Universidad Juárez Autónoma de TabascoDivisión Académica de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina

Alumno: Francisco Eduardo García RamosCatedrático: Dr. Efrén Arquimides HernándezAsignatura de CardiologíaCiclo: Agosto - Diciembre 2015

• Transposición de grandes vasos

Definición:

Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.

En mayoría de los casos :

- La aorta es anterior y derecha;- La arteria pulmonar posterior e izquierda

Transposición de los grandes vasos - Cardiología

Aspectos anatómicos

1. La aorta nace del ventrículo derecho.

2. La pulmonar nace del ventrículo izquierdo.

3. Cortocircuito: comunicación interauricular y/o comunicación interventricular y puede existir conducto arterioso persistente.

4. Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

Transposición de los grandes vasos - Cardiología

Periodo prepatogenico

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx Qx adecuado se llega a disminuir hasta el 10%.

• Agente: se ha asociado con ingesta de anfetaminas, trimetadiona, hormonas sexuales.

• Huésped: frecuente en sexo masculino. Se transmite genéticamente por un patrón poli génico.

• Ambiente: maternidad en madres añosas y/o diabéticas.

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Fisiopatología.

Sangre venosa llega a cavidades derechas

Sangre pasa a la Aorta traspuesta llevando nuevamente la sangre a circulación sistémica sin oxigenarse en pulmón.

Sangre oxigenada proveniente del pulmón llega a

cavidades izquierdas

Sangre pasa sale a la arteria pulmonar, la

cual la hace recircular nuevamente por el

pulmón.

Sangre venosa recircula sin pasar por el pulmón.

Sangre arterial recircula por el circuito menor sin alcanzar la sistémica.

En estas condiciones la

vida es imposible.

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Fisiopatología.

La presencia de un cortocircuito a nivel auricular (CIA), ventricular (CIV) o entre los grandes vasos (PCA) es obligado para que la vida sea posible.

- La sangre venosa alcanza el pulmón a través de estas comunicaciones (cortocircuito venoarterial).

- La sangre oxigenada llega a periferia por las mismas comunicaciones (cortocircuito arteriovenoso).

• Si los defectos septales son grandes, aseguran la oxigenación de la sangre en el pulmón y su paso a la periferia.

• Si son defectos pequeños, la insaturación arterial será muy importante y con ello la cianosis y gravedad de la clínica.

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Presentación clínica:

SÍNTOMAS.

1.- Cianosis universal desde el nacimiento.Dependiente del tamaño de los defectos septales.

2.- La insuficiencia cardiaca aparece frecuentemente en el RN.Causa más frecuente de IC del RN cianótico.Depende del tamaño del defecto (cuando son grandes permiten grandes cortocircuitos mixtos con consecuente sobrecarga volumétrica biventricular y la IC.

SIGNOS.

1.- Cianosis desde nacimiento

2.- Clínica de Insuficiencia cardiaca.- Taquipnea- Taquicardia- Cardiomegalia- Ritmo de galope- Hepatomegalia congestiva- Casos graves, anasarca.

3.- Deformación precordial por abombamiento debido a dilatación del VD.

4.- Posibles soplos de CIV, estenosis pulmonar o CAP.

Transposición de los grandes vasos - Cardiología

Transposición de los grandes vasos - Cardiología

• Los grandes cortocircuitos mixtos provocan sobrecarga volumétrica de ambos ventrículos, hiperflujo pulmonar y llegan fácil a insuficiencia cardiaca.

• El ventrículo derecho presenta hipertrofia ventricular por enfrentarse a resistencias sistémicas y rápido hace insuficiencia, lo que da dilatación progresiva.

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EKG

Al inicio puede ser normal, pero evoluciona a una hipertrofia ventricular derecha.

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Radiografía de Tórax

1.- Cardiomegalia global.

2.- Hiperflujo pulmonar.

3.- Arco medio excavado.

4.- Pedículo vascular estrecho.

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Ecocardiograma bidimensional

Actualmente, el diagnostico de trasposición clásica de los grandes vasos, se establece mediante estudio ecocardiografico en mayoría de casos y el cateterismo cardiaco es un procedimiento terapéutico.

- La aproximacion paraesternal usando eje corto a nivel de grandes vasos: Encuentra que el vaso posterior es el que se bifurca en dos ramas, lo que corresponde a la arteria pulmonar traspuesta.

- Por aproximación subcostal o apical es posible demostrar que la arteria pulmonar nace del VI.

- La inyección de contraste en vena periférica demostrara que el vaso anterior (Aorta) es el conectado a VD.

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Historia natural

• El 50% de pacientes con transposición completa de grandes vasos de todas las variedades fallece en 1er mes de edad.

• De sobrevivientes no tratados, el 15% sobrevive seis meses y 10% un año.

• Los sobrevivientes generalmente tienen grandes comunicaciones interauriculares pero en el curso de la 1ra década aparece cianosis progresiva, policitemia secundaria por que desarrollan estenosis pulmonar y la grave insaturación arterial termina con su vida.

• Los pacientes con grandes defectos septales que sobreviven el 1er año, desarrollaran insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.

• Si los efectos no son muy graves y la hipertensión pulmonar no es acentuada, pueden alcanzar la 2da o quizá 3ra década.

Transposición de los grandes vasos - Cardiología

Tratamiento

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1.- Trasposición de las grandes arterias con septum interventricular intacto.

Practicar septotomía, especialmente si la CIA es pequeña (el RN estará muy cianótico) por la técnica de Rashkind.

2.- Trasposición de las grandes arterias con comunicación interventricularCorrección total.

3.- Trasposición de las grandes arterias con comunicación interventricular

Corrección anatómica tipo Jatene con translocación coronaria. Se considera la solución ideal de la TGV.

Inconveniente principal es la dificultad de la técnica que implica el reimplante de las arterias coronarias.

Transposición “CORREGIDA” de las Grandes Arterias.

Transposición de las grandes arterias en la que la circulación de la sangre se “CORRIGE” al haber Inversión Ventricular y conectarse anormalmente el Ventrículo Izquierdo a la Aurícula Derecha y el Ventrículo Derecho a la Aurícula Izquierda.

Transposición “corregida” de los grandes vasos - Cardiología

Datos anatómicos:

• AD recibe las venas cavas y seno coronario. AI recibe las venas pulmonares.

• Inversión ventricular:a) Ventrículo anatómicamente izquierdo

situado a la derecha y posterior.b) Ventrículo anatómicamente derecho situado

a la izquierda y anterior.

• Discordancia atrioventriculara) AD conectada a VIb) AI conectada a VD

• Transposición de grandes arteriasa) Aorta anteriorb) Pulmonar posterior

• Discordancia ventrículo-arteriala) VD conectado a la Aorta traspuestab) VI conectada a Pulmonar posterior

• Defectos asociadosa) Comunicación IV 75% casosb) Estenosis subpulmonar 30% casosc) Displasia de válvula tricúspide (frecuente)d) Raro comunicación IA, PCA, atresia aortica.

Transposición “corregida” de los grandes vasos - Cardiología

1.- Sangre venosa llega a través de venas cavas a la AD.

2.- Pasa a Ventrículo anatómicamente Izquierdo que esta a la derecha, al cual se encuentra conectado y este a su vez, impulsa la sangre venosa a la arteria pulmonar traspuesta.

3.- Sangre va al pulmón a oxigenarse y regresa por venas pulmonares, que se encuentran normal conectadas a la aurícula izquierda, de allí pasa al ventrículo anatómicamente derecho (que esta a la izquierda) .

4.- La sangre oxigenada pasa a la aorta para ser llevada a todos los órganos de la economía.

Fisiopatología

“ A pesar de profundas alteraciones en anatomía cardiovascular, la circulación de la sangre se “corrige”.

La TGA es corregida por la “inversión ventricular” sin cambiar el situs atrial.

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Clínica

Síntomas:

- Si no tiene malformaciones asociadas, el paciente puede encontrarse completamente asintomático y característicamente no presenta cianosis.

Signos:

- La EF puede ser completamente normal y el único signo constante en estos casos es la presencia del II ruido particularmente intenso en el 2do espacio IC izq. (Debido a que la aorta ocupa una posición anterior e izquierda; este ruido es en ocasiones palpable).

- En el ápex se puede escuchar un soplo regurgitante, que es un soplo de insuficiencia tricuspidea.

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Diagnostico

Si no tiene malformaciones agregadas el diagnostico clínico no es fácil.

No existe un patrón EKG especifico, puede asemejar otras cardiopatías congénitas.

La Rx de tórax puede orientar mucho mas para sospechar el diagnostico.- Encontrar arco medio excavado (tronco pulmonar no esta en su sitio)- Pedículo vascular estrecho (el tronco de Art. Pulmonar tiene posición en la que esta dentro de la silueta cardiaca

y el borde superior izquierdo del corazón hacen un “hombro” que corresponde al infundíbulo del VD.

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Ecocardiograma bidimensional

Es uno de los métodos de estudio mas útil en clínica para conocer las conexiones atrioventriculares.

La aproximación apical de 4 cámaras permite la visualización de las vías de entrada de ambos ventrículos y las cavidad auriculares con las que se encuentran conectadas cada uno.

Demuestra:

Discordancia atrioventricular.

Discordancia Ventriculoarterial.

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Evolución Natural.

• Los pacientes que no tienen malformaciones asociadas, pueden vivir hasta la 3ra década de la vida sin problemas.

• El 35% de ellos presenta bloqueo AV de 1er grado.

• El 17% tiene bloqueo AV de 2do grado.

• 1/3 de casos tiene Bloqueo AV completo.

• Ocasionados por las anormalidades en la distribución del sistema de conducción originadas por la inversión ventricular.

• El ventrículo morfológicamente derecho es el que se enfrenta a presión aortica y condiciona que alrededor de la 3ra década aparezca falla contráctil en el, que se acompaña de Ins. Valvular tricúspide, culminando en Insuficiencia Cardiaca Global.

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Tratamiento

• Si el paciente no tiene malformaciones asociadas requiere solo vigilancia periódica.

• La aparición de Bloqueo AV en jóvenes comúnmente es bien tolerado, no da síntomas y por ello no requiere tratamiento.

• Si es bloqueo AV de 2do grado o completo produce lipotimias o crisis de Stoke-Adams – Requiere implantación de marcapasos definitivo que debe ser epicardico.

• Cuando la Ins. Tricuspidea es hemodinamicamente importante, se requiere sustitución valvular por prótesis mecánica.

• Recientemente, se ha intentado una corrección anatómica con técnica que se ha llamado “Doble intercambio” : Operación de Jatene que restablece la concordancia ventrículo-arterial combinada con tecnica de Mustard para restablecer la concordancia Atrio-Ventricular. Es muy riesgosa y no tiene informes que avalen una indicación clara para esta enfermedad.

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