Transmisión Neuromuscular
61
Dr. Edgar Yan Quiroz Universidad Privada Antenor Orrego FACULTAD DE MEDICINA HUMANA Dra. Judith Steinberg Setiembre 201 Universidad de Morón Mecanismos excitatorios e inhibitorios. Transmisión neuromuscular somática. ELA, miastenia. Mioclonía, vejiga neurogénica
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CLASE PREGRADO NEUROFISIOLOGIA
Transcript of Transmisión Neuromuscular
Dra. Judith Steinberg Setiembre 201
neuromuscular somática. ELA, miastenia. Mioclonía, vejiga
neurogénica
Potencial Postsináptico Excitatorio
Potencial que tiene lugar por apertura de canales catiónicos en la membrana
postsináptica causando un flujo de iones cargados positivamente (Na+ por ejemplo
!acia el interior de la c"lula postsináptica#
• +e$e!t"r C(2 medu,ar
-a#" #angune"
de ,a neur"na #en#"ria, ($' Par
P)
incrementa la permeabilidad a
+ . %l/0 alejando a la
incrementa la permeabilidad a + .
potencial umbral
Dr. Edgar Yan Quiroz
Si un 5ni$" 6E6S n" indu$e un !"ten$ia, de a$$i7n 8 un 6I6S a,ea a ,a membrana de, umbra,
5%ómo se produce un potencial de acción6
Integración sináptica
-res neuronas excitatorias descargan sus potenciales#
%ada uno de sus potenciales se encuentra por debajo del potencial de descarga
P-EN%$1, 8E 1%%$9N
%onsecuencia de los fenómenos de sumación
No se genera
Criteri"#&
; Ser #inteti:ad" en ,a neur"na !re#in<!ti$a
; Ser ,iberad" a ,a #ina!#i# !"r e#timu,a$i7n de ,a neur"na !re#in<!ti$a
; Su admini#tra$i7n e7gena debe !r"du$ir e, mi#m" e3e$t" 9ue ,a e#timu,a$i7n de ,a neur"na !re#in<!ti$a
>A$eti,$",ina
>Amin"<$id"#& g,utamat"g,i$ina)<$id">?@amin"butri$" BA=A
;NEU+(66TID(S
>(!i"ide#&en$e3a,ina) din"r3ina) end"r3ina#
>H"rm"na# neur"hi!"3i#aria#& a#"!re#ina) "it"$ina) neur"3i#ina) !r",a$tina) LH) BH) tir"tr"!ina) ACTH
>Ta9ui$inina#&#u#tan$ia 6) CB+6
>64!tid"# ga#tr"inte#tina,e#&-I6) #e$retina) g,u$ag7n) CC/) ga#trina) in#u,ina) b"mbe#ina) m"ti,ina) #"mat"#tatina
;NUCLETID(S
>id" ntri$" N(
64!tid"# !ueden ei#tir en e, mi#m" a7n 9ue ,"# aa. " ,a# amina#
La# tran#mi#i"ne# r<!ida# u#an aa. " ACh
!"#t#in<!ti$a
C",ina$eti,tran3era#a
Mecanismo de acción de los neurotransmisores
E, NT #e debe unir a !r"tena# re$e!t"ra# e#!e$3i$a# en ,a membrana !"#t#in<!ti$a
E#ta uni7n "rigina un $ambi" de $"n3"rma$i7n de, re$e!t"r
D"# !rin$i!a,e# $ateg"ra# de re$e!t"re#&
; $ana,e# i7ni$"# "!erad"# !"r ,igand"& re$e!t"re# i"n"tr7!i$"#
; re$e!t"re# a$"!,ad"# a !r"tena# B& re$e!t"re# metab"tr7!i$"#
Dr. Edgar Yan Quiroz
Metab",i#m" mu#$u,ar
;La 3uente de energa dire$tamente uti,i:ab,e !"r e, m5#$u," e# e, AT6. Sin embarg") ,a# re#era# mu#$u,are# de AT6 #"n mu8 !e9uea#) #e $a,$u,a 9ue #7," #eran #u3i$iente# !ara "$h" $"ntra$$i"ne#) !"r ," 9ue n" ba#taran !ara ,a $"ntra$$i"ne#) !"r ," 9ue n" ba#taran !ara ,a rea,i:a$i7n de un traba" mu#$u,ar ,igeramente inten#".
Unidades motoras
;A !e#ar de 9ue $ada 3ibra e#9ue,4ti$a !"#ee #"," una uni7n neur"mu#$u,ar) e, a7n de una neur"na m"t"ra #"m<ti$a #e rami3i$a 8 3"rma uni7ne# $"n mu$ha# 3ibra# di3erente#.
•Aumento de número de unidades motoras activas.
•Mielina !onstituida por múltiples capas de lípidos y proteínas.
•Actua como aislante el"ctrico del a#ón de la neurona y aumenta la velocidad de conducciónde los impulsos nerviosos.
Mielini#ación
•Amielínicas
%i&erencias rinciales entre las $bras
•n las /0ras amielínicas, los fenómenos de despolariación, repolariación y acción de la A1Pasa *a y 2 se produce a lo largo de toda la /0ra3 en las mielínicas, dic(os fenómenos se llevan a ca0o en la ona de los nódulos solamente.
•n las /0ras amielínicas la conducción es !+*1I*4A, mientras %ue en las mielínicas es 'A$1A1+-IA 5de nódulo a nódulo6.
•l gasto de A1P es M*+- en las mielínicas %ue en las amielínicas.
Tono muscular
•$eve tensión en el músculo a causa de contracción, es d"0il y es involuntarias.
•Pe%ue8os grupos de unidades motoras se inactivan y activan alternadamente siguiendo un patrón constante de cam0io.
%e$nición
;'e de/ne como una contracción 0reve y repentina muscular secundaria a una descarga neuronal.
Mioclon;as corticales
'urgen de una actividad anormal de la cortea sensitivomotora %ue se e#pande (acia a0ajo por la vía corticoespinal.
$a M: muestra una descarga corta de <= a >=ms
$os potenciales evocados somatosensoriales están aumentados en amplitud5 ?=@>=u6
M'A+TE*'A -!A'+
Afección en la %ue (ay de0ilidad muscular progresiva durante el ejercicio, seguida de recuperación de la fuera despu"s de
un periodo de reposo o de la administración de una droga
anticolinesterásica.
1rastorno autoinmune de la transmisión neuromuscular %ue involucra la producción de autoanticuerpos dirigidos contra
receptores músculo@es%ul"ticos, en la gran mayoría acetilcolina,
pero en algunos otros, componentes no acetilcolina de la placa
postsináptica, como el receptor músculo es%uel"tico especí/co
tirosina cinasa 5Mu'26.
Potenciales miniatura.
por stress, infecciones respiratorias, em0arao o anestesia.
'e afectan músculos +culares e#trínsecos
;aciales y faríngeos
!urso varia0le.
Mortalidad aumentada en el primer a8o y luego entre el FG a HG a8o.
Dr. Edgar Yan Quiroz
$as enfermedades de la neurona motora son un grupo de patologías progresivas %ue afectan a las c"lulas responsa0les de llevar el impulso a los músculos del cuerpo para moverse
$as enfermedades son variadas y realmente destructivas.
&ay diferencias etiológicas pero resultados similares para el paciente 7JI$I7A7 M4'!4$A-.
E,1
%ebili"a"
;n la evaluación de de0ilidad, ya podemos distinguir entre de0ilidad por lesión de *M' y *MI.
;$as neuronas motoras controlan el comportamiento de los músculos.
$a esclerosis lateral amiotró/ca 5amyotrop(ic lateral sclerosis, A$'6 es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora.
Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, pro0a0lemente, el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.
ELA
+e conocen tres tios "e ELA/
;sporádica es la forma más frecuente, representando apro#imadamente el =E de los casos. $a enfermedad se produce de manera aleatoria 5por aar6, sin ninguna causa conocida y sin %ue (aya otras personas de la familia afectada.
;;amiliar la enfermedad parece %ue tiene un componente (ereditario.
; 1erritorial o :uame8a por o0servarse una frecuencia de la enfermedad 5incidencia6 e#tremadamente elevada en :uam 5Pací/co6.
ELA
0asciculaciones
$as fasciculaciones, las mio%uimias y la neuromiotonía corresponden a actividad espontanea en las /0ras musculares generada ectópicamente en los a#ones motores, generalmente en sus segmentos mas distales.
s de0ida a (ipere#cita0ilidad a dic(o nivel y está relacionada con patología de los canales iónicos.
;*eurólogo ;;isiatra ;Psicólogo ;;onoaudiólogo ; 1erapeuta +cupacional ; 1erapeuta ;ísico ;*eumonólogo ;'oporte nutricional ;nfermería
El tracto urinario inferior recibe triple inervación a través del:
• parasimpático • simpático • somático
•Parasimpáticas (S2-S4) :
"#$%L&'* #*'#+,L'&
1.*'L# P*T* - #entro regulador primario micción - #oordinación refle"os $facilitador% in&ibición reciproca
simpático'parasimpático
2.'"T#/ '#"#"&L - (óbulo frontal y rodilla cuerpo calloso - )ntercone*ión &ipotálamo y sistema l!mbico - #ontrol voluntario: balance entre
continencia y micción.
Dr. Edgar Yan Quiroz
SUST+AT( ANATMIC(>EM=+I(LBIC(> NEU+(LBIC( FUNCI(NAL
DET+US(+ #en" ur"genita, m5#$u," ,i#" $a!a$idad di#ten#i7n
CUELL( -ESICAL>U+ET+A>ESFINTE+ $"ndu$t" de ",3 > e#3inter intern"& di#!"#i$i7n de 3ibra# en $ue,,"&
en re!"#" e#t< $errad" $"ntinen$ia !a#ia
> e#3inter e#triad" $"ntinen$ia a$tia
?$:$P1-,*@1 8E ,1 M$%%$9N
; +redominio del sistema simpático - rela"ación del detrusor - cierre del cuello vesical
; )n&ibición del parasimpático.
; +or inervación somática contracción voluntaria del suelo pélvico y esf!nter e*terno
+&S# # 3&'&
; (a supresión de los influ"os est!mulos encefálicos
; +or estimulación parasimpática s! contra! !l !trusor
; +or in&ibición simpática se rela"a el cuello vesical y esf!nter uretral
; (a inervación somática rela"a el esf!nter e*terno
E1'-A *E2!4-E*A/ PAT!(*E+ )'+T(2!ET!(-!50')(+
En general es posible caracteri,ar las alteraciones en el refle"o miccional provocadas por distintas enfermedades neurológicas por el nivel del e"e neural afectado.
L#S* '"T'&L S%P"&P*T*& Ausencia de control voluntario coordinación de los refle"os conservada:
- ip!rr!5l!6ia !l !trusor.
L#S* #SP*&L (cran!al al n7cl!o sacro) Ausencia de control voluntario y la coordinación de los refle"os miccionales:
- ip!rr!5l!6ia !l !trusor con isin!rgia !trusor-!s58nt!r.
L#S* 9%L& S&'"& +atrones de denervación mi*tos
L#S* *#"3S PL3'S Ausencia de contractilidad refle"a del detrusor:
- &rr!5l!6ia !l !trusor.
neuromuscular somática. ELA, miastenia. Mioclonía, vejiga
neurogénica
Potencial Postsináptico Excitatorio
Potencial que tiene lugar por apertura de canales catiónicos en la membrana
postsináptica causando un flujo de iones cargados positivamente (Na+ por ejemplo
!acia el interior de la c"lula postsináptica#
• +e$e!t"r C(2 medu,ar
-a#" #angune"
de ,a neur"na #en#"ria, ($' Par
P)
incrementa la permeabilidad a
+ . %l/0 alejando a la
incrementa la permeabilidad a + .
potencial umbral
Dr. Edgar Yan Quiroz
Si un 5ni$" 6E6S n" indu$e un !"ten$ia, de a$$i7n 8 un 6I6S a,ea a ,a membrana de, umbra,
5%ómo se produce un potencial de acción6
Integración sináptica
-res neuronas excitatorias descargan sus potenciales#
%ada uno de sus potenciales se encuentra por debajo del potencial de descarga
P-EN%$1, 8E 1%%$9N
%onsecuencia de los fenómenos de sumación
No se genera
Criteri"#&
; Ser #inteti:ad" en ,a neur"na !re#in<!ti$a
; Ser ,iberad" a ,a #ina!#i# !"r e#timu,a$i7n de ,a neur"na !re#in<!ti$a
; Su admini#tra$i7n e7gena debe !r"du$ir e, mi#m" e3e$t" 9ue ,a e#timu,a$i7n de ,a neur"na !re#in<!ti$a
>A$eti,$",ina
>Amin"<$id"#& g,utamat"g,i$ina)<$id">?@amin"butri$" BA=A
;NEU+(66TID(S
>(!i"ide#&en$e3a,ina) din"r3ina) end"r3ina#
>H"rm"na# neur"hi!"3i#aria#& a#"!re#ina) "it"$ina) neur"3i#ina) !r",a$tina) LH) BH) tir"tr"!ina) ACTH
>Ta9ui$inina#&#u#tan$ia 6) CB+6
>64!tid"# ga#tr"inte#tina,e#&-I6) #e$retina) g,u$ag7n) CC/) ga#trina) in#u,ina) b"mbe#ina) m"ti,ina) #"mat"#tatina
;NUCLETID(S
>id" ntri$" N(
64!tid"# !ueden ei#tir en e, mi#m" a7n 9ue ,"# aa. " ,a# amina#
La# tran#mi#i"ne# r<!ida# u#an aa. " ACh
!"#t#in<!ti$a
C",ina$eti,tran3era#a
Mecanismo de acción de los neurotransmisores
E, NT #e debe unir a !r"tena# re$e!t"ra# e#!e$3i$a# en ,a membrana !"#t#in<!ti$a
E#ta uni7n "rigina un $ambi" de $"n3"rma$i7n de, re$e!t"r
D"# !rin$i!a,e# $ateg"ra# de re$e!t"re#&
; $ana,e# i7ni$"# "!erad"# !"r ,igand"& re$e!t"re# i"n"tr7!i$"#
; re$e!t"re# a$"!,ad"# a !r"tena# B& re$e!t"re# metab"tr7!i$"#
Dr. Edgar Yan Quiroz
Metab",i#m" mu#$u,ar
;La 3uente de energa dire$tamente uti,i:ab,e !"r e, m5#$u," e# e, AT6. Sin embarg") ,a# re#era# mu#$u,are# de AT6 #"n mu8 !e9uea#) #e $a,$u,a 9ue #7," #eran #u3i$iente# !ara "$h" $"ntra$$i"ne#) !"r ," 9ue n" ba#taran !ara ,a $"ntra$$i"ne#) !"r ," 9ue n" ba#taran !ara ,a rea,i:a$i7n de un traba" mu#$u,ar ,igeramente inten#".
Unidades motoras
;A !e#ar de 9ue $ada 3ibra e#9ue,4ti$a !"#ee #"," una uni7n neur"mu#$u,ar) e, a7n de una neur"na m"t"ra #"m<ti$a #e rami3i$a 8 3"rma uni7ne# $"n mu$ha# 3ibra# di3erente#.
•Aumento de número de unidades motoras activas.
•Mielina !onstituida por múltiples capas de lípidos y proteínas.
•Actua como aislante el"ctrico del a#ón de la neurona y aumenta la velocidad de conducciónde los impulsos nerviosos.
Mielini#ación
•Amielínicas
%i&erencias rinciales entre las $bras
•n las /0ras amielínicas, los fenómenos de despolariación, repolariación y acción de la A1Pasa *a y 2 se produce a lo largo de toda la /0ra3 en las mielínicas, dic(os fenómenos se llevan a ca0o en la ona de los nódulos solamente.
•n las /0ras amielínicas la conducción es !+*1I*4A, mientras %ue en las mielínicas es 'A$1A1+-IA 5de nódulo a nódulo6.
•l gasto de A1P es M*+- en las mielínicas %ue en las amielínicas.
Tono muscular
•$eve tensión en el músculo a causa de contracción, es d"0il y es involuntarias.
•Pe%ue8os grupos de unidades motoras se inactivan y activan alternadamente siguiendo un patrón constante de cam0io.
%e$nición
;'e de/ne como una contracción 0reve y repentina muscular secundaria a una descarga neuronal.
Mioclon;as corticales
'urgen de una actividad anormal de la cortea sensitivomotora %ue se e#pande (acia a0ajo por la vía corticoespinal.
$a M: muestra una descarga corta de <= a >=ms
$os potenciales evocados somatosensoriales están aumentados en amplitud5 ?=@>=u6
M'A+TE*'A -!A'+
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anticolinesterásica.
1rastorno autoinmune de la transmisión neuromuscular %ue involucra la producción de autoanticuerpos dirigidos contra
receptores músculo@es%ul"ticos, en la gran mayoría acetilcolina,
pero en algunos otros, componentes no acetilcolina de la placa
postsináptica, como el receptor músculo es%uel"tico especí/co
tirosina cinasa 5Mu'26.
Potenciales miniatura.
por stress, infecciones respiratorias, em0arao o anestesia.
'e afectan músculos +culares e#trínsecos
;aciales y faríngeos
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Mortalidad aumentada en el primer a8o y luego entre el FG a HG a8o.
Dr. Edgar Yan Quiroz
$as enfermedades de la neurona motora son un grupo de patologías progresivas %ue afectan a las c"lulas responsa0les de llevar el impulso a los músculos del cuerpo para moverse
$as enfermedades son variadas y realmente destructivas.
&ay diferencias etiológicas pero resultados similares para el paciente 7JI$I7A7 M4'!4$A-.
E,1
%ebili"a"
;n la evaluación de de0ilidad, ya podemos distinguir entre de0ilidad por lesión de *M' y *MI.
;$as neuronas motoras controlan el comportamiento de los músculos.
$a esclerosis lateral amiotró/ca 5amyotrop(ic lateral sclerosis, A$'6 es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora.
Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, pro0a0lemente, el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.
ELA
+e conocen tres tios "e ELA/
;sporádica es la forma más frecuente, representando apro#imadamente el =E de los casos. $a enfermedad se produce de manera aleatoria 5por aar6, sin ninguna causa conocida y sin %ue (aya otras personas de la familia afectada.
;;amiliar la enfermedad parece %ue tiene un componente (ereditario.
; 1erritorial o :uame8a por o0servarse una frecuencia de la enfermedad 5incidencia6 e#tremadamente elevada en :uam 5Pací/co6.
ELA
0asciculaciones
$as fasciculaciones, las mio%uimias y la neuromiotonía corresponden a actividad espontanea en las /0ras musculares generada ectópicamente en los a#ones motores, generalmente en sus segmentos mas distales.
s de0ida a (ipere#cita0ilidad a dic(o nivel y está relacionada con patología de los canales iónicos.
;*eurólogo ;;isiatra ;Psicólogo ;;onoaudiólogo ; 1erapeuta +cupacional ; 1erapeuta ;ísico ;*eumonólogo ;'oporte nutricional ;nfermería
El tracto urinario inferior recibe triple inervación a través del:
• parasimpático • simpático • somático
•Parasimpáticas (S2-S4) :
"#$%L&'* #*'#+,L'&
1.*'L# P*T* - #entro regulador primario micción - #oordinación refle"os $facilitador% in&ibición reciproca
simpático'parasimpático
2.'"T#/ '#"#"&L - (óbulo frontal y rodilla cuerpo calloso - )ntercone*ión &ipotálamo y sistema l!mbico - #ontrol voluntario: balance entre
continencia y micción.
Dr. Edgar Yan Quiroz
SUST+AT( ANATMIC(>EM=+I(LBIC(> NEU+(LBIC( FUNCI(NAL
DET+US(+ #en" ur"genita, m5#$u," ,i#" $a!a$idad di#ten#i7n
CUELL( -ESICAL>U+ET+A>ESFINTE+ $"ndu$t" de ",3 > e#3inter intern"& di#!"#i$i7n de 3ibra# en $ue,,"&
en re!"#" e#t< $errad" $"ntinen$ia !a#ia
> e#3inter e#triad" $"ntinen$ia a$tia
?$:$P1-,*@1 8E ,1 M$%%$9N
; +redominio del sistema simpático - rela"ación del detrusor - cierre del cuello vesical
; )n&ibición del parasimpático.
; +or inervación somática contracción voluntaria del suelo pélvico y esf!nter e*terno
+&S# # 3&'&
; (a supresión de los influ"os est!mulos encefálicos
; +or estimulación parasimpática s! contra! !l !trusor
; +or in&ibición simpática se rela"a el cuello vesical y esf!nter uretral
; (a inervación somática rela"a el esf!nter e*terno
E1'-A *E2!4-E*A/ PAT!(*E+ )'+T(2!ET!(-!50')(+
En general es posible caracteri,ar las alteraciones en el refle"o miccional provocadas por distintas enfermedades neurológicas por el nivel del e"e neural afectado.
L#S* '"T'&L S%P"&P*T*& Ausencia de control voluntario coordinación de los refle"os conservada:
- ip!rr!5l!6ia !l !trusor.
L#S* #SP*&L (cran!al al n7cl!o sacro) Ausencia de control voluntario y la coordinación de los refle"os miccionales:
- ip!rr!5l!6ia !l !trusor con isin!rgia !trusor-!s58nt!r.
L#S* 9%L& S&'"& +atrones de denervación mi*tos
L#S* *#"3S PL3'S Ausencia de contractilidad refle"a del detrusor:
- &rr!5l!6ia !l !trusor.
