Síndromes paraneoplásicos cutáneosCristina CondeR2 Medicina Interna

Síndrome paraneoplásico

• Manifestación a distancia de un tumor• No invasión ni metástasis• Antes, después o simultáneamente al diagnóstico

del tumor• Curso paralelo al mismo• Síndrome paraneoplásico: 7-15 %• Lesión cutánea como primera manifestación: 1 %

Síndromes paraneoplásicos cutáneos

• Criterios de Curth (1976)a) Ambas enfermedades se desarrollan

aproximadamente a la vezb) Siguen un curso paraleloc) En algunos casos, la dermatosis no sigue el mismo

curso que el tumor porque ambos son parte de un síndrome genético Genodermatosis

d) Un tipo tumoral específico se asocia a algunas dermatosis

e) La enfermedad cutánea es poco frecuentef) Ambas enfermedades se presentan en asociación

significativa

Etiología

• Desconocida• Teorías:

▫ Producción de sustancias▫ Depleción de sustancias específicas▫ Teorías inmunológicas

Síndromes paraneoplásicos cutáneos

Acantosis nigricans• Placas hiperpigmentadas,

pruriginosas y aterciopeladas• Coloración gris marronácea• Distribucion simétrica• Regiones intertriginosas• Asoc. a tumores: 84 %• 90 % adenoCa abdominales

(60 % gástrico)• 17 % antes, 61 % simultáneo,

22 % después• Tto tumor no mejoría de

lesiones

Enfermedades papuloescamosas

Acantosis palmar• Aspecto aterciopelado

y ↑ surcos• Palmas y cara volar de

los dedos• Manifestación menor

de AN• Asoc. a tumores: 90 %• Tumores de pulmón y

gástrico

Enfermedades papuloescamosas

Acroqueratosis paraneoplásica o síndrome de Bazex

• Placas hiperqueratósicas, eritemato-violáceas y psoriasiformes

• Distribución simétrica• Zonas acras• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• Carcinomas epidermoides

de cavidad oral, tracto respiratorio superior y gastrointestinal alto

• Antes del dx + evolució paralela

• Exéresis tumoral + Etretinato

Enfermedades papuloescamosas

Signo de Leser-Trélat• Múltiples

queratosis seborreicas o ↑ tamaño de las ya existentes

• Tronco• Edad media (60

años)• Aparición brusca• AdenoCa (40 %

gástricos) y linfomas

Enfermedades papuloescamosas

Ictiosis adquirida• Erupción seca

escamas romboides• Generalizada o

localizada en tronco y extremidades

• > 20 años• Varones• Linfoma de Hodgkin

y otras neoplasias hematológicas

• Dx simultáneo o posterior

Enfermedades papuloescamosas

Papilomatosis cutánea florida

• Morfología similar a verrugas víricas vulgares

• Aparición brusca• Manos y muñecas tronco

y cara• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• AdenoCa gástrico• Dx antes o simultáneo

Enfermedades papuloescamosas

Eritema gyratum repens• Lesiones eritematosas,

pruriginosas y descamativas

• Anillos concéntricos• Tronco y región

proximal de miembros (1 cm/día)

• Asoc. a tumores: 82 %• Tumor de pulmón >

esófago > mama• Dx 1-2 años antes• Exéresis tumoral 6

sem

Enfermedades eritematosas

Eritema necrolítico migratorio• Pápulas eritematosas y

pruriginosas placas vesículas y ampollas flácidas en región central costras

• Cara y periné• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• Tumor pancreático de

células α productor de glucagón (glucagonoma)

• ↑ Glucagón + ↓ AA exéresis tumoral + suplementos de Aa, zinc y octeótrido

Enfermedades eritematosas

Eritrodermia

• Enrojecimiento cutáneo extenso

• Asoc. a tumores: 4-21 %

• Tumores hematológicos (síndrome de Sézary)

Enfermedades eritematosas

Síndrome de Sweet• Fiebre + neutropenia +

lesiones nodulares de 1-3 cm de diámetro, eritematosas y dolorosas

• Cara y miembros superiores• Asoc. a tumores: 20 %• Leucemia mieloide aguda >

síndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos, y carcinomas

• Dx simultáneo o recidiva

Dermatosis neutrofílicas

Pioderma gangrenoso• Pápula-pústula dolorosa

nódulo eritematoso y violáceo úlcera irregular, violácea y exudado purulento estéril en base necrótica

• Asoc. a tumores: 7 %• Tumores hematológicos

(leucemia mileoide aguda, mieloma múltiple)

Dermatosis neutrofílicas

Eritema exudativo multiforme• Vesícula o ampolla central rodeada

de un área pálida y otra eritematosas

• Distribución simétrica• Manos, codos, rodillas y pies• Mucosas: oral > genital y anal• Formas de presentación:

▫ EM menor: piel y mucosa oral. Autolimitado (2 sem)

▫ EM mayor o síndrome de Stevens-Johnson: más agudo. Al menos afectación de 2 mucosas y sintomatología sistémica

• Carcinomas y neoplasias hematológicas

Enfermedades ampollosas

Pénfigo paraneoplásico• Lesiones mucocutáneas

atípicas (≈ EEM)• Erupciones

papuloescamosas y pruriginosas vesículas y ampollas erosión

• Gran afectación de mucosas

• Palmas y plantas• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• Neoplasias proliferativas

de células B

Enfermedades ampollosas

Síndrome de Trousseau

• Tromboflebitis superficial, migratoria y recurrente

• Nódulos eritemato-violáceos en el trayecto de una vena superficial

• Varones > 55 años• Asoc. a tumores: 50 %• AdenoCa pancreático

Alteraciones vasculares

Dermatomiositis• Miositis + lesiones

cutáneas características▫ Eritema en heliotropo▫ Pápulas de Gottron

• Asoc. a tumores: 25 %▫ Mujeres: tumores

ginecológicos▫ Asiáticos: carcinoma

nasofaríngeo▫ Tracto gastrointestinal,

pulmón• Exéresis tumoral

Alteraciones musculoesqueléticas

Conclusiones

• Grupo heterogéneo• Múltiples etiologías• Importancia:

▫ Diagnóstico precoz estudio dirigido▫ Identificación de recidivas

Síndromes paraneoplásicos cutáneos

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