Emelinne Sueine Duarte Pereira

Jussara Do Rosario Santos

Kezia Maria Santos

Hugo Rojas

Definición:

• Anomalías por defecto de uno o varios elementos

del sistema inmune

Características generales:

• Mayor susceptibilidad a padecer infecciones

• Mayor susceptibilidad a desarrollar neoplasias

Clasificación:

• Inmunodeficiencias congénitas o primarias (raras)

• Inmunodeficiencias secundarias (más frecuentes)

Inmunodeficiencias congénitas

o primarias

• > 80 tipos de enfermedades o síndromes de ID

1arias

• La gran mayoría debidas a defectos genéticos

hereditarios

• Muy raras: 1/10.000 nacidos vivos

Otros síndromes de inmunodeficiencia

combinada bien definidos:

• Síndrome de Wiskott-Aldrich: liada a x Trombocitopenia, eccema e muerte tempana.

• Síndrome de Di George (aplasia tímica congénita): déficit más células

• Síndrome linfoproliferativo asociado al cromosoma X:

Insuficiencia dos precursores de células B

• Imunodeficiencia variable común : Hipogammaglobulineimia.

• Deficit aislado de IgA : niveles de IgA secretora e suero extremadamente bajos.

• Síndrome híper IgM: Trastornos de celulas T

• Enfermedad de Imunodeficiencia combinada grave: Síndrome con defecto inmunitaria, humorales y células

Secundarias

• 1. Administración de fármacos inmunosupresores

• 2. Exposición a radiaciones

• 3. Infecciones crónicas, infección por VIH

• 4. Estados de malnutrición y déficit vitamínicos

• 5. Insuficiencia renal crónica

• 6. Otras enfermedades metabólicas

• 7. Neoplasias malignas

• 8. Depresión

Signos:

• Sospecha alta cuando se presentan dos o más de ellos.

1 - Ocho o más otitis en un año.

2 - Dos o más sinusitis graves en un año.

3 - Dos o más meses tomando antibióticos con mal resultado.

4 - Dos o más neumonías en un año.

5 - No aumentar de peso y talla con normalidad.

6 - Abscesos profundos (infecciones con pus) repetidos en piel o en

órganos interiores.

7 - Hongos persistentes en la boca o en la piel en mayores de un

año.

8 - Necesidad de antibióticos intravenosos para eliminar infecciones.

9 - Dos o más infecciones internas severas.

10 - Historia familiar de inmunodeficiencia primaria.

Vacunas

• Vivas atenuadas :fiebre amarilla, sarampión o rubéola y

paperas.

• Subunitarias: contra la hepatitis B, BCG

SIDA ( sindrome de

inmunodeficiencia adquirida ).

• Es una infeccion causada por el virus de

inmunodeficiencia humana , que es

transmitido sobre todo por via sexual , que

predispone a infecciones graves

residivantes y a neoplasia

linfoproliferativas .

Epidemiologia

• Se estigma que hay 4 millones en el

mundo

• Adictos a drogas intravenosa el 45% en

europa

• Homosexules 28%

• Heterosexuales 19%

• Hemofilicos

• Transfusion de sangre contaminada

Etiologia

• VIH ,es retrovirus de arn

• Posee una enzima ( transcriptasa inversa

)que transforma a los linfocitos infectados ,

el arn viral en adn . Penetran en el nucleo

para integarse al adn del huesped y

formar un genoma modificado .

• Los linfocitos auxiliares cd4 perden asi su

capacidad y mueren

• El virus se transmiten por contacto sexual

, sangre , derivados hematicos , de madre

al niño por via transplacentaria o pirinatal

• La mayoria de las veces la infeccion por VIH permanese

por años . En este periodo ,se puede detectar la

presencia del virus en el plasma mediante reaccion en

cadena polimerasa y el numero de linfocitos cd4

disminuye . Alos 8 – 10 años el CD4 cae por debajo de

200/mm3 .

• 100.000 millones de nuevas partículas víricas y mueren

1.000 a 2.000millones de células T CD4+ por día;

• Comienzo de la infección el organismo reemplazan la

perdida de células T, enmascarando la muerte celular

masiva;

• Al curso de la enfermedad, el organismo no consigue

reemplazar la perdida de las células T CD4+;

Mecanismo de la inmunodeficiencia de

células T en la infección por el VIH

1. VIH coloniza los órganos linfoides- reservorios de la

enfermedad, con destrucción progresiva de la

arquitectura y composición celular;

2. Células no infectadas- apoptosis: activación-muerte

celular inducida;

3. Perdida de células inmaduras precursoras de T CD4+;

4. Fusión de células infectadas e no infectadas con

formación de sincitios( VIH-1 de tipo X-4 T- tropico);

5. Apoptosis de las células T CD4+ NO infectadas

• Signo distinto- defectos cualitativos en las células T que

puede detectarse en personas asintomáticas:

• Reducción de la proliferación de células T inducida

por antígeno;

• Disminución en la respuesta de la Th1 que de la th2-

aumento de la probabilidad de infecciones virales o

otros microorganismos;

• Perdida de la selectividad del subgrupo T CD4+

colaboradores;

• Infección crónica- latente en ganglios linfáticos durante

años o meses;

• Células T CD4+ regulan- IL-2, IL-4, IL-5, IFN-Y, factores

quimiotácticos del macrófagos y factores de crecimiento

hematotopoyético.

• Muy importantes monocitos e macrófagos, mayoría en tejidos e no en sangre periférica, en pulmones e cerebro de 10 a 50 % de macrófagos están infectados, sus aspectos son:

• VIH-1- puede infectar e multiplicarse en macrófagos, depende del gen vpr( permite dirigirse al núcleo a través del poro nuclear);

• Macrófagos contienen números pequeños de virus pero permiten su replicación e se quedan el las vacuolas intracelulares- reservorios de la infección;

• Macrófagos actúan como porteros de la infección;

Infección por el VIH de células nao T

• La infección de los macrófagos tienen 3 afecciones

importantes:

1. Fábrica y reservorio de virus;

2. Transporte seguro a varias partes del cuerpo,

incluyendo SN;

3. En los últimos estadios de la infección, cuando las

células T CD4+ disminuyen marcadamente, los

macrófagos pueden ser un sitio importante de

replicación continua del virus.

• En contraste con los macrófagos tisulares, el numero de monocitos circundantes son muy bajos- aunque con defectos importantes:

• Actividad microbicida deteriorada;

• Quimiotaxis disminuida;

• Disminución de IL-1;

• Secreción impropia de TNF-Y;

• Más importante- mala capacidad de presentar antígeno a célula T.

• Tan importante como los macrófagos son las CÉLULAS

DENDRITICAS para iniciación y mantenimiento de la

infección:

• De la mucosa: se infectan por virus y los llevan a los

ganglios linfáticos regionales- infectan células T

CD4+y receptores de tipo lectina;

• Foliculares: reservorios importantes de virus, en su

superficie receptores Fc de inmunoglobulinas, que

atrapan los viriones de HIV recubiertos con

anticuerpos anti-HIV, que retienen la capacidad de

infectar las células T CD4+.

• Células T, macrófagos y células dendríticas foliculares

en los tejidos linfoides son los sitios de más importancia

de infección e persistencia del VIH.

• También presentan anomalías en las células B;

• Hiperglobulinemia y inmunocomplejos circulantes debido

a ploliclonal de células B- reactivación o reinfección del

citomegalovirus y VEB;

• Gp41 y liberación de IL-6 por macrófagos- estimulan la

proliferación de las células B;

• A pesar de células B activas, los pacientes son

incapaces de organizar respuesta de anticuerpos ante

nuevos antígenos- presas de infecciones de bacterias

encapsuladas( S. Pneumoniae y H. influenzae)

• Además del sistema linfoide, el sistema nervioso es

una diana importante de la infección del HIV;

• Las células infectadas predominantes en el snc son

macrófagos y microglías- son transportados por

monocitos infectados;

• Las neuronas no son infectadas y los cambios

neuropatológicos son menores que el esperado;

Patología de la afectación del sistema

nervioso central