TEMA 23 PATOLOGÍA CERVICAL (Quistes y fístulas cervicales, Infecciones del cuello, Tumores cervicales, Metástasis ganglionares) Dr. Javier Gamboa Hospital Universitario Príncipe de Asturias

1.- Recuerdo anatómico 2.- Quistes y fístulas cervicales 2.1.- Quistes y fístulas de la línea media 2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso 2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide 2.2.- Quistes y fístulas laterales (branquiales) 3.- Infecciones del cuello 3.1.- Adenitis inespecíficas agudas 3.2.- Adenitis específicas 3.3.- Infecciones profundas del cuello 3.3.1.-Adenoflemón y absceso cervical 3.3.2.-Absceso retrofaríngeo 3.3.3.-Absceso láterofaríngeo 4.- Tumores cervicales 4.1.- Tumores vasculares 4.1.1.- Hemangioma 4.1.2.- Linfangioma (higroma quístico) 4.1.3.- Paraganglioma o Glómus carotídeo (Tumor del cuerpo carotídeo) 4.1.4.- Tumores vasculares malignos 4.2.- Tumores nerviosos 4.2.1.- Schwannoma 4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Reklinghausen 4.2.3.- Neuromas 4.3.- Tumores de tejido graso 4.4.- Tumores ganglionares 4.4.1.- Linfomas 5.- Metástasis ganglionares 5.1.- Epidemiología 5.2.- Clasificación UICC 5.3.- Diagnóstico

5.4.- Tratamiento 5.4.1.- Historia de la cirugía oncológica cervical

5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales 5.5.- Metástasis ganglionares de origen desconocido 5.5.1.- Concepto 5.5.2.- Diagnóstico 5.5.3.- Abordaje terapéutico

1.- Recuerdo anatómico.-

La región posterior del cuello está ocupada por músculos, cuya función

fundamental es extender la cabeza. En la región anterior (porción visceral) se cruzan la

vía aérea y digestiva (Fig 23-1). En esta región anterior se

encuentran también la parte inferior de las glándulas

parótidas, las glándulas submaxilares, la glándula tiroides y

las paratiroides, los troncos vasculares yugulo-carotídeos

bilaterales y gran cantidad de vasos y ganglios linfáticos. Se

calcula que tenemos aproximadamente 1000 ganglios

linfáticos en el organismo, de los que 300 están en el cuello.

La musculatura del compartimento anterior del cuello

produce movimientos de flexión, lateralización y giro

cervical.

En el cuello tenemos una fascia superficial que es subcutánea, y una fascia

profunda que consta de tres láminas, que son la lámina superficial, la lámina media y la

lámina profunda, de la facia cervical profunda (FCP). Frecuentemente cuando se trata

de infecciones o de disección de adenopatías cervicales hablamos de fascia superficial

cuando se trata de la lámina superficial de la FCP, de fascia media cervical cuando se

trata de la lámina media de la FCP y de fascia cervical profunda si nos referimos a la

lámina profunda de la (FCP), obviando la fascia superficial subcutánea (Fig 23-2).

Fig 23-1

Fig 23-2. Corte axial cervical. Fascias

Los compartimentos anterior y posterior del cuello están separados por la lámina

profunda de la FCP (prevertebral) que se dispone en un plano vertical que va de lado a

lado por el centro del cuello. Esta fascia facilita el deslizamiento de las vísceras del

compartimento anterior al deglutir (ascenso y descenso de laringe, traquea y glándula

tiroides), y al mover el cuello.

Clínicamente definimos varias regiones cervicales: submentoniana, submaxilar

(submandibular), región o triángulo carotídeo (delimitado por el vientre posterior del M.

Digástrico, el vientre superior de M. Omohioideo y el borde anterior del MECM (Fig

23-3 carotídeo), y el denominado triángulo posterior del cuello que está delimitado por

el borde posterior del MECM, el borde anterior de músculo trapecio y la clavícula. El

vientre lateral del M. Omohioideo divide este triángulo posterior en una región inferior

o supraclavicular y otra región superior u occipital (Fig 23-4 triángulos).

La vena yugular interna discurre profunda al vientre posterior del M. Digástrico

y al M. Omohioideo.

Para entender la patología cervical es fundamental conocer que las estructuras

viscerales, glandulares, vasculo-nerviosas y musculares del cuello, están envueltas por

Fig 23-3. Triángulo carotídeo

Fig 23-4. Triángulos cervicales

tejido conectivo que define diversos compartimentos fasciales. Las fascias se desdoblan

envolviendo algunas estructuras y en determindas zonas se fusionan entremezclándose

unas con otras.

La lámina superficial de la FCP engloba al MECM y al M. Trapecio, así como a

las glándulas parótidas y submaxilares. Las venas yugulares anteriores y externas

discurren superficiales a esta fascia bajo el M Cutáneo del cuello o M Platisma. Sin

embargo, en la región más inferior del cuello estas venas se hacen subfasciales para

desembocar en las venas subclavias.

La lámina media de la FCP o pretraqueal, engloba a los músculos infrahioideos

(esternohioideo, esternotiroideo, tirohioideo y omohioideo). La zona lateral de esta

fascia se adelgaza y fusiona con la lámina superficial de la FCP.

La lámina profunda de la FCP o prevertebral separa, como ya se dijo, los

compartimentos anterior y posterior del cuello, cubriendo por delante los Ms Escalenos,

el M. Elevador de la escápula y los Ms. Prevertebrales. El N. Frénico que discurre por la

cara anterior del M. Escaleno anterior y el Plexo braquial quedan cubiertos por esta

fascia. En cambio, la cadena simpática cervical es superficial a esta lámina profunda de

la FCP, que rodea el cuello hacia atrás insertándose en las apófisis espinosas de las

vértebras cervicales y en el ligamento de la nuca.

La fascia o vaina carotídea surge de extensiones de las láminas superficial y

media de la FCP y conecta por detrás con la lámina profunda de la FCP, formando un

tejido areolar denso que engloba a cada lado en compartimentos individuales, la arteria

carótida , la vena yugular interna (VYI) y el nervio vago (XI).

Faringe, laringe, esófago y traquea se encuentran entre las láminas media y

profunda de la FCP.

Por detrás de la musculatura infrahioidea está la glándula tiroides, con las

glándulas paratiroides envueltas por la fascia pretraqueal o lámina media de la FCP.

Los vasos linfáticos de la cabeza y el cuello se ramifican e interconectan por

todo el compartimento anterior del cuello y terminan en el mediastino.

Los vasos linfáticos pueden clasificarse como superficiales y profundos. Los

superficiales recogen fundamentalmente linfa de la piel. Los vasos de mayor calibre

acompañan a la venas yugulares anteriores y externas que discurren profundas al M.

Platisma y atraviesan la lámina superficial de la FCP para llegar a los linfáticos

profundos.

Los linfáticos profundos recogen la linfa de las mucosas del tracto aerodigestivo,

glándulas salivares y glándula tiroides. En general discurren siguiendo la VYI y sus

afluentes.

Todos estos vasos forman una red linfática en la que se interponen numerosos

ganglios que forman cadenas o grupos que se denominan tradicionalmente por la región

anatómica en la que asientan, aunque recojan la linfa de otras regiones (Fig 23-5):

1.- Parotídeos: superficiales y profundos a la lámina superficial de la FCP

recogen linfa de la región temporal, frontal, palpebral, orbitaria, glándula lacrimal, base

de la pirámide nasal, labio superior, fosas nasales, senos paranasales, oído medio y oído

externo.

2.- Submaxilares o submandibulares: son subfasciales. Reciben linfa de la

cara interna de los párpados, mucosa nasal, labio, encías, suelo de boca y lengua.

3.- Submentonianos: están entre los vientres anteriores de los Ms Digástricos.

Recogen linfa del mentón, labio inferior, porción media de la encía inferior, suelo de

boca y punta de lengua.

4.- Cadenas yugulares anteriores y externas conectan con ganglios parotídeos,

submaxilares, submentonianos y cervicales transversos desembocando en la cadena de

la VYI.

Fig 23-5. Ganglios y cadenas linfáticas. No están representados los yuxtaviscerales

5.- La cadena yugular interna, está formada por numerosos ganglios

localizados delante y detrás de la vena. Distinguimos tres grupos principales:

a.- Grupo yugulo-digástrico (ganglios de Küttner): bajo el vientre posterior

del M Digástrico que es superficial a la VYI. Drena linfa de la orofaringe, suelo de boca

y supraglotis.

b.- Grupo yugulo-omohioideo (el Ms Omohioideo tambien cruza

superficialmente a la VYI).

c.- Grupo yugulo-subclavio, en el ángulo que forman la VYI y la V Subclavia.

Hasta aquí llega linfa desde el tórax y el abdomen.

En conjunto la cadena de la VYI recibe linfa de toda la porción anterior de la

cabeza y el cuello de forma directa o a través de las cadenas anteriormente descritas.

Sus vasos linfáticos confluyen formado uno o dos vasos más gruesos que drenan en la

región en la que se unen la VYI y la V Subclavia formando el conducto linfático en el

lado derecho y el conducto torácico en el lado izquierdo.

6.- Cadena del N Espinal (XI): recibe linfa de las regiones occipital, mastoidea

y nasofaríngea, distribuyéndose la cadena de ganglios a lo largo del N Espinal que sale

de la base del cráneo por el agujero rasgado posterior, discurre superficial y lateral al

VYI, desciende lateralizándose profundo al MECM y penetra en el M Trapecio por su

borde anterior. En ese punto la cadena se une a la parte externa de la cadena cervical

transversa.

7.- La cadena cervical transversa sigue a la vena cervical transversa hasta la

unión entre la VYI y la V Subclavia.

8.- Ganglios profundos yuxtaviscerales.-

a.- Ganglios retrofaríngeos

b.- Ganglios prelaríngeos: por delante de la membrana cricotiroidea, recogen

linfa de la región subglótica, comisura anterior glótica y glándula tiroides.

c.- Ganglios pretraqueales: reciben linfa de la traquea y la glándula tiroides

d.- Ganglios recurrenciales: situados a lo largo de los nervios laríngeos

inferiores o recurrentes. Drenan traquea, glándula tiroides, laringe y esófago.

De acuerdo con el esquema utilizado en el Sloan-Kettering Memorial Cancer

Center, el Comité de Cabeza y Cuello y Oncología de la American Academy of

Otolaryngology- Head and Neck Surgery, recomienda dividir el cuello en seis regiones

o niveles diferentes (Fig 23-6).

Nivel I : Ganglios submentonianos y submaxilares.

Nivel II : Ganglios superiores de la cadena yugular interna (desde la base del

cráneo hasta el nivel del hioides) y parte superior de la cadena espinal.

Nivel III : Ganglios medios de la cadena yugular interna (entre el nivel del

hioides y el M Omohioideo).

Nivel IV : Ganglios inferiores de la cadena yugular interna (desde el nivel en el

que el M Omohioideo cruza superficial a la VYI hasta la V subclavia).

Nivel V: (Triángulo posterior del cuello) Delimitado por el borde anterior del M

Trapecio, el borde posterior del MECM y la clavícula. Incluye la cadena cervical

transversa y la parte inferior de la cadena espinal.

Nivel VI : (Compartimento central). Delimitado por el hioides por arriba y el

esternón por abajo, siendo ambas carótidas su límite lateral. (ganglios pre y para

traqueales; ganglio prelaríngeo; ganglios peritiroideos y ganglios recurrenciales).

Nivel VII: ( Mediastínico superior). Entre el nivel del borde superior del

esternón y la arteria innominada. Incluye ganglios pre y para traqueales y de la

hendidura esofágica. Suelen afectarse por cáncer de tiroides y esófago

2.- Quistes y fístulas cervicales.-

Se originan por defectos en el desarrollo embrionario de la glándula tiroides y el

aparato branquial.

2.1.- Quistes y fístulas de la línea media

Fig 23-6. Niveles o áreas ganglionares

2.1.1.- Quiste del conducto tirogloso

Embriología.- la glándula tiroides comienza a formarse en la tercera semana de

embarazo en el foramen caecum de la lengua para posteriormente descender formando

un conducto (canal de Bochdalek) en la región anterior del cuello en íntimo contacto

con el cuerpo del hueso hioides, hasta localizarse en la región central, anterior e inferior

del cuello. Este conducto debe desaparecer. Su persistencia condiciona la formación del

quiste del conducto tirogloso (Fig 23-7). La mayor parte de los quistes tiroglosos son

infrahioideos por delante de la membrana tirohioidea, pero se pueden formar en

cualquier punto del conducto desde el foramen caecum de la lengua hasta la glándula

tiroides.

Clínica.- Suele diagnosticarse antes de los 10 años. Se presenta como como una

masa redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea,

que asciende y desciende al deglutir. Si se infecta aparecerá enrojecimiento en la piel,

calor y dolor que aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse (Fig 23-8).

Diagnóstico.- Se basa en la clínica. La ecografía cervical informa de la

dimensión, naturaleza quística y relaciones anatómicas de la lesión. También sirve para

demostrar la existencia de glándula tiroides en su ubicación normal, de manera que

Fig 23-7.- Trayecto del conducto tirogloso, desde el foramen caecum (FC), hasta la glándula tiroides (T), atravesando la lengua (L), en relación con el hioides (H) y el cartílago tiroides (CT)

habitualmente podemos evitar la realización de Gammagrafia que se realizaba

antiguamente para evidenciar la presencia de tiroides funcionante. Si existe disparidad

entre la exploración clínica y la ecografía, la TC completa el estudio.

El Tratamiento es quirúrgico evitando que se convierta en un caso más difícil

por crecimiento, infección del quiste o, aunque muy infrecuentemente, por

malignización (1 % de los quistes extirpados). Si existe infección en el momento del

diagnóstico debe tratarse con antibióticos y antiinflamatorios con eventual drenaje y

realizar la cirugía una vez enfriado el proceso. La exéresis debe incluir el cuerpo del

hueso hioides (técnica de Sistrunk) para evitar recidivas. En el raro caso de que no

exista glándula tiroides funcionante el paciente presentará hipotiroidismo en el

postoperatorio.

2.1.2.- Quiste dermoide y epidermoide

Estos quistes, son menos frecuentes que los tiroglosos. Constituyen disrrafias, es

decir defectos de fusión en línea media de los primeros arcos branquiales. Suelen

observarse en niños o adultos jóvenes, apareciendo como una masa blanda, en el suelo

de la boca y región suprahioidea. Producen síntomas cuando alcanzan suficiente

Fig 23-8. Quiste del conducto tirogloso. Su ubicación más frecuente es sobre la membrana tirohioidea (más alta que en la paciente)

volumen o se infectan. El diagnóstico diferencial se hace fundamentalmente con el

quiste tirogloso suprahioideo. La TC muestra su forma y relaciones anatómicas.

Los quistes epidermoides almacenan descamación que forma un magma

caseoso, los dermoides además tienen anejos cutáneos (glándulas sudoríparas, folículos

pilosebáceos) (Fig 23-9).

2.2.- Quistes y fístulas laterales (branquiales)

Embriología.- Aparecen por alteraciones en el desarrollo de los arcos

branquiales, que se constituyen a partir de la cuarta semana del embarazo, como cinco

engrosamientos mesodérmicos, separados por cuatro pares de invaginaciones

ectodérmicas (hendiduras branquiales) y endodérmicas (bolsas branquiales).

Quiste aurículo-branquial (primera hendidura).- Suponen el 10% de los

quistes branquiales. Su trayecto se relaciona con el conducto auditivo externo (el

orificio cutáneo puede estar en la raíz del hélix) y la glándula parótida. A veces llega al

nervio facial, pudiendo desembocar en la piel del la región submaxilar.

Fig 23-9. Quiste epidermoide de suelo de boca. Puede apreciarse el “doble mentón” y la procidencia convexa del suelo de la boca. La punta de la lengua está contactando con el paladar , tapada por los incisivos superiores

Puede producir síntomas otológicos (otalgia, otorrea), parotídeos (inflamación

dolorosa, riesgo de parálisis facial), o cervicales (tumoración submandibular que puede

fistulizar).

El diagnóstico se basa en la clínica. A veces se necesitan las pruebas de imagen

(TC) y PAAF.

Quiste cérvico-branquial de la 2ª hendidura.- Representan el 80-90% de los

quistes branquiales. Por lo general son unilaterales y si no se infectan llegan a

diagnosticarse tarde (2ª, 3ª y 4ª décadas de la vida). Se presenta como una masa cervical

lateral por delante y profunda al MECM. Si se infecta producirá dolor. El posible

trayecto fistuloso conectaría el lecho amigdalino palatino, con la piel que cubre el tercio

inferior del borde anterior del MECM. Se dan casos familiares de quistes y fístulas

bilaterales.

El diagnóstico se basa en la clínica, las pruebas de imagen (TC) y la PAAF. El

tratamiento consiste el la extirpación quirúrgica del quiste y el trayecto fistuloso

mediante cervicotomía (Fig 23-10).

3.- Infecciones del cuello.-

Fig 23-10. Quiste de la segunda hendidura branquial. TC: corte axial a la altura del hueso hioides: lateral y posterior al quiste está el MECM. La VYI queda aplastada postero-medial al quiste. La Arteria carótida es medial al quiste y lateral al hasta mayor del hueso hioides.

3.1.- Adenitis inespecífica aguda

Se trata de la inflamación aguda de uno o más ganglios linfáticos como

consecuencia de una infección vecina, como otitis media aguda, faringitis, amigdalitis,

infecciones dentarias, etc. Se dan con mayor frecuencia en niños, en general en la

región yugulodigástrica. Son blandas, desplazables y dolorosas al palpar.

Se llega al diagnóstico tras la otoscopia, exploración de la cavidad oral y la

faringe. En los casos resistentes al tratamiento realizaremos PAAF o biopsia. El

tratamiento principal es antibiótico. Es frecuente que las adenopatías aunque de menor

tamaño persistan durante semanas o meses.

3.2.- Adenitis específica

Es la inflamación en el curso de enfermedades como: tuberculosis, infección por

VIH, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, enfermedad por arañazo de gato,

actinomicosis. El diagnóstico de estas enfermedades requiere estudios serológicos y

microbiológicos. El tratamiento depende de cual sea la enfermedad causal.

3.3.- Infecciones profundas del cuello

3.3.1.- Adenoflemón y absceso cervical

Hoy en día son infrecuentes gracias a la antibioterapia, pero pueden ser muy

graves, especialmente si el absceso cervical se extiende al mediastino. Son consecuencia

de la difusión extracapsular de la inflamación de una adenitis aguda, por

incumplimiento del tratamiento, inmunodepresión o presencia de gérmenes

hipervirulentos. Los anaerobios y Staphylococcus aureus son los agentes causales más

frecuentes.

Inicialmente hay un empastamiento difuso con dolor espontáneo y a la palpación

en el cuello, muy frecuentemente en la región submaxilar. Cuando se constituye el

absceso, el dolor aumenta y aparece fiebre con marcada dificultad para lateralizar la

cabeza.

El diagnóstico de sospecha se confirma mediante prueba de imagen que suele ser

una TC donde se aprecia la zona hipodensa del absceso con un reborde blanquecino.

Es fundamental el tratamiento antibiótico i,v.. Por ejemplo la combinación de

Ceftriaxona y Clindamicina cubre los gérmenes habitualmente implicados. La

cervicotomía, que se realiza generalmente de urgencia y bajo anestesia general para

evacuar el contenido purulento y colocar drenajes es fundamental para conseguir la

curación y evitar posibles complicaciones vasculares como la trombosis de la VYI

(síndrome de Lemierre) y la extensión de la infección al mediastino.

3.3.2.- Absceso retrofaríngeo

Es un tipo especial de absceso cervical. Es típico de la infancia, sobretodo en el

primer año de vida, tras la infección de ganglios retrofaríngeos. Los síntomas generales

son malestar general, inquietud y fiebre, que pronto se acompañan de disfagia y disnea.

El diagnóstico se hace explorando la orofarínge y realizando una TC.

El tratamiento es análogo al de los otros abscesos cervicales, salvo que en este

caso el drenaje se realiza vía transoral, requiriéndose anestesia general e intubación para

evitar la aspiración accidental del contenido del absceso.

3.3.3.- Absceso laterofaríngeo

También es un tipo especial de absceso cervical. Se da tras una amigdalitis

aguda o por la extensión de un flemón o absceso periamigdalino. El espacio

parafaríngeo tiene un compartimento anterior o preestíleo y otro posterior o retroestíleo

por el que discurre el eje neurovascular cervical.

A los síntomas habituales de la amigdalitis (odinofagia, fiebre,...), se añade

empastamiento cervical alto y retromandibular, con trismo (dificultad para abrir la boca)

y dificultad para lateralizar la cabeza.

Al explorar la faringe se aprecia la procidencia de la pared afecta. El estudio de

imagen, en general TC informa de la localización y relaciones anatómicas del absceso.

La antibioterapia i.v. y la cervicotomía son las bases del tratamiento (Fig 23-11).

Fig 23-11. Absceso cervical que produce, empastamiento, dolor, trismo y dificultad para los movimientos cervicales. En el corte axial se esquematizan el espacio retrofaríngeo y los espacios preestíleo y retroestíleo que forman el espacio parafaríngeo.

4.- Tumores cervicales

La patología de laringe, hipofaringe, glándulas tiroides y paratiroides, esófago

cervical y traquea tiene gran entidad y se estudia aparte. De manera que clasificamos los

tumores cervicales en: vasculares, nerviosos, de tejido graso y ganglionares. Salvo en

estos últimos predominan los tumores benignos.

4.1.- Tumores vasculares

4.1.1.- Hemangioma

Los hemangiomas constituyen una anomalía vascular que se produce durante el

desarrollo embriológico. Están frecuentes en el nacimiento, son más frecuentes en niñas

(3:1), se suelen presentar en la cara y crecen rápidamente en los 3 primeros meses de

vida, para después involucionar de forma espontánea (75-85%) entre los 2 y 5 años. En

los casos que no involucionan el tratamiento se hace con láser, crioterapia e interferón,

siendo la cirugía excepcional.

4.1.2.- Linfangioma (higroma quístico)

Son malformaciones que se producen en los vasos linfáticos durante el

desarrollo embrionario. Están constituidos por quistes, de paredes muy finas

fibroendoteliales, conectados entre sí. Suelen diagnosticarse antes del 2º año de vida.

Forman una masa blanda, de límites mal definidos. Cursan sin dolor y sólo en casos

muy voluminosos pude haber disfagia y disnea por compresión faríngea y laríngea.

El diagnóstico se hace mediante PAAF y pruebas de imagen, siendo la TC la

más utilizada (el higroma se ve negro, similar a los lipomas en la TC).

La remisión espontánea se produce hasta en el 20% de los casos. La cirugía debe

ser conservadora de las estructuras vasculares y nerviosas del cuello, siendo difícil la

extirpación completa del tumor que presenta límites mal definidos. El tratamiento

mediante inyección de sustancias esclerosantes constituye una alternativa terapéutica

menos experimentada.

4.1.3.- Paraganglioma o Glomus carotídeo (Quemodectoma, Tumor del cuerpo o

corpúsculo carotídeo)

Es un tumor infrecuente (un caso por cada 1,7 millones de habitantes y año) que

se origina en el cuerpo carotídeo que es un quimiorreceptor situado en la bifurcación de

la arteria carótida. El corpúsculo está constituido por células derivadas de la cresta

neural y es sensible a cambios del pH, la temperatura, el oxígeno y el CO2 arteriales,

que estimulan fibras de nervio glosofaríngeo para desencadenar reflejos

cardiorrespiratorios. A pesar de ello el tumor se clasifica dentro de los tumores

vasculares y no de los neurales (Fig 23-12).

Histológicamente el tumor es un paraganglioma no cromafín, en general sin

función quimiorreceptora, al contrario que los yugulotimpánicos que suelen ser

funcionantes. Aunque está formado por células grandes de gran núcleo hiupercrómático

con mitosis anormales, sólo el 5-10 % son malignos, pudiendo en ese caso, producir

metástasis ganglionares y a distancia. El 5% son bilaterales y a veces son multicéntricos

(coexistiendo con glomus vagales o yugulotimpánicos) siendo estas características más

frecuentes en las formas familiares que siguen un patrón de transmisión autonómico

dominante con expresión variable y penetrancia incompleta.

Clínicamente cursa como una tumoración firme o elástica, indolora y de

crecimiento lento en la región de la bifurcación carotídea, bien delimitada y no adherida

a los planos superficiales. Es pulsátil y pueden oírse soplos en su interior. Pueden

producir sensación de plenitud orofaríngea, así como dolor espontáneo o tras la

palpación si son grandes. Si comprimen la arteria carótida interna pueden causar

síncopes. Pueden causar tos, náuseas y disfonía por compresión del nervio vago, y

síndrome de Claude-Bernard-Horner por afectación del simpático cervical. La

afectación del plexo cervical y de la VYI puede producir neurálgia y cefalea. Suele

crecer hacia la base del cráneo, aunque puede hacerlo hacia la faringe o hacia abajo.

Fig 23-12. Glomus carotídeo (1). (2): arteria carótida primitiva. ACE (3): arteria carótida externa. (4): arteria carótida interna. ATS (5): arteria tiroidea superior. AL(6): arteria lingual. (7): VYI. (8): nervio vago (X par). (9): nervio hipogloso (XII par)

Tras la sospecha clínica el diagnóstico se basa en la arteriografía que muestra la

separación ente la carótida interna y la externa. Si se realiza bilateralmente se pueden

descartar glomus bilaterales. La arteriografía puede sustituirse por la angiorresonancia,

que informa con menor detalle del aporte vascular del tumor pero es una técnica no

invasiva. Hay que descartar el carácter secretor que a veces tienen estos tumores

mediante la dosificación de catecolaminas en orina.

El tratamiento es quirúrgico salvo en los pacientes ancianos en los que el

crecimiento es más lento y su malignización más infrecuente. El cirujano debe estar

preparado para realizar una reparación vascular si fuera necesario. Se han realizado

cirugías con éxito tras sesiones de compresión progresiva de la arteria carótida interna

del lado afecto que preparan la circulación cerebral para un flujo carotídeo unilateral. La

cirugía se puede complicar con anoxia cerebral o lesiones de nervios cervicales como el

vago o el hipogloso. Cuando el tumor alcanza la base del cráneo, se recomienda

radioterapia (RT) paliativa.

4.1.4.- Tumores vasculares malignos

Son muy raros y, tanto el angiosarcoma (originado en el endotelio) como el

hemangiopericitoma (de los pericitos capilares), tienen mal pronóstico por su tendencia

a metastatizar y por la dificultad técnica para conseguir una exéresis completa.

4.2.- Tumores nerviosos

Los más frecuentes son los derivados de las células de Schwann: schwannomas

benignos y malignos y neurofibromas. También existen neuromas post amputación, y

tumores derivados de ganglios nerviosos, como los ganglioneuromas benignos,

simpaticoblastomas y simpáticogoniomas malignos.

4.2.1.- Schwannoma, neurinoma o neurilemoma

Son los tumores nerviosos más frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte

del organismo. Suelen aparecer en adultos y en general son benignos (los malignos,

neurosarcomas o neurilemomas malignos, suponen el 2 – 10% de los schwannomas) y

solitarios. Son más frecuentes intracraneales en el nervio vestibular. En el cuello suelen

desarrollarse en el espacio parafaríngeo, originándose en el vago, aunque lo pueden

hacer en otros nervios. Son duros, de crecimiento lento y duelen al palpar. A diferencia

de los neurofibromas, tienen una cápsula que está firmemente adherida al nervio.

Al crecer pueden provocar sensación de plenitud en la garganta, disfonía y

estrechamiento de la vía aérea.

4.2.2.- Neurofibromatosis de Von Recklinghausen

Los neurofibromas también derivan de las células de Schwann. No suelen estar

encapsulados, pueden ser múltiples y pueden formar parte de la neurofibromatosis de

Von Recklinghausen (NVR). La NVR es una facomatosis o displasia ectodérmica

congénita, autonómica dominante. Se caracteriza por presentar manchas cutáneas color

“café con leche”, de bordes irregulares pero bien definidos. Se ven más en el tronco, y

en especial en la axilas y en la pelvis. Estas manchas se pueden presentar en personas

sin neurofibromas, pero en ese caso, el número de manchas es inferior a cinco y son

menores de 15 mm.

Los neurofibromas son redondeados o lobulados y muchas veces asintomáticos.

Los que nacen en las raíces raquídeas comprimen la médula espinal y se extienden por

los agujeros intervertebrales hacia el mediastino posterior. Los pacientes con NVR

tienen mayor riesgo de presentar meningiomas o gliomas. Además, es característica la

aparición de neurinomas del VIII par bilateral en una forma de neurofibromatosis

llamada central, que produce mayor afectación neurológica con escasa patología

cutánea. Existen neurofibromas difusos o plexiformes que pueden crear grandes

deformidades con crecimiento del hueso adyacente.

El tratamiento consiste en la extirpación de los tumores sintomáticos.

4.2.3.- Neuromas.-

Son tumores infrecuentes, endoneurales, debidos a la proliferación benigna de tejido

fibroso tras la sección de un nervio. Si asientan sobre un nervio sensitivo su palpación

es dolorosa. Rara vez aparecen de forma espontánea. Clínicamente son pequeños

nódulos del color de la piel normal. Cuando son múltiples en párpados, labios y lengua

hay que buscar otros signos de neoplasia endocrina múltiple (MEN IIb) (hábito

marfanoide, labios protuberantes, ganglioneuromas intestinales y carcinoma medular de

tiroides. El tratamiento es quirúrgico.

4.3.- Tumores de tejido graso

Los lipomas son frecuentes en todo el organismo y también en el cuello. Pueden ser

únicos o múltiples. Son masas blandas, asintomáticas, que se ven negras en la TC. Se

extirpan por razones estéticas (Fig 23-13)

La enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna se caracteriza por

la presencia de múltiples lipomas no encapsulados, en cuello, hombros y nuca. Se

relaciona con el alcoholismo y el trabajo con caucho y plásticos. El tratamiento

quirúrgico tiene como objetivo conseguir una mejoría estética.

El liposarcoma es un tumor maligno muy infrecuente. Es radiosensible.

4.4.- Tumores ganglionares

4.4.1.- Linfomas

Los linfomas asientan frecuentemente en los ganglios cervicales, pudiendo

afectarse también la mucosa del anillo de Waldeyer.

Linfoma Hodgkin.- Su causa es desconocida. Se da más frecuentemente en

varones (3:1), entre los 20 – 50 años. La característica histológica fundamental son las

células de Reed-Stenberg con citoplasma claro y nucleolos muy evidentes. Los síntomas

generales como fiebre ondulante, astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna,

constituyen los llamados síntomas B, la afectación ganglionar cervical es muy

frecuente. Las adenopatías duras, desplazables y no dolorosas a la palpación se localizan

en la cadena yugular o en la región supraclavicular, formando a veces auténticos

Fig 23-13.- TC: lipoma cervical derecho

conglomerados adenopáticos. Es frecuente que las adenopatías se hagan dolorosas tras

la ingesta de alcohol (signo de Hosten).

El diagnóstico se basa en la PAAF, pero para establecer qué tipo de linfoma

Hodgkin es (Esclerosis nodular, predominio linfocítico, depleción linfocítica o

celularidad mixta), suele ser necesario realizar una cervicotomía para extraer, si es

posible, un ganglio completo para estudiar su arquitectura.

El tratamiento mediante radioterapia (RT) o quimioterapia (QT) compete a los servicios

de hematología y oncología (Fig 23-14).

Linfoma no Hodgkin.- De etiología también desconocida, estos linfomas se

originan en los linfocitos B y se dan en mayores de 50 años. No suele haber síntomas

generales. Se aprecian adenopatías cervicales y a veces masas submucosas cubiertas por

mucosa lisa en cavum u orofaringe (Linfoma asociado a mucosa). También pueden

afectarse glándulas salivares, hígado, bazo, esqueleto, piel, pulmón y glándula tiroides.

Al diagnóstico se llega mediante PAAF y biopsia. El tratamiento se basa en la QT y la

RT con peor pronóstico que los linfomas Hodgkin.

5.- Metástasis ganglionares

5.1.- Epidemiología

Fig 23-14.- Paciente con linfoma de Hodgkin

Aunque la expresión cáncer de cabeza y cuello incluye cantidad de tumores con

diferente histología y localización, más del 90% son carcinomas epidermoides del

epitelio de la vía aerodigestiva superior (especialmente, cavidad oral, orofaringe,

hipofaringe y laringe supraglótica) (Fig 23-15).

Las metástasis ganglionares están presentes en aproximadamente el 40% de los

pacientes con carcinoma epidermoide de cabeza y cuello en el momento del

diagnóstico.

Las metástasis ganglionares son el principal factor pronóstico en los pacientes

con carcinoma epidermoide de la vía aerodigestiva superior. Considerando una

determinada estadificación del tumor, la presencia de adenopatías metastásicas reduce el

% de supervivientes a los 5 años, a la mitad. El riesgo de que se produzcan metástasis a

distancia es bajo (1-2%), pero suelen darse en pacientes con afectación ganglionar.

Tumores incipientes en algunas localizaciones como la cuerda vocal, el paladar

duro o los senos paranasales no suelen asociar afectación ganglionar, pero en general el

tratamiento del cáncer de la vía aerodigestiva superior debe incluir el territorio

ganglionar cervical, dado que ni la palpación clínica ni los estudios radiológicos

Fig 23-15.- Arriba a la izquierda: paciente con adenopatía metastásica de un cáncer de cávum . Arriba a la derecha: adenopatía metastásica de un carcinoma gástrico. En la foto de la izquirda abajo: adenopatía metastásica de un cáncer de pulmón

alcanzan suficiente sensibilidad para detectar metástasis sólo evidenciables mediante

estudio anatomopatológico.

El riesgo de que existan metástasis ganglionares en el cuello N0 clínico-

radiológico, depende del sitio origen del tumor, el tamaño, la histología y el grosor del

tumor primario. No obstante las regiones del cuello con mayor riesgo de afectación,

siguen un patrón predecible en los pacientes no tratados previamente (TABLA 23-1).

TABLA 23-1.- Drenaje linfático de las estructuras cérvico-faciales en relación con la clasificación en grupos ganglionares.

La diseminación de las células cancerosas desde el tumor hasta los ganglios,

lleva a la colonización de estos por células cancerosas. El crecimiento tumoral

desordenado produce necrosis en el interior del ganglio y en fases avanzadas adherencia

del ganglio a los tejidos próximos, rotura capsular y difusión extracapsular, agravándose

el pronóstico.

5.2.- Clasificación UICC (Fig 23-16)

Para todas las localizaciones de cabeza y cuello, salvo glándula tiroides y

rinofaringe la clasificación TNM establece:

Nivel I: Ggls submentales Ggls submandibulares

Suelo de boca, lengua móvil porción anterior, reborde alveolar anterior, labio inferior. Cavidad oral, porción anterior de la fosa nasal, tejidos blandos de la región mediofacial, glándula submaxilar.

Nivel II: Ggls yugulares superiores Cavidad oral, fosa nasal, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe, glándula parótida.

Nivel III: Ggls yugulares medios Cavidad oral, nasofaringe, orofaringe, hipofaringe, laringe

Nivel IV: Ggls yugulares bajos Hipofaringe, laringe, esófago cervical.

Nivel V: Triángulo posterior Nasofaringe, orofaringe

Nivel VI: Compartimento central Glándula tiroides, laringe (glotis y subglotis), apex del seno piriforme, esófago cervical.

Nivel VII: Mediastínico superior Glándula tiroides y esófago

N0: No se palpan adenopatías

N1: Un solo ganglio ipsilateral igual o menor de 3 cm

N2a: Una sola adenopatía mayor de 3 cm, pero menor o igual a 6 cm.

N2b: Varias adenopatías unilaterales, ninguna mayor de 6 cm.

N2c: Adenopatías bilaterales o contralaterales ninguna mayor de 6 cm.

N3: Metástasis ganglionar mayor de 6 cm.

Los casos N2 y N3 suponen estadio IV por su mal pronóstico.

5.3.- Diagnóstico

Fig 23-16

El diagnóstico definitivo de la naturaleza y extensión de la afectación ganglionar

es anatomopatológico. No obstante, la exploración clínica y los estudios de imagen, son

los métodos que tenemos para aproximarnos al diagnóstico.

La palpación del cuello realizada de forma ordenada y sistemática completa la

exploración del paciente que consulta por síntomas de la vía aerodigestiva superior (por

ejemplo disfonía u odinofagia). Por otra parte a veces el motivo de consulta es la

presencia de una tumoración cervical que puede ser una adenopatía. Debemos consignar

en la historia clínica las características de la posible adenopatía/s como la localización,

el tamaño, la consistencia, la movilidad, etc

Las adenopatías metastásicas suelen ser duras e indoloras. Pueden asentar en

cualquier área del cuello, pero son más frecuentes en las áreas II y III. Evidentemente la

palpación cervical se complementa con la exploración endoscópiaca en consulta que

muchas veces pone de manifiesto el probable origen de la enfermedad. (por ejemplo un

tumor del seno piriforme, o de la supraglotis, o de la amígdala, etc).

De las técnicas de imagen, ECO, TC (la más usada) y RM objetivan la

dimensión de las adenopatías y sus relaciones anatómicas y pueden evidenciar

adenopatías difíciles de palpar por ser profundas o estar en pacientes de cuello grueso.

Ganglios mayores de 1 cm, con áreas de necrosis o límites mal definidos sugieren

métastasis. Métodos de imagen más modernos como la PET (tomografía por emisión de

positrones) que utiliza un isótopo radiactivo (en general la Fluordesoxiglucosa) para

evidenciar el aumento de actividad metabólica propio del cáncer y la tomografia

computarizada por emisión de fotón único (SPECT) pueden usarse para buscar un

tumor primario y para buscar recidivas durante el seguimiento.

El diagnóstico de la naturaleza de la adenopatía suele hacerse mediante PAAF

que puede realizarse con control ecográfico. Si se va a hacer TC, debe hacerse antes de

hacer la PAAF, para que la posible inflamación asociada al procedimiento no interfiera

la interpretación de la TC.

No debe hacerse biopsia de la adenopatía aislada sino en el contexto de un

vaciamiento ganglionar cervical reglado, dado que de esta manera los resultados

oncológicos son mejores y las complicaciones post cirugía menores.

5.4.- Tratamiento

El tratamiento de las metástasis cervicales debe considerarse siempre en el

contexto general del tratamiento del tumor primitivo. En general, los casos

diagnosticados precozmente - T1 y T2, N0; estadio (ST) I y II -, pueden resolverse

mediante cirugía o RT con buen pronóstico. La elección de tratamiento depende entre

otras cosas, del estado general del paciente, su opinión y necesidades, del precio

funcional o estético que puede suponer la cirugía, la perspectiva de rescate terapéutico

en caso de no responder al tratamiento inicial, etc.

En los estadios T1N0, no suele ser necesario tratar el territorio ganglionar

cervical. En los casos T2N0 clínico-radiológico, la cirugía no suele ser mutilante y

solemos optar por tratar quirúrgicamente el tumor y el territorio ganglionar, dado que en

aproximadamente el 20 % de los casos, el N0 clínico-radiológico esconde metástasis

ganglionares que evidencia el estudio anatomopatológico.

Aunque hay excepciones, los ST avanzados III y IV (tumores T3, T4 y/o N+)

suelen requerir más de una modalidad terapéutica y tienen peor pronóstico. Igual que en

los estadios iniciales, la elección del tratamiento esta condicionada por variables del

tumor y del paciente.

Cuando podemos extirpar el tumor minimizando las alteraciones funcionales

mediante técnicas conservadoras y reconstructivas (por ejemplo laringectomías

parciales), el tratamiento quirúrgico incluirá el territorio ganglionar cervical.

Es muy frecuente que en estos estadios avanzados el pronóstico mejore

aplicando RT postquirúrgica , que está indicada cuando el estudio anatomopatológico

revela afectación de un ganglio mayor de 3 cm (N2a, si no es mayor de 6 cm). La

afectación de más de un ganglio linfático (N2b, N2c, salvo que mida más de 6 cm que

sería N3), y afectación de las cápsulas ganglionares (cuanto mayor es la adenopatía

mayor es el riesgo de que la cápsula esté afectada) también requiere completar el

tratamiento oncológico mediante RT postquirúrgica. Si han podido ser extirpadas

adenopatías de más de 6 cm el tratamiento postquirúrgico suele combinar QT y RT.

Cuando inicialmente se prevé que el tratamiento quirúrgico será mutilante e

implicará un precio funcional considerable (estas consideraciones pueden variar en

función de la edad, profesión, estado general del paciente, etc), podemos optar por un

tratamiento inicial con QT o QT y RT concomitante. En función de la respuesta

aplicaremos tratamiento quirúrgico después.

Cuando el paciente ha empezado tratamiento con QT-RT con estadio regional

avanzado (N2-N3), se recomienda realizar después tratamiento quirúrgico del cuello

aunque se haya conseguido respuesta completa, si bien una alternativa es realizar PET

tres meses después de concluir el tratamiento y operar solo los casos positivos, dado que

la cirugía post QT-RT tiene más morbilidad.

A veces se hace tratamiento solo paliativo cuando la enfermedad está muy

avanzada, concurre patología severa o el paciente presenta patología neoplásica maligna

en otras localizaciones.

Tras realizar el tratamiento quirúrgico del cuello, el estudio

anatomopatológico de la pieza puede llevar a una reestadificación del caso. La

clasificación TNM exige que al menos se estudien 6 ganglios del vaciamiento selectivo

y al menos 10 ganglios del vaciamiento radical para poder estadificar el N. En caso

contrario lo correcto es estadificarlo anatomopatológicamente como Nx

anatomopatológico.

En definitiva las armas terapeúticas: cirugía, RT y QT pueden utilizarse en orden

y combinaciones variables y muchas veces las propuestas de tratamiento se establecen

en comité de tumores (otorrinolaringólogía, oncólogía, radiólogía, anatomopatología,...)

5.4.1.- Historia de la cirugía oncológica cervical.-

Aunque existen intentos previos para sistematizar la cirugía ganglionar cervical

en pacientes oncológicos, se reconoce a George Crile de la Cliveland Clinic, como el

creador del vaciamiento ganglionar cervical. Crile pensaba que podrían mejorarse los

resultados de supervivencia en pacientes con cáncer de cabeza y cuello extirpando en

bloque el tumor junto con los ganglios cervicales. Su técnica, a la que en 1905, llamaba

“vaciamiento radical” (Vaciamiento Cervical Radical; VCR), se acomodaba a los

criterios oncológicos dominantes en su época que se basaban en los conceptos de

Halsted sobre el cáncer de mama. Se trataba de extirpar el tumor primario y el área de

drenaje linfático de forma completa. En el cáncer de mama el M Pectoral mayor y la V

axilar, formaban parte del “bloque” a extirpar. Análogamente en el VCR el MECM y la

VYI se incluyeron en el bloque quirúrgico asegurando el acceso quirúrgico a los

ganglios linfáticos.

En 1914 se creó en el Memorial Hospital de Nueva York, el Servicio de Cabeza

y Cuello en el que trabajó, años después, el Dr. Hayes Martin gran difusor del concepto

de cirugía de cabeza y cuello. Martin sistematizó indicaciones para el VCR y concretó

conceptos como el de fijación de las adenopatías e inoperabilidad.

La fijación de las adenopatías al tejido circundante (inicialmente se suelen

adherir a la pared de las venas) tiene mal pronóstico pues suele deberse a infiltración

tumoral por rotura de la cápsula ganglionar. No obstante por ser un criterio clinico-

quirúrgico algo subjetivo, la clasificación TNM no contempla este aspecto, si bien a

mayor tamaño de las adenopatías más posibilidades de fijación existen.

Actualmente hablamos de inoperabilidad refiriéndonos al estado general del

paciente y su patología concomitante, reservando el término irresecabilidad para

situaciones en las que la enfermedad ha avanzado de manera que no es técnicamente

posible extirparla o cuya extirpación (por ejemplo sacrificando musculatura prevertebral

o A carótida) no mejora el pronóstico.

En la década de los cuarenta, Martin consideraba el VCR como la técnica

estandar y no se pronunció a favor de otros procedimientos. Hay que tener en cuenta

que en aquella época la RT no era útil.

El VCR en la década de los cincuenta, se aplicaba a los casos con adenopatías

palpables o evidenciables en la exploración quirúrgica. Pacientes que no habían recibido

tratamiento cervical ganglionar, por estadificarse clínicamente como N0, presentaban

recidivas regionales, meses o años después de haberse tratado.

Empezó a plantearse también la necesidad de realizar vaciamientos ganglionares

bilaterales.

Algunas localizaciones tumorales como la supraglotis o la lengua, se

caracterizan por tener drenaje linfático ipsi y contralateral y el tratamiento de ambos

lados del cuello sacrificando de forma simultánea ambas VYI produce edema en cabeza

y cuello con edema cerebral. Si el paciente tiene adenopatías bilaterales que requieren

sacrificar ambas VYI, se recomienda diferir el segundo vaciamiento al menos dos

semanas para que la alteración del retorno venoso no produzca edema cerebral que

puede poner en peligro la vida del paciente.

Por otra parte el VCR que describió Crile, sacrificaba VYI, MECM y nervio

espinal, pero conservaba la A carótida, el nervio vago, el simpático cervical, el nervio

hipogloso y el nervio lingual.

Basándose en estas consideraciones, los cirujanos de mediados del siglo pasado

empezaron a hacer VCR modificados en función de la localización y estadificación del

tumor y la situación ganglionar cervical, buscando disminuir la morbilidad funcional y

estética del procedimiento, manteniendo la eficacia oncológica.

Las modificaciones consistieron en conservar alguna de las estructuras que

sistemáticamente se extirpaban en el VCR (VYI, MECM y nervio espinal) (Fig 23-17 y

Fig 23-18) y/o en conservar alguna de la áreas ganglionares entre la I y la V

(vaciamientos selectivos) (Fig 23-19).

Fig 23-18.- Vaciamiento cervical radical: se extirpa el tejido celulo-adiposo que contiene los ganglios cervicales. En la imagen se aprecia que se extirpa el MECM (aún conservando su parte más inferior) con la VYI . Se ha conservado el N Espinal, por lo que sería un VCR modificado tipo I. Se extirpan los ganglios de las áreas cervicales I, II, III, IV y V. Del área I se ha extirpado la glándula submaxilar, pero su extirpación no es imprescindible para llamar a un vaciamiento “radical”

Fig 23-17.- Atrofia del músculo trapecio derecho por sección del N Espinal en el tratamiento quirúrgico del cáncer de laringe

Seguramente la mayor incidencia de tumores supraglóticos en los países latinos

influyó para que la técnica de laringectomía supraglótica fuera descrita por primera vez

por el Prof. Justo Alonso en Montevideo (Uruguay) en 1946. Igualmente la mayor

incidencia de estos tumores, que presentan con frecuencia adenopatías bilaterales

palpables u ocultas, que requieren vaciamiento ganglionar cervical bilateral, pudo influir

en que el Prof Osvaldo Suárez diseñara el vaciamiento cervical funcional.

Oswaldo Suárez trabajaba en Córdoba (Argentina) en la cátedra de Anatomía y

en la cátedra de Otorrinolaringología, e ideó un abordaje quirúrgico diferente del cuello

especialmente útil en los casos N0. El procedimiento se podía realizar con seguridad de

forma bilateral simultánea. Súarez llamó a su operación en 1962, “vaciamiento

funcional” (Fig 23-20).

Fig 23-19.- A la izquierda esquema del vaciamiento selectivo suprahomohioideo. A la derecha esquema del vaciamiento selectivo lateral.

Fig 23-20.- En el vaciamiento funcional de diseca siguiendo los planos faciales. Se conserva el N Espinal (en la parte superior izquierda del campo), el MECM (retraído en la imagen) y la VYI (en la imagen se ve conservado también el tronco tiro-linguo-facial, afluente de la vena).

El vaciamiento funcional se basa en la existencia de compartimentos fasciales

cervicales a los que aludimos al hacer el recuerdo anatómico. El tejido linfático se

encuentra separado de las estructuras denominadas nobles (vasos, músculos, nervios)

por barreras fasciales. La fascia cervical profunda con sus tres capas, superficial, media

y profunda permite la realización del vaciamiento funcional. Si la enfermedad o los

tratamientos (cirugía y/o RT previas) destruyen los planos fasciales no podrá llevarse a

cabo el vaciamiento funcional, aunque se realice una cirugía conservadora de las

mismas estructuras que el vaciamiento funcional conserva.

Los casos N0, o con adenopatías pequeñas que no se han fijado a la fascia

adyacente son perfectamente tratables mediante vaciamiento funcional que puede

realizarse simultáneamente en ambos lados del cuello si el caso lo requiere. Igualmente

la realización de un VCR en un lado permite combinar simultáneamente un vaciamiento

funcional contralateral.

La terminología anglosajona que utiliza la American Academy of

Otolaryngology- Head and Neck Surgery no reconoce la expresión “vaciamiento

funcional”. El hecho de que el Prof Suárez no publicase en inglés no ha ayudado a

difundir sus conceptos quirúrgicos y los términos inicialmente usados por otros autores

como Bocca y cols (1967) para hacerse entender en el mundo anglosajón no fueron

explícitos: “A conservative technique in radical neck dissection. Ann Otol Rhinol

Laryngol 76:975-987, 1967”

5.4.2.- Vaciamientos ganglionares cervicales

En casos N0 clínico-radiológico en los que por la localización (supraglotis,

orofaringe, etc) y tamaño del tumor (T2 – T4) conocemos el riesgo de que existan

metástasis ganglionares ocultas, el tratamiento oncológico debe incluir el territorio

ganglionar cervical. Si elegimos tratar inicialmente el tumor mediante cirugía se

aconseja realizar al tiempo, vaciamiento ganglionar cervical que denominamos electivo.

Si el resultado anatomopatológico revela adenopatías metastásicas, habremos realizado

en realidad un vaciamiento terapéutico. Al vaciamiento ganglionar electivo se le llama

a veces profiláctico, pero si no existen adenopatías metastásicas en realidad no

realizamos profilaxis alguna.

Los vaciamientos terapéuticos se realizan cuando el paciente presenta

adenopatías palpables (clínicas) o existen signos radiológicos que sugieren la existencia

de adenopatías metastásicas (ganglios de más de 1 cm). En general las adenopatías

mayores de 3 cm suelen estar adheridas a estructuras anatómicas circundantes,

especialmente a la adventicia de las venas.

Desde principios del siglo pasado cuando George Crile definió el vaciamiento

cervical ganglionar radical, se han desarrollado múltiples modificaciones y proliferado

gran variedad de términos para describirlas. El vaciamiento funcional descrito por

Oswaldo Suárez a principios de los años sesenta, supone un enfoque conceptual distinto

ya que basa la disección cervical en la existencia de compartimentos fasciales en el

cuello. Para facilitar la comunicación entre los profesionales la American Academy of

Otolaryngology Head and Neck Surgery clasifica la disección cervical como se

esquematiza en la TABLA II. Considera el vaciamiento radical como la técnica

fundamental y no reconoce el término funcional, de uso tan extendido en los países

latinos. En cualquier caso sirve para describir de forma estandarizada cada uno de los

procedimientos realizados en el cuello. En el vaciamiento cervical radical (VCR) se

conservan sistemáticamente estructuras anatómicas como el nervio vago, el nervio

hipogloso y la arteria carótida, pero cuando se habla de estructuras preservadas en los

vaciamientos cervicales radicales modificados la clasificación se refiere al nervio

espinal, al MECM y a la VYI. En el VCR ampliado se extirpan estructuras anatómicas

no incluidas en el VCR estandar o grupos ganglionares fuera del cuello, por ejemplo los

mediastínicos. El vaciamiento del área I puede incluir la extirpación de la glándula

submaxilar, y debe reflejarse en el resumen de la intervención, pero su extirpación no

define el procedimiento.

TABLA II.- Nomenclatura descriptiva de los tipos de disección cervical. American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery.

Concretamente el VCR implica la extirpación de las áreas ganglionares I, II, III,

IV y V, extirpando conjuntamente la VYI, el MECM y el nervio espìnal.

La cola de la glándula parótida, la glándula submaxilar y la hemiglándula

tiroides se sacrificaban también en el VRC clásico, pero la extirpación de estas tres

últimas estructuras no es imprescindible actualmente, para denominar a la técnica, VCR.

Cuando existen adenopatías mayores de 3 cm o con afectación extracapsular es

necesario realizar VCR, en ocasiones puede conservarse el nervio espinal (VCR

modificado tipo I) y el MECM (VCR modificado tipo II), pero casi nunca va a ser

adecuado conservar la VYI.

El vaciamiento cervical funcional (VCF) se caracteriza por ser una técnica

quirúrgica en la que la disección se realiza siguiendo planos fasciales. Por supuesto

conserva la VYI, el MECM y el nervio espinal y en ese sentido equivale a un VCR

modificado tipo III de la clasificación de la Academia Americana. Su indicación

fundamental son los casos N0 clínico-radiológicos que tienen riesgo de albergar

metástasis ganglionares ocultas. Puede realizarse bilateralmente o combinado con un

VCR del otro lado. En este caso el VCR se realiza en el lado N+ clínico-radiológico o

en el lado del cuello más afectado. Aunque puede realizarse un VCF para extirpar todas

la áreas ganglionares desde la I a la V, en general el VCF suele ser selectivo. Por

ejemplo en los cánceres de laringe vaciar las áreas II, III y IV en el lado o los lados N0,

es adecuado. Del estudio anatomopatológico de la pieza operatoria se derivará, en su

caso, la necesidad de realizar RT postquirúrgica.

Tipo de disección cervical Niveles ganglionares extirpados

Estructuras preservadas

Vaciamiento cervical radical (VCR)

I-V Ninguna

VCR modificado I I-V XI VCR modificado II I-V XI, MECM VCR modificado III

I-V XI, ECM y VYI

Vaciamiento selectivo supraomohioideo I- III XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo lateral II- IV XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo antero-lateral I- IV XI, ECM y VYI Vaciamiento selectivo postero-lateral

II- V XI, ECM y VYI

VCR ampliado I-V Ninguna

Como vemos, aunque el esquema de la Academia Americana sirve para

clasificar las técnicas quirúrgicas de disección cervical, algunas variaciones que no

caracterizan una técnica determinada deben especificarse en el protocolo de la

intervención (por ejemplo la extirpación de la hemiglándula tiroides en el caso de un

tumor de seno piriforme de la hipofaringe).

5.5.- Metástasis ganglionares de origen desconocido

5.5.1.- Concepto

Hay pacientes que consultan por presentar una tumoración cervical, que

diagnosticamos tras la palpación y los estudios de imagen, como posible adenopatía.

Cuando mediante PAAF confirmamos su naturaleza metastásica, en general de un

carcinoma epidermoide más o menos diferenciado (90%) y no conseguimos, mediante

las exploraciones endoscópicas en consulta ver ninguna lesión en la mucosa, hacemos el

diagnóstico clínico de adenopatía metastásica con posible tumor primario desconocido.

5.5.2.- Diagnóstico

Dado que la exploración ORL convencional en consulta ha resultado negativa,

se debe programar una exploración bajo anestesia general de los territorios ORL. Al

procedimiento, que puede realizarse con ayuda del microscopio quirúrgico y ópticas de

endoscopia, se le llama “panendoscopia bajo anestesia general”.

La TC, la RM y especialmente la PET-TC, pueden ayudar a detectar el tumor

primario y guiar la toma de biopsias, aunque también se dan falsos positivos que no

llegan a confirmarse anatomopatológicamente.

Hay que hacer especial hincapié en las zonas que más frecuentemente originan

estas adenopatías: amígdalas palatinas, rinofaringe, repliegues faringolaríngeos,

ventrículos laríngeos, base de lengua y senos piriformes. La base de la lengua y las

amígdalas palatinas pueden palparse bajo anestesia general (el carcinoma epidermoide

puede detectarse por la induración que produce en la mucosa).

Cualquier zona con mucosa alterada debe biopsiarse, incluso se recomienda

biopsiar mucosa aparentemente sana de las zonas anterormente citadas. Como la

amigdalectomía no supone mutilación para el paciente, se recomienda la

amigdalectomía, más que la biopsia amigdalar en el lado de la adenopatía. Por otra parte

de esta manera se aumenta la sensibilidad del procedimiento para detectar el posible

tumor primario.

Está indicado remitir al paciente a otros servicios para explorar otros órganos

(tiroides, pulmón, esófago, páncreas, etc).

Si el tumor primario sigue sin detectarse tras completar todo el estudio, tenemos

un diagnóstico definitivo pretratamiento de adenopatía cervical metastásica de origen

desconocido.

5.5.3.- Abordaje terapéutico

Pensamos que el tratamiento inicial debe ser vaciamiento ganglionar cervical

radical o funcional, y tras el análisis anatomopatológico, RT o QT-RT.

El seguimiento debe ser minucioso en consulta con eventual repetición de

pruebas de imagen.

BIBLIOGRAFÍA

- AJCC Cancer Staging Manual. Seventh Edition. 2010. - Becker W, Naumann HH y Pfaltz CR.- Cuello y Tiroides. Capítulo 6 del volumen II. En Otorrinolaringología Manual Ilustrado. Ediciones Doyma S.A. Barcelona. ISBN: 84-7592-086-1. 1986. - Bocca E, Pignataro O.- A conservation technique in radical neck dissection. Ann Otol Rhinol Laryngol 76:975-987, 1967. - Bocca E, Pignataro O, Sasaki CT.- Functional neck dissection. A description of operative technique. Arch Otolaryngol 106:524-525, 1980. - Crile G.- Excision of cancer of the head and neck with special reference to the plan of dissection based on 132 operations. JAMA 1906; 22:1780-1786. - Gavilan , Gavilan C, Herranz J.- Functional neck dissection: three decades of controversy. Annn Otol Rhinol Laryngol 1992; 101:339-41. - Gónzalez Pérez M y Pérez García A.- Patología Cervical. Capítulo 29 En Otorrinolaringología y Patología Cervicofacial. . Ignacio Cobeta Ed. Medicina STM Editores, S.L. Barcelona (España). ISBN 84-95670-45-3. 2003.

- Martínez Vidal A y García García ME.- Anatomía del cuello y su aplicación quirúrgica. Capítulo 28 En Otorrinolaringología y Patología Cervicofacial. . Ignacio Cobeta Ed. Medicina STM Editores, S.L. Barcelona (España). ISBN 84-95670-45-3. 2003. - Ramírez Camacho R, Albaba J, Cenjor C, Ciges M, Gavilán J y Quesada P.- Tumores Cervicales. Capítulo 44. En Manual de Otorrinolaringología 2ª edición. Ramírez Camacho R, Albaba J, Cenjor C, Ciges M, Gavilán J y Quesada P Editores. McGraw-Hill/Interamericana de España, S.A.U. Aravaca (Madrid).ISBN: 978-84-481-4677-1. 2007.

- Suárez O.- El problema de las metástasis linfáticas y alejadas del cáncer de laringe e hipolaringe. Revista Otorrinolaring. 1963;23:83-99.

- Suárez O. Le problème chirurgical du cancer du larynx. Ann Otolaryngol 79:22- 34, 1962.