Aaron Gonzalez Torres

Dilatación anormal de un vaso sanguíneo o del corazón

Aneurisma verdadero: afecta las 3 capas arteriales

Falso aneurisma(seudoaneurisma): abertura en la pared vascular que causa un hematoma extravascular que se comunica con el espacio intravascular

La sangre entra a la pared de la arteria

Por forma y tamaño◦ Saculares: afectan solo una pared del vaso

◦ Fusiformes: dilatación circunferencial

Mas importantes:◦ Aterosclerosis

◦ Degeneración quística de la media arterial

Otras:◦ Traumatismos

◦ Defectos congénitos (aneurismas en fresas)

◦ Infecciones (aneurismas micóticos)

◦ Sífilis

◦ Vasculitis

La aterosclerosis es la causa mas frecuente

Las placas de la intima comprimen la media y compromete la difusión de nutrientes y desechos

Degeneración y necrosis de la media

Permite la dilatación del vaso

Ocurre con mas frecuencia en varones

Rara antes de los 50 años

Defectos hereditarios pueden afectar como el Síndrome de Marfan

En la mayoría de los casos es por desequilibrio en la síntesis y degradación de colágeno por infiltrados inflamatorios locales

Base para que la aterosclerosis o hipertensión debiliten la pared

Aumento de producción de metaloproteasas de la matriz (MPM) por macrófagos.

MPM degradan casi todos los componentes de la MEC en la pared arterial

Disminución del inhibidor tisular de las metaloproteasas.

Rotura del vaso

Obstrucción del vaso

Embolia de un ateroma

Afectación a estructuras adyacentes

El riesgo de rotura es directamente proporcional al tamaño del aneurisma◦ Nulos en los <4cm de diámetro◦ 1% al año en los de entre 4 y 5cm◦ 11% en lo de entre 5 y 6◦ 25% >6cm

Los aneurismas >5 se tratan por derivación quirúrgica

La endarteritis obliterativa causada por la sífilis afecta a los vasa vasorum de la aorta y causa lesión isquémica de la media produciendo un aneurisma en la aorta y en el anillo aórtico.

Causa insuficiencia valvular

Sangre separa la pared vascular y forma un canal de sangre

Puede romper la adventicia y causar una hemorragia

Se produce en:◦ Varones de 40-60 años con hipertensión (90% de

los casos)

◦ Pacientes jóvenes con anomalías sistémicas o locales del tejido conjuntivo de la aorta

◦ Iatrogenia ( complicación de una canulacion arterial durante un cateterismo)

Hipertensión es el principal factor◦ Hipertrofia medial de los vasa vasorum◦ Cambios degenerativos de la MEC◦ Perdida de CML de la media

Trastornos del tejido conjuntivo◦ Síndrome Marfan◦ Síndrome Ehlers Danlos

Una vez producida la rotura de la intima la presión sistémica diseca la media

La rotura de los vasa vasorum puede producir la disección sin rotura de la intima

Se clasifican:◦ Proximales (Tipo A o I y II

de DeBakey): afectan a la aorta ascendente o a la aorta ascendente y descendente

Mas frecuentes y peligrosas

◦ Distales (Tipo B o tipo III de DeBakey): no afectan a la parte ascendente

Síntomas◦ Dolor intenso de inicio brusco que generalmente

aparece en la parte anterior del tórax y se extiende hacia la espalda

◦ El dolor se desplaza hacia abajo conforme progresa la disección

La causa de muerte mas frecuente es la rotura de la adventicia y hemorragia hacia la cavidad peritoneal, pericardica o pleural

Actualmente los pronósticos son buenos Un diagnostico rápido con tratamiento

antihipertensivo intenso y procedimientos quirúrgicos permite la supervivencia de entre el 65-75% de los pacientes

La inflamación de los vasos

Los síntomas que suelen acompañarla son fiebre, mialgias, artralgias y malestar general

Pueden afectar casi cualquier vaso

Pueden ser causadas por un mecanismo inmunitario o la invasión por patógenos infecciosos

Los principales mecanismos inmunológicos que la inician son:◦ Depósitos de inmunocomplejos

◦ Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilos (ANCA)

◦ Anticuerpos anticelulas endoteliales

En las lesiones de la vasculitis se detectan los anticuerpos y el complemento aunque los antígenos responsables no se pueden determinar

Puede ser por:◦ Hipersensibilidad a fármacos

◦ Asociada a infecciones virales

Muchos pacientes con vasculitis tienen anticuerpos contra los antígenos citoplasmáticos de los neutrofilos

ANCA se dirigen contra los constituyentes de gránulos de los neutrofilos, lisosomas de los monocitos, y células endoteliales

2 tipos de ANCA:◦ c-ANCA: Localización citoplasmática – proteinasa-3

◦ p-ANCA: localización perinuclear - mieloperoxidasa

2 tipos se pueden encontrar en todas

c-ANCA típica de la granulomatosis de Wegener

p-ANCA de poliangeítis microscópica y del Síndrome de Churg-Strauss

Los ANCA sirven como marcadores diagnósticos para la vasculitis asociada a ANCA y sus niveles reflejan el grado de la inflamación

Neutrofilos liberan proteinasa-3 y mieloperoxidasa que incita la formación de ANCA

Se generan citocinas inflamatorias que dan lugar a la expresión de superficie PR3 y MPO en neutrofilos y otros tipos de células

Los ANCA reaccionan con estas células o activan los neutrofilos

Los neutrofilos se degranulan y liberan especies reactivas de oxigeno y lesión las CE

Anticuerpos dirigidos contra las CE como en la enfermedad de Kawasaki

Es la mas común

Inflamación crónica de arterias de tamaño grande a pequeñas

Afecta principalmente a las arterias temporales

También a las arterias vertebrales, oftálmicas y a la aorta

Se desconoce la causa

Se cree que es por una respuesta inmunitaria mediada por células T contra un antígeno de la pared de un vaso

Fiebre, astenia, perdida de peso, dolor facial, cefalea, dolor a la palpación

Arteria oftálmica: diplopía, ceguera

El diagnostico requiere de una biopsia

Se trata con corticoides

Es una vasculitis granulomatosa de arterias medianas y grandes

Se caracteriza por alteraciones oculares y debilidad de pulso en miembros superiores

Engrosamiento fibroso transmural de la aorta y de los grandes vasos con una estenosis de la luz en sus principales ramas

Se presenta con mas frecuencia en mujeres menores de 40 años

Síntomas iniciales: astenia, perdida de peso, y fiebre

Después aparece: reducción de la presión arterial y pulsos débiles en extremidades superiores, adormecimiento de los dedos, alteraciones oculares, ceguera, hemorragias retinianas, y déficit neurológicos

Vasculitis sistémica de arterias musculares

Se caracteriza por una inflamación transmural segmentaria y necrotizante

Afecta a riñones, corazón, hígado y tracto digestivo

La pared se debilita y se pueden producir aneurismas

Manifestaciones mas frecuentes:◦ Malestar general

◦ Fiebre

◦ Perdida de peso

◦ Hipertensión

◦ Dolor abdominal

◦ Melena

◦ Dolores musculares difusos

◦ Neuritis periférica

Se trata con corticoides y ciclosporina

Es una enfermedad aguda febril presente casi exclusivamente en la infancia

Afecta a las arterias grandes, medianas y pequeñas

La arteritis en las arterias coronarias puede causar que aneurismas se rompan o trombosen produciendo un infarto agudo de miocardio

Se cree que es causada por una respuesta de hipersensibilidad retardada de las células T frente a un antígeno vascular

Esto hace que liberen citocinas y activen a las células B y que formen autoanticuerpos contra las CE y CML

Presenta:◦ Eritemas y erosión oral y conjuntival

◦ Edema de manos y pies

◦ Eritemas de plantas y manos

◦ Exantema descamativo

◦ Aumento del tamaño de la adenopatías cervicales

Es una vasculitis necrotizante

Afecta a los capilares, arteriolas y vénulas

Afecta a la piel, membranas mucosas, pulmones, cerebro, tracto GI, riñones, y músculos

Respuesta de anticuerpos contra antígenos como fármacos, microorganismos, proteínas heterólogas o proteínas tumorales

El reclutamiento y activación de neutrofilos dentro del lecho vascular son probablemente los responsables de las manifestaciones de la enfermedad

Hemoptisis

Hematuria

Proteinuria

Dolor o sangrado abdominal

Dolor o debilidad muscular

Es una vasculitis necrotizante

Se caracteriza por la siguiente triada:◦ Granulomas necrotizantes agudos del tracto

respiratorio

◦ Vasculitis granulomatosa o necrotizante

◦ Glomerulonefritis focal necrotizante

Puede ser una respuesta de hipersensibilidad celular a algún agente infeccioso inhalado o ambiental

c-ANCAS están presentes en el 95% de los casos

Se presenta mas en los varones y alrededor de los 40 años

Presenta:◦ Neumonitis persistente con infiltrados nodulares

bilaterales y cavitados

◦ Sinusitis crónica

◦ Ulceraciones de la mucosa de la nasofaringe

◦ Enfermedad renal

El 80% de los pacientes sin tratamiento mueren

Se caracteriza por trombosis aguda segmentaria e inflamación crónica de las arterias de tamaño medio y pequeño (tibiales, radiales)

Se presenta en los grandes fumadores y comienza generalmente antes de los 35

Estrechamente relacionado con el consumo de tabaco

Se cree que es por toxicidad de algunos productos del tabaco sobre el endotelio o una respuesta inmunitaria

Se presenta mas en israelíes, hindús, y japoneses

Manifestaciones:◦ Flebitis nodular superficial

◦ Sensibilidad al frio en las manos

◦ Dolor en el dorso del pie al hacer ejercicio

◦ Pueden aparecer ulceras en las manos o pies

Es causada por invasión local de agentes infecciosos como bacterias u hongos

Las infecciones pueden debilitar las paredes y dar lugar a aneurismas micóticos, trombosis, e infartos