Síndromes paraneoplásicos neurológicosCristina CondeR2 Medicina Interna

Síndrome paraneoplásico

•Manifestación a distancia de un tumor•No invasión ni metástasis•Antes, después o simultáneamente al

diagnóstico del tumor•Curso paralelo•Incidencia general: 7-15 %

Síndromes paraneoplásicos neurológicos•Etiopatogenia autoinmune•Incidencia < 1%•70% preceden al tumor Neurología•SN central, periférico o autonómico•Descartar causa infecciosa, tóxica,

metabólica y metastásica▫Si descartado + sospecha alta screening

de Ac neuronales•La mayoría de los tumores se detectan en

el primer año

Síndromes clínicos

Podemos encontrarnos 3 situaciones...1. Síndrome clásico o no clásico + Ac

positivo2. Síndrome clásico + Ac negativo

Sospecha alta de síndrome paraneoplásico

Podemos encontrarnos 3 situaciones...1. Síndrome clásico o no clásico + Ac

positivo2. Síndrome clásico + Ac negativo

Sospecha alta de síndrome paraneoplásico

3. Síndrome no clásico + Ac negativo Sospecha clínica Seguimiento estrecho

Pruebas complementarias• RMN encefálica y de columna vertebral• LCR

▫Linfocitosis▫Bandas oligoclonales▫↑ Proteínas

• Anticuerpos en suero y LCR▫Onconeuronales

Hu, CV2, anfifisina, Yo, Ri, Ma2.▫Superficie neuronal sináptica

CPVD, NMDA, AMPA, GABAb, mGluR1, CCVD, Lgi1.

SPN del sistema nervioso central•Degeneración cerebelosa•Encefalomielitis paraneoplásica•Opsonía-mioclonía paraneoplásica•Síndrome del hombre rígido

Degeneración cerebelosa paraneoplásica•Ataxia truncal y apendicular, ↓

deambulación, disatria, nistagmo vertical hacia abajo

•RMN normal•Neoplasias más frecuentes: mama y

ovario, linfoma de Hodgkin▫Ac anti-Yo (Ca mama y ovario), anti-Hu,

anti-VGCC, anti-CV2/CRMP5, anti-Tr (linfoma)

SPN del sistema nervioso central

Encefalomielitis paraneoplásica• Encefalitis límbica (20%): confusión, depresión,

agitación, ansiedad, déficit de memoria, demencia y crisis parciales complejas

• Ataxia de la marcha (15%)• Encefalopatía del tronco encefálico (⅓):

oscilopsia, diplopia, disartria, disfagia, alteraciones de la mirada, pérdida auditiva subaguda y adormecimiento facial

• +/- Afectación del SN periférico y/o autonómico• Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón

microcítico > mama y ovario > testicular (anti-Ma2)

SPN del sistema nervioso central

Encefalomielitis paraneoplásica

SPN del sistema nervioso central

Encefalomielitis paraneoplásica

SPN del sistema nervioso central

Encefalomielitis paraneoplásica

SPN del sistema nervioso central

Opsonía-mioclonía paraneoplásica•Sacudidas conjugadas espontáneas,

arrítmicas, de gran amplitud en todas las direcciones de la mirada + mioclonías de cabeza, tronco o piernas sacudidas corporales, babeo, negación a caminar o sentarse, ataxia, opsoclonía, hipotonía, irritabilidad y alteraciones del sueño

•Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón microcítico (Ac anti-Hu), Ca mama (Ac anti-Ri)

SPN del sistema nervioso central

Síndrome del hombre rígido

•Rigidez fluctuante de la musculatura axial con espasmos superpuestos▫Tronco inferior y piernas brazos,

hombros y cuello•Neoplasias más frecuentes: Ca mama, Ca

pulmón, linfoma de Hodgkin▫Ac anti-anfifisina

•No paraneoplásico (80%): SHR + DM + poliendocrinopatía + Ac anti-GAD

SPN del sistema nervioso central

SPN del sistema nervioso periférico•Neuronopatía sensorial paraneoplásica

▫Hiperestesia y parestesia asimétricas en brazos, piernas, tronco y cara

▫Alteración de propiocepción▫Ataxia▫Movimientos peusocoreoatetósicos

SPN de la unión neuromuscular

SPN en músculo• Dermatomiositis

▫ Miositis + lesiones cutáneas características Eritema en

heliotropo Pápulas de Gottron

▫ Asoc. a tumores: 25 % Mujeres: tumores

ginecológicos Asiáticos:

carcinoma nasofaríngeo

Tracto gastrointestinal, pulmón

SPN en músculo•Neuromiotonía

▫Torsiones, calambres, debilidad muscular, ↑ sudoración y salivación, pseudomiotonía y déficits sensitivos

▫Alteraciones del SNC (¼): cambios en el estado de ánimo, irritabilidad, insomnio, delirios y alucinaciones

▫EMG: fibrilación, fasciculaciones y descargas mioquímicas electromiográficas

▫Neoplasias más frecuentes: timo y pulmón Ac anti-VGKC, Ac anti-R Ach

Tratamiento

Conclusiones

•Grupo heterogéneo•Importancia:

▫Diagnóstico precoz estudio dirigido▫Identificación de recidivas