Sesión del 31 de octubre de 1958

Presidente: Dr. P. CALAFELL- GIBERT

RIÑON MULTIQUISTICO UNILATERAL CONGENITO

L. GUBERN-SALISACHS

E. MIRALBELL-ANDREU y f. M. YÁÑEZ-ANGULO

Instituto CoraehánServicio de Traumatología, Ortopedia y Cirugía Infantil

(Director: L. Gubern-Salisuchs)

Barcelona

El riñón multiquístico congénito unilateral es una afección pocofrecuente. SPENCE 1 , en 1955, en un trabajo en que establece en formaprecisa las características de la afección, con inclusión de sus cuatrocasos personales, sólo encuentra 19 casos en la literatura mundial. Endiciembre de 1957, MOORE y BUCHERT 2 aportan un nuevo caso e iden-tifican el comunicado por Lix y WAUD 3 en 1952, como propio de laafección que nos ocupa. Aportamos en el presente trabajo el caso vein-ditós de la literatura mundial y el primero de la española. Esta afirma-ción daría una idea equivocada de la frecuencia real del riñón multi-quístico unilateral, Una breve revisión de la elaboración conceptual dela afección, fundamentada en el estudio algo más detallado de los ante-cedentes históricos, demostraría que en muchos casos se ha colocadouna etiqueta diferente del título de esta comunicación. Debemos detener en cuenta que el trabajo de MOORE y BUCHERT se fundamenta enel de SPENCE, el cual no incluye algún caso de riñón multiquístico cali-ficado por los autores erróneamente como multilocular o como poli-quístico

Pero, ¿qué es el riñón multiquístico? El desacuerdo y la comple-jidad de clasificación expuesto en ciertos trabajos recientes, J. W. HOPER 4,A. ALLEN HARRY, M. SPENCE, SYDNEY, S. BAIRD y ELGIN W. WARRE, jr.y THOMAS MOORE 7, nos muestran las dificultades que hay que, superarpara dar una respuesta clara y concisa .a esta pregunta. GROB en su

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magnífica «Patología Quirúrgica Infantil», distingue cuatro formas ana-tomopatológicas de riñón quístico :

a) Quiste solitario. b) Quistes multiloculares. c) Riñón quístico aplá-sico. d) Degeneración renal pohquística.

Hay que advertir : 1.° que el riñón quístico aplásico correspondeexactamente al multiquístico y que tal vez la denominación de GROBsea la más acertada, aunque no la adoptamos para no incrementar elconfusionismo de la literatura. 2." Que el riñón aplásico puede o no sufrirla degeneración quística (BENJAMÍN S. ABESHOUSE); degeneración quese inicia en la vida intrauterina y que en realidad debe considerarsecomo bien venida, pues facilita el diagnóstico de un proceso que puededar lugar a graves complicaciones.

Como ya hemos apuntado, la frecuencia real del riñón multiquís-tico es francamente superior a la que nos muestra la literatura. Proba-blemente tiene razón GROB, cuando dice que el riñón quístico aplásicoes la forma del riñón quístico más frecuente en la infancia.

En las obras de urología y cirugía infantil existen casos cuya foto-grafía muestra claramente que se trata de un riñón multiquístico. Enla obra casi monumental de urología infantil de CAMPBELE 1 , puedeverse una fotografía de la infección que nos ocupa. En la leyenda secalifica el caso de quiste multilocular. GROSS SWENSON 12 y GROB, nosmuestran en sus obras, dos casos de riñón multiquístico calificados comopoliquísticos por los dos primeros autores y como quístico aplásicopor GROB.

En lo que se refiere a la etiología, debe invocarse a los mismosfactores que en las demás malformaciones congénitas. LIPTON y col. 13han publicado un caso (que por cierto no está incluido en las revi-siones más recientes) en el cual la madre sufrió durante el embarazouna rubéola.

En relación con la patogenia se han invocado teorías para expli-car las malformaciones quísticas renales. Según RIBBERT, HILDEBRANT

Y VON MUTACH ", existiría un fallo en la coalescencia del componentesecretor procedente del blastema renal y excretor derivado del conductode Wolf. Ello daría lugar a la formación de quistes por retención antela secreción continuada del aparato secretor; secreción que comienzaa partir del tercer mes de la vida intrauterina ' 5 . Para KAMPMEIER,MC KENNA y NORRIS 16, los tubos secretores primitivos que normal-mente forman . quistes para desaparecer más tarde, persisten y crecenpor causas que se ignoran. HEPLER, cree en una obstrucción urinaria ala que se añade una perturbación vascular. Según SPENCE, la teoríade HILDEBRANT explicaría el verdadero riñón multiquístico y la deHEPLER el multilocular.

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mitación. Su consistencia es blanda y ligeramente renitente. No es dolorosa y nose aprecia en ella ninguna zona dura o semidura.

A pesar de que la exploración por palpación fué, muy suave y prudente,nos pareció que esta tumoración era ligeramente desplazable hacia la linea mediay hacia abajo. El resto de la exploración era normal.

El interrogatorio no arroja ningún dato sobre algún período de vómitos in-sistentes, o de estreñimiento más o menos pertinaz, o de períodos diarreicos, nitampoco nada :que pueda relacionarse con perturbaciones de la función renal.

Fig. 1. — Radiografía simple del abdomen. Estaimagen hace sospechar la presencia de una masaamorfa en hipocondrio y flanco izquierdos, quedetermina una desviación medial del descendentey transverso, visibles por su propio contenido en

gases.

La radioscopia y radiografía simple del abdomen hacen sospechar la presen-cia de una masa amorfa en hipocondrio y flanco izquierdos, que determinanuna desviación medial del ascendente y transverso, visibles por su propio con-tenido en gases (fig. 1).

Administrada la papilla opaca, se observa, a las • doce horas, colon derechoy transverso normales, alcanzando la columna opaca al asa sigmoidea. A las veinte

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horas, la papilla se acumula en Sigma; que ofrece Un specto de ovillo poco des-plegable manualmente. En esta fase, que corresponde a la figura 2, ha dismi-nuido la aerocolia y se palpa una turnoración en hipocondrio y vacío izquierdos.

Fig. 2. — Radiografía con contraste, Fig. .3. — Pielografía descendente. A.veinte horas después de administra- los veinticinco minutos de practica-'do el enema. La papilla se acumula da ésta, no se aprecia eliminación •en sigma, que ofrece un aspecto de renal en el lado izquierdo.ovillo poco desplegable manualmen-te. Ha disminuido la aeroeolia y sepalpa una tumoración en el hipo-condrio y vacío izquierdos, franca-mente por encima del lugar que co-rresponde a la imagen de la sig-

moidea.

Se hizo un análisis de orina, en el que se evidenció albómina negativa, Se-dimento escaso, compuesto por unos pocos cristales de Acido oxálico y algunascélulas pavimentosas ; pocos hematíes y un leucocito por campo. No existían ci-lindros ni gérmenes patógenos.

Presión arterial, 9'5-5'5. Velocidad de sedimentación globular : primera hora,4; segunda hora, 9. Leucocitos, 10.000, con una linfocitosis de 72%. Hematíes,4650,000. Fórmula leucocitaria normal.

Proteinograma : proteínas totales, 72 gr. por mil. Se aprecia una discretadisminución de la gamma-globulina, con un ligero aumento de las fraccionesbeta y alfa.

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Se practica una pielografia con la impresión clínica de que no se tratabac nis.de un tumor de Wilms, impresión fundamentada principalmente en la otencia blanda y algo renitente de la tumoración. La pielografía demuestra ausen-cia absoluta de eliminación renal por este lado (fig. 3).

aFig. 4.— Fotografía de la pieza extirpada. Imagen típica de riñón multiquístico unilateral. Obsérvense la distinta forma y tamaño de los quistesque lo constituyen. Las paredes son delgadas, tensas, como consecuenciade la gran cantidad de líquido que contienen los quistes. En a) se aprecian

vestigios de un ureter atraco.

a 13

Fig. 5. — a) Microfotografía del uréter. Composición normal con epitelioplegado eh estrella y con capa muscular muy visible. 12) Microfotografía dela pared quística. Se observa su constiturión mioconectiva con edema del

conectivo (Dr. Rumo-TELLo).

Se plantea la indicación operatoria. Intervención. Laparatomía transversa su-praumbilical. Abertura del peritoneo parietal anterior y luego el posterior porfuera del colon descendente. Nefrectornía fácil; sutura por planos. El ,uirso post-operatorio fué completamente normal. El aspecto de la pieza extirpada era típico

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de riñón multiquístico. Tumoración eón cierta analogía a un racimo de uvas,con los granos de un tamaño muy variable (fig. 4).

El resultado de la biopsia es el siguiente : riñón poliquístico de ampliosquistes de contenido líquido cetrino y cuya pared consta de una armazón mio-conectiva doblada por epitelio plano endoquístico (fig. 5 a).

El fragmento indicado contiene un uréter algo rudimentario, sobre todo ensus capas musculares, pero reconocible por su epitelio cúbico y por la disposi-ción de los pliegues longitudinales de su mucosa (fig. 5 b).

Diagnóstico : riñón poliquístico.

Este caso se presta a los siguientes comentarios :1.° La tumoración abdominal fue descubierta en una exploración

realizada a los cuatro meses de edad. Visto el resultado de la interven-ción quirúrgica podemos asegurar que cuando la enfermita tenía unmes y fué explorada por primera vez, ya existía la tumoración abdo-minal alta, pero pasó desapercibida.

Hay que insisitir en la necesidad de practicar las exploracionesclínicas de los recién nacidos, cuidadosa y detenidamente y tener pre-sente la posibilidad de que exista un tumor abdominal.

Como ya ha escrito uno de nosotros (L. GunERN-SAusAcns , 22), «mu-chos tumores hubieran podido ser intervenidos con éxito en los primerosdías de la vida si se hubiese explorado correctamente al recién nacido.Creemos que la búsqueda sistemática en éste de toda tumoración es unfactor de importancia no despreciable en la lucha contra el cáncer enla infancia», justo es reconocer lo dificil que resulta en la prácticaexplorar un abdomen de un lactante profunda y suavemente a la vez.

2." Una vez intervenida la pequeña y con la pieza anatómica enla mano era fácil descartar un tumor abdominal alto maligno y diagnos-ticar un proceso renal quístico (a pesar de que el aspecto del tumorrecuerde, como dice SWENSON, un teratoma retroperitoneal), cosa difícilen la simple exploración clínica. La edad de la enfermita, aunque noera la de máxima frecuencia de los tumores abdominales, no permitíadescartar su existencia. En efecto, se han descrito varios casos de tumo-res de Wilms y de neuroblastomas a los cuatro, cinco y siete meses deedad y en todos ellos el único síntoma era la turnoración abdominal, lacual no se acompañaba, ni de mal estado general, ni de fiebre, ni deleucocitosis, etc. Por este motivo, ante la presencia de una tumoracióriabdominal que pueda ser un tumor retroperitoneal, no debe demorarsela intervención quirúrgica, una vez efectuadas las exploraciones nece-sarias.

3.° La pielografía descendente practicada en este caso, sí que nosproporciona datos de valor para el diagnóstico diferencial, al mostrar-nos la exclusión de la pelvis renal izquierda.

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Esta imagen radiológica por si misma casi descarta completamenteel tumor renal, ya que para que un tumor excluya la totalidad de lapelvis ha de haber llegado a un estado de invasión tal que, localmente,adoptaría otras características y repercutiría en el estado general.

Hemos de tener en cuenta que en este caso, de los procesos quepodrían plantear problemas de diagnóstico diferencial con el tumorrenal, como riñón multiquistico, hi.dronefrosis congénita, neuroblastomao teratoma retroperitoneal y riñón poliquístico, sólo tres de ellos, elriñón multiquístico, el rarísimo poliquístico unilateral y la hidronefrosis,podrían dar esta imagen pielográfica,

Con ello queremos decir que, si bien es obligado practicar siempreuna pielografía descendente, antes de la intervención quirúrgica, y quealgunas veces puede suministrarnos datos de alto valor para el diagnós-tico diferencial, como en el caso que presentamos, no siempre ha deser así, sino que frecuentemente la exploración radiológica no permitirágarantizar la no existencia de un tumor maligno.

Fig. 6. — Fotografía de un riñón quístico extirpado auna enferma hipertensa de 44 años. El diagnóstico fuede riñón poliquístico (gentileza del Dr. A. RODRÍGUEZ-

ARIAS).

4. 0 Queremos hacer constar también la fragilidad de las paredesde los quistes del caso que presentamds, si bien no hay en la literaturaningún caso descrito de riñón miiltiquístico en el que se haya producidola rotura de uno o varios quistes.

FARBER dice que todo tumor sólido en el niño debe considerarsecomo maligno, mientras el análisis histológico no demuestre lo con-trario. Según Ibooixs, GROSS, • LOZOYA,• etc., ante toda tumoración abdo-

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minal, posiblemente maligna, debe adoptarse la misma actitud que adop-tamos ante un abdomen agudo, de acuerdo con el concepto actual deeste síndrome. Uno de nosotros (1,. GUBERN-SALISACHS 2 ') ha intervenidotres tumores abdominales malignos, dos de ellos de Wilms, hace casiseis arios, y en el momento actual estan clínicamente curados, debido aque fueron vistos con relativa precocidad y a que adoptamos ante ellosla actitud expuesta. Esta actitud es tambión válida en una tumoraciónabdominal, y, especialmente renal, que nos parezca quística. Si la inter-vención demuestra la existencia de un tumor maligno podemos haberprestado un notable servicio al enfermo. Si al intervenir, comprobamosla existencia de un tumor benigno, una hidronefrosis o un riñón quís-tico, evitamos ulteriores complicaciones, a veces muy graves. Es decir,sean cuales fueren las características de la tumoración renal, estadís-ticamente, la intervención nos permite actuar de acuerdo con los pos-tulados de la medicina actual eminentemente preventiva (fig. 6).

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