SINDROMES PARANEOPLSICOS TPICOSLos complejos sintomticos en los individuos portadores de cncer que no pueden explicarse fcilmente por la extensin local o la diseminacin a distancia del tumor o bien por la elaboracin de hormonas autctonas del tejido en el que se origina el tumor se conocen como sndromes paraneoplsicos.

Estos aparecen aproximadamente en el 10% de las personas con enfermedad maligna. A pesar de su relativa infrecuencia, los sndromes paraneoplsicos son importantes de reconocer por varias razones: Pueden representar la manifestacin ms precoz de una neoplasia oculta. En pacientes afectados, pueden suponer un problema clnico significativo e incluso resultar mortales. Pueden imitar una enfermedad metastsica y, por ello, confundir el tratamiento.

El carcinoma de pulmn puede estar vinculado a varios sndromes paraneoplsicos algunos de los cuales llegan a preceder a la aparicin de una lesin pulmonar detectable. Las hormonas o los factores seudohormonales elaborados son los siguientes: Hormona antidiurtica (ADH) o vasopresina, que induce una hiponatremia debido a la secrecin inadecuada de ADH Hormona adrenocorticotrpica (ACTH) o corticotropina, que genera el sndrome de Cushing Hormona paratiroidea, pptido relacionado con la hormona paratiroidea, prostaglandina E y ciertas citocinas, implicadas en todos los casos en la hipercalcemia que se ve a menudo con el cncer de pulmn Calcitonina, que produce hipocalcemia Gonadotropinas, que dan lugar a una ginecomastia Serotonina y bradicinina, ligadas al sndrome carcinoide

La incidencia de los sndromes relacionados con estos factores y que tienen alguna importancia clnica oscila entre el 1 y el 10% de todos los pacientes con cncer de pulmn, aunque una proporcin mucho ms alta manifi esta una elevacin en las concentraciones sricas de estas hormonas peptdicas (y de otras).

Cualquiera de los tipos histolgicos tumorales puede sintetizar alguna de las hormonas en determinadas ocasiones, pero entre los que originan ACTH y ADH predominan los carcinomas microcticos, mientras que los que causan hipercalcemia sobre todo son tumores epidermoides. El sndrome carcinoide es ms frecuente en los tumores carcinoides descritos ms adelante y slo pocas veces se asocia a un carcinoma microctico. Sin embargo, este ltimo es mucho ms habitual; as pues, en conjunto resulta mucho ms probable encontrar un sndrome carcinoide en estos pacientes. Otras manifestaciones sistmicas del carcinoma pulmonar son el sndrome miastnico de Eaton-Lambert en el que la debilidad muscular est causada por autoanticuerpos (tal vez inducidos por los canales inicos tumorales) dirigidos contra el canal de calcio neuronal, una neuropata perifrica, en general de carcter sensitivo puro; alteraciones cutneas, como la acantosis pigmentaria; problemas sanguneos, como las reacciones leucemoides; y, por ltimo, una anomala peculiar del tejido conjuntivo llamada osteoartropata pulmonar hipertrfi ca, asociada a acropaquias de los dedos de la mano.

Los carcinomas pulmonares apicales situados en el surco pulmonar superior tienden a invadir las estructuras nerviosas que rodean a la trquea, como el plexo simptico cervical, y determinan todo un grupo de signos clnicos entre los que fi gura un dolor intenso en la distribucin del nervio cubital y un sndrome de Horner (enoftalmos, ptosis, miosis y anhidrosis) en el mismo lado de la lesin. Tales procesos tambin reciben el nombre de tumores de Pancoast.

En la tabla 7-11 se presenta una clasificacin de los sndromes paraneoplsicos y sus supuestos orgenes. Siguen unos pocos comentarios de algunos de los sndromes ms frecuentes e interesantes.

CLASIFICACION

SINDROME DE PANCOAST Elsndrome de Pancoast,sndrome de Pancoast-Tobas,sndrome de Ricaldoni,tumor del vrtice superiorosndrome pico-costo-vertebrales un conjunto de sntomas caractersticos provocados por la presencia de unatumoracinen unvrtice pulmonar. Este sndrome es, con frecuencia, consecuencia de la extensin local de un tumor del vrtice pulmonar, que acaba afectando a lapared torcicay a la base del cuello. Aunque puede ser de cualquier variedad histolgica, predomina es el epidermoide a pesar de ser preferentemente de localizacin central). generalmente comprime las races de C8 y las primeras 2 races dorsales, por otra parte el adenocarcinoma la causa ms frecuente de derrame pleural maligno, "hemorrgico". Otras causas menos frecuentes son metstasis de tumores slidos, otros tumores intratorcicos, infecciones (bacterianas, fngicas, tuberculosis e incluso hidatidosis), amiloidosis, y neoplasias de estirpe hematolgica

CLINICA Dolor en la cara cubital del antebrazo:Es elsntomams precoz y se debe a la afectacin del octavo nervio cervical y del primer y segundo torcico (sndrome radicularpor afectacin delplexo braquial). Tambin cursa con dolor en el hombro, braquialgia que caractersticamente se irradia al borde cubital del brazo. Incluso puede haber atrofia de los msculos de la mano. Dolor torcico:Debido a destruccin de la primera y segunda costillas. Sndrome de Claude-Bernard-Horner:Por afectacin delganglio simptico estrellado. Consta de Enoftalmos, ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial. Sndrome de la vena cava superior:Debido a dificultad, por compresin e invasin, del drenaje de lavena cava superior. En funcin de la circulacin colateral existente, la velocidad de instauracin y la localizacin de la obstruccin, la clnica ser ms o menos evidente. Cursa con disnea, edema de la extremidad superior del cuerpo (cara, cuello y miembros superiores), cianosis y aparicin de circulacin colateral cutnea.

Factores de mal pronstico: Diseminacin a la base del cuello y pared torcica. Infiltracin de ganglios mediastnicos. Aparicin del sndrome de Claude-Bernard-Horner.

Diagnstico: biopsia percutnea transtorcica (el sndrome suele estar presente en los estadios II2b IIIa y IIIb con lesin T3 del cncer de pulmn). Supervivencia: Mediana de supervivencia de 7 a 31 mesesSupervivencia a los 5 aos del 20 al 25%Metstasis ms frecuentes: cerebro