SÍNDROME ICTÉRICOOBJETIVOS:• Diferenciar causas de SI• Establecer dx etiológico• Especificar medidas

preventivas

Incremento de bilirrubinas séricas (ya sea BD, BI o ambas)

*Coloración amarillenta de piel y faneras causada por la fijación

de la bilirrubina al tejido graso subcutáneo.

• El fenómeno puede ser fisiológico o patológico..

• Consecuencias invalidantes de su progresión: encefalopatía aguda o el kernicterus

• En el RN a término se presenta con una frecuencia del 60% y en el pretérmino en 80%

• Puntos sobresalientes:– Generalmente la ictericia es benigna, pero dada la toxicidad

potencial, todo niño ictérico debe monitorizarse para identificar casos que pueden desarrollar una hiperbilirrubinemia severa que conlleve a encefalopatía aguda o kernicterus

– Cuando esté indicado se promoverá fototerapia y/o exanguinotransfusión para prevenir complicaciones.

Periodo prepatogénico (factores de riesgo)

– AGENTE:• Causado por BI que en 80-85% tiene su origen en el

catabolismo del núcleo hem de la hb proveniente de la destrucción de GR, misma que tiene lugar a nivel del bazo y MO.

• 15-20% es por el metabolismo no hemoglobinémico del hem en el tejido extraeritrocítico.

• Los valores séricos normales de BT en RN:– Primeras 24 hrs = 1.8 mg/dL– 1 a 5 días edad = 6mg/dL

• La bilirrubina en concentraciones séricas elevadas a expensas de BI o no conjugada puede ser tóxica

• Atraviesa la barrera hematoencefálica fijándose a las neuronas de los núcleos basales, hipocampo, cerebelo y bulbo

• Donde ocasiona necrosis neuronal probablemente al interferir en la respiración celular (encefalopatía aguda o kernicterus)

• HUÉSPED:– RN– Periodo neonatal inmediato, tardío

– Causas:• Sobreproducción de bilirrubinas• Disminución en la excreción• mixtas

• AMBIENTE:– Microambiente– Macroambiente– matroambiente– Los cambios en estas esferas traen situaciones

que condicionan ictericia

Prevención primaria

• Promoción a la salud:

bien seguimiento de los programas de control del crecimiento y desarrollo prenatal y posnatal

Promoción del saneamiento

PERIODO PATOGÉNICOETAPA SUBCLÍNICA

• BI 3mg/dL = ictericia

• El catabolismo de 1g de hb produce 35mg de bilirrubina, la cual circula en el torrente sanguíneo unido a albúmina

• RN produce 6-8mg de bilirrubina por kg de peso en 24h

• Hiperbilirrubinemia :

>4mg/dl de BI en sangre del cordón umbilical >6mg/dl de BI en primeras 12h de vida >10mg/dl de BI en las primeras 24h de vida >13mg/dl de BI en las primeras 48 h de vida > 15mg/dl de BI en cualquier momento

Etapa clínica• Después del nacimiento la bilirrubina producida por el RN debe

ser excretada por su propio hígado• Eritrocitos tienen una vida más corta• Los niveles de algunas enzimas son bajas los primeros 7-10 dias

de vida• RN carga elevada de Bilirrubina + sistema excretor deficiente• ICTERICIA FISIOLÓGICA• Generalmente se presenta a partir del 3° día de vida en niños

sanos

• La BI puede llegar hasta 12.9 mg/dl en niños alimentados con leche sustitutiva y hasta 8 mg/dl en niños alimentados con leche materna

• El tratamiento= aporte hídrico y calórico adecuado

Causa de sobreproducción :

a) Incompatibilidad fetomaterna del grupo ABO, Rh u otras

b) Esferocitosis hereditaria

c) Anemias hemolíticas no esferocíticas

d) policitemia

Causas por disminución en su secreción:

• El síndrome Crigler-Najjar (ictericia anhemolítica familiar) se debe al error congénito metabólico de la falta de glucoronil-transferasa

• Existen 2 formas clínicas:

A. Tipo I. HAR el déficit es total

B. Tipo II HAD, déficit es parcial y el pronostico es menos grave, responde a terapéutica con fenobarbital

Causas por disminución en su secreción• GALACTOSEMIA

– Deficiencia de galactosa-1-fosfato uridil transferasa esencial para la transformación de galactosa en glucosa

– Hay incapacidad de la célula hepática para metabolizar y excretar bilirrubina

– Ictericia aparece a las 72h de vida y se prolonga hasta la 2 semana de vida.

– Determinación de galactosa-1-fosfato en sangre y análisis de orina revelan una sustancia reductora que no es glucosa

• EN HIPOTIROIDISMO– la ictericia habitualmente es de evolución prolongada y

sin origen explicable debido a un retraso en la maduración del a conjugación de la glucoroniltransferasa

– Dificultad para deglución, hipoactividad, pérdida del interés al medio ambiente, somnolencia, estreñimiento, etc. Datos que se presentan al final del 2do mes de vida

• ICTERICIA POR MEDICAMENTOS:

Algunos medicamentos desplazan la bilirrubina en su unión ala albúmina, por lo que se libera bilirrubina

Benzoato sódico de cafeína, diazepam, tolbutamida, furosemida, sulfonamidas, oxacilina, hidrocortisona, gentamicina, novobiocina, ( además inhibe la conjugación de bilirrubina), heparina.

Estos medicamentos pueden provocar problemas en el RN cuando se administran al nacimiento o a la madre antes del parto.

• LECHE MATERNA•

– RN a término alimentados del seno materno tienen valores de bilirrubina superiores que los que se alimentan al biberón

– La hiperbilirrubinemia generalmente inicia entre el 4 y 7° día de vida, alcanzando su acmé a la 3° semana

– El inicio precoz de lactancia y tetadas frecuentes en los primeros días (+de 8 en 24h) han demostrado que disminuyen los niveles pico de bilirrubina

• En las causas obstructivas, el paciente con atresia biliar extrahepática presenta ictericia progresiva sin remisiones pudiendo iniciar en el periodo neonatal inmediato o tardío

• La coloración de la piel amarillenta se torna verdosa, hay coluria y acolia

• BD está aumentada, hay trombocitopenia, tendencia al sangrado e hipercolesterolemia

• QUISTE DE COLÉDOCO:– Proporciona signos de ictericia de tipo obstructivo– Diagnóstico: ecografía, TC o gammagrafía del árbol

biliar– Fisiopatología: obstrucción mecánica a la excreción

de bilis

CAUSA MIXTASSon aquellas donde existe una sobreproducción y una

disminución en la secreción de bilirrubina sérica

– Las infecciones bacterianas producen toxinas hemolíticas, que aumentan la tasa de destrucción de eritrocitos y provocan ictericia

– Suele estar aumentada la fracción conjugada de las bilirrubinas y es de ayuda diagnóstica el hemocultivo.

• En niños <37 SDG la etiología de ictericia suele ser múltiple

• Ya que los mecanismos de depuración hepática son deficientes

• La excesiva producción de bilirrubinas por hemólisis vascular contribuye al cuadro.

PREVENCIÓN SECUNDARIA• La finalidad principal al tratar la hiperbilirrubinemia

indirecta es prevenir la encefalopatía aguda y el kernicterus

En el tratamiento general se disponen de 3 métodos:

a) La vía mecánica para la excreción de bilrrubina

b) Incrementar la funcionabilidad de los cambios metabólicos normales para la excreción de bilirrubina por medios farmacológicos

c) Empleo de métodos para la excreción de bilirrubina que son alternativos y que en estado normal desempeñan un papel secundario

Exanguinotransfusión• 20-25% de pacientes con hiperbilirrubinemia

lo ameritan • Motralidad global debida al procedimiento 1-

3%• Consiste en cateterizar un vaso sanguíneo o

dos (generalmente a nivel umbilical), y recambiar una cantidad de sangre fresca total equivalente a 2 veces el volumen sanguíneo total del paciente que es de 85ml/kg de peso

fenobarbital

• Se usa para reducir niveles de BI• Incrementa la excreción hepática de bilirrubina tanto por

estimulación de la glucoronil-transferasa, como por parte de los receptores “y” del citoplasma y del hepatocito.

• Puesto que tarda 3 o más días en actuar su uso no está justificado.

• Dosis 4-6 mg/kg/día en 3 a 4 dosis por vía bucal.• Está indicado en niños con Sx Crigler-Najjar tipo II

Altas dosis de inminoglobulina IV

• Modifica el curso de la hiperbilirrubinemia en la mayoría de los casos de anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva.

• Se ha propuesto que la Ig bloquea los receptores Fc, inhibe la hemólisis y reduciendo la formación de bilirrubina.

• Se administra: 500-1000 mg/kg en infusión lenta de más de 2h.

• Efectos adversos: alteraciones FC y PA

Protoporfirinas

• Sn-protoporfirina (SnPP) o Sn-mesoporfirina (SnMP) en niños pretérmino a término con incompatibilidad a grupo ABO o deficiencia de G-6PD, la producción de bilirrubina disminuye

• Estos compuestos son inhibidores competitivos potentes de la enzima heme-oxigenasa..

fototerapia• Método que ha probado ser efectivo para reducir niveles séricos de

BI, ya que disminuye el trabajo del sistema de conjugación hepático, proporcionando una vía metabólica alterna para la eliminación del pigmento

• La luz que se considera más efectiva y más utilizada es la que tiene una longitud de onda de 450-460 nanómetros.

• Si las lámparas son efectivas y la ictericia no es por hemólisis, las cifras de bilirrubina deben bajar entre 1 y 2 mg/dl después de 8 a 12 h de exposición.

• Lineamientos para el empleo de FT:

1. Se usará cuando existe aumento anormal de B. sérica que pueda ser peligroso para el RN, sin que haya alcanzado valores que obliguen a una exanguinotransfusión

2. En enf. Hemolítica puede ser utilizada como ayuda a la exanguinotransfusión

3. Antes de comenzar la FT, se deben realizar estudios dx pertinentes al caso

4. Se cubrirán los ojos el paciente y las lámparas de la unidad de FT se cambiarán cada 2000 h de uso para obtener máximos resultados.

5. Se monitorizará la temperatura corporal del paciente cada 2h

6. Se administrarán líquidos complementarios para compensar el aumento en la pérdida insensible de agua

7. El color de la piel no es una guía de la hiperbilirrubinemia , por lo que la BS se comtrolará al menos cada 12h

8. No se empleará en RN con ictericia obstructiva o enfermedad hepática, ya que pueden desarrollar el Sx del niño bronceado.

PREVENCIÓN TERCIARIA

• REHABILITACIÓN:– Depende del tipo de secuelas. Los casos se

canalizarán a un 3° nivel