Vasculitis pulmonares
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Vasculitis Pulmonares
Dr. Daniel AgüeroMayo 2014
Un grupo de enfermedades que se caracterizan por
presentar inflamación de los vasos sanguíneos,
determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y
daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar
cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso
puede ser de uno o varios órganos y/o sistemas.
Definición.
1) Noxa directa sobre el vaso por algún agente: 2) Procesos inflamatorios dirigidos sobre algún
componente de la pared vascular: 3) Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no
relacionado directamente a los vasos :
Patogenia
Deformación o lesiones ulcerosas de las vías respiratorias superiores
Púrpura palpable Mononeuritis múltiple (Neuropatía periférica) Glomerulonefritis rápidamente progresiva Síndrome Pulmón-Riñón (Hemorragia Alveolar
Difusa y Glomerulonefritis) Hallazgos en Imagen de Tórax de enfermedades
nodulares o cavitarias Hemorragia Alveolar Difusa
Escenarios clínicos-radiológicos sugerentes de vasculitis
Vasculitis pulmonares
Vasculitis que afecta a vasos pequeños y medianos con formación de granulomas necrotizantes.
H = M, Edad promedio de 40 a 55 años. Prevalencia: 3/100.000 hbtes.
Granulomatosis de Wegener.
CEG,Fiebre, anemia N-N, VHS elevada, Mialgias y artralgias. Compromiso Sinosinusal: otitis media, sinusitis crónica,
ulceras nasales, epistaxis Compromiso ocular: uveitis, epiescleritis, proptosis
unilateral. Compromiso traqueal: afección traqueal granulomatosa. Compromiso Renal: 75% de los pctes, glomerulonefritis,
deterioro de funcion renal Compromiso neurologico: mononeuritis múltiple,
polineuritis sensitivomotora axonal, infrecuente.
Manifestaciones Clínicas:
Compromiso Pulmonar:
Esta vasculitis se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares. También hay infiltración de tejidos por eosinófilos.
Angeitis granulomatosa Alérgica H:M es 1,1:3 Incidencia anual 0,24 casos/100 000. Edad media de aparición es de 38 años. Asma es esencialmente universal en CSS, y
prácticamente todos los pacientes tienen eosinofilia. Etiología desconocida.
Síndrome de Churg-Strauss
1) Etapa inicial o prodromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial.
Se debe sospechar esta enfermedad ante la presencia de asma de reciente comienzo, o en asmáticos antiguos en que la enfermedad cambia de carácter (crisis más graves o refractarias a tratamiento habitual)
Cuadro clínico
2) Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica (>1500 cel/mm3) e infiltración de eosinófilos en los tejidos con síndrome de Löffler, neumonías eosinofílicas y gastroenteritis eosinofílica.
3) Tercera fase con vasculitis sistémicaEl compromiso cutáneo se manifiesta como púrpura, nódulos subcutáneos, lívedo reticularis
Hasta 75% pacientes pueden presentar mononeuritis múltiple, que afecta principalmente las extremidades inferiores.
Vasculitis en la biopsia y por lo menos cuatro de los los siguientes criterios:
(a) asma(b) eosinofilia en sangre (c) mono o polineuropatía(e) nódulos pulmonares(f) patología sinusal(g)eosinófilos extravasculares en biopsia.
Sensibilidad del 85% y Especificidad cercana al 100%.
Diagnóstico
Vasculitis necrotizante, sin formación de granulomas.
Afecta por igual ambos sexos.
La incidencia anual :0,36 por 100 000 hbtes
Poliangeitis Microscópica
CEG, fiebre, artralgias.
Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras, secundaria a una vasculitis leucocitoclástica.
Compromiso renal con glomerulonefritis focal y segmentaria con pausa inmune o mas frecuentemente glomerulonefritis rápidamente progresiva con crecientes.
Compromiso pulmonar: infiltrados inespecíficos, hemorragia alveolar, capilaritis, menos frecuentemente consolidación o nódulos.
Manifestaciones Clínicas
Afecta mayormente a los hombres.
Más frecuentemente en personas de descendencia oriental y mediterranea.
Causa no conocida
Afección venosa y arterial
Enfermedad de Behcet.
Uveitis Ulceras orales, Ulceras genitales Lesiones cutáneas: ácne, eritema nodoso Artralgia Artritis no deformante
Manifestaciones Clínicas
Manifestación torácica : Aneurismas de la arteria pulmonar, infarto pulmonar o hemorragia y trombosis de la vena cava superior.
Afectación vascular pulmonar puede producir disnea, tos y hemoptisis.
La formación de aneurisma pulmonar en pacientes sin tratamiento lleva a una alta tasa de mortalidad del 30% dentro de 2 años.
Los aneurismas pueden ser fusiformes o sacular, múltiples y bilaterales.
Hemorragia Alveolar Difusa
Se caracteriza por la presencia de sangre en el espacio alveolar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared de los alveolos.
Clínica: Triada clásica - Hemoptisis- Anemia- Infiltrados alveolares bilaterales difusos
Entidad poco frecuente pero potencialmente mortal
Síntomas: Hemoptisis: su aparición puede ser tardía. Ausente en 1/3 de los casos. Disnea: intensidad muy variable, especialmente en fases iniciales.
Puede presentarse en forma de insuficiencia respiratoria aguda severa. Fiebre, dolor torácico.
Manifestaciones extrapulmonares: hematuria macro o microscópica, lesiones dérmicas, artralgias, trastornos de vía aérea superior…
Exploración física: Inespecífica
Entidades que cursan con HAD y capilaritis
Entidades que cursan con HAD sin capilaritis
Granulomatosis de Wegener Hemosiderosis pulmonar idiopática
Poliangeitis microscópica Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Churg-Strauss Daño alveolar difuso
Púrpura de Schönlein- Henoch Ingestión de penicilamina
Síndrome de Behçet Inhalación de anhídrico trimelítico
Crioglobulinemia mixta Estenosis mitral
Síndrome de pulmón-riñón idiopático Enfermedad pulmonar venooclusiva
Enfermedades del colágeno Hemangiomatosis capilar pulmonar
Linfangioleiomiomatosis