TRANSTORNS IMMUNOLÒGICSAtenció al pacient crític amb alteracions del sistema immunitari

Dr. Jordi MorillasMetge adjunt del Servei de Medicina IntensivaCap de Servei d’Urgències SCIAS-Hospital de Barcelona

EL SISTEMA IMMUNITARI

Fisiologia

El sistema immunitari és una complexa organització multiorgànica que s’encarrega de lluitar contra els elements externs que ens poden produir patologia.

BARRERES DE DEFENSA

Barreres primàries

Barreres secundàries

Barreres terciàries

Barreres físiques

Barreres químiques

Barreres biològiques

BARRERES DE DEFENSA

BARRERES PRIMÀRIES

Sistema immunitari

Ens aïllen del medi extern

Característiques:

ExternesInespecífiquesInnates

PRIMÀRIES: BARRERES FÍSIQUES

Cobreix tota la nostra extensióÉs impermeable

En cas d ferides: porta d’entrada

La Pell

Mucosa Respiratòria

Molta extensióMocCilisEsternuts / tos

VM = VT X FR

PRIMÀRIES: QUÍMIQUES

Pell:-Glàndules sudorípares-Glàndules sebàcies

pH àcid de la pell

Estòmac i vagina: secrecions àcides

Llàgrimes, saliva i secrecions nasals: lisozima

Secrecions seminals: espermina (bactericida)

Mucoses i secrecions

PRIMÀRIES: BIOLÒGIQUES

Ecosistema microbiològic

- Capacitat d’eliminar alguns patògens- Competència per nutrients

BARRERES SECUNDÀRIES

Sistema immunitari

SECUNDÀRIES

Formades per leucòcits: macròfags i neutròfils

Reacció inflamatòria

Fagocitosis i presentació antígens

BARRERES TERCIÀRIES

Sistema immunitari

TERCIÀRIES: ILIMFÒCITS

Limfòcits B: -Reconeixen antígens-Cèl·lules plasmàtiques: anticossos

Anticossos:IgM: agutsIgG: subagut/crònicIgE: reaccións al·lèrgiquesIgA: saliva, llet materna, llàgrimes i mucosesIgD: desenvolupamennt de cels de memòria

Limfòcits T

T citotòxics o CD8

T helpers o CD4

IMMUNODEFICIÈNCIES

Grup de patologies que es caracteritzen per dèficit de cèl·lules B o T; o bé, son normals en número però no

funcionen.

Risc d’infeccions

Congènites Adquirides

CONGÈNITES

Immnodeficiències

Dèficit de limfòcits B

Infeccions per bacteris Gammaglobulines mensuals

Dèficit de limfòcits T

Infeccions per virus Transplantament moll d’os

ADQUIRIDES

Immunodeficiències

Limfòcits T Limfòcits B

Medicaments

RadiacionsInfeccions

TOLERÀNCIA

Procés pel qual el sistema immunitari reconeix les cel·lules pròpies com a

pròpies

AUTOIMMUNITATReaccions d’hipersensibilitat

Reacció inflamatòria exagerada davant d’un antigen que,

normalment, no provoca patologia

HIPERSENSIBILITAT I

Reaccions immediates: <15 minuts

Ag

IgE

TH2 LB

IgEIgE

IgEIgE

Primer: sensibilitzenSegon: reacció inflamatòria

Alliberament de mediadorsBroncoespasmes

Vasodilatació(…)

Rinitis al.lèrgica

Conjuntivitis al.lèrgica

Asma

Urticària

Angioedema

Dermatitis atòpica

Al.lèrgies a aliments o fàrmacs

Anafilàxia

Shock anafilàctic

HIPERSENSIBILITAT II

Citotoxicitat mediada per AC

Reaccions mediades pel complement

AC contra receptor de membrana

Reaccions transfusionals

Malaltia hemolítica del neonat

Anèmies hemolítiques

PPT induïda per Ac

Sd. Goodpasture

Mistènia Gravis

Diabetes Mellitus

Malaltia de Graves

HIPERSENSIBILITAT III

Immunocomplexes

Dipòsit d’immunocomplexes en els teixits que desencadene resposta del complement amb reacció inflamatòria secundària.

Malaltia del sèrum

Vasculitis cutànies

Eritema nodós

Lupus eritematós sistèmic

Artritis reumtoide

Poliarteritis

Glomerulonefritis

HIPERSENSIBILITAT IV

Hipersensibilitat tardana mediada per cels T

Linfòcits sensibilitzats per antígen reaccionen tradanament.

Típic de microbis intracel.lulars

Patogens intracel.lulars: virus, paràsits i protozoos

Dermatitis de contacte

Granulomes per organismes intracel.lulars

Encefalomielitis postvacunació antiràbica

MALALTIES AUTOIMUNES

Conjunt heterogeni de malalties, que coincideixen en una alteració de la immunitat que reconeix com extrany el que és propi.

SISTEMA NEUROMUSCULARMalalties autoimmunes

Malalties autoimmunes que afecten al sistema

neuromuscular arribant a deteriorar la capaciatat ventilatòria del malalt

AgutReverssibles

ProgressiuIrreverssible

Miastènia GravisGuillain Barré

Esclerosis Múltiple (EM)Esclerosis Lateral Amiotròfica (ELA)

MISTÈNIA GRAVIS

Sistema neuromuscular

CaracterístiquesDebilitat progressivaTots grups ètnics i ambdós sexesMés freqüent en dones <40 anys i homes>60 anys

Receptos d’AcColina ocupats per anticossos

Causes:

1.- Idiopàtica

2.- Timoma

Expressió clínica

Afectació oculomotora

Afectació expressió facial

Disfàgia

Disàrtria

HIpoventilació

Diagnòstic clínic

Electromiograma

Anticossos antireceptos acetilcolina

Tractament

Anticolinesteràsics: augmentar Ach a placa motora

IgG inespecífiques: competir amb Ac-antireceptor

Immunosupressors: disminur producció anticosssos

Cirurgia: eliminar hiperplàsia limfoide del timus

Mestinon® Piridostigmina

Gammaglobulines humanes ev

Corticoides Azatioprina

Timectomia

Ventilació mecànica si existeix fracàs respiratori

Plasmafèresis

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Malalties autoimmunes

La Síndrome de Guillain-Barré és una paràlisis ascendent arreflèctica

Metalls pesats (Pb, Hg, Ta…)

Infeccions (Campylobacter jejuni, CMV)

Sd. Paraneoplàsic

Tòxics (arsènic)

SGB

Fisiopatologia

Ac anti-mielina

Tractament

IgG inespecífiques: competir amb Ac-antireceptor

Gammaglobulines humanes evPlasmafèresis

Ventilació mecànica si existeix fracàs respiratori

ESCLEROSIS MÚLTIPLE———————ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Malalties autoimmunes

ESCLESORIS MÚLTIPLE (EM)

Desmielinització centralProgressivaCursa a brots

Tractament:Fàrmacs específics per frenar la malaltiaImmunosupressors pels brots

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Destrucció motoneurona medul.larDegenerativa de forma progressiva

Quan la EM i la ELA arriben a necessitar VM cal individualitzar el cas

La VM no canvia el pronòstic de la malatia

Voluntats anticipades

SISTEMA HEMATOPEÈTICMalalties autoimmunes

ANÈMIA HEMOLÍTICA AUTOIMMUNE

Malalties autoimmunes

Destrucció dels glòbuls vermells

Abticossos anti-Hties

Induït per fàrmacs

Formant part d’altres malalties AI

Forma subaguda

Símptomes: ApatiaDebilitatCansamentIrritabilitatEnfosquiment orinaDispnea d’esforç

Forma aguda

TaquicardiaHipotensióBaix nivell de consciència

GREU

AnalíticaAnèmiaLDHCoombs +HaptoglonbinaBilirrubina indirecta

Tractament

Suport hemodinàmicTransfusióCorticoides

PÚRPURA TROMBÓCITOPÈNICA IDIOPÀTICA

Malalties autoimmunes

Malaltia hemorràgica per alteració de les plaquetes que són destruïdes per anticossos contra elles

PresentacióHematomes i petèquiesHemorràgies majors (plaquetes < 20.000)

Tractament

Disminuir la producció anticosssos

Per fer que les plaquetes durin més

Gammaglobulines humanes evCorticoides

Esplenectomia

Suport transfusional de sang si ha sagnat molt

NEUTROPÈNIA IDIOPÀTICA

Malalties autoimmunes

Destrucció dels propis neutròfils per anticossos en sang perifèrica

Malaltia greu que té fins a un 30% de mortalitat

Primàries

Secundàries a altres patologies AI

GREU

Tractament

Antibiòtics

Gammaglobulines humanes evCorticoides

HEPATITIS AUTOIMMUNEMalalties immunològiques

Ppot anar des d’hepatitis subagudes a hepatitis aguda greu i fins i tot a hepatitis fulminant

Afecta més a dones que a homes

Presentació habitualAstènia, dolor hipondri dretAlteració analítica

Presentació poc habitualHepatitis agudaInsuficiciència hepàtica fulminant

TractamentSuport inespecífic

Prednisona Azatioprina

Evolució

Cursa a brots

Cronificació-Cirrosis hepàtica-Hepatocarcinoma

IcteríciaAscitesVarices esofàgiquesEncefalopatia hepàticaPeritonitis bacteriana

MALALTIES AUTOIMMUNES SISTÈMIQUESMalalties autoimmunes

Grup heterogeni de malalties que afecten a diferents òrgans i sistemes aparentment sense relació entre ells.

LUPUS ERITEMATÓS SISTÈMIC

Malalties autoimmunes

Malaltia autoimmune que pot afectar a qualsevol teixitMalaltia crònica amb inflamació mediada per anticossos antiteixit i per dipòsit d’immunocomplexes

Òrgans més afectats:CorArticulacionsPellPulmonsRonyonsFetgeSistema nerviós

Manifestacions clíniques inespecífiques

•Dolor i inflamació articular•Dolor muscular•Febre persistent•Erupcions cutànies•Dolor pleurític•Pèrdua de cabell•Sensibilitat al sol•Edemes EEII•Úlceres a mucoses•Tristesa

Alteracions protrombòtiques

•TVP•Embòlia crebral• Isquèmia cerebral•Avortaments de repetició•TEP

En els brots es tracta amb corticoides i immunosupresors

Situacions que agruegen la clínica: gestació

VASCULITIS AUTOIMMUNES

Malalties autoimmunes

CLASSIFICACIÓ SIMPLIFICADA DE LES VASCULITIS

Vasos de gran tamany- Malaltia de Takayasu- Arteritis de cèl·lules gegants

Vasos de petit tamany- Vasculitis per hipersensibilitat- Poliangeítis microscòpica

Vasos de mità/petit tamany

- Sense granulomes: poliarteritis nodosa

- Amb granulomes: granulomatosis de Wegener; malaltia de Churg-Strauss

ARTERITIS DE CÈL.LULES GEGANTS

Afecta a caròtides externes i artèries temporals

Relativament freqüentAfecta a majors de 50 anysMés freqüent en dones

Manifestacions Clíniques:- Cefalea- Febre- Malestar general- 50% associat a polimiàlgia reumàtica

Tractament

Corticoides

MALALTIA DE TAKAYASU

Afecta a menors de 50 anys (freqüent a Japó), més a dones

Afecta a aorta i troncs principals

Manifestacions clíniques- Claudicació de membres- Isquèmia renal amb HTA- Isquèmia coronària- Cansament- Afectació inespecífica de

l’estat general

VASCULITIS DE MITJÀ I PETIT VASPatologies característiques: Panarteritis Nodosa, Wegener i Churg-Strauss

Manifestacions clíniques- Febre- Malestar general- Pèrdua de pes- Alteració simultània o progressiva de diferents òrgans

VASCULITIS DE PETIT VAS

Inflamació a capilars

Típicament apareix púrpura palpable

•Vasculitis cutània leucocitoclàstica•Síndrome de Schonlein-Henoch•Crioglobulinèmia mixta

IMMUNOSUPRESIÓMalalties autoimmunes

Immunosupresió

Risc d’infeccions greus

Shock sèptic - Mort