Sindrome icterico valdez

34
ICTERICIA Y CIRROSIS BILIAR PRIMARIA MARIO ALBERTO ARRIETA MENDOZA ANADELI REYES AQUINO SARAI TORRES ACOSTA DINA SALAZAR TORRES GERARDO VALDEZ VARGAS

description

sindrome icterico

Transcript of Sindrome icterico valdez

Page 1: Sindrome icterico valdez

ICTERICIA Y

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

MARIO ALBERTO ARRIETA MENDOZAANADELI REYES AQUINOSARAI TORRES ACOSTADINA SALAZAR TORRES

GERARDO VALDEZ VARGAS

Page 2: Sindrome icterico valdez

Síndrome Ictérico

• Signo de enfermedad, hepática, biliar o hematológica, caracterizada por acumulación en piel y otros tejidos de pigmentación amarillo (bilirrubina)

• El rango normal de bilirrubina en el suero varia entre 0,3 y 1 mg/dl

Page 3: Sindrome icterico valdez

• >3mg/dl• Tambien:

– Carotenos,sin pigmentacion en escleras

Page 4: Sindrome icterico valdez

Metabolismo de la Bilirrubina

Page 5: Sindrome icterico valdez
Page 6: Sindrome icterico valdez

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

INDIRECTA

TRANSTORNOS HEMOLITICOS

HEREDITARIOS

ESFEROCITOSIS

DEFICIENCIA DE G6P O PIRUVATO CINASA

ADQUIRIDOS

ANEMIAS HEMOLITICAS

MICROANGIOPATICAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

ANEMIA DE ACANTOCITOS

HEMOLISIS INMUNITARIA

INFECCIONES PARASITARIAS

EPO INEFECTIVA

FARMACOS

TRANSTORNOS HEREDITARIOS

Page 7: Sindrome icterico valdez

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

TRASNTORNOS HEREDITARIOS

SINDROME DE DUBIN-JOHNSON

SINDROME DE ROTOR

Page 8: Sindrome icterico valdez
Page 9: Sindrome icterico valdez

Bilirrubina total y bilirrubina directa0 a 0,3 mg/dl 0,3 a 1,9 mg/dl

• La bilirrubina es un derivado de la degradación de los glóbulos rojos.

• Por lo general, pasa a través del hígado y es eliminada del organismo. Pero si esto no ocurre = ictericia.

• Los análisis de bilirrubina pueden ser total (miden el nivel de toda la bilirrubina en sangre) o directa (miden solamente la bilirrubina que ha sido procesada por el hígado y como resultado se ha unido a otras sustancias químicas).

Page 10: Sindrome icterico valdez

TRANSAMINASAS9 y 35 U/1.

• Son enzimas que transfieren un aminoácido a un cetoácido aceptor para dar lugar a aminoácidos distintos de los originales.– TGO/AST= Transaminasa glutamico

oxaloacetica/aspartato aminotransferasa– TGP/ALT= Transaminasa Glutamico Piruvica/

alaninoaminotransferasa

Page 11: Sindrome icterico valdez

• La alanina aminotransferasa (ALT)• Si el hígado se lesiona, se libera ALT en el torrente sanguíneo. Los

niveles de ALT son particularmente elevados cuando existe una hepatitis agudo.

• Aspartato aminotransferasa (AST). Esta enzima, que desempeña un papel en el procesamiento de proteínas, está presente en el hígado, el corazón, los músculos y los riñones. Cuando el hígado se lesiona o inflama, los niveles de AST en la sangre suelen ser elevados.

Page 12: Sindrome icterico valdez

Fosfatasa alcalina (ALP) 60-170 U/1

• La fosfatasa alcalina sérica tiene varios orígenes– Hígado, riñon, placenta, intestino, huesos y leucocitos

• Los niveles de ALP también pueden aumentar como consecuencia de infecciones virales, enfermedades hepáticas y el bloqueo de los conductos biliares.

Page 13: Sindrome icterico valdez

ALBUMINA3.4 a 5.4 (g/dL).

• El descenso a la concentración sérica se debe a la disminución de la sintesis hepatica (hepatopatia crónica o desnutrición prolongada)

• Es un indicador poco sensible para la disfuncion hepatica aguda • (ya que la semivida de la albumina en suero es de 2 a 3 semanas)

• Los niveles bajos de albúmina:– Enfermedades renales.– Enfermedad hepática (hepatitis o cirrosis que puede causar ascitis)

• Aumento en el nivel de albúmina: – Deshidratación– dieta rica en proteína– Tener un torniquete puesto por mucho tiempo al sacar una muestra

de sangre

Page 14: Sindrome icterico valdez

Globulina2-3 gr/dl

• La inversion de la relacion albumina/globullina (1/2) es un dato de insuficiencia hepatica

• Las globulinas transportan vitaminas, hormonas y otras sustancias:– Regulan la coagulacion de la sangre – Unen las hormonas sexuales, medicinas, carbohitrados y otras sustancias

• Puede descender el valor de la globulina:– Inflamacion– Disfuncion hepatica, renal, pulmonar, del sistema endocrino– Alteraciones fisicas o quimicas de los organos – Edad avanzada

Page 15: Sindrome icterico valdez

Gamma Glutamil Transferasa 0 a 51 UI

• Si existen nuveles superiores sugiere – Colestasis– Cirrosis – Isquemia hepatica – Necrosis hepatica – Tumor hepatico – Insuficiencia cardiaca congestiva

• Algunas drogas que provocan un aumento en los niveles de GGT son el alcohol, fenitoina y el fenobarbital

Page 16: Sindrome icterico valdez

Deshidrogenasa Láctica 105 a 333 UI/L

• Los niveles superiores a los normales indican– Hepatitis – Lesion del musculo estriado – Distrofia muscular– Pancreatitis – Accidente cerebrovascular– Ataque cardiaco – Anemia hemolitica

Page 17: Sindrome icterico valdez

Cirrosis biliar primaria

.

Page 18: Sindrome icterico valdez

Cirrosis biliar• Lesión u obstrucción prolongada del sistema

biliar intrahepático o extra hepático.

• Trastorno de la excreción biliar, destrucción del parénquima hepático y fibrosis progresiva.

Page 19: Sindrome icterico valdez

• Se caracteriza por inflamación crónica y obliteración fibrosa de los conductillos biliares intrahepáticos.

Etiología:• Desconocida / Trastorno de la respuesta auto inmunitaria.• Síndrome de CREST, síndrome seco, DM2, tiroiditis auto

inmunitaria, déficit de IgA.

Page 20: Sindrome icterico valdez

Fisiopatología

IgG reconoce las proteínas de la

membrana mitocondrial interna.

Identificadas como enzimas:- PDC

- BCOADC- OGDC

AMA inhibe la función enzimática de BCADC

y OGDC.

80 – 90% se detectan concentraciones séricas elevadas de IgM y crio

proteínas constituidas por inmunocomplejos capaces de

activar la vía alterna del complemento.

90%, un anticuerpo

IgG circulante mitocondrial

Page 21: Sindrome icterico valdez

Clasificación:

• Estadio I: COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRÓNICA.

• Estadio II: infiltrado inflamatorio menos evidente, numero de conductillos se reduce, proliferan conductillos de menor calibre.

• Estadio III: reduce conductillos interlobulillares, perdida de hepatocitos, expansión de fibrosis peri portal, forman red cicatrizal del tejido conjuntivo.

• Estadio IV: cirrosis (micro/macronodular).

Page 22: Sindrome icterico valdez

MANIFESTACIONES CLINICAS

Page 23: Sindrome icterico valdez

50% asintomáticas Mujer

35-60añosMujeres / Varones :9:1

Prurito Astenia

Melanosis

Page 24: Sindrome icterico valdez

Esteatorrea Déficit de vitaminas

solubles

Colestasis crónica: hiperlipemia.

XantomasXantelasmas

Lesiones por rascadoInsuficiencia

hepáticaHipertensión portal

Page 25: Sindrome icterico valdez

Secreción de ácidos biliares malabsorción intestinal pérdida de

peso

Osteoporosis

Page 26: Sindrome icterico valdez

Exploración física

Ictericia

Hepatomegalia

Esplenomegalia

Ascitis

Edema

Hiperpigmentación : tronco y brazos

Dolor óseo

Page 27: Sindrome icterico valdez

Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

Page 28: Sindrome icterico valdez

Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

Page 29: Sindrome icterico valdez

Datos de laboratorio

• Anomalías colestáticas en las enzimas hepáticas con elevación en:– Glutamiltranspeptidasa– fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces – aminotransferasas (ALT yAST).

• 5 nucleotidasa • Las inmuno-globulinas casi siempre se incrementan

– IgM.

• Hiperbilirrubinemia• Trombocitopenia, leucopenia y anemia se observan en pacientes con

hipertensión portal e hiperesplenismo.

Page 30: Sindrome icterico valdez

DIAGNOSTICO

• Anomalías crónicas en las enzimas hepáticas colestásicas

• Mujeres de mediana edad• Anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos

– Tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa – 95% de los casos– Especificidad 97%

• Biopsia hepática importante para enfermos con AMA negativa

Page 31: Sindrome icterico valdez

Diagnóstico diferencial de las colestasis crónicas autoinmunes

Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.

Page 32: Sindrome icterico valdez

Pronóstico

Formas asintomáticas

• Formas asintomáticas – Mejor pronóstico– Supervivencia media excelente

Formas sintomáticas – Ictericia : vida media apenas supera los

5 años

• Hipertensión portal: mal pronóstico

• Hiperbilirrubinemia >10mg/dL : pronóstico grave – Supervivencia suele no sobrepasar

el año.

• Ascitis y encefalopatía : pronóstico mortal a corto plazo

Page 33: Sindrome icterico valdez

Tratamiento • Ácido ursodesoxicólico 13-15mg/kg de peso y día de por vida.

– Descenso en fosfatasa alcalina, gammaglobulinas e IgM– Retrasa la progresión histológica de la enfermedad : indicado en estadios iniciales.

• Transplante hepático– Cuando hay signos de mal pronóstico

• Vitamina A 50.000 UI/día • Vitamina K • Suplementos de vitamina D• Bifosfonatos • Colestiramina 12g/día • Rifampicina 5mg/kg de peso

Page 34: Sindrome icterico valdez

Preguntas?

1.- menciona 3 manifestaciones clínicas de la cirrosis biliar primaria:2.- ¿Cuál es la prueba de laboratorio mas sensible y especifica para el diagnostico? 3.- menciona 3 órganos que intervienen en el metabolismo de la hemoglobina:4.- ¿cual parámetro de las PFH’s están auementados en icteria hemolítica y cual en la ictericia obstructiva?