TUMORES HIPOFISIARIOS ENDOCRINOLOGIA -...
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TUMORES HIPOFISIARIOS
ENDOCRINOLOGIA
Helard Manrique Hurtado
Servicio de Endocrinología
Hospital Nacional Arzobispo Loayza.
Lima - Perú
David y Goliat. Rubens, 1630 Akenaton, 1353-1336 a. C.
GLANDULA PITUITARIA
LOBULO POSTERIOR
NEUROHIPOFISIS
LOBULO ANTERIOR
ADENOHIPOFISIS
GLANDULA PITUITARIA: ADENOHIPOFISIS
TSH
GH
ACTH
PROLACTINA
FSH - LH
GLANDULA PITUITARIA: NEUROHIPOFISIS
ADH
OXITOCINA
EJE HIPOTALAMO HIPOFISIARIO
ACTH TSH LH FSH GHPRL
TUMORES PITUITARIOS
Neoplasias intracraneales más comunes
Constituyen el 15% de neoplasias intracraneales
Clasificación:Microadenoma <10mm
Macroadenoma >10 mm, extensión extraselar
Endocrine-Related Cancer (2001) 8 287–305
Neurosurg Clin N Am 14 (2003) 25–39
Masas Selares y Paraselares
PREV% HORMONAS C. CLINICO
Prolactinomas
A Somatotrofo
A Corticotrofo
A Tirotrofo
A Gonadotrofo
40- 45
20
10-12
1-2
15
Prolactina
GH
ACTH
TSH
FSH- LH
Hiperprolactinemia
Acromegalia
Hipercortisolismo
Hipertiroidismo leve
Hipopituitarismo, síntomas compresivos
Clasificación de Adenomas Pituitarios
Endocrine-Related Cancer (2001) 8 287–305
Prolactinoma
Mujer de 23 años edad
Historia: cefalea, oligomenorrea
Prolactina: 350 Ui/ml (5-26)
Perfil gonadal : Normal
TAC : Microadenoma quístico
Paciente mujer de 35 años con historia de cefalea, mareos ycrecimiento de progresivo de base nasal, labios, pómulos.
Tumor productor de GH: Acromegalia
Acromegalia
Se evidencia manos grandes, dedos gruesos, refiere queno le entran los anillos.
Paciente mujer de 43 años, se evidencian los cambios en20 años en los rasgos faciales.
Acromegalia
ENFERMEDAD ACTUAL MOLESTIA PRINCIPAL:
Incremento Talla + Cefaleas. TE: 2 años FI: Insidioso Curso: Progresivo Incremento de talla acelerado,
además de cambio de rasgos faciales e incremento de tamaño de manos y pies.
Cefaleas episódicas de moderada intensidad bitemporal no asociado a náuseas ni vómitos.
Hace 01 mes: Disminución de agudeza visual progresiva. No galactorrea.
Funciones Biológicas: Polifagia.
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
EXAMEN FÍSICO PA: 110/80; FC:
70x´; FR: 14x´ Peso: 67,5 kg Talla:
1,57 cm (percentil > 97) IMC: 27.38
Facies tosca. Manos y pies
aumentadas de tamaño
Tanner: M1 – P2 Impresiona alteración
de campos visulesbitemporal.
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
EXÁMENES AUXILIARES
Calcio total: 9.86 mg/dl
Creatinina: 0.56 mg/dl
Glicemia basal: 98 mg/dl
Glicemia a las 2 horas de sobrecarga glucosa: 88 mg/dl (<140).
Examen completo orina: no alteraciones,
Hb: 14 gr/dl
Cortisol am: 24.65 ug/dl
DHEA-SO4: 137.6 ug/dl (33.9-280).
Estradiol: < 5 pg/ml, FSH: 0.415 mIU/ml.
LH: 0.118 mIU/ml,
prolactina: 11.68 ng/ml
T4 libre: 1.04 ng/dl
TSH: 3.27 uUI/ml
IGF-1: 1288 (117 -771)
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
RMN de hipófisis con Gadolinio: Macroadenoma Hipofisiario de 5x5x4.8 cm que comprime al quiasma óptico.
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
DIAGNÓSTICO: Gigantismo secundario
a MacroadenomaHipofisiario productor de Hormona de Crecimiento.
Alteración de agudeza visual y campos visuales.
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
EVOLUCIÓN:
Paciente fue operada: 26-08-10 (INEN): Resección parcial macroadenoma hipofisiario.
Luego de 05 días: Diabetes insípida hasta el momento.
11-10-10: reintervenida por rinorraquia + cefalea + vómitos (hidrocefalia comunicante): Derivación Ventriculo-Peritoneal.
Actualmente asintomática con tratamiento: Prednisona 7.5mg/día + Levotiroxina 100 ug/d + carbamazepina 200mg/8h + Desmopresina10µg 01puff c/12h
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
EVOLUCIÓN:
27-oct-2010: RMN: Tejido Hipofisiario Residual + Efecto de Masa en quiasma óptico
IGF-1 control: 1467(117 -771)
Cortisol am: 2.35 ug/dl,
T4 libre: 0.916 ng/dl,
Prolactina: 0.362 ng/ml.
CASO CLÍNICO N° 04: Gigantismo.
1985 ( 33 AÑOS) 2003 (51 AÑOS)
Paciente mujer de 51 años, con tiempo de enfermedad de 19 años
TE :19 años
1995) 2000
[email protected] Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
2010 (58 AÑOS)
Enfermedad de Cushing:
Año 1985
1. Amenorrea secundaria, estrías violáceas, jiba, aumento de peso, edema
2. Dx: Sd de cushing, adenoma productor de prolactina y ACTH
3. Terapia: Cirugía transesfenoidal
[email protected] Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
Año 1995
1. Diagnostico de Diabetes Mellitus, hipertensión Arterial, dislipidemia
2. Radioterapia (acelerador Lineal 5400 Gy
3. Recibe Ketoconazol
Enfermedad de Cushing:
CASO CLINICO
1985 ( 33 AÑOS) 2003 (51 AÑOS)
Paciente mujer de 51 años
TE :19 años
1995) 2000
[email protected] Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
Enfermedad de Cushing: Hiperplasia de suprarrenales
2010 (58 AÑOS)
Episodio Final
• Año 2003
• Hospitalizaciones en múltiples oportunidades por debilidad muscular y descompensación de DM, se intensifica debilidad de miembros inferiores por lo que ingresa a hospitalización
[email protected] Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
[email protected] Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
Enfermedad de Cushing: Hiperplasia de suprarrenales
Paciente con miopatía a predominio proximal, con Sd. De cushing activo
Cortisol: 50ug/dl ACTH: normal
TAC de hipófisis: silla turca vacía
TAC Abdominal: Masas suprarrenales bilaterales la derecha de 5x 4cms.
Enfermedad de Cushing: Hiperplasia de suprarrenales
[email protected] de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
Paciente con Masas adrenales,
se le realiza suprarrenelectomìa bilateral
Anatomía patológica: Hiperplasia suprarrenal
Mejoría es evidente de la miopatía, mejor control de hipertensión arterial y de Diabetes
Se le inicia terapia de reemplazo de corticoides
CASO CLINICO
CONCLUSIONES
CONCLUSIONES: Dx: Enf. De Cushing recidivante
Hiperplasia macronodular bilateral
Complicaciones de Hipercortisolemia
Diabetes Mellitus
HTA
Dislipidemia
Osteoporosis
Miopatía
Hipogonadismo hipogonadotrófico e hipotiroidismo central
[email protected] Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
Enfermedad de Cushing: Hiperplasia de suprarrenales
Conclusiones
Tumor productor de TSH: TSHoma
Paciente mujer de de 50 años con historia de cefalea, palpitaciones
TSH 60 uUI/L y T4 L: 2.5
RMN: Gran masa sellar que invade tercer ventrículo productora de TSH , es operada por vía transfrontal
Pronóstico reservado
Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-2005
TUMOR SUPRASELAR
Paciente de 13 años de edad que acude por cefalea.
Paciente mujer de 67 años que consulta por cefalea: cursacon masa sellar y Panhipopituitarismo.
Tumor no funcionante: panhipopituitarismo
Panhipopituitarismo + masa sellar
S.F.C.
H.C.: 1389076
Informante: hija de la pacienteFecha ingreso emergencia: 31.01.10
Fecha de hospitalización: 01.02.10
Paciente mujer de 66 años, natural y procedente de Lima
Menarquia: 12 años
G: 5 P: 4014 Niega hemorragia post-parto
FUR: a los 35 años
Diagnóstico de craneofaringioma.
Agosto 2009: cefalea + astenia progresiva + somnolencia
Hospital Mogrovejo: diagóstico preoperatorio: quiste coloide.
Ventriculoscopia + neuroendoscopia: proceso expansivo en el tercer ventrículo, adherido a estructuras adyacentes.
Resección parcial y envio a AP.
Bx: craneofaringioma adamantinomatoso.
Hospitalización: 18-11-09 en H.N.A.L. por cudro infeccioso: ITU
ACTH: 12.6 pg/ml (5-63)
Cortisol: 2,5ug7dl (>20)
FSH: 8,26 mUI/ml (20-138)
LH: 1,49 mUI/ml (15-62)
TSH: 0,7 uUI/ml (0,37-5)
T4l: 0,45 ng/dl (0,71-1,85)
Hipopituitarismo: con tratamiento de levotiroxina 50 ug/d, prednisona 7,5 mg/d y carbonato de calcio: 1 tab al dia.
ANTECEDENTES FAMILIARES: no contributorios. MOLESTIA PRINCIPAL: anorexia y vómitos TE: 30 dias FI: insidioso C: progresivo Familiar refiere que paciente hace 30 dias inicia con
anorexia progresiva, que luego de 10 días presenta nauseas y vómitos 3 – 4 veces por semana, hace 15 dias se incrementa a 3 veces por dia, recibiendo tratamiento sintomatico con dimenhidrinato y omeprazol, cediendo parcialmente. Hace 7 dias se incrementa sintomatología y agrega somnolencia por lo que viene por Emergencia del HNAL. No historia clara de medicación. Apetito: disminuido, deposiciones: 1 vez al día, sed y orina: aumentada: no refieren cuanto, sueño: incrementado, peso: disminución de 5 kgs en 1 mes. Niega fiebre y molestias urinarias
EXAMEN FISICO: Peso: 49 kgs. FC: 75x´PA: 90/60 FR: 14x´ T. 37,5
Despierta, orientada en persona, parcialmente desorientadoa en tiempo y espacio, facies: no cushinoide, piel: no seca, palidez moderada, perdida de vello axilar y púbico, no lesiones. TCSC: no edemas. Tiroides: no palpable. AR y ACV: no alteraciones. Abdomen: RHA (+), PPL (-), PRU (+), leve dolor a la palpación de epigastrio e HCD. Neurologico: no desviación de la mirada, campos visuales (no evaluables por no colaboración de la paciente). No focalización, no signos meningeos, Babinski (-). ECG: 14 ptos.
EXAMENES DE LABORATORIO:
03.02.10: electrolitos: Na: 154 K: 3,1Ca: 0,9 Lact: 2,5 Glu: 96
Creatinina: 0,56 DHL: 363 PT: 4,78Alb: 2,49 TGO: 21 TGP:9
TP: 13,8 INR: 1,10 Glu: 93Hb: 10,2 Leuc: 5140 Ab: 3% Seg:
42%
Plaq: 408 000 Orina: Lec: 5-10 /c Cel epiteliales: regular cantidad
IMPRESIÓN DIAGNOSTICA
1. TUMOR SUPRASELAR: CRANEOFARINGIOMA d/c REMANENTE - RECIDIVANTE
2. HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO A 1.
3. SINDROME EMÉTICO: D/C abandono de tratamiento/proceso infeccioso/hipertensión endocraneana
RMN C/C: (02.02.10): tumoración supraselar hiperintensa en todas las secuencia de 2,6x4x2,8 cm que oblitera la cisterna supraselar y comprime el quiasma óptico y tercer ventrículo, en relación a craneofaringioma rsidual o recidivante. Craneotomia frontal derecha. No edema cerebral. Hipofisis de características normales.
PLAN DE TRABAJO
Solicitar T4 libre. Rx de tórax. Pancultivos. Valorar inicio de ATB (post toma de
cultivos). I/C: oftalmología: fondo de ojo y
campimetria. Coordinar con Hospital Mogrovejo: para
tratamiento (qx vs radioterapia). Reiniciar levotiroxina: 50 ug/d y
corticoides a dosis de strees.
Objetivos del Tratamiento en Tumores Pituitarios
Disminución de la excesiva producción de hormonas
Administración y reemplazo de las hormonas necesarias
Restauración de la normal función pituitaria
Eliminación del efecto de masa Prevención de recurrencias
Neurosurg Clin N Am 14 (2003) 81–87
Indicaciones Quirúrgicas de Tumores Pituitarios
Adenomas secretores de GH
Adenomas secretores de ACTH
Adenomas secretores de TSH
Macroadenomas no funcionantes
Cuando se requiere histología del tejido para determinar su naturaleza
Características de compresión progresiva
Larsen: Williams Textbook of Endocrinology, 10th Ed
Indicaciones Quirúrgicas de Prolactinomas
•Hiperprolactinemia persistente, si no disminuye tamaño del tumor a pesar del Tx
•Si el paciente no acepta tx médico larga data
•Remisión >82%
Indicaciones Quirúrgicas de Emergencia
Pérdida de la visión
Parálisis de nervios craneales
Apoplejía pituitaria
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 32 (2003) 355-365
Características clínicas de apoplejía pituitaria
Dolor de cabeza
Defectos en la visión
Parálisis ocular con diplopia y proptosis
Nivel alterado de conciencia
Insuficiencia adrenal secundaria aguda e hipotensión
Hipotiroidismo central
Hiopogonadismo secundario
MANEJO PERIOPERATORIO DE TUMORES HIPOFISIARIOS
Principios generales
Evaluación endocrina preoperatoria
Preparación para la cirugía
Consideraciones postoperatorias
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 2003; 32: 355-65
MANEJO PERIOPERATORIO DE TUMORES HIPOFISIARIOS
Principios generales
Evaluación endocrina preoperatoria
Preparación para la cirugía
Consideraciones postoperatorias
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 2003; 32: 355-65
PRINCIPIOS GENERALES
Tamaño de la lesión
Tipo de lesión
Abordaje Quirúrgico
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 2003; 32: 355-365
Abordaje Quirúrgico
MANEJO PERIOPERATORIO DE TUMORES HIPOFISIARIOS
Principios generales
Evaluación endocrina
preoperatoria
Preparación para la cirugía
Consideraciones postoperatorias
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 2003; 32: 355-65
Función Endocrina Preoperatoria
Cortisol sérico –ACTH
T4 Libre – TSH
Prolactina
LH – FSH
IGF 1 –Testosterona
Que exámenes solicito???
TEST DINAMICOS EN ADENOMAS PITUITARIOS FUNCIONALES
Condición Test
Enf Cushing Cortisol libre orina 24h
Test supresión Dexametasona
Acromegalia TTG con GH 0, 30, 60 min
Evaluación endocrina preoperatoria
Determinar la necesidad de reemplazo de glucocorticoides y hormonas tiroideas antes del estrés de anestesia y cirugía
La necesidad de reemplazo de otras hormonas debería ser determinado después de la resección de la lesión pituitaria
MANEJO PERIOPERATORIO DE TUMORES HIPOFISIARIOS
Principios generales
Evaluación endocrina preoperatoria
Preparación para la cirugía
Consideraciones postoperatorias
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 2003; 32: 355-65
Preparación para la cirugía
Reemplazo de glucocorticoides
Reemplazo de hormonas tiroideas
Control de Diabetes insípida
MANEJO PERIOPERATORIO DE TUMORES HIPOFISIARIOS
Principios generales
Evaluación endocrina preoperatoria
Preparación para la cirugía
Consideraciones
postoperatorias
Endocrin Metabol Clin NorthAmerica 2003; 32: 355-65
Manejo postoperatorio en sospecha de hipopituitarismo
El déficit de GH o gonadotrofinasusualmente no afectan la morbilidad quirúrgica a diferencia de la deficiencia de cortisol o de las hormonas tiroideas
Asegurar adecuada dosis de corticoides, fluidos y electrolitos
GUIA PARA LA INVESTIGACION Y MANEJO DE REEMPLAZO DE GLUCOCORTICOIDES BASADOS
EN EL CORTISOL 8 AM
Cortisol am
nm/ml ug/dl
Dosis Glucocorticoide
HidrocortisonaRequiere test
definitivo
<100 <3,6
100-250 3,6 – 9,1
250-450 9,1-16,3
>450 >16,3
15 – 30 mg/d mantenimiento
10 –20 mg/d
Estrés
No
Eje anormal
Sí: Al mes Test
Tomar cortisol día 7
No- eje normal
J Clin Endocrinol Metab, June 2002; 7:(6):2745–50
Test Definitivo 4 a 6 semanas después de cirugía
1 MES POSTQXTest ACTH dosis standar
30 min<12,7ug/dl 12,7 – 23,6 ug/dl >23,6 ug/dl
J Clin Endocrinol Metab, April 2004; 89(4):1712–17
ACTH deficienteReemplazo
de Glucocorticoidesde por vida
ACTH no claroRealizar TestHipoglicemia
Insulina
ACTH eficienteNo Reemplazo
de Glucocorticoides
Manejo postoperatorio de Tumores pituitarios en Cushing
Reemplazar GC por probable insuficiencia adrenal en PO inmediato
Evaluar posib de recaída tempranamente: Muestra de cortisol sérico 3er día < 2 ug/dl (< riesgo)
Evaluación del eje cada 3 a 6 meses: cortisol sérico, estimulación c/ACTH
Se puede retirar la terapia con niveles de cortisol > 19 ng/dl
Sospecha Recaída: Dosar Cortisol orina 24h
Endocrinol Metab Clin N
Am 2005;34: 459–478
MANEJO POSTOPERATORIO EN ACROMEGALIA
Medir GH 1 día desp de Cirugía: < 2ng/ml RIA sugiere cura temprana CRITERIOS DE REMISION: (a las 6
sem) GH post TTG < 1ng/ml IGF1 normal
Clinicamente: Diuresis aumentada Para evaluar necesidad de reemplazo
GH: Evaluar Test de hipoglicemia Insulina
Endocrinol Metab Clin N
Am 2005;34: 459–478
MANEJO POSTOPERATORIO DE PROLACTINOMAS
Medir Prolactina al día siguiente de cirugía
Límite inferior asegura cura de 90%
De preferencia medir prolactina en 2 días consecutivos, mayor declinación a las 48h
MANEJO POSTOPERATORIO DE TSHOMAS
Causa rara (0,5 – 1% de tumores)
Hipertiroidismo asoc a niveles altos de TSH
Tx con Tionamidas se instala antes de cirugía
Medir T4 libre y TSH 6 a 8 sem desp de descontinuar txTSHOMA
Seguimiento a largo plazo en tumores no funcionales
Evaluar si el reemplazo hormonal es necesario: entre las 6 a 12 sem después de cirugía
Eje gonadotropo indemne: En premenopáusicas: presencia de menstruaciones
En postmenopáusicas FSH elevado
Eje gonadotropo alterado: Obtener estradiol sérico en premenopáusicas
En varones dosar testosterona
COMPLICACIONES A MONITORIZAR EN EL POSTOPERATORIO TEMPRANO
ENDOCRINAS
Anormalidades de ADHDiabetes insípida
SIHAD
NO ENDOCRINAS
Pérdida de visión
Neuropatías craneales
Derrame de LCR
Meningitis
Stroke
Journal of Intensive Care Medicine 2005; 20, 03
DIABETES INSIPIDA POST QUIRURGICA
Abrupta poliuria: >300ml/h 2hconsecutivas Polidipsia Primeras 24 a 48 horas Laboratorio:
Hiperosmolaridad sérica Orina hipoosmolar Electrolitos séricos Densidad urinaria
DIABETES INSIPIDA POST QUIRURGICA
PATRON
TRIFASICO
Fase poliúrica
1 a 2 días
Injuria inhibe lib ADH o inactiva
Antidiuresis
1 semana después Qx
Fuga de ADH neuronas degeneradas
Fase poliúrica
Lesiones del tallo asociado
DI permanente
DIABETES INSIPIDA POST QUIRURGICA
Diagnostico diferencial: Poliuria por administración EV de líquidos
Diabetes mellitus
Acromegalia
TRATAMIENTO DIABETES INSIPIDA
Diuresis 4 a 6 litros/día
Na<150 meq/L
Mayor severidad
REEMPLAZO DE AGUA
REEMPLAZO DE AGUA
DESMOPRESINA 1Ug
Neurosurg Clin N Am 2003; 14: 123–138
SIHAD POSTQUIRURGICO
Anorexia, cefalea Náuseas, emesis, letargia Se presenta aprox 1 sem desp de Cirugía
Laboratorio: Hiponatremia Secreción excesiva de ADH, a pesar de
hipoosmolaridad sérica Orina hipoosmolar
Neurosurg Clin N Am 14 (2003) 123–138
SIHAD POSTQUIRURGICO
Diagnostico diferencial:
Hipocortisolismo
Hipotiroidismo
Hiperglicemia asociada a Enf Cushing o Acromegalia
Tratamiento:
Restricción de agua
Corregir Na sérico