VASCULITIS CUTÁNEA

Dr. José Bañuls Roca

S. Dermatología

HGUA Podología

06/4/2016

Lección 15. VASCULITIS

- Recuerdo anatómico de la estructura de los vasos

- Concepto de vasculitis

-Tipos de lesiones cutáneas en los tipos de vasculitis

- Concepto y tipos de púrpura

- Concepto de livedo reticularis

- Concepto de nódulo de origen vascular

- Patogénesis de las vasculitis

- Clínica en relación con el tamaño de los vasos

- Otras patologías vasculares oclusivas que afectan

al pie

OBJETIVOS

1- Expresar el concepto de vasculitis.

2- Conocer el tipo de lesiones cutáneas de las

vasculitis

3- Relacionar las manifestaciones clínicas con

el tamaño de los vasos afectos

4- Conocer qué tipos de pruebas diagnósticas

se utilizan

5- Orientar el tratamiento de las vasculitis

cutáneas sin afectación sistémica

6- Conocer las manifestaciones cutáneas de las

patologías obstructivas vasculares que pueden

afectar al pie: aterotrombosis y enfermedad de

Buerger

Concepto de vasculitis

• Grupo heterogéneo de enfermedades que se

caracterizan por la inflamación de los vasos

sanguíneos ( arterias, venas o ambos), → isquemia

y necrosis.

• La inflamación vascular puede acompañarse de:

– sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del

estado general) y/o

– desarrollo de manifestaciones locales orgánicas

dependientes del órgano afecto por la vasculitis (afectación

cutánea, neurológica, renal, intestinal, etc.)

• La piel se afecta con frecuencia

Tipos de lesiones cutánea de los

diferentes tipos de vasculitis

• Púrpura palpable: manifestación más

sensible y específica

• Lívedo reticularis

• Nódulos

• Úlceras

• Lesiones urticariformes

Concepto de púrpura

• El término se usa para describir las lesiones rojo-

púrpura que resultan de la extravasación de

sangre en la piel o membranas mucosas

• La púrpura puede ser :

– Macular (no palpable): patología no inflamatoria

– Púrpura palpable: patología inflamatoria vascular

• La púrpura se divide por tamaño en:

– Petequias: < 3-5 mm

– Equimosis:> 5 mm

Petequia

Equimosis

equímosis

petequias

hematológica Alteración

vascular

Coagulopatía

Vasculopatía

no

inflamatoria vasculitis

Alteración en

coagulación

Púrpura no palpable Púrpura palpable

PURPURA NO PALPABLE: SÓLO

EXTRAVASACIÓN DE HEMATIES

Púrpura no palpable

actínica en los brazos

(vasculopática,

envejecimiento de los

vasos sanguíneos)

Púrpura no palpable por

problemas de

coagulación

Púrpura no palpable

Púrpura senil

Problema de la pared

del vaso

Purpura fulminans (coagulación intravascular diseminada)

Problema de la coagulación

Purpura trombocitopénica

trombótica

Problema de la coagulación

PURPURA PALPABLE: INFLAMACIÓN DE LA

PARED DEL VASO SANGUÍNEO (VASCULITIS)

Purpura palpable

ANATOMIA PATOLÓGICA

Alteración de la pared del vaso

Presencia de fibrina en la pared y

alrededor del vaso

Abundancia de leucocitos

Leucocitos fragmentados

(leucocitoclastia)

Extravasación de hematíes

Vaso inflamado Vaso no inflamado

Vasculitis leucocitoclástica

Vaso inflamado

Fibrina en la

pared

Células

inflamatorias

alrededor del vaso

Necrosis de

la epidermis

Zona

central=máximo

sufrimiento y

necrosis

Vasos

inflamados +

extravasación de

hematíes

Purpura palpable con

necrosis

Vasculitis cutánea:

Púrpura palpable con

necrosis

DEFINICION DE LIVEDO RETICULARIS

• Coloración azulada-roja de la piel con un

patrón reticular que se produce

principalmente en piernas y antebrazos, y

menos frecuentemente en tronco

• El cambio de color se debe a la dilatación

de las vénulas por obstrucción del flujo :

por trombosis, vasculitis o por

vasoespasmo arteriolar . Se acentúa con la

exposición al frío pero persiste

habitualmente cuando la piel aumenta de

temperatura.

• No es un diagnóstico por sí mismo, sino un

patrón de reacción.

LIVEDO RETICULARIS

LIVEDO RACEMOSA

BASES ANATÓMICAS PARA EL DESARROLLO DEL

LIVEDO RETICULAR: teoría del cono vascular

Nódulos de origen vascular

Alteración pared del

vaso (¡más profundo y

más grueso!)

Inflamación

perivascular

compresión

epidermis dermis

Poliarteritis nodosa

Paniculitis

septal

Inflamación de

la pared del vaso

(¡más profundo

y más grueso!)

VASCULITIS

Clínica cutánea de los diferentes

tipos de vasculitis (recordatorio)

• Púrpura palpable: manifestación más

sensible y específica

• Lívedo reticularis

• Nódulos

• Ulceras

• Lesiones urticariformes

PATOGENESIS

1. DE CAUSA DESCONOCIDA O POCO CLARA

ej: Poliarteritis nodosa

2. DE CAUSA INFECCIOSA

Patogénesis: afectación por la pared del vaso por el agente

infeccioso (vasculitis séptica)

3. DE CAUSA INMUNOLOGICA (crioglobulinas,

autoanticuerpos, medicamentos etc.)

capilar arteriola

Arteria pequeña

Arterias de mediano

Y gran tamaño

•Púrpura palpable

•Urticaria con púrpura asociada

•Pústulas

•Ampollas hemorrágicas

•Necrosis-ulceración

Vasculitis de pequeños vasos

Signos clínicos:

• Hª de infecciones o medicamentos.

• Vasculitis leucocitoclásica cutánea

aislada con/sin afectación

sistémica. Ocasionalmente artralgia

Púrpura palpable

Vasculitis de pequeños vasos

Vasculitis de pequeños vasos: vasculitis leucocitoclástica

Vasculitis de pequeños vasos:vasculitis leucocitoclástica

Púrpura palpable

Vasculitis de pequeños vasos: vasculitis leucocitoclástica

Púrpura palpable, necrosis

Vasculitis de pequeños vasos : vasculitis leucocitoclástica

Púrpura palpable, ampollas hemorrágicas, necrosis

Vasculitis de pequeños vasos : vasculitis leucocitoclástica

Púrpura palpable, ampollas hemorrágicas, necrosis, ulceración

Placas urticariformes con tinte purpúrico: urticaria vasculitis

(es una vasculitis urticariforme, no urticaria)

Vasculitis de pequeños vasos: urticaria vasculitis

Vasculitis de pequeños vasos: Vasculitis séptica

Púrpura palpable y pústulas

TRATAMIENTO

vasculitis leucocitoclásica cutánea (vasculitis de

pequeños vasos, sin afectación sistémica)

REPOSO

Eliminación de posibles causas (medicamentos,

infecciones)

Corticoides+/- inmunosupresores

capilar arteriola

Arteria pequeña

Arterias de mediano

Y gran tamaño

•Nódulos

•Lívedoreticular

•úlceras estrelladas

Vasculitis de vasos de mediano calibre

Periarteritis nudosa

Livedo reticular, mialgias, neuropatía,

hipertensión, afectación renal,

aneurismas.

Frecuente asociación con hepatitis B

Biopsia: inflamación de toda la pared

de una arteriola de manera

segmentaria (nodo), y paniculitis

septal

Bases de las lesiones de vasculitis

de vasos de mediano calibre

Ulceras

estrelladas

Livedo

reticularis

Vasculitis de vasos de mediano calibre:

poliarteritis nodosa

Livedo. Nódulos y úlceras

Livedo, nódulos y úlceras estrelladas

Vasculitis de vasos de mediano calibre:

poliarteritis nodosa

Vasculitis de vasos de mediano calibre:

poliarteritis nodosa cutáneaC

Nódulos purpúricos. Mialgias, neuropatía

Livedo, nódulos y necrosis

estrellada

Vasculitis de vasos de mediano calibre:

poliarteritis nodosa cutánea

Poliarteritis nodosa

Paniculitis

septal

Inflamación de

la pared del vaso

(¡más profundo

y más grueso!)

DIAGNOSTICO de una VASCULITIS

- Descartar:

- Infecciones

- Medicamentos

- Precisar si existe afectación sistémica:

Mialgias

Dolor abdominal

Manifestaciones neurológicas: claudicación de extremidades,

mandibular, isquemia visual, cerebral

Afectación renal: Proteinuria, hematuria

-Estudio

a) serológico:

Inmunológico: ANA, ANCA (Anticuerpos AntiCitoplasma de los

Neutrófilos), Crioglobulinas

Descartar causa infecciosa: serología hepatitis B y C, ASLO

Descartar afectación visceral: hepática (GPT), renal (urea,

creatinina), enzimas musculares (CK, aldolasa)

b) Analítica de orina

c) Otras pruebas: 1) de imagen: Rx, TAC, RNM; 2) EMG

d) Biopsia cutánea

capilar arteriola

Arteria pequeña

Arterias de mediano

Y gran tamaño

vasculitis cutánea

Púrpura de Schönlein-Henoch

Vasculitis de la crioglobulinemia esencial

Poliangitis microscópica

Granulomatosis de Wegener y síndrome de Churg-Strauss

Periarteritis nudosa y enf. De Kawasaki

Arteritis temporal

Arteritis de Takayasu

No sabérsela

Tipos de vasculitis y grosor de los vasos

Patologías trombótica que puede

afectar el pie y que hay que

conocer

• Embolias por colesterol

• Enfermedad de Buerger

Émbolos de colesterol o

ateroembolismo

• Enfermedad del anciano y personas con ateromatosis

(placas de colesterol en las arterias)

• Muchas veces tras procedimiento diagnóstico

(cateterismo→ se desprende parte de la placa de ateroma)

• Síntomas: fiebre, mialgia, comienzo súbito de hipertensión

arterial, aumento de VSG y de urea y creatinina

• Manifestaciones cutáneas: livedo reticularis, gangrena de

dedos de los pies, ulceraciones cutáneas, púrpura. Son

parecidas a otras manifestaciones vasculares. Es necesario

la biopsia cutánea

Placas de ateroma en la aorta en

paciente con ateroembolismo

Embolismo por colesterol o

ateroembolismo

Embolismo por colesterol o

ateroembolismo

Embolismo por colesterol o

ateroembolismo

Embolismo por colesterol o

ateroembolismo

Enfermedad de Buerger

(tromboangeitis obliterante)

• Hombres mediana edad,

• Fumadores (al menos 1 paquete /día)

(criterio fundamental para el diagnóstico)

• Hay un daño en el endotelio (capa interna)

de los vasos probablemente por el tabaco

• Hay inflamación de los vasos y trombosis

• Mejora si se deja de fumar, si no se

producen amputaciones

Enfermedad de Buerger