble de recaída en GW que en PAM.

1. Solo MPO y PR3 han demostrado significancia clínica relevante

2. No se han uniformado las técnicas de detección en muchos sitios

Gotitas del saber:

Paciente con Sd de riñón pulmón se debe descartar

Vascuilitis ANCA LES Sídrome de Good

Pasture.

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3. No significancia diagnóstica de un ANCA sin apoyo clínico

4. Significancia pronostica de un ANCA: permanece incierta

Si el ANCA negativiza y luego positiviza esto no hace que sea necesario dar más tx sino más bien un seguimiento más continuo.

Aún no se sabe que propicia la aparición de los Acs ANCA, se ha tratado de relacionar con infecciones (virus o bacterias)

In vitro ANCA son capaces de activar neutrófilos (mayor expresión de moléculas de adhesión). La activación de los neutrófilos favorece la liberación de enzimas líticas y producción de especies reactivas de oxígeno; y la interacción entre neutrófilos y endotelio resulta en daño de este último.

Síndromes clínicos:

Órgano o sistema

Manifestación Dx diferencial

Cabeza y cuello90%

Sinusitis recurrenteDaño septo nasalCompromiso óticoEnfermedad de VASEnfermedad ocular (masa retroocular)

Alergia, infeccionesP. recidivante, cocaínaNeoplasia, sarcoidosis, Graves

Pulmonar60-75%

HADNódulos y cavidadesSd riñón-pulmónEosinofiliaFibrosis pulmonar

LES, aspergilosis, VIH, SGP, SAF, CrioTB, Nocardia, AR, neoplasiasLES, SGP, crioAsma, ABPA, drogasIdiopática, reuma

Renal80%

GNMasa renal

LES, IgA, postinfecciosa, SGPNeoplasia

Cutáneo40-45%

Púrpura palpable, que no borra a digito-presiónLivedo racemosaUrticaria, úlceras, nódulos(biopsia: tomar 2 muestras, una para inmunofluorescencia y

Vasculitis, embolismoSAF, LES, vasculitisInfecciosa, LES, sarcoidosis, linfoma

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outra para HE)Neurológico45-55% y 10%

Neuropatía periféricaMenigitisLesión focal SNC(son fáciles para biopsiar)

Vasculitis, LES, DM, metalesInfecciones, medicamentosEM, neoplasias, enf desmielinizantes

2. VASCULITIS ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOSVasculitis asociada al depósito de Inmunoglobulina o Complemento. Con escaso compromiso arterial

Nombre de vasculitis CaracterísticasGoodpasture (anti-MBG) Vasculitis con afección hacia capilares

glomerulares y pulmonares.Con presencia de anticuerpos anti membrana basal (no solo glomerular xq también puede ser pulmonar)

Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis caracterizada por la presencia de depósito de crioglobulinas, con crioglobulinemia.Generalmente en personas de edad avanzada.80% se puede asociar a la presencia de virus de Hepatitis C.Frecuente compromiso cutáneo, glomerular y de nervios periféricos

Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein) Más frecuente en niños. Vasculitis de vaso pequeño con frecuente compromiso cutáneo (púrpura no palpable, más en MI), gastrointestinal (dolor abdominal), artritis y glomerulonefritis.

Vasculitis urticarial hipocomplementémica (vasculitis anti C1q)

Artritis, glomerulonefritis, urticaria son sus manifestaciones más frecuentes. Suele cursar con hipocomplementemia

Aquí no se mide anti c1q entonces solo se puede generar una sospecha clínica.

Manifestaciones Clínicas:

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El tratamiento es variable dependiendo del tipo de vasculitis y la severidad. Ciclosfosfamida se usaría en cualquier vasculitis ANCA o inmunocomplejos que tengan una evolución muy aguda

VASCULITIS DE VASO VARIABLE

Cogan BehcetCarterizada por compromiso ocular (queratitis intersticial) y compromiso del sistema auditivo y vestibular

Es común en Turquía.Es una vasculitis que afecta vasos pequeños y medianos, raramente grandes.La característica clínica es tener cuadros recurrentes de úlceras recurrentes orales y genitales.Asociado a presencia de proceso inflamatorio sistémico (GI, SNC, ocular, articular, cutáneo).

RECOMENDACIONES PARA VASCULITIS DE PEQUEÑO Y MEDIANOS VASOS

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