TUMORES

INTRACRANEANOS

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. A

aproximadamente 1500 niños en Estados Unidos se les diagnostica un tumor cerebral cada

año. Los tumores cerebrales, ya sean malignos o benignos, tienen su origen en las células del

cerebro. Un tumor es un crecimiento anormal de tejido.

Un tumor benigno no contiene células cancerosas y, generalmente, una vez extraído

no vuelve a aparecer. La mayoría de los tumores benignos tienen los bordes bien

delimitados, lo cual significa que no invaden el tejido que los rodea. No obstante, estos tumores

pueden causar síntomas similares a los de los tumores cancerosos debido a su tamaño y ubicación

en el cerebro.

Los tumores cerebrales malignos contienen células cancerosas. Estos tumores

generalmente crecen rápidamente e invaden los tejidos que los rodean. Los tumores

cerebrales malignos no suelen diseminarse a otras partes del cuerpo, pero pueden

reaparecer después del tratamiento. A veces, un tumor cerebral que no es canceroso se considera

maligno debido a su tamaño, su ubicación y el daño que puede producir en las funciones vitales

del cerebro.

Los tumores cerebrales pueden aparecer a cualquier edad. Los tumores cerebrales que se

desarrollan en bebés y niños son extremadamente diferentes de los que se desarrollan en adultos,

ya sea en términos del tipo de células y de la receptividad al tratamiento.

1. CLASIFICACION DE LOS TUMORES DEL SNC

CLASIFICACION WHO. Existen 9 categorías:

A. Neuroepiteliales 1.- Astrocitomas:

- Infiltrantes - Pilocíticos - Xantoastrocitoma pleomórfico - Subependimario de células gigantes

2.- Oligodendrogliomas 3.- Ependimarios 4.- Gliomas mixtos

- Oligoastrocitoma 5.- Plexos coroideos 6.- Tumores neuronales y mixtos neuro-gliales

- Gangliocitoma - Ganglioglioma - Neuroepitelial disembrioplásico

7.- Tumores pineales

8.- Tumores embrionarios - Neuroblastoma - Retinoblastoma - Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs)

B. Meninges 1. MENINGIOMAS

- Meningotelial - Fibroblastico - Transicional (mixto) - Psamomatoso - Angioblastico - Microquístico - Secretante - De células claras - Cordoide - Linfoplasmacítico - metaplasico MENINGIOMA ATIPICO

2. MENINGIOMA ANAPLASICO (MALIGNO)

C. Nervios Craneales y Raquídeos 1. SCHWANNOMA (NEURINOMA): NEURINOMA VIII - Celular - Plexiforme - Melánico 2. NEUROFIBROMA - Circumscrito (solitario) - Plexiforme 3. TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFERICO …… Sarcoma neurogénico, neurofibroma anaplasico, Schwannoma maligno epitelioide - MPNST con diferenciación divergente Mesenquimal y/o epitelial

- D. Hematopoyéticos

1. LINFOMAS MALIGNOS (PRIMARIOS SNC) 2. PLASMOCITOMA 3. SARCOMA GRANULOCITICO 4. OTROS

E. Células germinales

1. GERMINOMAS 2. CARCINOMA EMBRIONARIO 3. TUMOR DEL SENO ENDODERMICO

4. CORIOCARCINOMA 5. TERATOMA (3 hojas embrionarias)

- inmaduro - maduro - melignización

6. TUMOR MIXTO DE CELULAS GERMINALES

F. Lesiones quísticas y tumor-like

1. TUMORES DE LA BOLSA DE RATHKE 2. QUISTE EPIDERMOIDE: AKA COLESTEATOMA 3. QUISTE DERMOIDE 4. QUISTE COLOIDE DEL III VENTRICULO 5. QUISTE ENTERICO 6. QUISTE NEUROGLIAL 7. TUMOR DE CELULAS GRANULARES (CORISTOMA,

PITUITOCITOMA) 8. HAMARTOMA HIPOTALAMICO 9. HETEROTOPIA GLIAL NASAL 10. GRANULOMA DE CELULAS PLASMATICAS

G. Area sellar

1. ADENOHIPOFISIS: ADENOMAS 2. CARCINOMAS 3. CRANEOFARINGIOMAS

- Adamantinomatoso - Papilar

H. Extensiones locales de tumores regionales

1. PARAGANGLIOMA (QUEMODECTOMA) 2. TUMOR DEL GLOMUS YUGULARE 3. NOTOCORDA: CORDOMAS 4. CONDROMA/CONDROSARCOMA 5. CARCINOMA

I. Metástasis

Otra clasificación, que se realiza en base al origen celular del tumor; es la siguiente:

1. ECTODERMICO

a. Gliales

a) Astrocitoma

b) Ependimoma

c) Oligodendroglioma

b. Neuronales

a) Neuroblastoma

b) Ganglioneuroma

c. Ganglionares

2. MESODERMICOS

a. Meningeos

a) Meningioma

b. Vasculares

a) Hemangioblastoma

c. Cels. Shwann

a) Swanoma

3. EMBRIONARIOS O TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS (PNET)

a. Meduloblastoma

b. Craneofaringioma

c. Teratoma

d. Cordoma

e. Quiste epidermoide

f. Quiste dermoide

4. METASTASICOS

a. - Pulmón 44%

b. - Mama 10%

c. - Riñón 7%

d. - Colon 6%

e. - Melanoma 3%

f. - Indeterminado 10%

ASTROCITOMAS

El tumor cerebral intraaxial primario más frecuente (12000 casos anuales en USA). El tipo

celular redominante permite su clasificación en ordinarios y especiales, en base a la evolución más

benigna de éstos últimos.

CLASIFICACION POR TIPO CELULAR

1. ORDINARIOS

- FIBRILAR

- GEMISTOCITICO

- PROTOPLAMICO

2. ESPECIALES

- PILOCITICOS

- CEREBELOSO MICROQUISTICO

- SUBEPENDIMARIO DE CELULAS GIGANTES

ASTROCITOMAS ORDINARIOS (FIBRILARES)

GRADING Y PATOLOGIA

La clasificación CITOGENETICA de BAILEY-CUSHING era de 3 grados. La de KERNOHAN de 4

grados. Hay otras clasificaciones de 3 grados, con lo que falta uniformidad. La tendencia actual es

emplear uno o dos diferentes clasificaciones, así la WHO y la DUMAS-DUPORT.

Controversias:

1. Error de muestreo: diferentes grados de malignidad en diferentes areas.

2. Desdiferenciación: los tumores suelen progresar en malignidad con el tiempo.

3. Criterios histológicos que afectan el pronóstico: celularidad, presencia de células

gigantes, anaplasia, mitosis, proliferación vascular con o sin proliferación

4. Endotelial, necrosis y pseudoempalizadas.

5. Otros factores no histológicos: edad, extensión y localización del tumor.

KERNOHAN

La clasificación de Kernohan divide los astrocitomas en 4 grados, donde el grado IV es el

GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GBM), basado en el gardo de presentación de ciertos rasgos como:

anaplasia, pleomorfismo nuclear, número de mitosis. Desde un punto de vista pronóstico, este

sistema distingue sólo 2 grupos clinicamente diferentes: grados I/II y grados III/IV.

La WHO recomienda la siguiente clasificación, donde el grado I representa el astrocitoma

pilocítico, y los astrocitomas más típicos se graduan entre II y IV, con la correspondiente

equivalencia con la clasificación de Kernohan:

ASTROCITOMAS MALIGNOS

Comprenden el Astrocitoma Anaplasico (AA) y el Glioblastoma Multiforme (GBM). Aunque

ambos son malignos, difieren en varios aspectos: la edad media es de 46 años para AA y 56 años

para GBM; la duración preop de la clinica es de 15.7 meses para AA y de 5.4 meses para GBM. Los

astrocitomas malignos pueden derivar de LGAs via desdiferenciación o pueden surgir de novo.

GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Tumor cerebal primario más frecuente y astrocitoma más maligno. Los hallazgos histológicos (sin

seguir ninguna clasificación citada previamente): - astrocitos gmistociticos - neovascularización

con proliferación endotelial - areas de necrosis - pseudoempalizadas alrededor de áreas de

necrosis La localización infratentorial es rara

HISTOPATOLOGIA

- Los astrocitos gemistocíticos sólo se ven en los astrocitomas gemistocíticos y en los GBMs.

- La tinción con proteína gliofibrilar ácida (GFAP) es positiva en la mayoría de los astrocitomas,

pero puede ser negativa en algunos gliomas pobremente diferenciados y en los astrocitomas

gemistocíticos, puesto que se requieren astrocitos fibrilares.

- Los gliomas pueden tener necrosis quística central, pero pueden tener también un quiste

asociado incluso sin necrosis. El líquido intraquístico puede ser diferenciado del LCR por ser

generalmente xantocrómico y coagularse tras su extracción. Aunque puede también ocurrir con

los gliomas malignos, los quistes son más frecuentes en los astrocitomas pilocíticos.

GRADING NEURORRADIOLOGICO

El grading de los gliomas por TC o MRI es impreciso, pero puede utilizarse como criterio

preliminar. No es aplicable a la edad pediátrica. La mayoria de los gliomas no se realzan en CT o

MRI (sí en el 40% con posible peor pronóstico). Hipodensidad en el CT. Suelen ser hipointensos en

T1 y muestran cambios cambios de intensidad en T2 que se extienden más allá de los límites del

tumor. Algunos gliomas malignos no se realzan

REALCE ANULAR EN GBMs

El centro hipodenso en CT representa necrosis. El realce anular corresponde a tumor celular,

aunque células tumorales pueden aparecer incluso a 15 mm del anillo.

SRM EN GLIOMAS

La RM espectroscopica puede permitir diferenciar los tumores de estirpe glial, y dentro de ellos,

entre los de bajo y alto grado.

ASTROCITOMAS PILOCITICOS (PCAs)

CARACTERISTICAS

1. Edad media d aparición menor que los A típicos

2. Pronóstico mejor que los A fib rilares infiltrantes o difusos

3. Imagen: LOEs discretas que captan contraste, frecuentemente quísticas con nódulos murales

4. AP: Astrocitos compactos y sueltos con fibras de Rosenthal y/o cuerpos granulares eosinófilos

5. peligro de hipertratamiento si no se diagnostican. Fundamental considerar conjuntamente la

AP y la imagen.

TERMINOLOGIA

Astroctoma Pilocítico (PCA) es la denominación aceptada para los tumores denominados

como astrocitoma quístico cerebeloso, astrocitoma pilocítico juvenil, glioma óptico y glioma

hipotalámico. Los PCAs difieren sobremanera de los A fibrilares o difusos en términos de su

capacidad de invasión y malignización.

LOCALIZACION

Son tumores del neuroeje y más frecuentes en niños y jóvenes.

1. GLIOMAS OPTICOS Y GLIOMAS HIPOTALAMICOS. Los PCAs que surgen en el N

óptico se denominan GLIOMAS OPTICOS. Cuando aparecen a nivel del quiasma no siempre es

posible distinguirlos clinica o radiográficamente de lso GLIOMAS HIPOTALAMICOS O DE LA REGION

DEL III VENTRICULO.

2. HEMISFERIOS CEREBRALES. Tendencia a aparecer en edad mayor y adultos jóvenes

que en el caso anterior. Posibilidad de confusión con A fibrilares de mayor potencial malignidad.

Se pueden distinguir si aparece un componente quístico con un nódulo mural captante (raro en A

fibrilar), y en algunos casos tienen calcificaciones.

3. GLIOMAS DEL TRONCO. Generalmente del tipo fibrilar infiltrante. Raramente

pilocíticos. Pronóstico mejor, tipo tumor “exofítico”.

4. CEREBELO. Astrocitoma quístico cerebeloso

5. MEDULA ESPINAL

OLIGODENDROGLIOMA

CARACTERISTICAS

1. Crisis epilépticas frecuentes

2. Predilección por el lóbulo frontal

3. Calcificación frecuente (28-60% en R/X y 90% en CT)

4. Tratamiento de elección: Cirugía en algunos casos. QT en todos. XRT sólo en los

casos de degeneración anaplásica.

EPIDEMIOLOGIA

Clásicamente se pensaba que representaban el 2-4% de los tumores cerebrales primarios y

el 4-8% de los gliomas cerebrales, pero recientemente se piensa que se confunden con

astrocitomas fibrilares, especialmente su parte infiltrante, lo que supondría una frecuencia real del

25-33% de los tumores gliales. Relación V/H: 3/2 Típico del adulto (promedio 40 años), con un

segundo pico de frecuencia entre los 6-12 años. Metástasis a través del LCR en hasta un 10%, pero

es más probable sólo en el 1%. Afectación medular en sólo 2.6% de los tumores intranedulares.

PATOLOGIA

El 73% presentan calcificaciones microscópicas. Células tumorales aisladas penetran en el

parénquima cerebral vecino, formando ocasionalmente una poción sólida, con halos prinucleares

con aspecto de huevo frito (considerados un artefacto de la fijación con formol) que no se ven en

fresco. Los signos más fiables son células con núcleos redondos con un citoplasma excentrico

eosinofilo con ausencia de procesos celulares. El 16% de los ODGs hemisféricos tienen quistes,

formados por coalescencia de microquistes de hemorragias, a diferencia de los astrocitomas que

segregan fluido activamente. el 33-41% tienen un componente astrocitario o ependimario:

MENINGIOMAS

CARACTERISTICAS:

1. Crecimiento lento. Extra-axiales. Usualmente benignos. Derivan de la aracnoides.

2. La exéresis total implica su curación, lo que no siempre es posible.

3. Frecuentemente localizados a lo largo del falx, convexidad o esfenoides.

4. Frecuentemente calcificados. Hallazgo histológico: PSAMOMAS.

5. Pueden localizarse en cualquier lugar donde hay aracnoides: entre cerebro y cráneo,

intraventriculares y en la médula espinal.

6. Usualmente de crecimiento lento y benignos, circumscritos, no infiltrantes.

7. Hay formas histologicamente malignas y/o de rápido crecimiento (1.7% de los

meningiomas).

8. Pueden ser asintomáticos.

9. Derivan de la aracnoides, no de la dura (ectodérmicos).

10. Pueden ser múltiples (8%), tipicamente en la NF.

11. Pueden adoptar una estructura plana (EN PLACA)

EPIDEMIOLOGIA

A. 14-19% de los tumores intracraneales

B. pico de incidencia a los 45 años.

C. relación V/H=1.8/1

D. en el 1.5% ocurren en la infancia y adolescencia (entre 10 y 20 años), de estos el 19-

24% en relación con NF tipo I (Von Recklinghausen).

LOCALIZACION

� - Parasagital 20.8

� - Convexidad 15.2

� - Tuberculm sellae 12.8

� - ala esfenoides 11.9

� - surco olfatorio 9.8

� - falx 8.

� - ventriculo lat 4.2

� - tentorio 3.6

� - fosa media 3.

� - orbitario 1.2

� - raquideo 1.2

� - intrasilviano 0.3

� - extracraneal 0.3

� - múltiple 0.9

• Otras

localizacione

s

• CPA

• Clivus

• Foramen

magnum

• fosa post

En el 60-70% a lo largo del falx, incluyendo los parasagitales, a lo largo del esfenoides,

incluyendo el tuberculum sellae, o en la convexidad. Raros en la infancia. 28% intraventriculares.

ANATOMIA PATOLOGICA

1. CLASICOS:

1.1 MENINGOTELIOMAS O SINCITIALES: el más frecuente. Hileras de células poligonales.

Variedad ANGIOMATOSA.

1.2 FIBROBLASTICOS: Células separadas por estroma conectivo.

1.3 TRANSICIONAL: Intermedio. BULBOS DE CEBOLLA, algunos calcificados (PSAMOMAS).

Las siguientes variedades pueden asociarse a cualquiera de las anteriores:

1. Microquístico, húmedo o vacuolado. Los quistes pueden unirse y formar quistes visibles

radiologicamente simulando astrocitomas.

2. Psamomatoso: Bulbos calcificados.

3. Mixomatoso

4. Xantomatoso

5. Lipomatoso

6. Granular

7. Secretante

8. Condroblastico

9. Osteoblastico

10.Melanico

2. ANGIOBLASTICOS: Hemangiopericitomas meningeos o Hmangioblastomas.

3. ATIPICOS: Cualquiera de los anteriores con.

- actividad mitótica aumentada

- aumento celularidad

- áreas focales de necrosis

- células gigantes

- pleomorfismo celular (no significativo)

- la agresividad aumenta con la atipia

4. MALIGNOS, ANAPLASICOS, PAPILAR O SARCOMATOSOS

- Mitosis frecuentes, invasión cortical, recidiva rápida incluso tras aparente exéresis total

y, raramente, metástasis.

EPENDIMOMA

Nacen de las células ependimarias que recubren los ventrículos cerebrales y el epéndimo,

y pueden asentar a lo largo de todo el neuroeje.

Frecuencia:

- intracraneal: 5% de los gliomas intracraneales (70% en niños; 9% de tumores cerebrales

pediátricos)

- raquis: 60% de los gliomas medulares (96% en adultos, especialmente del filum terminale)

Tienen la capacidad de diseminación a lo largo del neuroeje a través del LCR (siembra),

denominándose metas por depósito (11%), con incidencia mayor cuanto mayor es la malignidad.

La diseminación sistémica es rara.

PATOLOGIA

1. No anaplasicos (bajo grado)

- Papilares: típico en cerebro o medula. Metastasis en el 30%

- Diferenciación glial: PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES

- Células cuboides formando tubos ependimarios alrededor de un vaso (ROSETAS)

- Ependimoma mixopapilar: en el filum terminale

- Subependimoma

2. Anaplasicos: pleomorficos, multinucleados, células gigantes, mitosis, cambios vasculares y áreas

de necrosis (denominado a veces EPENDIMOBLASTOMA, esta denominación debe reservarse para

un PNET típico de la infancia.

PNET

Este término engloba una amplia variedad de tumores con rasgos patológicos comunes

que sugieren su origen de las células neuroectodermicas primitivas, aunque la célula concreta es

desconocida. Variedades:

- meduloblastoma

- retinoblastoma

- pineoblastoma

- neuroblastoma

- estesioneuroblastoma

- ependimoblastoma

- espongioblastoma polar

Pueden diseminarse espontáneamente via el LCR o yatrogenicamente tras cirugía o

derivaciones., por lo que hay que descartar de rutina extensión al neuroeje con RM con gadolinio y

citología del LCR

La RT craneo-raquídea profilactica postop está indicada. En los niños la RT craneal produce

problemas intelectuales y retraso del desarrollo y se intenta evitar antes de los 3 años de edad.

Pueden aparecer metas extraneurales.

MEDULOBLASTOMA

1. 15-20% de los tumores intracraneales en niños.

2. tumor cerebral maligno más frecuente en peds (incidencia max en la primera decada)

3. V/M: 2/1

4. suele surgir en el vermis cerebeloso, en el apex del techo del IV ventrículo (fastigium)

5. hidrocefalia obstructiva precoz

6. clínica de HTC y ataxia de linea media y extremidades

7. suele presentarse como una lesión sólida, medial y capta contrate en TC

8. Muy radiosensible y moderadamente quimiosensible

9. pronóstico malo en peds, sobre todo <4 años, lesiones diseminadas, imposibilidad de

exéresis total o diferenciación de las líneas celulares glial, ependimaria o neuronal.

10. el pronóstico mejor es de 56 y 43% de supervivencia a los 5 y 10 años respec.

11. la recidiva más frecuente es en la fosa post .

12. aprox 10-35% tienen siembras en el neuroeje en el momento del diagnóstico

13. en 5% metas extraneurales

EVALUACION

Suelen realzarse con el contraste en el TC

RM cerebral-medular con cte para descartar metas por depósito

TRATAMIENTO

Enucleación del tumor tanto como sea posible sin producir daño neurológico, seguido de

RT craneo-espinal, porque la RT es precisa por la posibilidad de recidiva y metástasis. Es mejor

dejar un resto en el tronco que dejar secuelas neurológicas importantes.

METASTASIS CEREBRALES

Son el tumor cerebral más frecuente, aprox 50%. En USA aparecen más de 100.000 nuevos

casos anuales, comparado con 17.000 primarios. El 15-30% de los pacientes con cancer desarrollan

metas cerebrales. En el 15% supone el síntoma de presentación, de los cuales 43-60% presentan

una R/X de tórax anormal, tanto tumor pulmonar primario como metas pulmonares. En el 9% es la

única localización metastática. Sólo se presenta en el 6% en peds. La vía usual de diseminación al

cerebro es la hemática, aunuqe también puede ser local.

METASTASIS SOLITARIAS

Cuando se hace el diagnóstico, el TC muestra sólo la lesión solitaria en el 50%, pero si se

practica una RM menos del 30% son solitarias. En estudios de autopsias las metas son solitarias

sólo en una tercera parte de los pacientes con metas cerebrales. 1-3% de las metas solitarias

asientan en el tronco.

CAUSAS DE LA ALTA INCIDENCIA DE METAS CEREBRALES

• Aumento de la supervivencia de los pacientes de cancer como consecuencia del mejor

tratamiento del cáncer sistémico.

• Mejoría en el diagnóstico por TC/RM de lo stumores del SNC.

• Fracaso de muchos agentes QT para cruzar la BHE, permitiendo el crecimiento de los

tumores en el SNC.

• Debiltación del efecto barrera de la BHE por algunos agentes QT.

METASTASIS DE TUMORES PRIMARIOS DEL SNC

DISEMINACION VIA LCR

Cuando metastatizan a la médula espinal se denominan METAS POR DEPOSITO.

1. Gliomas de alto grado (HGGs) (10-25%).

2. PNETs (meduloblastoma)

3. Ependimoma

4. Pinealomas

5. germinomas

6. pineocitomas/blastomas

7. Oligodendrogliomas, hemangioblastomas, melanomas primarios del SNC

METASTASIS EXTRANEURAL

Aunque la mayoría de los tumores del SNC no producen metastasis sistémicas, puede

ocurrir con los siguientes tumores:

1. Meduloblastoma (PNET cerebeloso): el más frecuente: pulmón, médula ósea, nódulos

linfáticos, abdomen.

2. Meningioma: raramente metastatiza a corazón o pulmones.

3. Astrocitomas malignos: raramente.

4. Ependimomas

5. Pineoblastomas

6. Sarcomas meningeos

7. Tumores de los plexos coroides

8. Los tumores que se diseminan a través del LCR pueden hacerlo a través de un shunt de

LCR (válvula) bien a peritoneo (LCR) bien hematógena (derivación ventrículo-atrial),

aunque con escasa frecuencia.

PRIMARIOS DE METAS CEREBRALES

En adultos, la combinación de pulmón y mama es responsable de más de la mitad de las metas

cerebrales.

Fuente primaria de las metas cerebrales en adultos:

- Ca pulmón 44%

- Mama 10%

- Riñon 7%

- Colon 6%

- Melanoma 3%

- Indeterm 10%

Fuente primaria de metas cerebrales en peds:

- Neuroblastoma

- Rabdomiosarcoma

- Neuroblastoma (Wilm)

LOCALIZACION DE LAS METAS CEREBRALES

Las metas intracraneales pueden ser intraparenquimatosas (75%) o pueden afectar las

leptomeninges en una meningitis carcinomatosa. El 80% de las metas solitarias están localizadas

en los hemisferios cerebrales. Las metas intraparenquimatosas suelen localizarse posteriores a la

cisura de Silvio, cerca de la unión de los lóbulos temporal, parietal y occipital, posiblemente

debido a diseminación embolígena a ramas terminales de la MCA. Frecuentemente se localizan en

la interfase entre la substancia gris y blanca. Una localización frecuente es el cerebelo (16% de

metas solitarias), donde es el tumor más frecuente en adultos, vía plexo venoso epidural medular

o venas vertebrales.

ADENOMAS DE HIPOFISIS

- Derivan de la adenohipófisis

- Clasificación por criterio endocrino, afinidad tintorial y M/E.

- Microadenoma: Tumor < 1 cm. Actualmente el 50% de los tumores hipofisarios en el

diagnóstico son menores de 5 mm, lo que hace la cirugía más dificultosa.

- 10% de los tumores intracraneales, mayor si se incluyen las autopsias

- 3/4 décadas. No predominio de género

- La frecuencia aumenta en los casos de adenomatosis o neoplasia endocrina múltiple.

CLINICA

Los tumores de hipófisis suelen cursar con alteraciones endocrinas o por efecto masa.

Pueden producir cefalea, y raramente crisis epilépticas. Ocasionalmente pueden presentarse como

APOPLEJIA HIPOFISARIA. Raramente, lo adenomas invasivos pueden cursar con rinolicuorrea.

Clásicamente se dividen en dos grupos:

• Funcionales o secretores

• No funcionales o endocrinamente inactivos, que a su vez pueden ser:

• No secretores

• Secretores de hormonas que no producen síntomas endocrinos como las

gonadotrofinas.

Los Funcionales suelen diagnosticarse antes por los efectos fisiológicos de las hormonas

que segregan Los No funcionales no son manifiestos hasta que su tamaño es suficiente para

producir déficits neurológicos por efecto masa. El panhipopituitarismo puede deberse a tumores

grandes de cualquier tipo (generalmente no funcionantes) por compresión hipofisaria.

CRANEOFARINGIOMA

Nacen de la porción anterosuperior de la hipófisis, y están recubiertos de epitelio

escamoso estratificado. Puedensurgir dentro del III ventrículo. Suelen presentar componentes

sólidos y quísticos, dentro de los cuales hay un líquido con cristales de colesterol. No degeneran

pero su difícil exéresis los hace malignos. En el 50% tienen calcificaciones microscópicas y en RX

85% en niños y 40% en adultos. En el 50% se presentan en niños (5-10 años) La vascularaización

procede de la Cerebral ant y CoA, o de la Carótida Interna y CoP. No se vascularizan a partir de la

Cerebral Post o Basilar a no ser que se afecte el suelo del III ventrículo.

EVALUACION ENDOCRINA PREOP

POSTOP: Hay que considerar hipoadrenalismo, añadiendo hidrocortisona así como

tratamiento antiedema. Retirar los corticoides lentamente para evitar memingitis asepticas

(químicas). Frecuentemente desarrollan una diabetes insípida con respuesta trifásica, tratada con

fluidos y vasopresina de corta acción para prevenir un fracaso renal yatrogénico si aparece una

fase de SIADH (síndrome de insuficiencia de ADH).

PRONOSTICO

Mortalidad: 5-10%, por afectación hipotalámica, con hipertermia y somnolencia. La

supervivencia a los 5 años es del 55-85% (30-93%).

RT

Efectos sec: Disfunción endocrina, neuritis óptica, demencia. Puede disminuir la tasa de

recidivas cuando quedan restos tumorales. Postponer en niños.

QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE

Son lesiones no neoplásicas restos de la bolsa de Rathke. Intrasellares inicialmente,

aparecen en el 13-23% de las autopsias. Suelen presentarse como lesiones quísticas hipodensas en

el TAC, en un 50% con realce de la cápsula con contraste. Aspecto RM variable.

TRATAMIENTO DE LOS TUMORES CEREBRALES:

El tratamiento específico para los tumores cerebrales será determinado por el

médico del niño basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.

• El tipo, la ubicación y el tamaño del tumor.

• Qué tan avanzada está la enfermedad.

• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

• Su opinión o preferencia. El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

• Cirugía. La cirugía suele ser el primer paso para el tratamiento de los tumores cerebrales. El

objetivo consiste en eliminar la mayor cantidad de tumor posible manteniendo al mismo

tiempo las funciones neurológicas. También se recurre a una cirugía cuando se debe realizar

una biopsia para examinar los tipos de células que constituyen el tumor y obtener un

diagnóstico. Esto se suele hacer cuando el tumor está rodeado de estructuras sensibles que

pueden dañarse al extraerlo.

• Quimioterapia / Radioterapia

• Esteroides (para tratar y prevenir la inflamación, especialmente en el encéfalo).

• Medicamentos anticonvulsivos (para tratar y prevenir las convulsiones asociadas con

el aumento de la presión intracraneal).

• Derivación ventriculoperitoneal (también conocida como derivación VP). Se puede colocar

una derivación VP en la cabeza a fin de drenar el exceso de líquido desde el interior del

encéfalo. Dicha derivación ayuda a controlar la presión que se genera en el interior del

encéfalo. Punción lumbar o raquídea (para medir la presión en el sistema nervioso central,

detectar células sospechosas y administrar medicación si es necesario).

• Trasplante de médula ósea.

• Cuidados de apoyo (para tratar los efectos secundarios del tumor o del tratamiento).

• Rehabilitación (para recuperar las capacidades motoras y la fuerza muscular perdidas; en

el equipo de cuidados de la salud pueden participar fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales y

del habla).

• Antibióticos (para tratar y prevenir las infecciones).

• Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad, detectar reapariciones del tumor y

controlar los efectos tardíos del tratamiento).