Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar.

Síndrome Síndrome hepatopulmonar e hepatopulmonar e

hipertensión hipertensión portopulmonar. portopulmonar.

Síndrome Síndrome hepatopulmonar e hepatopulmonar e

hipertensión hipertensión portopulmonar. portopulmonar.

Elisa Borja. HUNSC.Elisa Borja. HUNSC.

31/01/2006.31/01/2006.Elisa Borja. HUNSC.Elisa Borja. HUNSC.

31/01/2006.31/01/2006.

Síndrome hepatopulmonar e Síndrome hepatopulmonar e Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.

Introducción.Introducción.

Hígado enfermo – pulmónHígado enfermo – pulmón.. Conocida hace más de Conocida hace más de 100 años.100 años.

Disfunción hepática avanzada. Disfunción hepática avanzada. Con frecuencia Con frecuencia alteraciones pulmonares. Algunas como el tabaquismo son alteraciones pulmonares. Algunas como el tabaquismo son concurrentes, otras son consecuencia de la hepatopatía: concurrentes, otras son consecuencia de la hepatopatía: hipoxemia (ascitis), atelectasia compresiva (derrame pleural), hipoxemia (ascitis), atelectasia compresiva (derrame pleural), neumonía por aspiración (encefalopatía e ID por malnutrición)neumonía por aspiración (encefalopatía e ID por malnutrición) etc ...etc ...


Introducción.Introducción. Los pulmones se encuentran “aguas abajo” del hígado.Los pulmones se encuentran “aguas abajo” del hígado.

La sangre que fluye del hígado, atraviesa el lecho pulmonar. La sangre que fluye del hígado, atraviesa el lecho pulmonar.

Los cambios en la Los cambios en la intensidad de flujointensidad de flujo (H.T.Portal (H.T.Portal Estado cardiovascular hiperdinámico Estado cardiovascular hiperdinámico Circulación Circulación pulmonar aumentada), pulmonar aumentada), y/o sustancias vertidas o no y/o sustancias vertidas o no metabolizadas por el hígadometabolizadas por el hígado (desequilibrio entre sustancias (desequilibrio entre sustancias VD-VC que en circunstancias normales no llegan al pulmón) VD-VC que en circunstancias normales no llegan al pulmón) pueden afectar a los pulmones profundamente.pueden afectar a los pulmones profundamente.

Hepatopatía graveHepatopatía grave DDos síndromes pulmonares con os síndromes pulmonares con características propias:características propias: El síndrome hepatopulmonar El síndrome hepatopulmonar (S.H.P) y la hipertensión portopulmonar (H.T.P.P).(S.H.P) y la hipertensión portopulmonar (H.T.P.P).

Ambos se encuentran en los extremos de un amplio espectro Ambos se encuentran en los extremos de un amplio espectro de vasculopatía pulmonar, que va desde la de vasculopatía pulmonar, que va desde la vasodilatación vasodilatación extremaextrema hasta la hasta la vasoconstricción. vasoconstricción.

Guardan relación patogénica, la hipertensión portal, pero sus Guardan relación patogénica, la hipertensión portal, pero sus mecanismos fisiopatológicos son exactamente opuestos.mecanismos fisiopatológicos son exactamente opuestos.


Introducción.Introducción.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. Introducción.Introducción.

Triada:Triada: 1)1) Disfunción hepática (generalmente cirrosis), Disfunción hepática (generalmente cirrosis), 2)2) Aumento de gradiente (a-A) O2 (Fi O2 0,2Aumento de gradiente (a-A) O2 (Fi O2 0,2 – – corregidocorregido)) o o hipoxemia < 70-60 mmHg y hipoxemia < 70-60 mmHg y 3)3) VD pulmonar. VD pulmonar.

Incidencia variable 4-29% Incidencia variable 4-29% (J.Gastroenterology Hepatol. 2002;17:253-5. Swiss Med Wkly 2003; 133:163-69)

No parece existir clara relación, entre grado hipoxemia – grado de disfunción hepática. (Chest 2000;118615-24) No obstante (no hay muchos trabajos al respecto) la PaO2 más baja y el mayor riesgo se encuentra en pacs. C de Child. (Med. Clin. Barc. 2004; 123 :721-5. Gut 2002;51:853-9)

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. Introducción.Introducción.

La etiología de la hepatopatía que conduce a la H.T.Portal, no La etiología de la hepatopatía que conduce a la H.T.Portal, no influye en el desarrollo de S.H.Pulmonarinfluye en el desarrollo de S.H.Pulmonar.. Presencia Presencia de S.H.Pulmonar en pacs. con H.T. Portal prehepática sin de S.H.Pulmonar en pacs. con H.T. Portal prehepática sin cirrosis, en el Budd-Chiari o en pacs. con hepatopatía aguda o cirrosis, en el Budd-Chiari o en pacs. con hepatopatía aguda o crónica sin cirrosis.crónica sin cirrosis. Mecanismo patogénico Mecanismo patogénico fundamental: La H.T.Portal.fundamental: La H.T.Portal.

Px: Px: MMaloalo.. Mortalidad 41% a los 2,5 años. Mortalidad 41% a los 2,5 años. (Chest 1994; 105: 606-14) Factor de riesgo independiente de mortalidad en la cirrosis. (Gastroenterology 2003;125:1042-52)

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar.Fisiopatología.Fisiopatología.

Tres posibles mecanismos (hipoxemia):1) Shunt anatómico Tres posibles mecanismos (hipoxemia):1) Shunt anatómico verdadero, 2) Shunt fisiológico (sangre venosa perfunde verdadero, 2) Shunt fisiológico (sangre venosa perfunde alvéolos no ventilados) alvéolos no ventilados) 3) Como mecanismo más común la 3) Como mecanismo más común la VD pre-y capilar pulmonar.VD pre-y capilar pulmonar.

O Capilar pulmonar normalO Capilar pulmonar normal 8-15 8-15 microm.microm. En el S.H.PEn el S.H.P DilatacionesDilataciones capilarescapilares dede hasta 500 microm.hasta 500 microm.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. Fisiopatología.Fisiopatología.

El O2 debe recorrer una larga distancia desde el alvéolo El O2 debe recorrer una larga distancia desde el alvéolo Hb de los eritrocitos que pasan por el centro del Hb de los eritrocitos que pasan por el centro del capilar dilatado, además a velocidad mayor por la circulación capilar dilatado, además a velocidad mayor por la circulación hiperdinámica. Sin embargo al administrar O2 (Fi O2 1), hiperdinámica. Sin embargo al administrar O2 (Fi O2 1), mejora la oxigenación de los eritrocidos alejados del alvéolo mejora la oxigenación de los eritrocidos alejados del alvéolo por la VD, con lo que aumenta la PaO2.por la VD, con lo que aumenta la PaO2.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar.¿Por qué se produce la VD pulmonar?¿Por qué se produce la VD pulmonar?

Postula: Desequilibrio entre la producción y el aclaramiento de Postula: Desequilibrio entre la producción y el aclaramiento de sustancias vasoactivas circulantes en un hígado incapaz de sustancias vasoactivas circulantes en un hígado incapaz de eliminarlas. Numerosas sustancias implicadas: Glucagón, eliminarlas. Numerosas sustancias implicadas: Glucagón, V.I.P, F.N.A, Péptido relacionado con el gen de la calcitonina, V.I.P, F.N.A, Péptido relacionado con el gen de la calcitonina, atriopeptinas…atriopeptinas…

Evidencias crecientes: Evidencias crecientes: VD Pulmonar está ligada con la VD Pulmonar está ligada con la H.T.PortalH.T.Portal.. Altera la perfusión intestinal y aumenta Altera la perfusión intestinal y aumenta la tasa de traslocación bacteriana y endotoxinas, la cual a su la tasa de traslocación bacteriana y endotoxinas, la cual a su vez estimula la liberación de sustancias vasoactivas (F.N.T vez estimula la liberación de sustancias vasoactivas (F.N.T Alfa, CO, y el Alfa, CO, y el O.Nítrico. Papel fundamentalO.Nítrico. Papel fundamental: La elevación : La elevación de O.N en aire espirado, se correlaciona de forma + con el de O.N en aire espirado, se correlaciona de forma + con el aumento del gradiente (a-A) O2.aumento del gradiente (a-A) O2. (Hepatology 1997;26:842-7)(Hepatology 1997;26:842-7)

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. ¿Por qué se produce la VD pulmonar? ¿Por qué se produce la VD pulmonar?

También se ha involucrado a la También se ha involucrado a la endotelinaendotelina en la VD en la VD pulmonar. Se piensa que la H.T.Portalpulmonar. Se piensa que la H.T.Portal Formación hepática de endotelina A, y expresión de los R. Formación hepática de endotelina A, y expresión de los R. endoteliales pulmonares tipo Bendoteliales pulmonares tipo B Aumento de Aumento de producción de O. Nítrico por las células endoteliales.producción de O. Nítrico por las células endoteliales.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar.Clínica.Clínica.

Generalmente Generalmente cirróticos.cirróticos. (Los signos y síntomas de la disfunción (Los signos y síntomas de la disfunción hepática con H.T.P, precede a las alteraciones funcionales hepática con H.T.P, precede a las alteraciones funcionales respiratorias. Aunque en un 18% respiratorias. Aunque en un 18% Disociación hepato-Disociación hepato-pulmonar)pulmonar)

Ambos sexos, 50 años, con Ambos sexos, 50 años, con disnea progresiva.disnea progresiva.

En la mayoría (88%) se asocia En la mayoría (88%) se asocia platipnea y platipnea y ortodeoxiaortodeoxia. . Su Su presencia sugiere fuertemente el diagnóstico.presencia sugiere fuertemente el diagnóstico.

Cianosis, acropaquias y spidersCianosis, acropaquias y spiders (Pueden ser señal, de la VD (Pueden ser señal, de la VD pulmonar pulmonar Los pacs. con spiders tenían más VD Los pacs. con spiders tenían más VD sistémica y pulmonar, alteraciones en el intercambio gaseoso, y sistémica y pulmonar, alteraciones en el intercambio gaseoso, y menos VC hipóxicamenos VC hipóxica (Am Rev Respir Dis 1987;135:1085)(Am Rev Respir Dis 1987;135:1085)

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar.Hallazgos radiológicos y funcionales.Hallazgos radiológicos y funcionales.

Rx Tx:Rx Tx: Patrón intersticial tenue bibasal (DxD con el patrón Patrón intersticial tenue bibasal (DxD con el patrón nodulillar de la fibrosis nodulillar de la fibrosis TACAR)TACAR)

Exploración pulmonar:Exploración pulmonar: - - Tendencia a la hiperventilación. Tendencia a la hiperventilación. Alteraciones gasométricas más frecuentes : Alteraciones gasométricas más frecuentes : Gradiente (a-A) Gradiente (a-A) O2 e hipocapniaO2 e hipocapnia.. - - También se afecta la capacidad de También se afecta la capacidad de difusión del CO. Estas alteraciones en el intercambio gaseoso, difusión del CO. Estas alteraciones en el intercambio gaseoso, contrastan con la normalidad o casi normalidad de la contrastan con la normalidad o casi normalidad de la espirometría y la pletismografía. espirometría y la pletismografía. -- Además en los casos Además en los casos avanzados: P.A.P.Mavanzados: P.A.P.M yy la R. vascular pulmonar están la R. vascular pulmonar están reducidas, y en los casos más extremos incluso hay pérdida del reducidas, y en los casos más extremos incluso hay pérdida del tono vascular, y de la respuesta a la hipoxia.tono vascular, y de la respuesta a la hipoxia.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. DiagnósticoDiagnóstico

En todo hepatópata con hipoxemia, el diagnóstico de En todo hepatópata con hipoxemia, el diagnóstico de S.H.Pulmonar requiere S.H.Pulmonar requiere documentar la VD pulmonar.documentar la VD pulmonar.

Existen distintas técnicas, pero en general no están Existen distintas técnicas, pero en general no están estandarizados, y el diagnóstico es costoso en tiempo y estandarizados, y el diagnóstico es costoso en tiempo y económicamente. (En el futuroeconómicamente. (En el futuro Angio-RMN)Angio-RMN)

Técnicas diagnósticas:Técnicas diagnósticas:

1) 1) Ecocardiografía de contraste.Ecocardiografía de contraste.

2) 2) Gammagrafía conGammagrafía con macroagregados demacroagregados de albúmina albúmina marcadosmarcados con Tc 99.con Tc 99.

3) 3) Arteriografía pulmonar.Arteriografía pulmonar.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. DiagnósticoDiagnóstico

Ecocardiografía de contraste:Ecocardiografía de contraste: Suero salino agitado e.v Suero salino agitado e.v (micro-burbujas de 60-90 microm) (micro-burbujas de 60-90 microm) En condiciones En condiciones normales impactan en los capilares pulmonares, y por tanto normales impactan en los capilares pulmonares, y por tanto sólo opacifican las cavidades derechas.sólo opacifican las cavidades derechas. Permite Permite ddiferenciar los Shunts D-I cardíacos de los pulmonares iferenciar los Shunts D-I cardíacos de los pulmonares (VD o verdaderas comunicaciones).(VD o verdaderas comunicaciones). En los primeros las En los primeros las burbujas aparecen en cavidades Iburbujas aparecen en cavidades Izqda.zqda. en los 3 primeros en los 3 primeros latidos. En el caso de patología pulmonar vascular, la latidos. En el caso de patología pulmonar vascular, la aparición de burbujas en cavidades Iaparición de burbujas en cavidades Izqda. zqda. es mes máás tardía (3-6 s tardía (3-6 latidos) ¿Y la opacificación Ilatidos) ¿Y la opacificación Izqda.zqda. pasados 7-8 latidos?) pasados 7-8 latidos?)

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar. Diagnóstico.Diagnóstico.

Por tanto la Por tanto la Ecocardiografía de contraste:Ecocardiografía de contraste:- Permite diferenciar las comunicaciones cardíacas de la Permite diferenciar las comunicaciones cardíacas de la

patología vascular pulmonar.patología vascular pulmonar.

- La VD pulmonar detectada por ecocardio, no es exclusiva del La VD pulmonar detectada por ecocardio, no es exclusiva del S.H.Pulmonar. (Hasta un 47 % de los cirróticos con PaO2 S.H.Pulmonar. (Hasta un 47 % de los cirróticos con PaO2 normal, presentan resultados positivos en una ecocardiografía)normal, presentan resultados positivos en una ecocardiografía)

- En la En la EcoEcocardiocardio transtorácica transtorácica su interpretación depende del su interpretación depende del observador, y de la pared torácica del paciente, y la observador, y de la pared torácica del paciente, y la transesofágicatransesofágica permite una visualización más directa de las permite una visualización más directa de las microburbujas.microburbujas.


Una vez se constata la existencia del shunt, se ha de Una vez se constata la existencia del shunt, se ha de cuantificar cuantificar la magnitud del mismo. la magnitud del mismo. Gammagrafía Gammagrafía pulmonar con macroagregados de albúmina marcados con pulmonar con macroagregados de albúmina marcados con Tc 99.Tc 99. Si se detecta actividad en el cerebro o en los Si se detecta actividad en el cerebro o en los riñones, indica que los macroagregados de albúmina de 20 riñones, indica que los macroagregados de albúmina de 20 microm frente a los 8-15 de los capilares, vía e.v, alcanzan la microm frente a los 8-15 de los capilares, vía e.v, alcanzan la circulación arterial consecuencia de patología vascular circulación arterial consecuencia de patología vascular pulmonar (VD o comunicación) o comunicación intracardíaca.pulmonar (VD o comunicación) o comunicación intracardíaca.

Se mide la radiactividad cerebral y su relación Se mide la radiactividad cerebral y su relación con la radioactivadad pulmonar,con la radioactivadad pulmonar, permite cuantificar la VD permite cuantificar la VD pulmonar (normal < 5%)pulmonar (normal < 5%)

Menos Sb que la ecocardio, no útil para screening.Menos Sb que la ecocardio, no útil para screening.


Arteriografía pulmonar:Arteriografía pulmonar: - - Se reserva para los pacientes en los que Se reserva para los pacientes en los que se ha demostrado VD pulmonar, pero han tenido escasa respuesta se ha demostrado VD pulmonar, pero han tenido escasa respuesta al tratamiento con 02 al 100% (Pa O2 < 300 mmHg),al tratamiento con 02 al 100% (Pa O2 < 300 mmHg), esto es los esto es los casos de sospecha de comunicaciones intra-pulmonares. En esta casos de sospecha de comunicaciones intra-pulmonares. En esta situación se puede predecir que la hipoxemia no mejorará con el TOH situación se puede predecir que la hipoxemia no mejorará con el TOH (considerar la embolización)(considerar la embolización)

- Además permite medir presiones, y descartar la existencia de Además permite medir presiones, y descartar la existencia de H.T.Pulmonar, rara causa de hipoxemia en el pac. con cirrosis, H.T.Pulmonar, rara causa de hipoxemia en el pac. con cirrosis, completamente diferente del S.H.Pulmonar y menos susceptible completamente diferente del S.H.Pulmonar y menos susceptible de revertir con el TOH. (En el S.H.Pulmonar, la P.A.Pulmonar de revertir con el TOH. (En el S.H.Pulmonar, la P.A.Pulmonar es normal o baja y las R. vases normal o baja y las R. vascculares están disminuidas).ulares están disminuidas).

- Técnica invasiva- Técnica invasiva, no útil para screening y poco Sb para , no útil para screening y poco Sb para detectar VD pulmonar.detectar VD pulmonar.

Síndrome hepatopulmonar.Síndrome hepatopulmonar.Tratamiento.Tratamiento.

Objetivo: Revertir la VD pulmonarObjetivo: Revertir la VD pulmonar Estrategia Estrategia de los de los tratamientos empleados consiste en la administración de tratamientos empleados consiste en la administración de fármacos que contrarresten el efecto de las numerosas fármacos que contrarresten el efecto de las numerosas sustancias VD involucradassustancias VD involucradas: (F.N.A, V.I.P …) Entre los : (F.N.A, V.I.P …) Entre los agentes utilizados, todos ellos con resultados desalentadores se agentes utilizados, todos ellos con resultados desalentadores se encuentran: Ajo, Bismesilato de almitrinina, Indometacina,encuentran: Ajo, Bismesilato de almitrinina, Indometacina, Octeótride,TOcteótride,Taamoxifeno, recambio plasmático…moxifeno, recambio plasmático…

Otro planteamiento terapéuticoOtro planteamiento terapéutico: : Disminuir la H.T.PortalDisminuir la H.T.Portal B-bloqueantes, nitritos, pero también se B-bloqueantes, nitritos, pero también se obtiene escaso éxito. También se ha probado con la colocación obtiene escaso éxito. También se ha probado con la colocación de un T.I.P.S, de hecho están publicados numerosos casos de de un T.I.P.S, de hecho están publicados numerosos casos de mejoría de la hipoxemia, pero sin demostrar beneficios a largo mejoría de la hipoxemia, pero sin demostrar beneficios a largo plazo.plazo. (Eur Resp J 2003;24:861) (Eur Resp J 2003;24:861)


Línea con gran interés teóricoLínea con gran interés teórico: : Inhibición del O.NInhibición del O.N, , mediante diversas isoenzimas de la O.N Sintetasa, aún sin mediante diversas isoenzimas de la O.N Sintetasa, aún sin resultados consistentes. resultados consistentes. Dietas bajas en L-argininaDietas bajas en L-arginina, , sustrato de la O.N Sintetasa, o el sustrato de la O.N Sintetasa, o el Azul de Metileno e.vAzul de Metileno e.v que es que es inhibidor de la Guanilato ciclasa, la cual media los efectos inhibidor de la Guanilato ciclasa, la cual media los efectos intracelulares del O.N. intracelulares del O.N. ((Ann Internal Med 2000;133:701-706), también la nebulización de un inhibidor del O.N, el también la nebulización de un inhibidor del O.N, el N - nitro- N - nitro- L- arginina metyl esterL- arginina metyl ester (Lancet 2003;362;43-4) y y Pentoxifilina Pentoxifilina en modelos animalesen modelos animales (Eur Resp J 2004;23:752)(Eur Resp J 2004;23:752)

Sin embargoSin embargo también se ha puesto de también se ha puesto de manifiesto que la aplicación de manifiesto que la aplicación de O.N inhaladoO.N inhalado, puede mejorar , puede mejorar la hipoxemia de pacs. adultos con S.H.Pulmonar en el la hipoxemia de pacs. adultos con S.H.Pulmonar en el postoperatorio del TOH. postoperatorio del TOH. (Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.2001;38:340-343)


Otra línea en investigación:Otra línea en investigación: A.T.BA.T.B para reducir la traslocación para reducir la traslocación bacteriana. (Los resultados animales, sugieren que es efectivo bacteriana. (Los resultados animales, sugieren que es efectivo en prevenirlo, pero aún está por demostrar.)en prevenirlo, pero aún está por demostrar.)

Las diferentes opciones terapéuticas no quirúrgicas, aplicadas Las diferentes opciones terapéuticas no quirúrgicas, aplicadas en el S.H.Pulmonar, han tenido escaso éxito.en el S.H.Pulmonar, han tenido escaso éxito.

La única alternativa realmente eficaz es el La única alternativa realmente eficaz es el TOH.TOH. Aún con Aún con altaalta mortalidad (16-38%, en el mortalidad (16-38%, en el primerprimer año) año) (Gut 2000;46:1-(Gut 2000;46:1-4)4), , sobre todo ssobre todo si i PaO2 <50 mmHg o shunt >20%.PaO2 <50 mmHg o shunt >20%. (Hepatology (Hepatology 2003;37:192-7)2003;37:192-7)


Además: Buen resultado de la intervención = Cambio inmediato de la situación pulmonar. Requiere un proceso de Además: Buen resultado de la intervención = Cambio inmediato de la situación pulmonar. Requiere un proceso de remodelado vascular y no una sencilla reversión de la VD.remodelado vascular y no una sencilla reversión de la VD. Puede requerir meses o años. Puede requerir meses o años.

¿A quién trasplantar y cuando?¿A quién trasplantar y cuando? No hay criterios comúnmente aceptados. No hay criterios comúnmente aceptados. PaO2 50-60 mmHg, identifica a los PaO2 50-60 mmHg, identifica a los pacientes con mayor riesgo de muerte tras la intervención. pacientes con mayor riesgo de muerte tras la intervención. (Hepatology 2003;37:192-7)(Hepatology 2003;37:192-7)

Importancia de diagnóstico temprano y estratificar su gravedad (Ya hay un sistema basado en el M.E.L.D, según el cual Importancia de diagnóstico temprano y estratificar su gravedad (Ya hay un sistema basado en el M.E.L.D, según el cual

si si PaO2< 60 mm HgPaO2< 60 mm Hg TOH priotario TOH priotario. . (Dig Liver Dis 2004;36:303-8)(Dig Liver Dis 2004;36:303-8)

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Introducción.Introducción.

En el extremo opuestoEn el extremo opuesto.. H.T.P.Pulmonar, que H.T.P.Pulmonar, que resulta de la resulta de la VC pulmonar excesiva y el remodelado VC pulmonar excesiva y el remodelado vascularvascular.. I.Ventricular D. I.Ventricular D.

Se define hemodinámicamente,Se define hemodinámicamente, enen un pacun paciente iente con con H.T.Portal por:H.T.Portal por:

1)1) P.A.P.M >25-30 mmHg.P.A.P.M >25-30 mmHg.2)2) R. vasculares pulmonares >120 din.seg.cm-5.R. vasculares pulmonares >120 din.seg.cm-5.3)3) P. capilar pulmoP. capilar pulmonnar < 15 mmHg.ar < 15 mmHg.

Prevalencia en torno 2-16%.Prevalencia en torno 2-16%. Incidencia si se utilizan los tres criterios anteriores es del 4-5%.Incidencia si se utilizan los tres criterios anteriores es del 4-5%.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Fisiopatología.Fisiopatología.

Ley Ohm Ley Ohm (Hemodinámica pulmonar) R(Hemodinámica pulmonar) R == Gradiente Pr/Q.Gradiente Pr/Q.Hiperdinámicos el Q = Pr, dado que R Hiperdinámicos el Q = Pr, dado que R

(adaptación vascular)(adaptación vascular)

En el pac. con cirrosis este mecanismo está agotado, y la En el pac. con cirrosis este mecanismo está agotado, y la relación P/Q se hace lineal, debido a la lesión vascular relación P/Q se hace lineal, debido a la lesión vascular pulmonar en presencia de H.T.Portal, con pérdida de la pulmonar en presencia de H.T.Portal, con pérdida de la capacidad reguladora del tonocapacidad reguladora del tono.. Remodelado vascular.Remodelado vascular.

Remodelado vascular:Remodelado vascular: Disfunción epitelial, les. músculo liso, Disfunción epitelial, les. músculo liso, infiltrados inflamatorios, proliferación de matrix extracelular y infiltrados inflamatorios, proliferación de matrix extracelular y coagulación intravascularcoagulación intravascular.. Similares Similares a a la la ateromatosis.ateromatosis.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.¿Por qué se produce este remodelado vascular?¿Por qué se produce este remodelado vascular?

Tres posibles causas:Tres posibles causas:

1.1. Q propio de la circulación hiperdinámica.Q propio de la circulación hiperdinámica.

2.2. Volumen vascular pulmonar.Volumen vascular pulmonar.

3.3. Sustancias VC del lecho hepato-esplácnicoSustancias VC del lecho hepato-esplácnico..

Tanto en S.H.Pulmonar como en la H.T.P.Pulmonar, Tanto en S.H.Pulmonar como en la H.T.P.Pulmonar, endotelina 1, con efectos opuestosendotelina 1, con efectos opuestos.. La patogenia de La patogenia de ambas entidades, complicaciones de la H.T.Portal, depende ambas entidades, complicaciones de la H.T.Portal, depende del equilibrio entre la endotelina 1 y el O.N.del equilibrio entre la endotelina 1 y el O.N.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Clínica.Clínica.

Ambos sexos, edad media quinta década.Ambos sexos, edad media quinta década.

Síntoma más frecuente en la H.T.PSíntoma más frecuente en la H.T.P.P..P. Disnea con el Disnea con el ejercicio.ejercicio.

Menos frecuentes: Menos frecuentes: Fatiga, palpitaciones, síncope, dolor Fatiga, palpitaciones, síncope, dolor torácico, hemoptisis y ortopnea.torácico, hemoptisis y ortopnea.

E.F:E.F: Hallazgo más común es el Hallazgo más común es el componente pulmonar delcomponente pulmonar del segundo ruido acentuado y soplo sistólicosegundo ruido acentuado y soplo sistólico indicativo de indicativo de regurgitación mitral. H.T.V.Yugular, ascitis, edemas regurgitación mitral. H.T.V.Yugular, ascitis, edemas ¿secundarios a cirrosis descompensada, o a fallo cardíaco ¿secundarios a cirrosis descompensada, o a fallo cardíaco derecho?derecho?

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Diagnóstico.Diagnóstico.

Rx TxRx Tx:: Arteria pulmonar prominente, dilatación aurícula y Arteria pulmonar prominente, dilatación aurícula y ventrículo D., redistribución vascular a vértices.ventrículo D., redistribución vascular a vértices.

E.K.GE.K.G:: Hipertrofia ventrículo D, desviación eje D, BRDHH, Hipertrofia ventrículo D, desviación eje D, BRDHH, taquicardia sinusal.taquicardia sinusal.

G.A.BG.A.B:: Hipoxemia e Hipoxemia e hipocapnia.hipocapnia. (Indicador altamente SB y (Indicador altamente SB y Esp. de H.T.Pulmonar en pacs. con H.T.Portal.) y en los Esp. de H.T.Pulmonar en pacs. con H.T.Portal.) y en los test test funcionales respiratoriosfuncionales respiratorios: Patrón restrictivo, alteración de la : Patrón restrictivo, alteración de la capacidad de difusión de Monóxido de carbono.capacidad de difusión de Monóxido de carbono.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar. Diagnóstico.Diagnóstico.

El diagnóstico definitivo requiere confirmación de P.A.P.M y El diagnóstico definitivo requiere confirmación de P.A.P.M y de la R. Vascular pulmonarde la R. Vascular pulmonar. . Estudio hemodinámico.Estudio hemodinámico.

Cateterismo prueba de referencia, pero en la mayoría de Cateterismo prueba de referencia, pero en la mayoría de los casos ante la sospecha de H.T.P.Pulmonar se realiza los casos ante la sospecha de H.T.P.Pulmonar se realiza como primera sólida prueba como primera sólida prueba unauna ecocardiografía ecocardiografía.. (Seguridad Dx 95%, V.P.N 100%, diagnóstica otras causas de (Seguridad Dx 95%, V.P.N 100%, diagnóstica otras causas de H.T.Pulmonar , y estima la P arteria pulmonar.)H.T.Pulmonar , y estima la P arteria pulmonar.)

Si tras la ecocardiografía persiste la sospecha de Si tras la ecocardiografía persiste la sospecha de H.T.P.Pulmonar, H.T.P.Pulmonar, el cateterismo derecho ratificará o el cateterismo derecho ratificará o excluirá tal diagnóstico.excluirá tal diagnóstico.


Tras el diagnóstico se ha de graduar la H.T.P.Pulmonar Tras el diagnóstico se ha de graduar la H.T.P.Pulmonar (Pr (Pronóstico y tratamiento):onóstico y tratamiento):

Gasto cardíaco Gasto cardíaco y R. vascularesy R. vasculares

Leve: P.A.P.M 25-34 mm Hg.

Mod.: P.A.P.M 35-44 mmHg.

Leve: P.A.P.M 25-34 mm Hg.

Mod.: P.A.P.M 35-44 mmHg.

Severo: P.A.P.M > 45 mm Hg. Severo: P.A.P.M > 45 mm Hg.

G. Cardíaco N o R.Vasculares

G. Cardíaco N o R.Vasculares

Gasto cardíaco y R. vasculares Gasto cardíaco y R. vasculares


H.T.Pulmonar en un pac. con H.T.Portal = Diagnóstico de H.P.H.T.Pulmonar en un pac. con H.T.Portal = Diagnóstico de H.P.Pulmonar.Pulmonar. Primero se han Primero se han de excluir otras causas comunes de H.T.Pulmonar: I.C.D, valvulopatía cardiaca, E.P.O.C o de excluir otras causas comunes de H.T.Pulmonar: I.C.D, valvulopatía cardiaca, E.P.O.C o intersticial, S.A.O.S y el tromboembolismo crónico.intersticial, S.A.O.S y el tromboembolismo crónico.

Pronóstico: Malo. Tras el dx una supervivencia media de 15 meses.Pronóstico: Malo. Tras el dx una supervivencia media de 15 meses.

Dada la incidencia poco común de H.T.Pulmonar, Dada la incidencia poco común de H.T.Pulmonar, no se recomienda screening rutinariono se recomienda screening rutinario en en los pacs. con H.T.Portal. Sólo se debe realizar en pacs. con signos y/o síntomas sugestivos de los pacs. con H.T.Portal. Sólo se debe realizar en pacs. con signos y/o síntomas sugestivos de H.T.PulmonarH.T.Pulmonar, , pero como pero como puedepuede ser muy importante en la evolución de un T ser muy importante en la evolución de un TOOH, a tales H, a tales pacs. se les debe realizar una Ecocardiografía Doppler para valorar la hemodinámica pacs. se les debe realizar una Ecocardiografía Doppler para valorar la hemodinámica pulmonar.pulmonar.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Tratamiento.Tratamiento.

No hay estudios a largo plazo ni guías sobre la fármacoterapia en la HPP. El tratamiento médico es paliativo, y en No hay estudios a largo plazo ni guías sobre la fármacoterapia en la HPP. El tratamiento médico es paliativo, y en gran parte se basa en la experiencia en la H. Pulm.1ªgran parte se basa en la experiencia en la H. Pulm.1ª

La La anticoagulaciónanticoagulación,, se recomienda en la H.Pulm.1ª, porque retrasa la evolución de la enfermedad, pero su eficacia y se recomienda en la H.Pulm.1ª, porque retrasa la evolución de la enfermedad, pero su eficacia y seguridad en la HPP no ha sido evaluada en ensayos clínicas, esto juntoseguridad en la HPP no ha sido evaluada en ensayos clínicas, esto junto con las limitaciones a su uso que tienen muchos de con las limitaciones a su uso que tienen muchos de estos pacsestos pacs, lleva a que , lleva a que no no halla halla acuerdo sobre su recomendación o no en la HPP.acuerdo sobre su recomendación o no en la HPP.


No hay estudios ha largo plazo, ni guías para el tratamiento No hay estudios ha largo plazo, ni guías para el tratamiento médico de la H.T.P.P. El tratamiento es paliativo y en gran médico de la H.T.P.P. El tratamiento es paliativo y en gran parte se basa en la experiencia en la H.Pulm. 1ª.parte se basa en la experiencia en la H.Pulm. 1ª.

LaLa anticoagulación oralanticoagulación oral se recomienda en la H.Pulm.1ª, porque se recomienda en la H.Pulm.1ª, porque retrasa la progresión de la enfermedad, pero en la H.T.P.P., su retrasa la progresión de la enfermedad, pero en la H.T.P.P., su eficacia y seguridad no ha sido valorada en ensayos clínicos. Esto eficacia y seguridad no ha sido valorada en ensayos clínicos. Esto junto a las limitaciones a su uso en muchos de estos pacientes, junto a las limitaciones a su uso en muchos de estos pacientes, conduce a que conduce a que no no existaexista acuerdo sobre su recomendación o no acuerdo sobre su recomendación o no en ésta entidad.en ésta entidad.

No existe tratamiento médico definitivo, pero No existe tratamiento médico definitivo, pero en base al en base al rremodelado vascularemodelado vascular se utiliza el se utiliza el epoprostenol y el O.N.epoprostenol y el O.N.

Epoprostenol:Epoprostenol: Fármaco mejor estudiado en la HPP, potente Fármaco mejor estudiado en la HPP, potente vasodilatador con actividad antiproliferativa y antiagregante vasodilatador con actividad antiproliferativa y antiagregante plaquetaria. Además parece capaz de revertir el remodelado plaquetaria. Además parece capaz de revertir el remodelado vasc., responsable de la HP fija no respondedora a los VD, por lo vasc., responsable de la HP fija no respondedora a los VD, por lo que puede ser beneficiosa incluso si no ha habido respuesta al test que puede ser beneficiosa incluso si no ha habido respuesta al test VD. VD. En la H.Pulm.1ª durante el cateterismo se mide la respuesta En la H.Pulm.1ª durante el cateterismo se mide la respuesta VD (Epoprostenol o adenosina ev, ON inh) y si es + (Reducción VD (Epoprostenol o adenosina ev, ON inh) y si es + (Reducción del 20% en PAPM o RVP) se usan VD, su utilidad en la HPP es del 20% en PAPM o RVP) se usan VD, su utilidad en la HPP es desconocida.desconocida.


Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.

Su seguridad y eficacia no ha sido valorada en ensayos Su seguridad y eficacia no ha sido valorada en ensayos controlados-aleatorizados, pero numerosos estudios abiertos controlados-aleatorizados, pero numerosos estudios abiertos muestran que éste mejora la hemodinámica y la tolerancia al muestran que éste mejora la hemodinámica y la tolerancia al ejercicio en la HPP. ejercicio en la HPP. Sin embargo los datos preliminares Clínica Sin embargo los datos preliminares Clínica Mayo sugieren que el epoprostenol ev no mejora la supervivencia Mayo sugieren que el epoprostenol ev no mejora la supervivencia a largo plazoa largo plazo..

Inconvenientes: Administración ev continua (Vm 3-5 min) Inconvenientes: Administración ev continua (Vm 3-5 min) Riesgos: Infección, trombosis e interrupción de perfusión con Riesgos: Infección, trombosis e interrupción de perfusión con aumento de la Pr.P y cor pulmonale.aumento de la Pr.P y cor pulmonale.

Otros prostanoides: Iloprost inhalado, beraprost oral y Otros prostanoides: Iloprost inhalado, beraprost oral y trepostinil sc,trepostinil sc, pero su experiencia es aún anecdótica y requiere pero su experiencia es aún anecdótica y requiere ensayos grandes para valorar su seguridad.ensayos grandes para valorar su seguridad.

Tratamiento.Tratamiento.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar. Tratamiento.Tratamiento.

ON inhalado:ON inhalado: Papel no claro. Algunos autores han encontrado Papel no claro. Algunos autores han encontrado descensos en la PAP y RVP descensos en la PAP y RVP (Liver Transp Surg 1999;5:381-7)(Liver Transp Surg 1999;5:381-7) y y otros incluso con mayor dosis no han encontrado respuestas otros incluso con mayor dosis no han encontrado respuestas (Liver(Liver Transp Surg 1997;3-594-7) Transp Surg 1997;3-594-7) Encontrar porque hay Encontrar porque hay respondedores y no respondedores al ON inh., podría ayudar a respondedores y no respondedores al ON inh., podría ayudar a comprender la patogenia de esta entidad.comprender la patogenia de esta entidad.

En base a la posible participación de la endotelinaEn base a la posible participación de la endotelina (Su (Su concentración en plasma es mayor en los pacs. con HPP, que en concentración en plasma es mayor en los pacs. con HPP, que en controles sanos y cirróticos sin HPP.) se está evaluando el controles sanos y cirróticos sin HPP.) se está evaluando el antagonista no selectivo de la endotelina antagonista no selectivo de la endotelina (bosentán vo)(bosentán vo) y el y el antagonista de R tipo A antagonista de R tipo A (sixtasentán vo)(sixtasentán vo),, pero su potencial pero su potencial hepatotoxicidad limita su uso en la HPP.hepatotoxicidad limita su uso en la HPP.


Otros: Otros: - Bloqueantes de los canales del Ca:Bloqueantes de los canales del Ca: Mejoran supervivencia en la Mejoran supervivencia en la H.pulm.1ª, pero su papel en la HPP no está claro. H.pulm.1ª, pero su papel en la HPP no está claro.

-B-Bloqueantes y nitratos:B-Bloqueantes y nitratos: Con resultados dispares. Con resultados dispares.

- Inhibidores de la fosfodiesterasa: Dipiridamol y sildenafilo:Inhibidores de la fosfodiesterasa: Dipiridamol y sildenafilo: Han sido usados con efectos beneficiosos en la H.Pulm, pero aún Han sido usados con efectos beneficiosos en la H.Pulm, pero aún no hay datos controlados sobre su experiencia en la HPP.no hay datos controlados sobre su experiencia en la HPP.

- Dietas ricas en L-Arginina,Dietas ricas en L-Arginina, sustrato para la síntesis de ON: Su sustrato para la síntesis de ON: Su eficacia clínica puede estar limitada porque el aumento de ON tras eficacia clínica puede estar limitada porque el aumento de ON tras su administración es como mucho modestosu administración es como mucho modesto.(Surg Today .(Surg Today 2000;30:352-9)2000;30:352-9)

El único tratamiento capaz de resolver la H.T.P.Pulmonar El único tratamiento capaz de resolver la H.T.P.Pulmonar es el es el TTOOH.H.

Pero Pero ¿qué criterios clínicos y hemodinámicos garantizan el ¿qué criterios clínicos y hemodinámicos garantizan el éxito?éxito? La H.T.P.Pulmonar significa un riesgo añadido al T La H.T.P.Pulmonar significa un riesgo añadido al TOOH, H, de ahí la necesidad de seguir criterios estrictos de diagnóstico, de ahí la necesidad de seguir criterios estrictos de diagnóstico, selección y manejo perioperatorio.selección y manejo perioperatorio. Decidida la intervención, se Decidida la intervención, se recomienda realizarla en centros de experiencia acreditada para recomienda realizarla en centros de experiencia acreditada para esta complicación esta complicación (Lancet 2004;363:1461-8)(Lancet 2004;363:1461-8)


Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Tratamiento.Tratamiento. Selección pacientes. Selección pacientes.

La selección de los pacs. se basa en la evaluación de la La selección de los pacs. se basa en la evaluación de la P.A.P.M, R.vascular y respuesta a los VD.P.A.P.M, R.vascular y respuesta a los VD.

Si H.T.Pulmonar leveSi H.T.Pulmonar leve.. Se considera reversible y riesgo Se considera reversible y riesgo perioperatorio es aceptable.perioperatorio es aceptable.

Dilema P.A.P.M entre 3Dilema P.A.P.M entre 355-50 mm -50 mm HgHg.. Se Se considera que la P.A.P.M > o = 40 mm Hg, es el límite en el considera que la P.A.P.M > o = 40 mm Hg, es el límite en el cual se puede producir fallo V.D, así cual se puede producir fallo V.D, así si la P.A.P.M es mayor si la P.A.P.M es mayor a este valor, el paciente debe superar unas pruebas.a este valor, el paciente debe superar unas pruebas.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar. Epoprostenol en infusión ev. continua 3-6 meses.Epoprostenol en infusión ev. continua 3-6 meses.

Cateterismo y Ecocardio de estrés (Dobuta) Cateterismo y Ecocardio de estrés (Dobuta)

Sobrecarga V.D 1 l de S.F en 10 min.Sobrecarga V.D 1 l de S.F en 10 min.

Se acepta el TSe acepta el TOOH.H.

Si no Si no ocurre ocurre estoesto

Si no ocurre esto.

Si no ocurre esto.

Si ecocardio N, y la Si ecocardio N, y la P.A.P.M < o = 40 mmHg.P.A.P.M < o = 40 mmHg.

Si VD responde bien ySi VD responde bien y

la P.A.P.M < o = 40 mm Hg.la P.A.P.M < o = 40 mm Hg.


El momento más complicado del trasplante es la El momento más complicado del trasplante es la reperfusión del injerto.reperfusión del injerto. La R.vascular está fija y La R.vascular está fija y elevada, al elevarse el G.Cardíaco aumenta la P.A.P.M, y está elevada, al elevarse el G.Cardíaco aumenta la P.A.P.M, y está puede ocasionar fracaso cardíaco D.puede ocasionar fracaso cardíaco D.

Durante el TDurante el TOOH, es necesario un H, es necesario un control hemodinámico control hemodinámico estrictoestricto (cateterismo y ecocardio transesofágica), tratamiento (cateterismo y ecocardio transesofágica), tratamiento con epoprostenol, incluso 6 meses más, con cateterismos con epoprostenol, incluso 6 meses más, con cateterismos cardiacos repetidos.cardiacos repetidos.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.Conclusiones.Conclusiones.

En la hepatopatía avanzada nos podemos encontrar con dos En la hepatopatía avanzada nos podemos encontrar con dos síndromes pulmonares, con características propias, que síndromes pulmonares, con características propias, que comparten en su patogenia la H.T.Portal, pero con comparten en su patogenia la H.T.Portal, pero con mecanismosmecanismos fisiopatológicosfisiopatológicos exactamente opuestos: exactamente opuestos: S.H.Pulmonar y la H.T.P.Pulmonar. Ambos constituyen los S.H.Pulmonar y la H.T.P.Pulmonar. Ambos constituyen los extremos de un amplio espectro de vasculopatía pulmonarextremos de un amplio espectro de vasculopatía pulmonar, , que va, desde la VD extrema a la VC.que va, desde la VD extrema a la VC.


Se considera que la VD o VC es consecuencia del Se considera que la VD o VC es consecuencia del desequilibrio entre la producción o aclaramiento de desequilibrio entre la producción o aclaramiento de sustancias vasoactivas circulantes, en un hígado incapaz de sustancias vasoactivas circulantes, en un hígado incapaz de eliminar.eliminar.

De entre las múltiples sustancias involucradas, la hipótesis De entre las múltiples sustancias involucradas, la hipótesis más atractiva implica a la endotelina 1 y el O.N, como más atractiva implica a la endotelina 1 y el O.N, como determinantes esenciales. determinantes esenciales.

Dx está bien definido: Ecocadiografía seguida de Dx está bien definido: Ecocadiografía seguida de gammagrafía en el S.H.Pulmonar, y ecocardiografía, y gammagrafía en el S.H.Pulmonar, y ecocardiografía, y cateterismo si procede en la H.T.P.Pulmonar.cateterismo si procede en la H.T.P.Pulmonar.


Tratamiento del S.H.Pulmonar es únicamente, el TTratamiento del S.H.Pulmonar es únicamente, el TOOH. H. Como el pronóstico se ensombrece conforme avanza la Como el pronóstico se ensombrece conforme avanza la hipoxemia, el diagnóstico temprano y el trasplante hipoxemia, el diagnóstico temprano y el trasplante prioritario resultan fundamentales.prioritario resultan fundamentales.

Tratamiento de la H.T.P.Pulmonar con VD es sólo paliativo Tratamiento de la H.T.P.Pulmonar con VD es sólo paliativo y, también en este caso, el Ty, también en este caso, el TOOH, es la solución definitiva. H, es la solución definitiva. Sólo se asumirá el riesgo perioperatorio, en aquellos casos Sólo se asumirá el riesgo perioperatorio, en aquellos casos en los que la H.T.Pulmonar es moderada y la vasculopatía en los que la H.T.Pulmonar es moderada y la vasculopatía responde a los VD.responde a los VD.

Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar.

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