1. DRA. BLANCA PINZON

2. DEFINICION EL TERMINO VASCULITIS COMPRENDE LAINFLAMACION EN LA PARED DE LOS VASOSORIGINADO PORDIFERENTES MECANISMOS PATOGENICOS QUE INLUYE COMPLEJOS INMUNES Y DAO INMUNE MEDIADO POR CELULAS 3. CLASIFICACION:CHAPELL-HILLTAMAO DEL VASO VASCULITISGRAN CALIBREARTERITIS DE TAKAYASUARTERITIS DE CEL. GIGANTESMEDIANO CALIBRE POLIATERITIS NODOSAENF. DE KAWASAKIPEQUEO CALIBRE VASC. POR HIPERSENSIBILIDADVASC. DE CHURG-STRAUSSGRANULOMATOSIS DE WEGENERPOLIANGITIS MICROSCOPICAVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAVASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA 4. ESLAINFLAMACIONGRANULOMATOSA DE LA AORTA Y DESUS RAMAS PRINCIPALES 5. EPIDEMIOLOGIA ENFERMEDAD DE PRESENTACION MUNDIAL FRECUENTE EN JAPON (5000 CASOS) ; EXISTENSERIES DE MAS DE 100 CASOS EN CHINA,COREA, INDIA Y MEXICO EN EL INC IGNACIO CHAVEZ (MEXICO DF) LAINCIDENCIA ANUAL ES DE 7 CASOS NUEVOSPOR 1000 CONSULTAS PREDOMINA EN MUJERES 2:1 - 30:1 SEGN LASERIE ESTUDIADA. 6. ETIOPATOGENIA ETIOLOGIA DESCONOCIDA SE ENCONTRARON Ac. ANTIENDOTELIO EN UNASERIE ALEMANA DE 1996. EXISTEN Ac. ANTIANEXINA 5 (REGULAN LAAPOPTOSIS EN LAS CELULAS ENDOTELIALES)EN 1/3 DE LOS PACIENTES. SE HAN IMPLICADO INFECCIONESMICROBIANAS, PERO NO EXISTE EVIDENCIACONCLUYENTE. 7. CRITERIOS DE CLASIFICACIONCRITERIODEFINICIONEDAD < 40 AOSDESARROLLO DE SINTOMAS A UNAEDAD MENOR DE 40 AOSCLAUDICACION DE EXTREMIDADESFATIGA Y MOLESTIAS EN LOSMUSCULOS DE UNA O MASEXTREMIDADES CON EL USO.DISMINUCION DEL PULSO DE LA DISMINUCION DEL PULSO DE UNA OARTERIA BRAQUIALAMBAS ARTERIAS BRAQUIALES.DIFERENCIA DE TA >10 mm/ Hg DIFERENCIA EN LA PRESIONSISTOLICA ENTRE LOS BRAZOS.SOPLO EN LA ARTERIA SUBCLAVIA O SOPLO EN SUBCLAVIAS O AORTAAORTA ABDOMINALANORMALIDADES ESTRECHAMIENTO U OCLUSION ENARTERIOGRAFICAS LA AORTA Y/O SUS RAMAS CONCAMBIOS FOCALES OSEGMENTARIOS. 8. CLASIFICACION PANAORTOGRAFICA NUMANO (1997)TIPO I : AFECCION DEL ARCO AORTICOTIPO II A : AORTA ASCENDENTE, ARCO Y SUS RAMASTIPO II B: AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO , SUS RAMAS YAORTA DESCENDENTETIPO III AORTA TORACICA DESCENDENTE, AORTAABDOMINAL, ARTERIAS RENALESTIPO IV : AORTA ABDOMINAL, ARTERIAS RENALES.TIPO V : AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO TORACICO,ABDOMINAL Y ARTERIAS RENALESAFECC. PULMONAR (P+) CARDIACA ( C+) 9. CUADRO CLINICO FASE I: ANTES DE LA DESAPARICION DE PULSOS,PERIODO INFLAMATORIO CON SINTOMASINESPECIFICOS COMO FIEBRE, ARTRALGIAS YPERDIDA DE PESO. FASE II : INFLAMACION DE VASOS CON DOLOR EHIPERSENSIBILIDAD EN ESTOS. FASE III : ETAPA DE FIBROSIS CON PREDOMINIODE SOPLOS E ISQUEMIA LA MANIFESTACION INICIAL PUEDE SER ENCUALQUIERA DE ESTAS FASES. 10. CUADRO CLINICOSIGNOS Y SINTOMAS PORCENTAJESOPLOS80%CLAUDICACION70%REDUCCION DE PULSOS 60%ARTRALGIAS50%TA ASIMETRICA 50%CEFALEA 40%SIGNOS PULMONARES 25%SIGNOS CARDIACOS10%ERITEMA NODOSO8% 11. CUADRO CLINICO LA AFECCION DE ARTERIAS CAROTIDAS YVERTEBRALES LLEVA A SINTOMASNEUROLOGICOS Y OFTALMICOS COMO MAREO,TINNITUS, CEFALEA,SINCOPE, EVC,ALTERACIONES VISUALES LA OCLUSION DE LAS SUBCLAVIAS DIFICULTAEL FLUJO DE SANGRE A EXTREMIDADESSUPERIORES CAUSANDO CLAUDICACION DEBRAZOS, AUSENCIA DE PULSOSYDISCREPANCIA DE LA TA. 12. AFECCION DE AORTA Y PULMONES CARDIACAS: ISQUEMIA CORONARIA,ARRITMIAS ICC , HAS SEVERA ( POR AORTITISASCENDENTE) ANEURISMAS AORTICOS LA AFECCION DE ART. RENALES CAUSA HASRENOVASCULAR LA EFECCION DE VASOS MESENTERICOS :NAUSEAS, VOMITO Y ENF. INTESTINALISQUEMICA. PULMONARES: HAP 13. LABORATORIO BH: LEUCOCITOSIS , NEUTROFILIA,TROMBOCITOSIS , ANEMIA LEVE VSG : ELEVADA PCR : ELEVADA (POCO COMN) NO HAY ANTICUERPOS O ESTUDIOS ESPECIFICOS DE LA PATOLOGIA. 14. IMAGENOLOGIA TELE DETORAX:CARDIOMEGALIA,CALCIFICACIONES VASCULARES. PANARTOGRAFIA : PERMITE LA DESCRIPCIONTOPOGRAFICA Y LA CLASIFICACION DE LASLESIONES. TAC : HELICOIDAL Y DE SUSTRACCION DIGITAL RMN Y ANGIORRESONANCIA: IMAGENESNITIDAS CON LA POSIBILIDAD DE MEDIR ELGROSOR DE LA PARED VASCULAR SONOGRAFIA, ECOCARDIOGRAFIA, DOPLERCERVICAL, GAMAGRAFIA RENAL . 15. ANGIOGRAFIA DE AORTAY GRANDES VASOS RMN: ANGIORRESONANCIA 16. PATOLOGIA LA BIOPSIA DE GRANDES VASOS NO ES ACCESIBLE, SE REALIZAN EN CASO DE INTERVENCIONES QX. O EN AUTOPSIA EN AUTOPSIA SE ENCUENTRAN IMGENES IMPRESIONANTES DE DAO ARTERIAL QUE AFECTA LA ADVENTICIA,MEDIA E INTIMA, SULE HABERINFILTRADO MONONUCLEAR O GRANULOMATOSO , ANEURISMAS. 17. BIOPSIAHIPERPLASIA DE LA INTIMA CONESTENOSISATROFIA DE LA MEDIAENGROSAMIENTO DE LA DVENTICIA 18. DX. DIFERENCIAL COARTACION AORTICA SINDROME DE AORTA PEQUEA ANEURISMA AORTICO ABDOMINAL FIBROELASTOSIS RETROPERITONEAL 19. TRATAMIENTO ESTEROIDES A DOSIS ALTA 1 MG/KG/DIA METOTREXATE 7.5-15 MG / SEMANA PENTOXIFILINA (EFECTO SOBRE MACROFAGOS) CICLOFOSFAMIDA IV (750 MG/M2/ SC) LA CIRUGIAYCARDIOLOGIA INTERVENCIONISTA TIENE UTILIDAD MINIMA. ( LA ANGIOPLASTIA CON BALON Y EL USOS DE PROTESIS ENDOVASCULARES ( STENT) SUELEN PRESENTAR REESTENOSIS CON RAPIDEZ) 20. GENERALIDADES VASCULITIS CONOCIDA COMO ARTERITISCRANEANA, ARTERITIS TEMPORAL Y CEFALEADE HORTON. VASCULITIS DE GRANDES VASOS FRECUENTE ENCAUCASICOS MAYORES DE 50 AOS. LA POLIMIALGIA REUMATICA SE ASOCIA A ESTAPATOLOGA Y PUEDE ACOMPAAR, PRECEDERO SEGUIR A LA ARTERITIS DE CELULASGIGANTES Y PUEDE OCURRIR EN FORMAINDEPENDIENTE 21. EPIDEMIOLOGIA OCURRE EN INDIVIDUOS MAYORES DE 50 AOS MAS FRECUENTE EN MUJERES EN EUROPEOS DEL NORTE 15-20 CASOS POR 100000 HABITANTES EUROPEOS DEL SUR 6 CASOS POR 100 000 HAB. EN NEGROS E HISPANOS 1-2 CASOS POR 100 000HAB. 22. ETIOPATOGENIA RESPUESTA INFLAMATORIA SISTEMICA: LA INFLAMACION NO SOLO ES VASCULAR, EXISTE ELEVACION DE IL-1 Y 6 , LA IL6 ES INDUCTOR DE RFA. FACTORES GENETICOS: SE ASOCIA A HLA-DR4 EXISTETASA ELEVADA DEACGEN DESENDIENTES DE EUROPEOS DEL NORTE. 23. CRITERIOS DE CLASIFICACION1.- EDAD > 50 AOS2.- CEFALEA DE RECIENTE APARICION3.- ANORMALIDADES EN LA ARTERIA TEMPORAL4.- ELEVACION DE VSG5.- BIOPSIA ARTERIAL ANORMAL DX. 3 DE LOS 5 CRITERIOS 24. PRESENTACION CLINICAARTERITIS CRANEALFIEBRE/SX. DE DESGASTECEFALEAHIPERESTESIA DEL CUERO FIEBRE Y CALOSFRIOSCABELLUDOANOREXIA, PERDIDA DENEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA PESOCLAUDICACION DE MANDIBULAISQUEMIA DEL SNC DIAFORESIS NOCTURNAPMRDEBILIDAD DEPRESIONACGPMRACG DE GRANDESVASOS (AORTITIS)PMR AISLADADOLOR EN MUSCULOS DECLAUDICACION DEL BRAZOCINTURA ESCAPULAR YAUSENCIA DE PULSOPELVICARAYNAUDRIGIDEZANEURISMA AORTICOPMR 25. SIGNOS CLINICOS HIPERSENSIBILIDAD DEL CUERO CABELLUDO ANORMALIDADES DE LA ARTERIA TEMPORAL (REDUCCION DEL PULSO, HIPERSENSIBILIDAD AL TACTO) ANORMALIDADES VISUALES ( DIPLOPIA, AMAUROSIS FUGAZ, PERDIDA UNILATERAL DE LA VISION ) 26. ARTERITIS DE CEL. GIGANTES 27. SITIOS DE AFECCIONVASCULATURACOMPLICACIONOFTALMICAS CEGUERASUBCLAVIAFALTA DE PULSOSRENALHIPERTENSIONCORONARIAANGINA DE PECHOCAROTIDA APOPLEJIAVERTEBRALVERTIGO, APOPLEJIAILIACA CLAUDICACIONMESENTERICAISQUEMIA ABDOMINALLA FORMA DE PRESENTACION MAS FRECUENTE DE LA ACG ES AFECCIONCRANEANA, EN UN 10-15% DE LOS CASOS HAY AFECCIONEXTRACRANEANA. 28. LABORATORIO VSG ALTA MAYOR A 50 mm/ HORA BHC: ANEMIA, TROMBOCITOSIS ELEVACION DE FOSFATASA ALCALINA PCR ELEVADA ELEVACION DE TRANSAMINASAS 29. GABINETE Y BIOPSIA 1.- ANGIOGRAFIA DE VASOS CEREBRALES 2.- ANGIORRESONANCIA DE SNC U OTROS SITIOS SI SE SOSPECHA AFECCION EXTRACRANEANA. BIOPSIA : DE ARTERIA TEMPORAL, CON AFECCION EN PARCHES, REACCION INFLAMATORIA GRANULOMATOSA ENTRE LA MEDIA Y LA INTIMA VASCULAR. 30. IMAGENOLOGIA ANGIOGRAFIA CEREBRAL , SE OBSERVAN IMGENES ARROSARIADAS 31. BIOPSIAHIPERPLASIA DE LA INTIMAFRAGMENTACION DE LA ELASTICAINTERNAINFILTRACION INFLAMATORIAYCELULAS GIGANTES EN LA MEDIA JUNTOA LA INTIMA 32. TRATAMIENTO ESTEROIDES EN SINTOMAS NEUROLOGICOS ADOSIS DE 1 MG/KG/DIA EN SINTOMAS OCULARES 20-40 MG/DIA. SE PUEDEN USAR METOTREXATE, AZATIOPRINAY ANTIMALARICOS COMO AHORRADORES DEESTEROIDES. 33. PRONOSTICO LA MUERTE SE PRESENTA EN LOS PRIMEROS 4 MESES DEL INICIO DE LA ENFERMEDAD Y PUEDE SER CAUSADA POR EVC, INFARTO AL MIOCARDIO O DISECCION ANEURISMATICA. DESPUES DEL CUADRO AGUDA LA MORTALIDAD ES IGUAL A LA POBLACION GENERAL DE EDAD SIMILAR.