Utilidad de la autopsia en Utilidad de la autopsia en PediatrPediatrííaa

PresentaciPresentacióón de 2 casos n de 2 casos interesantesinteresantes

Dr. Gilberto Medina EscobedoDr. Gilberto Medina EscobedoPatPatóólogo Pediatralogo Pediatra

Jefe de Departamento de PatologJefe de Departamento de PatologííaaUMAE MUMAE Mééridarida

Caso 1Caso 1

Historia clHistoria clíínicanica

Caso 1Caso 1nn Edad 13 dEdad 13 díías, sexo femeninoas, sexo femeninonn Gesta 4, Para 3. Gesta 4, Para 3. nn Embarazo de 40 semanas de duraciEmbarazo de 40 semanas de duracióón, n,

complicado por infeccicomplicado por infeccióón de vn de víías urinarias y as urinarias y fiebre. fiebre.

nn Parto normal, Parto normal, ApgarApgar 44--6, l6, lííquido amniquido amnióótico tico fféétido y tido y meconialmeconial +++, reanimaci+++, reanimacióón con n con presipresióón positiva y bolsa de n positiva y bolsa de ambambúú. .

nn Desde el nacimiento con cianosis, dificultad Desde el nacimiento con cianosis, dificultad respiratoria, y crisis de apnea, se inicirespiratoria, y crisis de apnea, se inicióóventilaciventilacióón mecn mecáánica. nica.

nn DiagnDiagnóóstico: stico: HidropsHidrops fetalisfetalis no no inmunolinmunolóógico. gico.

Caso 1Caso 1

nn Examen fExamen fíísico de ingresosico de ingreso•• Cianosis, postraciCianosis, postracióón, n, hipoactividadhipoactividad, equimosis , equimosis

en cara, en particular en los pen cara, en particular en los páárpados, edema rpados, edema facial y petequias en cara y cuello.facial y petequias en cara y cuello.

•• Abdomen era flAbdomen era fláácido, con signo de la ola +, sin cido, con signo de la ola +, sin peristalsisperistalsis, con red venosa colateral. , con red venosa colateral.

nn Borde hepBorde hepáático a 4 tico a 4 cmcm por debajo del borde por debajo del borde costal. FC 146 x', FR 56 x'. costal. FC 146 x', FR 56 x'.

•• UltrasonografUltrasonografííaa: : hidronefrosishidronefrosis bilateral.bilateral.

Caso 1Caso 1

Dos dDos díías de VEU as de VEU

Cistograma Cistograma miccionalmiccional: : dilatacidilatacióón de la vejigan de la vejiga

UltrasonografUltrasonografííaaabdominal: labdominal: lííquido libre quido libre en la cavidad abdominal en la cavidad abdominal y ectasia y ectasia pielocalicialpielocalicial de de ambos riambos riññonesones

ExpulsExpulsóó material fecal material fecal por la sonda por la sonda nasognasogáástricastrica, el , el paciente no tenpaciente no teníía a peristalsisperistalsis y no haby no habíía a defecado. defecado.

Caso 1Caso 1

Tres dTres díías de VEUas de VEUInforme radiolInforme radiolóógico del estudio radiogrgico del estudio radiográáfico simple de fico simple de abdomen: Distensiabdomen: Distensióón de cn de cáámara gmara gáástrica, cambios en la strica, cambios en la morfologmorfologíía de las asas intestinales. a de las asas intestinales. Enema Enema baritadobaritado: Paso por los segmentos del colon, con p: Paso por los segmentos del colon, con péérdida rdida de la morfologde la morfologíía y anatoma y anatomíía del mismo. No se hace serie a del mismo. No se hace serie esofagogastroduodenalesofagogastroduodenal hasta el vaciamiento completo del hasta el vaciamiento completo del colon. colon. DiagnDiagnóóstico: Cambios morfolstico: Cambios morfolóógicos y anatgicos y anatóómicos del colon.micos del colon.

Caso 1Caso 1nn Se habSe habíían administrado varios enemas an administrado varios enemas

pero no habpero no habíía evacuado el material de a evacuado el material de contraste, esto se atribuycontraste, esto se atribuyóó a la laxitud a la laxitud muscular del abdomen. muscular del abdomen.

nn Nuevas placas radiogrNuevas placas radiográáficas mostraron ficas mostraron abundante material de contraste en abundante material de contraste en abdomen. abdomen.

nn El perEl períímetro abdominal era de 41 cm. metro abdominal era de 41 cm. nn Se hicieron los diagnSe hicieron los diagnóósticos de Ssticos de Sííndrome ndrome

EagleEagle--BarretBarret contra Scontra Sííndrome ndrome pruneprune--bellybelly..

Caso 1Caso 1nn Seis dSeis díías de VEUas de VEU

•• Continuaba con distensiContinuaba con distensióón abdominal n abdominal ––laparatomlaparatomííaa exploradora. exploradora.

•• Estenosis del colon Estenosis del colon terminalterminal con con perforaciperforacióón de 0.3 n de 0.3 -- 0.4 0.4 cmcm de dide diáámetro de metro de la unila unióón n rectosigmoidearectosigmoidea en su cara anterioren su cara anterior

•• Se reparSe reparóó la perforacila perforacióón y se hizo n y se hizo ileostomileostomííaa con bolsa de con bolsa de HartmannHartmann; en la ; en la cavidad peritoneal se encontrcavidad peritoneal se encontróó llííquido libre quido libre y material y material baritadobaritado

•• La pared abdominal era delgada y tenLa pared abdominal era delgada y teníía a mmúúsculo, los rectos anteriores estaban sculo, los rectos anteriores estaban separados entre sseparados entre síí

nn FalleciFallecióó a los 13 da los 13 díías de VEUas de VEU

Caso 1Caso 1DiagnDiagnóósticos clsticos clíínicos finalesnicos finales

nn SSííndrome ndrome pruneprune--bellybellynn Atresia de Atresia de ííleon leon terminalterminalnn PostoperadoPostoperado de de ileostomileostomííaann PerforaciPerforacióón de n de rectosigmoidesrectosigmoides

reparadareparadann Peritonitis quPeritonitis quíímica generalizadamica generalizadann SepsisSepsisnn CoagulaciCoagulacióón n intravascularintravascular

diseminadadiseminada

Caso 1Caso 1

Aspecto portmortem

Caso 1Caso 1

NecropsiaNecropsia

Caso 1Caso 1

Bloque visceral – Diafragma

Caso 1Caso 1

Caso 1Caso 1

Caso 1Caso 1Intestino delgado: 64 Intestino delgado: 64 cmcm longlongColon: 40 Colon: 40 cmcm longlong

El diEl diáámetro normal del colon metro normal del colon aumenta con la edad aumenta con la edad gestacionalgestacional

nn En la mayorEn la mayoríía de los fetos, el colon a de los fetos, el colon puede ser visualizado a las 28 puede ser visualizado a las 28 semanassemanas

GilbertGilbert--BarnessBarness -- EmbryoEmbryo andand Fetal Fetal PathologyPathology((FromFrom GoldsteinGoldstein et al.: et al.: ObstetObstet GynecolGynecol, 70:682, 1987), 70:682, 1987)

2626 sdgsdg 30 30 sdgsdg 35 35 sdgsdg 40 40 sdgsdg

1010––9 0% 9 0% 1010––90%90% 1010––90%90% 1010––90%90%

11––9 9 mmmm 44––11 11 mmmm 88––15 15 mmmm 1313––20 20 mmmm

Longitud y diLongitud y diáámetro del intestino metro del intestino gruesogrueso

nn Los libros de texto de anatomLos libros de texto de anatomíía no concuerdan a no concuerdan acerca de la longitud de los segmentos del acerca de la longitud de los segmentos del intestino grueso.intestino grueso.

nn Los estimados de la longitud del intestino grueso Los estimados de la longitud del intestino grueso varvaríían entre 1.3 an entre 1.3 –– 1.8 m. 1.8 m.

nn En la AnatomEn la Anatomíía de a de GrayGray (37(37ªª. . eded.) la distancia del .) la distancia del extremo distal del extremo distal del ííleon al ano es de 1.5 m. leon al ano es de 1.5 m.

nn GoligherGoligher estima la longitud del colon en 1.25 m.estima la longitud del colon en 1.25 m.nn SaundersSaunders, por mediciones , por mediciones intraoperatoriasintraoperatorias del del

colon en 118 pacientes, encontrcolon en 118 pacientes, encontróó una media de una media de 114. 1 114. 1 cmcm (l(líímites 68 mites 68 –– 159 159 cmcm). ).

SurgicalSurgical AnatomyAnatomy –– SkandalakisSkandalakis 20042004

CONGENITAL MICROCOLON: A CONGENITAL MICROCOLON: A Case Case ReportReportEdwardEdward A. A. CafritzCafritz, , M.DM.D., ., F.A.C.SF.A.C.S. . Milton Milton GreenbergGreenberg, , M.DM.D..AnnalsAnnals ofof SurgerySurgery, , February, 1949February, 1949

Autopsia:Autopsia:

El colon ascendente y el El colon ascendente y el colon transverso tienen colon transverso tienen aspecto normal en aspecto normal en longitud, pero miden longitud, pero miden solamente 0.6 solamente 0.6 cmcm en en grosor.grosor.

El colon descendente y El colon descendente y el colon sigmoides el colon sigmoides miden 1.2 miden 1.2 cmcm en en grosor.grosor.

El recto tiene aspecto El recto tiene aspecto normal y permite un normal y permite un dedo.dedo.

DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencialnn NEUROPATIA VISCERAL, FAMILIAR, AUTOSNEUROPATIA VISCERAL, FAMILIAR, AUTOSÓÓMICA MICA

DOMINANTEDOMINANTEnn OMIM 609629OMIM 609629nn PseudoobstrucciPseudoobstruccióónn intestinal crintestinal cróónica nica idiopidiopááticaticann Numerosos cuadros de cNumerosos cuadros de cóólico abdominal, distensilico abdominal, distensióón n

abdominal y diarrea.abdominal y diarrea.nn El examen histolEl examen histolóógico del gico del ííleon y el colon muestra leon y el colon muestra

anormalidades en el plexo anormalidades en el plexo mientmientééricorico, con hiperplasia de , con hiperplasia de troncos nervioso y ctroncos nervioso y céélulas ganglionares.lulas ganglionares.

nn Las tinciones de plata muestran cambios las neuronas: Las tinciones de plata muestran cambios las neuronas: hinchamiento, distorsihinchamiento, distorsióón y n y vacuolacivacuolacióónn, con axones , con axones hipertrofiados.hipertrofiados.

RoyRoy, A. D.; , A. D.; BharuchaBharucha, H.; , H.; NevinNevin, N. C.; , N. C.; OdlingOdling--SmeeSmee, G. W., G. W.IdiopathicIdiopathic intestinal intestinal pseudopseudo--obstructionobstruction: a familial visceral : a familial visceral

neuropathyneuropathy. . ClinClin. . GenetGenet. . 18: 29118: 291--297, 1980. 297, 1980.

DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencialnn MMÚÚSCULOS ABDOMINALES, AUSENCIA DE, CON SCULOS ABDOMINALES, AUSENCIA DE, CON

ANORMALIDADES DE VANORMALIDADES DE VÍÍAS URINARIAS Y AS URINARIAS Y CRIPTORQUIDIACRIPTORQUIDIA•• SSííndrome de abdomen en ciruela pasandrome de abdomen en ciruela pasa•• SSííndrome ndrome EagleEagle –– BarrettBarrett

nn OMIM 100100 OMIM 100100 nn El sEl sííndrome completo probablemente sndrome completo probablemente sóólo se observa en lo se observa en

varonesvaronesnn Hay desarrollo anormal de los mHay desarrollo anormal de los múúsculos del abdomen y sculos del abdomen y

laxitud abdominallaxitud abdominalnn A menudo no hay sA menudo no hay sííntomas genitourinariosntomas genitourinarios

FrolichFrolich, F. : , F. : DerDer MangelMangel derder MuskelnMuskeln, , insbesondereinsbesondere derderSeitenbauchmuskelnSeitenbauchmuskeln. . DissertationDissertation: : WurzburgWurzburg ((pubpub.) 1839. .) 1839.

DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencialnn SINDROME DE SINDROME DE MEGAVEJIGAMEGAVEJIGA–– MICROCOLON MICROCOLON ––

HIPOPERISTALSIS INTESTINAL HIPOPERISTALSIS INTESTINAL •• SINDROME MMIHSINDROME MMIH•• SINDROME BERDONSINDROME BERDON

nn OMIM 249210OMIM 249210nn Gran dilataciGran dilatacióón de la vejiga urinaria.n de la vejiga urinaria.nn HidronefrosisHidronefrosis ocasional y aspecto exterior de abdomen en ocasional y aspecto exterior de abdomen en

ciruela pasa.ciruela pasa.nn MicrocolonMicrocolon e intestino delgado dilatado.e intestino delgado dilatado.nn Las cLas céélulas ganglionares de los plexos lulas ganglionares de los plexos mientmientééricosricos

generalmente son normales.generalmente son normales.nn Predominio de mujeres 4:1Predominio de mujeres 4:1

BerdonBerdon, W. E.; , W. E.; BakerBaker, D. H.; , D. H.; BlancBlanc, W. A.; Gay, B.; , W. A.; Gay, B.; SantulliSantulli, T. V.; , T. V.; DonovanDonovan, , C. C. MegacystisMegacystis--microcolonmicrocolon--intestinal intestinal hypoperistalsishypoperistalsis syndromesyndrome: a : a newnew case case ofof intestinal intestinal obstructionobstruction in in thethe newbornnewborn: : reportreport ofofradiologicradiologic findingsfindings in in fivefive newbornnewborn girlsgirls. . AmAm. J. Roentgen. . J. Roentgen. 126: 957126: 957--964, 1976. 964, 1976.

DiagnDiagnóóstico final Caso 1stico final Caso 1

nn SINDROME DE MICROCOLON, SINDROME DE MICROCOLON, MEGAVEJIGA E HIPOPERISTALSIS MEGAVEJIGA E HIPOPERISTALSIS INTESTINAL (MMIH).INTESTINAL (MMIH).•• MegavejigaMegavejiga•• HidroureterHidroureter bilateralbilateral•• HidronefrosisHidronefrosis•• GastromegaliaGastromegalia•• Intestino delgado cortoIntestino delgado corto•• MiopatMiopatííaa en esten estóómago e intestino mago e intestino

delgadodelgado

DiagnDiagnóóstico final Caso 1stico final Caso 1Historia de constipaciHistoria de constipacióón por SMMHIn por SMMHI-- historia de colon por enema (9 dhistoria de colon por enema (9 díías)as)-- perforaciperforacióón de recto (9 n de recto (9 diasdias))-- peritonitis quperitonitis quíímica por bariomica por bario-- ascitis ascitis serohemorrserohemorráágicagica

Estado Estado postlaparatompostlaparatomííaa exploradora (6 dexploradora (6 díías)as)-- estado estado postcierrepostcierre de perforacide perforacióón de recton de recto-- estenosis estenosis yatrogyatrogéénicanica del rectodel recto-- ileostomileostomííaa no funcional (cerrada)no funcional (cerrada)-- historia de ligadura de vaso sangrante en la historia de ligadura de vaso sangrante en la

ileostomileostomííaa

EnseEnseññanzasanzas

nn El error mEl error méédico es inevitabledico es inevitablenn La evaluaciLa evaluacióón completa del paciente n completa del paciente

y la atenciy la atencióón al desarrollo de la n al desarrollo de la enfermedad, la presencia de datos enfermedad, la presencia de datos anormales, todos permiten reducir el anormales, todos permiten reducir el error.error.

Caso 2Caso 2

Historia clHistoria clíínicanica

AntecedentesAntecedentesnn NiNiñño de 4 ao de 4 añños de edad producto de la tercera os de edad producto de la tercera

gestacigestacióón en madre de 32 an en madre de 32 añños de edad con os de edad con hipercolesterolemia y diabetes hipercolesterolemia y diabetes mellitusmellitus tipo II. tipo II.

nn El embarazo tuvo un curso normal bajo control El embarazo tuvo un curso normal bajo control prenatal; se resolviprenatal; se resolvióó a su ta su téérmino en un rmino en un hospital, donde se hizo ceshospital, donde se hizo cesáárea por rea por desproporcidesproporcióón n cefalopcefalopéélvicalvica. .

nn PesPesóó 4500 g al nacer; llor4500 g al nacer; lloróó y respiry respiróóinmediatamente, y se ignora su calificaciinmediatamente, y se ignora su calificacióón n ApgarApgar. .

nn Su esquema de inmunizaciones estaba Su esquema de inmunizaciones estaba completo, y al parecer la alimentacicompleto, y al parecer la alimentacióón que n que recibrecibíía era la adecuada. a era la adecuada.

nn Su padre tenSu padre teníía 37 aa 37 añños, y sus dos hermanos 8 os, y sus dos hermanos 8 aañños y 6 aos y 6 añños, respectivamente; y todos os, respectivamente; y todos estaban aparentemente sanos. estaban aparentemente sanos.

Padecimiento finalPadecimiento final

nn Cinco dCinco díías antes del primer ingreso al hospital as antes del primer ingreso al hospital presentpresentóó dolor abdominal cdolor abdominal cóólico difuso de lico difuso de intensidad moderada y de predominio nocturno, intensidad moderada y de predominio nocturno, con interrupcicon interrupcióón ocasional del suen ocasional del sueñño; ademo; ademáás tuvo s tuvo hiporexiahiporexia, astenia y adinamia. , astenia y adinamia.

nn Dos dDos díías antes de ingresar, acudias antes de ingresar, acudióó a Urgencias con a Urgencias con el mismo cuadro clel mismo cuadro clíínico; se manejnico; se manejóó como como constipaciconstipacióón fecal con enemas y permanecin fecal con enemas y permanecióóinternado por 12 h, egresinternado por 12 h, egresóó por mejorpor mejoríía. a.

nn Esa misma noche recayEsa misma noche recayóó y acudiy acudióó de nuevo a la de nuevo a la consulta de Urgencias; se administraron mconsulta de Urgencias; se administraron máás s enemas y cedienemas y cedióó el dolor; fue enviado otra vez a su el dolor; fue enviado otra vez a su casa.casa.

Padecimiento finalPadecimiento final

nn El dEl díía del primer ingreso al hospital, acudia del primer ingreso al hospital, acudióó una una vez mvez máás por dolor y constipacis por dolor y constipacióón fecal. Tenn fecal. Teníía 3 a 3 aañños y 10 meses de edad. os y 10 meses de edad.

nn Una Una ultrasonografultrasonografííaa (USG) abdominal se inform(USG) abdominal se informóócomo normal, y las placas radiogrcomo normal, y las placas radiográáficas simples ficas simples de abdomen mostraron ausencia de gas en la de abdomen mostraron ausencia de gas en la porciporcióón distal del intestino. n distal del intestino.

nn Se solicitSe solicitóó valoracivaloracióón por Cirugn por Cirugíía, y se encontra, y se encontróóun tumor en epigastrio e hipocondrio izquierdo. un tumor en epigastrio e hipocondrio izquierdo.

nn Al interrogar de nuevo a la familia se supo que el Al interrogar de nuevo a la familia se supo que el niniñño padeco padecíía estrea estreññimiento crimiento cróónico, y se le nico, y se le habhabíían administrado enemas en varias ocasiones. an administrado enemas en varias ocasiones.

Padecimiento finalPadecimiento finalnn En el examen fEn el examen fíísico se hallsico se hallóó: :

•• Peso 13.5 Peso 13.5 KgKg Talla 94 Talla 94 cmcm•• PC 49 PC 49 cmcm PT 54 PT 54 cmcm•• PA 53 PA 53 cmcm SI 46 SI 46 cmcm•• Pie 15.5 cm. Pie 15.5 cm.

nn TenTeníía ligera distensia ligera distensióón abdominal y timpanismo, n abdominal y timpanismo, sin sin visceromegaliavisceromegalia, con sensaci, con sensacióón de masa en la n de masa en la porciporcióón superior del abdomen. n superior del abdomen.

nn Los diagnLos diagnóósticos de ingreso fueron: sticos de ingreso fueron: •• 1. 1. ImpactaciImpactacióónn (sic) fecal resuelta, (sic) fecal resuelta, •• 2. Masa abdominal en estudio en abdomen 2. Masa abdominal en estudio en abdomen

superior.superior.

Padecimiento finalPadecimiento final

nn 11°° internamiento. 9 dinternamiento. 9 díías. as. LaparatomLaparatomííaaexploradora. exploradora. DxDx. Hemangioma capilar . Hemangioma capilar del mesenterio.del mesenterio.•• Hemorragia, Hemorragia, plaquetopeniaplaquetopenia 42 x10^3/mm342 x10^3/mm3

nn 22°° internamiento. 21 dinternamiento. 21 díías. as. •• Hemorragia, plaquetas 58 x10^3/mm3Hemorragia, plaquetas 58 x10^3/mm3

nn 33°° internamiento, 10 dinternamiento, 10 dííasas•• Hemorragia, desnutriciHemorragia, desnutricióón, plaquetas 30 n, plaquetas 30

x10^3/mm3x10^3/mm3•• FalleciFallecióó despudespuéés de 3 meses y 3 semanas s de 3 meses y 3 semanas

de evolucide evolucióón.n.

Caso 2Caso 2

Caso 2Caso 2

Caso 2Caso 2

Caso 2Caso 2

Biopsia inicialBiopsia inicial(1(1°° internamiento)internamiento)

DiagnDiagnóósticos clsticos clíínicos finales.nicos finales.

nn EncefalopatEncefalopatíía hepa hepáática.tica.nn Falla hepFalla hepáática crtica cróónica agudizada.nica agudizada.nn Hemangioma capilar mesentHemangioma capilar mesentéérico.rico.nn Sangrado de tubo digestivo y Sangrado de tubo digestivo y

hemoperitoneohemoperitoneo secundario.secundario.nn PlaquetopeniaPlaquetopenia..

Caso 2Caso 2

NecropsiaNecropsia

Caso 2Caso 2

Caso 2Caso 2

Caso 2Caso 2

Tumor en la Tumor en la necropsianecropsia

Caso 2Caso 2

MetMetáástasis pulmonaresstasis pulmonares

DiagnDiagnóósticos finalessticos finales

ANGIOSARCOMA DE RETROPERITONEO Y ANGIOSARCOMA DE RETROPERITONEO Y MESENTERIO.MESENTERIO.

-- infiltraciinfiltracióón de hn de híígado, suprarrenales y rigado, suprarrenales y riññones.ones.-- metmetáástasis en pulmones.stasis en pulmones.-- historia de oclusihistoria de oclusióón intestinaln intestinal-- estado post estado post gastroyeyunoanastomosisgastroyeyunoanastomosis (73 d(73 díías)as)-- hidronefrosishidronefrosis leveleve

SSííndrome ndrome KasabachKasabach--MerritMerrit..-- anemia aguda.anemia aguda.-- historia de historia de plaquetopeniaplaquetopenia..-- hemorragia pulmonar.hemorragia pulmonar.

AngiosarcomaAngiosarcoma en nien niñños: Problema oncolos: Problema oncolóógico todavgico todavíía a incontrolable. Informe del Estudio Polaco de Tumores incontrolable. Informe del Estudio Polaco de Tumores PediPediáátricos Raros.tricos Raros.nn El El angiosarcomaangiosarcoma es una neoplasia vascular rara, altamente es una neoplasia vascular rara, altamente

maligna, con pocos datos disponibles del curso clmaligna, con pocos datos disponibles del curso clíínico y nico y tratamiento en nitratamiento en niñños.os.

nn Diez niDiez niñños con os con angiosarcomaangiosarcoma (H 6:4 M; edad 2, 3(H 6:4 M; edad 2, 3--16 16 aañños), registrados en el Estudio Polaco de Sarcomas de os), registrados en el Estudio Polaco de Sarcomas de Partes Blandas entre 1992 y 2006.Partes Blandas entre 1992 y 2006.

nn Cuatro pacientes con enfermedad regional y dos con Cuatro pacientes con enfermedad regional y dos con enfermedad enfermedad metastmetastáásicasica (pulmones y huesos).(pulmones y huesos).

nn Tres pacientes fueron diagnosticados errTres pacientes fueron diagnosticados erróóneamente al inicio neamente al inicio como hemangiomas. como hemangiomas.

nn La La excisiexcisióónn primaria completa era imposible, aprimaria completa era imposible, aúún en n en estadios localizados.estadios localizados.

nn Nueve pacientes murieron por la enfermedad (Nueve pacientes murieron por la enfermedad (sobrevidasobrevida de de 6 6 –– 66 meses), y un ni66 meses), y un niñño continuaba vivo despuo continuaba vivo despuéés de s de reseccireseccióón n mutilantemutilante secundaria.secundaria.

nn El El angiosarcomaangiosarcoma en nien niñños es altamente agresivo, con os es altamente agresivo, con pronpronóóstico extremadamente malo. stico extremadamente malo.

Bien, E.;Bien, E.; StachowiczStachowicz--stencelstencel, T. Et Al. , T. Et Al. EuropeanEuropean JournalJournal OfOf CancerCancer CareCare, , VolumeVolume 18,18, NumberNumber 4, 4, JulyJuly 2009 , Pp. 4112009 , Pp. 411--420(10)420(10)

AngiosarcomasAngiosarcomas que se originan en las vque se originan en las víísceras y sceras y partes blandas de nipartes blandas de niñños y adultos jos y adultos jóóvenes: estudio venes: estudio clinicopatolclinicopatolóógicogico de 15 casos.de 15 casos.

nn Quince Quince angiosarcomasangiosarcomas de alto grado, originados en las de alto grado, originados en las vvíísceras y partes blandas de pacientes con 21 asceras y partes blandas de pacientes con 21 añños de edad os de edad o menos.o menos.

nn Varones 8, mujeres 7.Varones 8, mujeres 7.nn Edad variable entre 3 meses y 19 aEdad variable entre 3 meses y 19 añños (media 10 aos (media 10 añños). os). nn Los tumores estaban en el mediastino (7), vLos tumores estaban en el mediastino (7), víísceras (hsceras (híígado gado

2, bazo 1), mama (2), mesenterio (1), pelvis (1), y partes 2, bazo 1), mama (2), mesenterio (1), pelvis (1), y partes blandas profundas de la extremidad superior (1).blandas profundas de la extremidad superior (1).

nn Ocho casos tenOcho casos teníían morfologan morfologíía a epitelioideepitelioide, y siete casos eran , y siete casos eran primariamente fusiformes.primariamente fusiformes.

nn Aunque son extremadamente raros, el Aunque son extremadamente raros, el angiosarcomaangiosarcoma afecta afecta a nia niñños y adultos jos y adultos jóóvenes, y debe ser considerado en venes, y debe ser considerado en tumores vasculares attumores vasculares atíípicos que se presentan en el picos que se presentan en el mediastino, o que muestran necrosis o actividad mitmediastino, o que muestran necrosis o actividad mitóótica.tica.

DeyrupDeyrup AT, AT, MiettinenMiettinen MM. . AmAm J J SurgSurg PatholPathol. 2009 Feb;33(2):264. 2009 Feb;33(2):264--99

EnseEnseññanzaanzann Las neoplasias y otros tipos de Las neoplasias y otros tipos de

enfermedades pueden ser difenfermedades pueden ser difííciles de ciles de clasificar o reconocer en su verdadera clasificar o reconocer en su verdadera naturalezanaturaleza

nn La evoluciLa evolucióón del paciente debe orientar n del paciente debe orientar sobre los diagnsobre los diagnóósticos emitidos, cualquiera sticos emitidos, cualquiera sea su origensea su origen

nn La informaciLa informacióón cln clíínica completa, y la nica completa, y la comunicacicomunicacióón entre los miembros del n entre los miembros del equipo mequipo méédico permiten reconocer datos dico permiten reconocer datos atatíípicos que orientan al diagnpicos que orientan al diagnóóstico stico correctocorrecto