SERVICIO DE CARDIOLOGIA

HOSPITAL NACIONAL DE ITAGUA

DRA. DAHIANA IBARROLA

Transposición de Grandes

Vasos

Es una anomalía

cardiaca congénita en

la que la AORTA sale

del VD y la ARTERIA

PULMONAR del VI.

(Discordancia

ventrículo arterial).

Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos Más frecuente en sexo masculino

Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos

Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas

sexuales

Asociada a CIV, CIA y PCA.

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%

Características anatómicas

Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.

El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.

Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.

Manifestaciones clínicas

Nace de término, con buen peso y talla.

Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado general

Insuficiencia Cardiaca

Manifestaciones clínicas

Signos de Transposición de Grandes

Vasos

Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.

Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD

EXÁMENES AUXILIARES

ECG: puede sernormal, luego HVD

Rx: de Torax CIV grandescausan cardiomegalia yaumento de lavascularizaciónpulmonar.

ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo

de una gran arteria posterior que sale

de un ventrículo izquierdo y se ramifica

en arteria pulmonar izquierda y

derecha establece el diagnóstico.

La aorta anterior que sale de un

ventrículo derecho lo confirma

Formas de Presentación de TGA

1.TGA con SI del neonato.

2.TGA con SI en niños mayores de un mes.

3. TGA asociada a CIV grande.

4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.

5. TGA con SI y estenosis pulmonar.

TGA con Septum Integro

Cardiopatía cianosante severa.

No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y

pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel

sistémico.

La presencia de conexiones entre los dos circuitos,

principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía

una excelente paliación en los primeros días de la vida.

TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.

TRATAMIENTO:

1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg

2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.

2. Realización con carácter urgente:

Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)

Atrioseptomía de Rashkind

. Consiste en la creación o aumento de

tamaño de la CIA para proporcionar una

mayor mezcla intracardíaca de sangre

desaturada y oxigenada.

Ésto se logra mediante un catéter-balón

que se infla en la aurícula izquierda y se

retira bruscamente a aurícula

derecha, rasgando el septo

interauricular

NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV

PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES

En este grupo de pacientes la pérdida de la masa

muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en

el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las

resistencias pulmonares fisiológicas después del

nacimiento.

Corrección quirúrgica anatómica en una

sola etapa (Jatene)

En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).

Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD).

Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.

TGA CON CIV GRANDE

Clínicamente se

presentan al nacer

con menor cianosis

y van apareciendo

signos de

insuficiencia

cardíaca

congestiva a

medida que van

pasando los días.

Momento de la intervención quirúrgica

El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado:

1 Severidad de la ICC:

1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención.

1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención.

1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.

2 Tipo de la CIV:

2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la CIV con parche.

2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.

2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación).

Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de edad.

TGA CON CIV Y ESTENOSIS

SUBPULMONAR FIJA

Es el grupo menos frecuente.

Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .

Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.

El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños con cianosis severa será la realización de una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bingmodificada.

CASO CLINICO

Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta gesta. Madre sana, de 27 años de edad; embarazo controlado y bien tolerado.

Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9, peso al nacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas, alimentado con pecho directo exclusivo.

Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis. Comienza 48 horas antes del ingreso con rechazo al alimento, cianosis generalizada y polipnea. Al ingreso al hospital requiere intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica; saturación de oxígeno arterial: 68-70%.

Del examen físico se destaca: poca reactividad, palidez cutánea, hipotermia (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis generalizada. No se palpan visceromegalias, pulsos finos en los cuatros miembros.

AR: buena entrada de aire bilateral con estertores subcrepitantes en ápex del pulmón derecho.

ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien golpeados, no se auscultan soplos.

Abdomen depresible, sin visceromegalias

Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa. Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.

Desde el punto de vista gasométrico se destaca acidosis mixta.

Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min y dos dosis de furosemide.

Ecocardiograma Doppler TGA con septuminterventricular intacto, CIA con buena contractilidad biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.

Se inicia goteo de PGE1 a 0,1 gama/kg/min, aumentándose a 0,2 gama/kg/min sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%.

Dada la gravedad progresiva, a pesar de las medidas terapeúticas instituidas, se decide atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.

Se destaca cianosis generalizada (Sat O2

menor de 40%), bradicardia e hipotensión

Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la Sat O2 a valores de 80% y cierta estabilidad hemodinámica.

Rápidamente presenta nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente.

Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la realización de un ecocardiograma con el fin de evaluar la función del ventrículo izquierdo y la posición relativa del septum interventricular así determinar su aptitud para soportar el gasto sistémico con vistas a realizar una cirugía correctiva de urgencia.

Aproximadamente a las tres horas después de su ingreso se efectúa la corrección anatómica sin complicaciones intraoperatorias.

Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentra asintomático con buen crecimiento y desarrollo. El ecodoppler de control muestra buena función ventricular sin defectos residuales.