UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURAFACULTAD DE MEDICINA HUMANA REA CLNICO QUIRRGICA

MEDICINA IIACTUALIZACIN SOBRE TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNEALUMNO: ALVARADO ZAPATA, DREMY ALBERT. DOCENTE: DRA. PATRICIA CANATA.

PTI : DEFINICIN Es un sndrome de diversos trastornos que tienen en comn la trombocitopenia inmune, pero que difieren en su patognesis, historia natural, las comorbilidades y respuesta al tratamiento. La manifestacin clnica dominante es la hemorragia, que se correlaciona en general con la gravedad de la trombocitopenia.

PTI : ETIOLOGAPuede ocurrir en ausencia de una etiologa evidente (PTI primaria) o secundaria a una creciente lista de enfermedades asociadas (PTI secundaria).

Esta clasificacin implica que PTI es una sola entidad clnicopatolgica. Sin embargo, la variabilidad en la historia natural y respuesta al tratamiento sugiere que PTI cuenta con trastornos heterogneos en la produccin de autoanticuerpos plaquetarios.

Relacin entre el defecto de tolerancia y el resultado clnico en PTI secundario.

PTI : PATOGENIA La Trombocitopenia inmune (PTI) est mediada por AUTOANTICUERPOS PLAQUETARIOS que aceleran la destruccin de las plaquetas y alteran la produccin al daar a los megacariocitos y / o al bloquear su capacidad para liberar proplaquetas. El 10 a 20% de los casos no estn mediadas por anticuerpos, por lo tanto no responden al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y la esplenectoma. Los factores ambientales y genticos pueden afectar renovacin de las plaquetas, la propensin a sangrar, y la respuesta a la terapia dirigida al PTI.

PTI : PATOGENIA

Los estudios han mostrado que los anticuerpos antiplaquetarios pueden inhibir la maduracin y proliferacin de los megacariocitos. Adems, pueden daar a los megacariocitos y / o al menos impedir la liberacin plaquetaria. Adems, las clulas T CD8 + citotxicas pueden daar las plaquetas y los megacariocitos.

PTI : FORMAS DE PRESENTACINPTI- AGUDA Se presenta con mayor incidencia en nios y se autolimita generalmente luego de 6 meses. Solo el 10%-15% van a la cronicidad.

PTI-CRONICA MS FRECUENTE EN ADULTOS, y solamente el 10%-15% de pacientes tienen remisin espontnea. Se estn utilizando los trminos "DE NUEVO DIAGNSTICO" de la enfermedad de menos de 3 meses desde el diagnstico, "PERSISTENTE" de la enfermedad dura de 3 a 12 meses, y "CRNICA" para designar a un curso ms prolongado .

PTI : MANIFESTACIONES CLNICAS1. PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas): Petequias y equimosis mucocutneas. PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas): Epistaxis, menorragia, sangrado excesivo post-quirrgico o extraccin dental. PTI SEVERO (< 30 mil Plaquetas): Puede haber sangrados espontneos en el SNC, SGI y tracto urinario.

2.

3.

PTI : DIAGNSTICO La PTI primaria sigue siendo un diagnstico de exclusin. La respuesta a la terapia especfica de la PTI sigue siendo el nico criterio de diagnstico ms convincente. CRITERIOS DIAGNSTICOS 1. Trombocitopenia < 150,000 /mm3 2. Hiperplasia megacarioctica. 3. Anticuerpos Antiplaquetarios (Ig G) 4. No signos de toxicidad sistmica 5. No adenopatas ni visceromegalia 6. Exclusin de enfermedad coadyuvante.

Recomendaciones para la evaluacin inicial del PTI en los adultos.

PTI : TRATAMIENTO El tratamiento de la PTI se debe individualizar. El objetivo tradicional de la terapia es proporcionar un recuento de plaquetas hemosttico de 30 x 109 / L o ms para la mayora de los pacientes, y reducir al mnimo la toxicidad. Este enfoque se basa en:1. 2. 3. El recuento de plaquetas es un marcador fiable del riesgo de sangrado La intervencin mdica no altera la historia natural de la PTI primaria La carga de la enfermedad y su impacto en la calidad de la vida estn adecuadamente cubiertos por el sangrado y la toxicidad del frmaco.

ACTUALIZACIN DEL TRATAMIENTO Dos agentes trombopoyticos: ROMIPLOSTIM (AMG 531) y ELTROMBOPAG (muy eficaces, tolerables, y no demasiado txicos ). La tasa de respuesta es superior al 75 % en las PTI refractarias. Las respuestas se ven hasta por lo menos 1 a 2 semanas de terapia, dependiendo de la dosis. Por lo general, se necesitara un mnimo de cuatro a seis semanas de tratamiento con la dosis mxima para declarar a un paciente que no responde". Los pacientes con PTI que no tienen esplenectoma son los mejores candidatos, especialmente si tambin han recibido rituximab.

ACTUALIZACIN DEL TRATAMIENTO Otros nuevos desarrollos teraputicos incluyen el uso de un tratamiento agresivo en adultos recin diagnosticados. Este enfoque se basa en la hiptesis de que la PTI es ms probable que se "cure" con terapia intensiva de inmunosupresores en la fase de diagnstico reciente, que ms tarde despus de que la enfermedad est bien establecida y los pacientes han estado expuestos a mltiples cursos de tratamiento. Uso de un solo ciclo de altas dosis de dexametasona durante cuatro das o tres-cuatro ciclos de dexametasona (sugirieron que las tasas de respuesta duradera de 60 a 80%).

ACTUALIZACIN DEL TRATAMIENTO La PTI secundaria a infecciones persistentes (VIH, hepatitis C, el H. pylori, y CMV) ofrece la oportunidad de tratar la infeccin como un enfoque para mejorar o incluso curar. Dos cuestiones importantes son la fatiga y la trombofilia. En el 30 a 40% de los pacientes tratados con rituximab, hay una gran respuesta, mientras que en otros, no hay respuesta alguna.

Objetivo de los recuentos de plaquetas durante la ciruga en adultos con PTI.

Terapia de primera lnea para pacientes con PTI recin diagnosticados .

Segunda y tercera lnea de opciones de tratamiento para adultos con PTI.

Segunda y tercera lnea de opciones de tratamiento para adultos con PTI.

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BIBLIOGRAFAUpdate on Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. James B. Bussel, MD. 2010. Disponible en: http://www.hematology.org/Publications/Hematologist/2010/4965.as px Review article. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Douglas B. Cines y col. BLOOD, 25 JUNE 2009 VOLUME 113, NUMBER 26. The American Society of Hematology. Disponible en: http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/113/26/6511.full Immune Thrombocytopenia. Adam Cuker and Douglas B. Cines. 2010. American Society of Hematology. Disponible en: http://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2010/ 1/377#top