Tumores abdominales en el Niño

Dra. Annia J. Garcia Diego.Dr. Josué Perdomo Rodriguez.

Residentes de 2do año de Imagenología

Hospital Pediátrico de Cienfuegos Mayo de 2016 Depto.-Imagenología

GeneralidadesDiagnosticar una masa abdominal en un niño es un papel importante tanto del clínico como del radiólogo ya que el pronóstico de la misma depende de la detección temprana y del tipo de patología que esté presente. Los radiólogos, cirujanos y oncólogos deben trabajar juntos en la evaluación de cada niño con una masaLas diferentes patologías que causan masas en los niños varían de acuerdo a la edad por eso es tan importante conocer esos datos además de la localización de la masa y los síntomas al inicio de la presentacióndel cuadro clínico para poder formular ciertos diagnósticos diferenciales inclusive antes de empezar a examinar al niño mediante imágenes.

Tumores Tumor equivale a decir neoplasia. Neoplasia: masa anormal de tejido con un crecimiento que sobrepasa los tejidos

normales. Actualmente se le llama masa para agrupar tanto a las lesiones malignas como

benignas. Cáncer es la forma más común designar a los tumores malignos. Toda tumoración debe considerarse maligna mientras no se demuestre lo contrario. Deben considerarse urgencias quirúrgicas y como tal deben acometerse. La conducta está protocolizada, debe seguirse un orden. No deben manipularse en

exceso.

Concepto de tumor abdominal

Neoplasia localizada en la cavidad abdominal que puede se de naturaleza benigna o maligna.Retroperitoneal o intraperitoneal.

Epidemiología Más del 50% de los tumores en niño son de origen abdominal. La mayor incidencia de neoplasias malignas ocurren en los 5 primeros años de

vida aunque pueden ocurrir a cualquier edad. En el RN debe considerarse benigna mientras no se demuestre lo contrario

(90%). De ellos el 50% se localiza en el tracto urinario. En los lactantes el 50% son malignos, predominando el neuroblastoma y el

tumor de Wilms, apareciendo también linfomas rabdomiosarcomas, hepatoblastoma.

En escolares y adolescente, tienden a desaparecer del ranking algunos como neuroblastoma, hepatoblastoma y tumores embrionarios, predominando los tumores linfoide y mesenquimales.

El mejor en cuanto a sobrevida es el Wilms, el peor es el neuroblastoma, pues aunque pequeño puede metastizar rápidamente. El linfoma responde muy bien a los citostáticos y radiaciones.

Epidemiología.Cuando en el examen físico se palpa una masa, el 57%

de los casos representan organomegalias y el resto anomalías de desarrollo o neoplasias. De este último grupo el 90% son retroperitoneales y de éstas el 50% son de origen urinario.

Características de los tumores en pediatríaMALIGNOS

Son altamente invasivos. Tienen crecimiento rápido. Se diseminan con mucha

frecuencia( metástasis a distancia).

En su mayoría son embrionarios. Constituyen el 1-2% de los

pacientes con cáncer. La incidencia de cada tipo tumoral

varia según la edad.

BENIGNOS SON LOS MÁS

FRECUENTES EN EL Recién nacido.

El 50% son de origen renal y el 80 % de estos por hidronefrosis congénita.

Clasificación según anatomía y localización

Tumoresabdominales

De la pared

SuperficialesTCS y Piel

ProfundosMúsculos,

aponeurosis y peritoneo

Intrabdominales

Intraperitoneales Retroperitoneales

Tipos de síntomas de las masas abdominales

INESPECIFICOS: Masa palpable, distensión, náuseas, vomito, irritabilidad, estreñimiento y diarreas.

ESPECIFICOS: hematuria, hipertensión, cólico nefrítico, sangrado digestivo, ictericia, cuadro oclusivo, sangrado o masa vaginal, diarrea crónica, sudoración y prurito, virilizacion, Cushing.

DE DISEMINACION: Dolor óseo localizado y difuso, adenomegalias, nódulos cutáneos, paraparesia, síntomas respiratorios.

Características semiológicas

Tumores intraperitoneales Tumores retroperitoneales

Son móviles Son fijos

No tienen contacto lumbar Tiene contacto lumbar

A expensas de vísceras sólidas se mueven en sentido vertical, vísceras huecas se mueven en sentido lateral.

Clasificación según la edad y localización IntrabdominalRecién Nacido

A expensas del tracto urinario Más frecuente

Hidronefrosis congénita: Uni o bilateral por compresión extrínseca o intrínseca.

Riñón poliquístico: Bilateral, transmisión hereditaria, corto promedio de vida, asociado a quistes en otros órganos, aspecto irregular.

Riñón multiquístico: Unilateral, no hereditario, congénito, tumoración de aspecto lobulado en uno de los flancos.

Menos frecuentes Trombosis de la vena renal. Hidrocolpos y piometrocolpos. Tumor de Wilms. Quiste dermoides ovárico. Quiste del uraco. Hemorragia suprarrenal

A expensas del tracto digestivo

Más frecuente Duplicidad digestiva Hematoma hepático Quistes mesentéricos

Menos frecuente Quiste del colédoco Linfangioma quístico abdominal Quiste pancreático Hematoma subcapsular hepático

A expensas del sistema nervioso simpático• Neuroblastomas.

Embrionarios• Teratoma retroperitoneal

Clasificación según la edad y localización intraabdominallactante y niño menor

Más frecuente

Linfoma no Hodkiniano abdominal Neuroblastoma. Tumor de Wilms

Menos frecuente Hidronefrosis congénita Carcinoma hepático Disgerminoma Quiste y tumores del ovario Duplicidad digestiva Pseudoquiste pancreático Linfangioma quístico abdominal Teratoma retroperitoneal Sarcoma Batrioide Neoplasias hepáticas Quiste del colédoco Quistes del mesenterio Riñón poliquístico unilateral Hipernefroma Sarcoma Hematocolpos.

Clasificación según localizaciónParietal:

Lipoma Angiomas. Tumores dermoides. Sarcomas

Estudios Imagenológicos para el Diagnóstico Rx simple (sigue siendo la modalidad inicial): útil para ver efecto de masa,

obstrucción intestinal, calcificaciones o alteraciones gastrointestinales. Rx baritados del tracto gastrointestinal (E,E y D, Transito Intestinal y colon

por enema. Rx de Urograma descendente ( para estudio de masas retroperitoneales de

origen renal). UTS abdominal método de tamizaje, diagnóstico y seguimiento (más útil) a

localizar el Tumor, identifica metástasis y adenomegalias, visualiza estructuras vasculares y naturaleza.

TAC simple y contrastada es el estudio de elección es útil como examen de base y como seguimiento después del tratamiento. Evalúa el origen del tumor los vasos extensión local y a distancia.

RM simple y contrastada cada ves se utiliza más para la evaluación de ciertos tumores y su compromiso de estructuras adyacentes como vasos sanguíneos, tejidos blandos, articulaciones, tejido óseo.

Hidronefrosis Congénita Puede ser unilateral o bilateral por compresión extrínseca o intrínseca. Generalmente no manifiesta síntomas funcionales. C.C: se palpa una masa esférica u ovoide, de superficie regular y lisa, elástica y

con contacto lumbar. UTS: se observa aumento de tamaño de uno o ambos riñones con dilatación del

sistema excretor de diferentes grados sin visualizar obstáculo. Urograma descendente dilatación del sistema pielocalicial uni o bilateral.

Tumor de Wilms ( embrioma renal) Es la neoplasia renal maligna, de origen embrionario, de crecimiento

rápido, probablemente congénita y se diagnóstica casi exclusivamente en niños pequeños.

Es la neoplasia más común del tracto genitourinario en pediatría (80%). Su mayor incidencia es en los primeros 5 años de vida (1era y 2da

infancia). Es unilateral, pero en el 5 al 10% de los casos es bilateral, tal frecuencia

justifica el examen del riñón normal en el acto quirúrgico no siendo fidedignos aún el US y el estudio angiográfico. Poco vascularizado en la capsula externa del tumor pudieran aparecer vasos de mayor calibre ( signo del spaguetti).

Tumor de Wilms

Manifestaciones clínicas Puede estar un periodo de tiempo asintomático. Presencia de una T en uno de los flancos (casi siempre es el primer

síntoma).Masa abdominal asintomática, localizada en flancos, redondeada u ovoide, de consistencia firme, no dolorosa, de bordes precisos que no rebasa la línea media.

Dolor o molestia de poca intensidad por distensión de la cápsula o hemorragia intratumoral.

Fiebre, toma del estado general(astenia, anorexia y pérdida de peso),vómitos

Hematuria intermitente. HTA por isquemia del tejido renal Se asocia frecuentemente además a: catarata, glaucoma y retardo mental,

aniridia y con hipertrofia de los miembros.

Localización y Metástasis: Localización: Afecta más el RI que el RD. Ocupa cualquier parte del

parénquima renal, siendo en sus inicios de forma expansiva comprimiendo y desplazando el parénquima renal vecino, así como las estructuras pielocaliciales, manteniéndose por un periodo considerable dentro de la cápsula renal, rompiéndola en estadíos finales por invadir estructuras vecinas.

Vía hemática (más frecuente):Pulmones, Hígado, Riñón contralateral Vía linfática: Cadena linfática (lumboaórtica) Vía directa: Parénquima renal, pelvis renal, el uréter puede dar metástasis a

vejiga, colon Raras: esqueleto, cerebro, órbita

Hallazgos Radiológicos1. Abdomen simple AP y lateral: Masa con densidad de agua que desplaza las asas intestinales llenas de gas, de localización posterior en vistas laterales, a veces tienden a calcificarse y raramente osificación.2. US abdominal: Nos muestra la presencia de una masa sólida a nivel del riñón, generalmente bien delimitada, excepto cuando está en período de invasión. Masa con ecogenicidad media o alta, heterogénea dentro de la cual se pueden observar áreas sonoluscentes que corresponden a zonas necróticas que llegan a ser tan grandes que el tumor puede ser a predominio quístico no sólido.Cuando alcanza un gran tamaño es difícil saber si se ha originado en el riñón o es un tumor retroperitoneal primario (neuroblastoma) que está infiltrando el riñón.

3. Urograma descendente: sin banda de compresión.1. Ausencia de eliminación de contraste por el riñón afectado, esto se ve

cuando hay invasión de la vena renal.2. Lesión expansiva renal que desplaza e infiltra el sistema excretor.3. Lesión expansiva renal que desplaza el sistema excretor sin infiltrarlo.4. Lesión expansiva renal que ocupa casi la totalidad del riñón, deformando

el sistema pielocalicial en forma parecida o similar a como lo hace el riñón poliquístico del adulto.

5. Tumor del polo superior renal que desplaza marcadamente simulando un tumor extrarrenal.

6. Desplazamiento del sistema pielocalicial con distorsión de la pelvis y cálices.

7. Infiltración del sistema pielocalicial.8. Deslazamiento del uréter con infiltración.9. Desplazamiento del uréter sin infiltración.

TAC: La neoplasia renal demuestra ser igual en densidad que el parénquima renal normal. Se ve como una masa que causa alteración del contorno renal. Cuando se inyecta EV toma contraste, no así los quistes. Gammagrafía: Al cabo de 1 hora después de la inyección intravenosa de la sustancia ionizada puede comenzar la escintigrafía renal. Otros exámenes para determinar metástasis: Rx de Tórax: pueden presentarse nódulos, derrame pleural y

adenopatías mediastinales. Survey óseo: Imágenes osteolíticas a nivel de pelvis Transito intestinal: pueden presentarse desplazamiento e infiltración así

como compresión del estómago y asas delgadas. Colon por enema :pueden presentarse desplazamiento e infiltración así

como compresión del colon.

Diagnóstico diferencialNeuroblastoma

Hidronefrosis: diagnóstico diferencial en aquellas variedades del tumor

de Wilms que no hay eliminación del contraste por invasión de la vena

renal.Riñón multiquísticoTrombosis de la vena renalQuiste unilocularAbsceso perinefrítico

LINFOSARCOMA INTESTINAL (Linfoma no Hodkiniano abdominal)

Es el tumor abdominal más frecuente, se localiza en el íleon terminal, crece generalmente en sentido extraluminal, afectando tardíamente la luz y la mucosa, el dolor abdominal recurrente es el síntoma fundamental.

Signos: Tumoración abdominal de consistencia firme, límites poco precisos, localizada en hemiabdomen inferior

Origen: Ganglios linfáticos, Placas de Peyer, todo tejido linfático del íleon. terminal

Edad: Entre 5 y 9 años. Metástasis: Por vía linfática a ganglios periaórticos y retroperitoneales,

mediastino, pleura, hígado y hueso. El linfoma Hodking afecta ganglios periféricos. Cuando el linfoma crece hacia la luz intestinal puede causar invaginación.

Manifestaciones clínicas

T palpable que se moviliza en sentido lateral, polilobulado Dolor abdominal recurrente Anemia Pérdida de peso Constipación que alterna con diarrea Invaginación

Hallazgos RadiológicosI. Rx de Tránsito intestinal: Infiltración localizada con zonas de dilatación y estenosis. Infiltración: Dilatación irregular de un asa asociada o no al desplazamiento

del intestino. Desplazamiento del intestino sin infiltración. Invaginación.II. Rx de Colon por enema: Infiltración tumoral localizada con participación o no de la válvula íleo-cecal. Infiltración difusa. Desplazamiento por compresión extrínseca. Invaginación.III.US: Masa ecogénica, lobulada frecuentemente extraluminal, que puede crecer hacia la luz del tubo digestivo observándose la infiltración del asa.

Diagnóstico Diferencial. Neuroblastoma. T Wilms. Linfoma Hodgkin. Absceso o plastrón apendicular Linfangitis mesentérica inespecífica (TB, Histoplasma). T de ovario (etapa prepuberal o 2ª 3ª década de la vida). Teratoma (calcificaciones, dientes, pelo). Ascaridiasis (paquetes de parásito en yeyuno o íleon). Duplicidad digestiva. Fecaloma. Actinomicosis intestinal. Enteritis regional o Crohn: La inflamación granulomatosa que puede afectar ID o Grueso

produciendo infiltración, fibrosis, ulceración mucosa, tubo rígido.

Tumor de Wilms exofítico. (A) Ecografía transversal en un niño que presenta una masa abdominal (entrecalibres). El riñón normal está aplastado hacia atrás por la masa principalmente extrarrenal. Se trataba de un tumor deWilms tumor predominantemente extrarrenal. A veces esto puede confundir al ecografista no avezado. (B) Examen por TC del mismo niño que muestra cómo esta masa básicamente extrarrenal empuja la VCI a lo largo de la línea media.

Tumor de Wilms quístico. (A) Ecografía longitudinal en prono de un gran tumor de Wilms(B) Examen por TC del abdomen del mismo niño en que se ve la gran masa quística que surge del riñón izquierdo.La aorta y la VCI han sido empujadas hacia la derecha.

Neuroblastoma Abdominal Segunda neoplasia abdominal en orden de frecuencia en la niñez, es la más

común a parte de la leucemia. Es un tumor neurogénico extramedular de carácter maligno. El 50% de estos se localizan en el abdomen. Tienen su origen congénito en el sistema nerviosos simpático pudiéndose

presentar en la glándula suprarrenal o nivel de las cadenas simpáticas ganglionares.

Es una neoplasia maligna de los primeros años de la vida. Es frecuente entre 0 y 4 años de edad, incluso al nacimiento (18 meses como promedio).

Puede aparecer en diferentes regiones del cuerpo humano, los sitios son: las glándulas suprarrenales en su porción media, los ganglios simpáticos cervicales, tórax y abdomen

Manifestaciones clínicas Síntomas generales: Cefalea formando parte de un cuadro de hipertensión

endocraneana y dolores articulares. En ocasiones cuando no se palpa una masa T hace pensar en la posibilidad de un reumatismo articular. Vómitos: pueden ser causados por invasión y compresión sobre el intestino. Fiebre, anorexia, pérdida de peso, dolores óseos por metástasis.

Síntomas paraneoplásicos: Diarreas, Síndrome de Cushing, Miastenia gravis Opsoclonus: Caracterizado por movimientos espontáneos y tic de los ojos

acompañado de contracciones débiles de tipo clónicas de la mandíbula y la cara.

Gran masa tumoral abdominal que casi siempre ocupa uno de los flancos y región subcostal y en ocasiones sobrepasa la línea media. La T es de consistencia dura, poco dolorosa, de aspecto nodular y fija a planos profundos, retroperitoneal.

Palidez cutáneo mucosa.

Hallazgos radiológicos US: Es un tumor sólido, que puede alcanzar gran tamaño, con márgenes

irregulares, mal definidos ya que no presenta cápsula. Su estructura interna es casi siempre ecogénica y puede ser homogénea o heterogénea(aparecen dentro del tumor áreas quísticas por necrosis. Un hecho importante es la gran frecuencia con que se presentan calcificaciones con sombra sónica detrás. Tiene gran tendencia a extenderse a través de la línea media.

TAC Abdomen simple: En el abdomen simple se busca localización, tamaño,

calcificaciones, desplazamientos del estómago y asas intestinales y las estructuras óseas.

Urograma descendente (sin compresión): Causa desplazamiento más que deformación puesto que la invasión es un fenómeno relativamente tardío (HTA por aumento de las catecolaminas).Por lo general el riñón conserva la forma lo cual lo diferencia del Wilms

Patrones urolográficos

Neuroblastoma de la suprarrenal con compresión del polo superior del riñón y desplazamiento del mismo hacia abajo y adelante, frecuentemente calcificado.

Neuroblastoma de la línea media que desplaza el riñón hacia fuera calcificada o no.

Neuroblastoma del grupo I y II asociado a ensanchamiento paravertebral en forma de huso con meta ganglionar.

Neuroblastoma perirrenal que desborda el riñón en toda su extensión. Neuroblastoma de la excavación pelviana comprimiendo vejiga en

ocasiones. Neuroblastoma que infiltra todo el riñón simulando un tumor de Wilms. Neuroblastoma aparentemente igual al torácico.

Metástasis: Vías Hematógena (más frecuente):Hígado(La metástasis hepática es frecuente que se calcifique)hepatomegalia, síndrome de pepper.Región orbitaria.Hueso largos y bóveda craneana. Síndrome de Hutshison(lesiones osteolíticas)Médula, piel (nódulos subcutáneos), Linfática: Es general, igual a la cadena lumboabdominal, mediastino,

ganglios cervicales e hígado. Directa por contigüidad: La vía directa se produce por rotura de la cápsula

con invasión al riñón homolateral.

Diagnóstico diferencial

Tumor de Wilms Hidronefrosis Riñón multiquístico

Radiografía abdominal por unneuroblastoma. Son radiografías abdominales simplesde un niño con una masa abdominal. Se observa unensanchamiento paravertebral del abdomen superiorde cada lado de la columna (flecha). Ésta es una de lascaracterísticas que hay que buscar en una radiografíaabdominal por neuroblastoma.

Neuroblastoma con focos ecogénicos. En un niño, pequeño y pálido, estaba muy irritable y presentaba unamasa suprarrenal izquierda. (A) y (B) Ecografía longitudinal y transversal de la masa suprarrenal izquierda. La masa tiene pequeños focos ecogénicos habituales de calcificación fina y atravesando la línea media pasa por delante de la aorta (flecha). La aorta no se encuentra afectada. (C) Ecografía longitudinal exactamente a la altura de la aorta, en la que se observa el desplazamiento del eje celíaco (flecha corta) y la arteria mesentérica superior (flecha larga) alrededor de esta masa que está situada en el centro del abdomen. (D) Ecografía en prono de la masa suprarrenal izquierda con calcificaciones.

Neuroblastoma bien definido en un niñopequeño que presenta una masa abdominal derecha. Destaca como aun puede verse el riñón derecho, pero está algo desplazado haciaabajo. No es habitual que el neuroblastoma invada el riñón.

Comparación entre Neuroblastoma y Tumor de WilmsAspectos Neuroblastoma Tumor de Wilms

1. Calcificaciones Puntiformes, en grano, concéntricos y centrales, casi todos se calcifican.

Periféricas, es raro en nuestro medio. No se han visto Wilms calcificados. De presentarlas son periféricas o lineales

2. Invasión de la vena renal

Rara, por ello hay eliminación renal

Frecuente y por ello es frecuente que no elimine

3. Rebasa la línea media Más frecuente No lo hace generalmente

4. Eliminación renal Sombra renal desplazada hacia abajo con manifestaciones de compresión calicial moderada por el tumor.

Variedad de T de Wilms que crece en forma intrarrenal generalmente. Existe la demostración de una estrecha relación del T con el riñón

5. Metástasis De 2 tipos: Pepper-HepáticaHutchison- Óseas en cráneo y exoftalmo.

Puede ser en hígado y pulmón.

Hidrometrocolpos y piometrocolpos Tumoración pelviana de tamaño considerable, de consistencia renitente, de

superficie lisa y que se acompaña de himen abombado e imperforado.

Frente una masa abdominal localizada en bajo vientre en una niña no deben

olvidarse estas entidades, debe inspeccionarse el himen.

La mayoría de los tumores abdominales son benignos en los RN. El síntoma

fundamental es la masa abdominal, mediante el US se hace el diagnóstico

en la mayoría de los pacientes.

Pseudoquistes pancreáticos

Más de un 50% son traumáticos, el diagnóstico positivo se realiza

fundamentalmente por la presencia de una tumoración de aparición súbita

que alcanza rápidamente grandes dimensiones, localizado en hemiabdomen

superior.

Rx tránsito intestinal: Signos de compresión extrínseca a nivel de estómago,

marco duodenal y colon. UTS abdominal