Tumores Suprantetoriales (Pediatría)
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Tumores Intracraneales
Tumores Supratentoriales
Alumno: Edwin Daniel Maldonado Domínguez
Definición
El tumor intracraneal es todo aquel proceso expansivo neoformativo que tiene origen en alguna de las
estructuras que contiene la cavidad craneal.
Tumor supratentorial: tumor que se encuentra por arriba de la tienda del cerebelo (tentorio)
Clasificación:
-Histología
-Extensión
-LocalizaciónSupratentorial
Infratentorial
Epidemiología
- 2do lugar por frecuencia, solo por debajo de leucemias
- Tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años
- 2 – 5 casos por 100,000 habitantes
- Relación varón – mujer es de 1.2:1
- Durante el primer año de vida los tumores de localización supratentorial son los más frecuentes
Etiología
Genéticos
• 10% tienen síndrome hereditario
• Cowden, Li-Fraumeni, neurofibromatosis I y II, Turcot
Ambientales
• Exposición a radiaciones ionizantes intraútero o radioterapia intracraneal
Inmunológicos
• Infecciones virales (retrovirus)
• Inmunosupresión (Wiskott-Aldrich, VIH)
No se ha encontrado relación entre los tumores del SNC y factores de riesgo ambientales como uso de celular, campos electromagnéticos, traumatismo, nitrosoureas y nitrosaminas en biberones, etc.
La mayor parte de las veces: DESCONOCIDA
Clasificación de los tumores supratentoriales
Hemisféric
o
De la línea medi
aAstrocitoma (40%)Ependimoma (10-15%)GangliogliomaTumor de plexos coroidesTumor neuroectodérmico primitivo (20-30%)HamartomaOligodendroglioma
CraneofaringeomaTumor de células germinalesGlioma quiasma/hipotálamoPinealoma
Cuadro Clínico
Depende de la edad del niño, localización del tumor y grado de extensión
Efecto de masa del tumor, edema peritumoral
Aumento de la presión intracraneal
Infiltración o destrucción de tejido cerebral sano
Síntomas
generales
Síntomas
focales
Efecto directo del tumor sobre determinadas
estructuras anatómicas
Aumento de presión intracraneal que
desarrolla un proceso expansivo tumoral
Sintomatología más frecuente:
Incremento de
perímetro cefálico
HidrocefaliaCefalea
Síntoma universal para cualquier lesión
expansiva intracraneal
Convulsión
Irritación de la corteza cerebral
Signos de localizaci
ón
Lesiones ubicadas funcionales; sospecha
sitio de localización
Hipertensión intracraneal
Refleja generalmente hidrocefalia obstructiva. En TS es secundaria a compresión hemisférica o hiperproducción de LCR por tumor de plexos coroideos
El síntoma más frecuente es CEFALEA
Aguda
Incremento inesperado de perímetro cefálico, abombamiento de fontanelas, separación de suturas, alteración del estado de alerta, disminución de ingesta
Cefalea, vómito matutino que se exacerba con maniobras de Valsava, puede ser en proyectil, irritabilidad, letargia, papiledema, discromatopsia, escotomas centrales, paresia del VI par
Crónica o intermitente
Irritabilidad, letargia, vómito, atrofia de papila o pérdida
progresiva de la visión, cambios conductuales, de
personalidad, bajo rendimiento académico, anorexia y
pérdida o ganancia ponderal
1
2
3
4
Cefalea
Somnolencia
Vómitos
En niños mayores la triada clásica es:
Síntomas focales
Más evidentes cuanto mayor es el niño
HemiparesiaHipertoníaHiperreflexiaPosturas anormales en lactante
Lóbulo frontal
Región pre-central: déficit motor
Segunda circunvolución central – centroscorticovisuales: desviación mirada hacia sitio de la lesión
Cambios de comportamiento, emocionales y cognitivosDeterioro del juicio
Lóbulo parietal
Cuadrantanopsia homónima inferior
Síndrome convulsivoDesorientación y confusión, agnosia táctil, apraxia construccional
Lóbulo temporal
Afasia de Wernicke
Cuadrantanopsia homónima
Síndromes convulsivos
Alteraciones del gusto y olfato
Alucinaciones
Cambios comportamiento (irritabilidad)
Lóbulo occipital
Alteración de la visión
Desviación de la mirada hacia lado de lesión mas parálisis de la mirada hacia el lado opuesto
Convulsiones
Desorientación visual
Crisis convulsivas
Primera manifestación en el 6-10% de los casos (10-15% a lo largo de la evolución)40% en tumores supratentoriales
+ Frecuente en tumores en el lóbulo temporal
+ Frecuente en gangliomas y astrocitomas
Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras.1-5% de la población epiléptica presenta etiología tumoral.
Generalizadas
Focales
Parciales simples
Parciales complejas
Alteraciones endócrinas
Tumores de localización pineal:-Presentan el síndrome de Pirinaud y alteraciones de la pubertad
-Obesidad, talla corta, pubertad retrasada
-Pubertad precoz = tumores hipotalámicos y región pineal-Diabetes insípida = germinomas supraselares-Disfunción pituitaria
Craneofaringeoma
Coma de instauración súbita
Frecuente por hemorragia intratumoral
También se observa en casos de metástasis cerebrales de tumores como rabdomiosarcoma embrionario, tumorde Wilms y sarcoma osteogénico
Diagnóstico Examen neurológico
Estudio de imagen (RM con gadolinio)-TAC simple y contrastada si no hay RM
Biopsia (diagnóstico histológico de lesión). Biopsia por esterotaxia cuando hay duda diagnóstica o inaccesibilidad quirúrgica
Diagnóstico histopatológico mediante estudio de microscopía de luz e inmunohistoquímica del espécimen obtenido
Punción lumbar no es de rutina
Tomografía axial computarizada
PROPORCIONA DATOS SOBRE:
Presencia o ausencia de tumor
Tamaño
Forma y densidad tumoral
Localización
Comportamiento tras administración de contraste
Calificaciones, quistes
Edema peritumoral
Desplazamientos
Afectación ósea
Hemorragia tumoral
Seguimiento
Ependimoma supratentorial
Resonancia magnética
VENTAJAS:
•Posibilidad de efectuar cortes en cualquier plano y dirección
•Alta resolución de contraste
•Ofrece buen mapa vascular no invasivo
DESVENTAJAS:
• Colaboración del paciente (largo tiempo y se afecta con movimientos)
• Contraindicada en pacientes que porten componentes ferromagéticos o cuerpos extraños metálicos.
Características de algunos tumores…
ASTROCITOMA
-30% de los tumores de hemisferio-Incidencia mayor: 7-8 años-Predomina en hombre-Los de bajo grado son los más comunes-Afectan típicamente ganglios basales y tálamo-Ocasionan: convulsiones, déficit neurológico focal, cefaleas
Lesiones quísticas con zona redondeada en el interior de la cavidad quística que corresponde al nódulo mural, el cual capta medio de contaste.
Astrocitoma pilocítico
Corte axial
Corte sagital
EPENDIMOMA
-30% de los tumores-Mayor incidencia 1-5 años-Histológicamente similares a ependimomas infratentoriales-Típicamente se presentan en región periventricular, no intraventricular-Sintomatología: aumento de presión intracraneal, ataxia, convulsiones-Supervivencia a 5 años: 80% resección
Se observa región hiperdensa con calcificaciones.Típicamente se ven en lóbulo frontal
TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO
-65% se diagnostican antes de los 5 años de edad-Tumor maligno de estirpe embrionario-Ocasiona síntomas por aumento de presión intracraneal o síntomas focales
TAC: masa heterogenea con calficicaciones en el 50-70% de los casos, hemorragia (10%), necrosis (50%) y formación quística.
RM: parte sólida isointensa comparada con corteza. Puede haber zonas hemorrágicas.
CRANEOFARINGEOMA
- 15% de los supranteroriales, 50% de los supraselares
-10-14 años y 6ª década de la vida
-Clínica: cefalea, diabetes insípida, alteraciones visuales.
Se ven como lesiones quísticas y sólidas, 90% están calficicadas.
Estadio tumoralTT1: Tumor menor 3 cm de diámetro, localizado en línea media del vermis, techo del IV ventrículo y hemisferios cerebelososT2: Tumor mayor de 3 cm que invade IV ventrículo o estructuras adyacentesT3a: Tumor que llena el IV ventrículo, invade 2 estructuras adyacentes y se extiende al acueducto de Silvio, foramen de Magendie o Luschka y produce hidrocefalia severaT3B: Tumor que procede del suelo del IV ventrículo o tronco cerebral y llena el IV ventrículo T4: Invasión del III ventrículo, mesencéfalo o médula cervical
Clasificación de Chang y sistema TNM
M
M0: No evidencia de diseminación tumoral
M1: Citología positiva
M2: Siembra supratentorial
M3: Diseminación intraespinal
M4: Diseminación sistémica
Tratamiento
Sintomático
Crisis convulsivas
Hipertensión intracranean
a
Curativo
Cirugía
Radioterapia,
quimioterapia
Hipertensión intracraneana:
-ABC-Posición de la cabeza con elevación 15-30%-Descompresión abdominal-Falla respiratoria (intubación)
Sedación y analgesia: benzodiacepinas y opioides
Midazolam: 50-100 mcg/kg/hora en bolo; mantenimiento en infusión continua 50 mcg/kg/hora incrementando hasta lograr sedación adecuada.
Fentanil: 0.35 a 1.4 mcg/kg/hora puede ser en bolo o infusión continua misma dosis cada hora
Crisis convulsivas
- Fenitoína 20 mg/kg/dosis de impregnación y
mantenimiento a 7 – 10 mg/kg/día en 2 dosis.
Sintomático
Edema cerebral:
-Dexametasona bolo inicial 1 mg/kg/dosis, dosis máxima de 10 mg.-Mantenimiento: 1-2 mg/kg/día dividido en 4 dosis, máximo 4 mg cada 6 horas.
-Manejo de sol. Hiperosmolares-Manitol al 20%: 0.25 a 1 gr/kg en bolo, dosis posteriores 0.25 a 0.5 gr/kg cada 2 a 6 horas.
-Reemplazo de líquidos adecuado-En pacientes hipovolémicos en quienes se encuentra contraindicado el manitol se sugiere solución salina hipertónica al 3%, pasar 2-5 ml/kg.
- Líquidos a requerimientos de acuerdo a peso corporal
Resección quirúrgica Meningiomas Germinomas (si es muy grande primero radio) Adenomas hipofisiarios Schwannomas
Resección quirúrgica + radioterapia Astrocitoma pilocitico Astrocitoma fibrilar Oligodendrogliomas
Resección + radioterapia + quimioterapia Glioblastoma y astrocitoma anaplasico (esteroides previos) Meduloblastoma
Quimioterapia Linfomas (metrotexate)
Específico
Secuelas neurológicas del tratamiento
Depende de tratamiento, edad y localización del tumor
Radioterapia: incrementa riesgo de secuelas neurocognitivas
Déficit hormonales, sobretodo hormona de crecimiento y hormona estimulante de tiroides
Alteraciones visuales y auditivas
Déficit motores
Aparición de segundos tumores
Pronóstico
El pronóstico depende de:-Edad del paciente-Estirpe histológica-Extensión del tumor-Grado de resección-Respuesta al tratamiento
Con el diagnóstico oportuno: 53-70% de los niños queda libre de carga tumoral
Bibliografía
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- Villarejo F. et. al. Tumores cerebrales en niños. Pediatr Integral 2012; XVI(6): 475-486.
-Ortega-Aznar A. et. al. Tumores del sistema nervioso central en la infancia: aspectos clinicopatológicos. Rev Neurol 2004; 38(6): 554-564.
-Chávez A. Tumores del Sistema Nervioso Central en niños y adolescentes. HNERM. 2003
-GPC: Diagnóstico, tratamiento inicial y prevención de los tumores cerebrales infantiles en el primer y segundo nivel de atención.
-Ruano Aguilar J. M, Calderón Elvir C. A. Oncología mediocoquirúrgica pediátrica. McGraw-Hill Interamericana. 2001; 89-113.