TUMORES SOLIDOS TUMORES SOLIDOS DIAGNOSTICO PRECOZ DIAGNOSTICO PRECOZ

EN NIÑOSEN NIÑOS

Dra.Gloria Paredes GuerraDra.Gloria Paredes GuerraDra.Mònica Oscanoa G.Dra.Mònica Oscanoa G.Pediatra Oncologa 2006Pediatra Oncologa 2006

Adenopatía cervicalAdenopatía cervical Es la presencia de las cadenas Es la presencia de las cadenas

ganglionares a nivel cervical que tienen ganglionares a nivel cervical que tienen un diámetro menor a 1 cm en condiciones un diámetro menor a 1 cm en condiciones normales.normales.

Las cuales pueden aumentar de tamaño y Las cuales pueden aumentar de tamaño y variar su consistencia debido a diferentes variar su consistencia debido a diferentes causascausas..

CONCEPTO DE ADENOPATIA CONCEPTO DE ADENOPATIA PATOLOGICAPATOLOGICA

Aumento de tamaño (>1 Aumento de tamaño (>1 cm), número consistencia cm), número consistencia de los ganglios linfáticosde los ganglios linfáticos

Ganglio que se vuelve Ganglio que se vuelve visible o palpablevisible o palpable

Sensibilidad:dolor (-)Sensibilidad:dolor (-)

Características ClínicasCaracterísticas Clínicas Aumento del tamaño Aumento del tamaño Cambios en su consistencia: Cambios en su consistencia: Dura pétrea (LNH)Dura pétrea (LNH) Semidura como el caucho (LH)Semidura como el caucho (LH) BlandaBlanda Presencia o ausencia de dolor Presencia o ausencia de dolor Cambios en el colorCambios en el color

CRITERIOS DE GRAVEDAD CRITERIOS DE GRAVEDAD

Nula respuesta al Tratamiento Nula respuesta al Tratamiento antibiótico después de 15 días antibiótico después de 15 días de Tratamiento. de Tratamiento.

HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia

Rx de tórax con afección hiliarRx de tórax con afección hiliar

Cadenas Ganglionares Cadenas Ganglionares CervicalesCervicales

EtiologíaEtiología

Malformaciones congénitasMalformaciones congénitas InfecciosasInfecciosas Tumorales:Tumorales: -Benignas:- Histiocitosis-Benignas:- Histiocitosis -Malignas: -Leucemias-Malignas: -Leucemias - Linfoma No Hodgkin- Linfoma No Hodgkin - Enfermedad de Hodgkin- Enfermedad de Hodgkin - Sarcomas- Sarcomas - Neuroblastoma- Neuroblastoma - Cáncer de Tiroides - Cáncer de Tiroides

Clínica AdyuvanteClínica Adyuvante FiebreFiebre Disminución de pesoDisminución de peso Nauseas, vómitosNauseas, vómitos Distress RespiratorioDistress Respiratorio DisfoníaDisfonía HemorragiaHemorragia

LaboratorioLaboratorio HemogramaHemograma BioquímicaBioquímica Función renalFunción renal Función hepáticaFunción hepática Marcadores tumorales:Marcadores tumorales: DHLDHL AFPAFP BETA 2 microglobulinaBETA 2 microglobulina FERRITINAFERRITINA

LaboratorioLaboratorio CoagulaciónCoagulación TORCHTORCH HIVHIV Epstein BarrEpstein Barr BCGBCG

Exámenes por ImágenesExámenes por Imágenes

Radiografía de TóraxRadiografía de Tórax TAC cervical- tóraxTAC cervical- tórax GamagrafiaGamagrafia EcodopplerEcodoppler

Método DiagnósticoMétodo Diagnóstico Biopsia del ganglioBiopsia del ganglio NO PUNCION POR ASPIRACION NO PUNCION POR ASPIRACION

(BAAF)(BAAF) Porque el BAAF solo te dice si es o Porque el BAAF solo te dice si es o

no es cáncer, no te tipifica el tipo de no es cáncer, no te tipifica el tipo de cáncer y el tratamiento es especifico cáncer y el tratamiento es especifico para cada tipo de neoplasia.para cada tipo de neoplasia.

Estudio por inmunohistoquímica del Estudio por inmunohistoquímica del ganglioganglio . .

TratamientoTratamiento

Tumor benigno: operación. Tumor benigno: operación. ControlControl

Tumor Maligno: Tumor Maligno: quimioterapia y luego cirugía quimioterapia y luego cirugía y/o radioterapia de acuerdo a y/o radioterapia de acuerdo a la etiologíala etiología..

Cancer en NiñosCancer en Niños

Incidencia: 1/333 < 20 añosIncidencia: 1/333 < 20 años Edad Promedio: 6 añosEdad Promedio: 6 años 1945-2005: 165,000 muertes 1945-2005: 165,000 muertes

en USen US

Data* from Parker SL et al, Data* from Parker SL et al, Ca - Cancer J Clin, 46:5-25, 1996Ca - Cancer J Clin, 46:5-25, 1996

*except retinoblastoma*except retinoblastoma

% Survival in Common Pediatric Cancers% Survival in Common Pediatric Cancers

Acute Lymphoblastic Acute Lymphoblastic LeukemiaLeukemia

Acute Myeloid LeukemiaAcute Myeloid Leukemia

Hodgkin's DiseaseHodgkin's DiseaseRetinoblastomaRetinoblastoma

00

2020

4040

6060

8080

100100

Brain TumorsBrain TumorsNeuroblastomaNeuroblastoma

Wilms' TumorWilms' Tumor

OsteosarcomaOsteosarcomaNon-Hodgkin's LymphomaNon-Hodgkin's Lymphoma

19601960-1963-1963

19701970-1973-1973

19741974-1976-1976

19771977-1979-1979

19801980-1982-1982

19831983-1985-1985

19861986-1991-1991

C C GC C GBleyerBleyer

Tumores Renales en la Tumores Renales en la NiñezNiñez

Tumor Type % Wilms' Tumor 87% Clear Cell Sarcoma 6% Rhabdoid tumor 2% Mesoblastic Nephroma

2%

Others 3%

Tumor de WilmsTumor de WilmsPresentación ClínicaPresentación Clínica

Edad Media: 3 añosEdad Media: 3 años Presentación:Presentación:

• Asintomático, distensión abdominalAsintomático, distensión abdominal > 50%> 50%• Dolor AbdominalDolor Abdominal 40-50%40-50%• HematuriaHematuria 10-25%10-25%

Examen Físico:Examen Físico:• Masa lisa, firme que raramente cruza la Masa lisa, firme que raramente cruza la

línea medialínea media• Anormalidades congénitasAnormalidades congénitas

Tumor de WilmsTumor de Wilms

Masa Abdominal

Ecografia Abdomino-Pelvica

Tumor renal

TAC de Torax/Abdomen/Pelvis

No Metastasis Si MetastasisEstadios I, II o III Estadio IV

Biopsia Renal (Histologia)

Quimioterapia Preoperatoria

Nefrectomia Radical

Quimioterapia Postoperatoria

FLUXOGRAMATUMOR DE

WILMS

RetinoblastomaRetinoblastomaDos Formas ClínicasDos Formas Clínicas

Hereditario, bilateral, multifocal (40%)Hereditario, bilateral, multifocal (40%)• Mutación Germinal del Mutación Germinal del RB1RB1

25% casos: Heredado de un padre portador25% casos: Heredado de un padre portador 75% casos: “de novo” mutación temprana 75% casos: “de novo” mutación temprana

en la embriogénesisen la embriogénesis• Tiempo promedio para el diagnóstico: 14-16 Tiempo promedio para el diagnóstico: 14-16

mesesmeses No-hereditario, unilateral o unifocal (60%)No-hereditario, unilateral o unifocal (60%)

• Mutación en ambos alelos en la célula Mutación en ambos alelos en la célula somáticasomática

• Tiempo Promedio para el Diagnóstico: 29-30 Tiempo Promedio para el Diagnóstico: 29-30 mesesmeses

Tumores Oseos en Niños Tumores Oseos en Niños

Site Osteosarcoma Ewing's sarcoma

Distal Femur 32% 5% Proximal Tibia 16% 4% Proximal Humerus 10% 6% Pelvis 8% 20% Spine 2% 10% Ribs 1% 9%

NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMALocalización por EdadLocalización por Edad

Localization < 1 y > 1 y Total (%) Cervical 4 0.5 1 Thoracic 29 14 19 Abdominal Adrenal Non-adrenal

25 26

40 32

35 30

Pelvic

3

2.5

2

Others

13

9

12

POG, 622 pts.

NeuroblastomaNeuroblastomaPresentación ClínicaPresentación Clínica

Location Presentation Abdomen Fullness, discomfort

Fixed, hard abdominal mass Sudden enlargement (hemorrhage)

Thoracic Coincidentally in CXR Respiratory symptoms, pain Superior Vena Cava Syndrome Horner syndrome

Cervical Cervical mass ? infection Horner syndrome

Paraspinal (extension into neural foramina)

Radicular pain Paraplegia Bladder/Bowel dysfunction

NeuroblastomaNeuroblastomaDiagnósticoDiagnóstico

Sospecha ClínicaSospecha Clínica Estudios de Imágenes: CT, MRI, Estudios de Imágenes: CT, MRI,

Scan OseoScan Oseo Catecolaminas UrinariasCatecolaminas Urinarias Aspirado de Médula Aspirado de Médula

Osea/BiopsiaOsea/Biopsia BiopsiaBiopsia

Factores Pronósticos en Factores Pronósticos en NeuroblastomaNeuroblastoma

EdadEdad EstadíoEstadío Características Biológicas:Características Biológicas:

• Amplificación N-MYC (+) Mal Pronóstico• Indice DNA (ploidia)Indice DNA (ploidia)• 1p-, 17q+1p-, 17q+• Expresión de Receptores: TRK-A,B,CExpresión de Receptores: TRK-A,B,C

Características Histológicas Características Histológicas

Sarcoma de Tejidos BlandosSarcoma de Tejidos Blandos Sarcoma: Tumor maligno con origen Sarcoma: Tumor maligno con origen

en las células mesenquimalesen las células mesenquimales Rhabdomyosarcoma: Surge de Rhabdomyosarcoma: Surge de

células mesenquimales inmaduras células mesenquimales inmaduras destinadas al linaje del musculo destinadas al linaje del musculo esqueletico (55-60%)esqueletico (55-60%)• Non-RMS STS: Otras Histologias que no Non-RMS STS: Otras Histologias que no

son RMS (40-45%)son RMS (40-45%)

RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcomaPresentación ClínicaPresentación Clínica

Site Presentation Genitourinary Hematuria

Urinary obstruction, incontinence Scrotal mass Vaginal RMS: grapelike-mass

Head & Neck Mass, pain Nasal congestion, mouth breathing, epistaxis Cranial nerve palsy Proptosis Hearing loss, otorrhea

Extremity Swelling Pain

TUMORES OSEOSTUMORES OSEOS

OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMA

Imagen típica en Imagen típica en CAPAS DE CAPAS DE CEBOLLA de CEBOLLA de Sarcoma de EwingSarcoma de Ewing

GRACIASGRACIAS

gloriaparedes2000@yahoo.comgloriaparedes2000@yahoo.com

oscanoam@hotmail.comoscanoam@hotmail.com