Síndrome Antifosfolípido

Definición

• Estado de hipercoagulabilidad

• Episodios de trombosis arteriales o venosas

• Pérdidas fetales recurrentes en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF)

Enfermedad

autoinmune sistémica

crónica

Epidemiología Incidencia 5/100.000 habitantes año. Prevalencia 40/100.000 habitantes. Más frecuente en mujeres (80%) con

una relación 5:1 Más habitual entre los 20 y 40 años.

EtiopatogeniaAAF interaccionan con fosfolípidos de

membranas de plaquetas y endotelio

Producen fenómenos trombóticos.

Beta -2 glucoproteína• Acción anticoagulante

Clasificación Puede ser primario o secundario a otra

enfermedad autoinmune sistémica (LES).

Clínica

Manifestaciones vasculares Trombosis venosas profundas en

extremidades inferiores- TEP e Hipertensión pulmonar.

Trombosis arteriales cerebrales – EVC

Manifestaciones obstétricas

Manifestaciones

Hematológicas

• 55% presentan pérdidas fetales (30% segundo y tercer trimestre)

• Trombosis de vasos placentarios o fetales

• Trombocitopenia (puede ser manifestación inicial)

• Anemia hemolítica autoinmune

Manifestaciones neurológicas Cefalea Migrañosa o no migrañosa – Más

frecuente

Disfunción cognitiva- Demencia

multiinfarto, pérdidas esporádicas de la

memoria.

Epilepsia de probable origen isquémico y

resistente a tratamiento. ( 15% de epiléticos presentan

SAF)

Isquemia Cerebral- Arteria cerebral media Corea Síntomas similares a

esclerosis múltiple

Hipertensión intracraneal idiopática

Neuritis óptica, sordera

neurosensorial.Sx de Guillain- Barré

Manifestaciones cutáneas Primera manifestación clínica de SAF Livedo reticularis – Mas frecuente (Veteado

amoratado que dibuja una red en cara anterior de piernas y brazos )

Fisiológico• Curtis morata• Transitoria • Desencadenada por

el frío

Primaria• Curso fluctuante• Relacionada con la

temperatura

Idiopática • Persistente• Precede en años en

la aparición de SAF

Otras manifestaciones cutáneas… Úlceras, lesiones seudovasculares y

anetodermia. Livedo Racemosa

Aspecto de circulos rotos e irrgulares Localización generalizada (extremidades y

tronco)

Manifestaciones digestivas• Trombosis de la vena porta y de venas

suprahepáticas• Isquemia intestinal• Infartos hepáticos e hiperplasia nodular

regenerativa• Lesiones esplénicas, pancráticas y suprarrenales.Manifestaciones Cardiacas • Trombosis arteriales • IAM• Trombos intracaridácos• Engrosamiento de valvas y vegetaciones (estenosis

o insuficiencia valvular)

• Artrlgias (más frecuente)• Ostonecrosis – pacientes no

tratados con corticoides.• Artritis – Dato clínico de sospecha

Manifestaciones

Reumatológicas

• Hallazgo frecuente• Afección vascular renal • Proteinuria, hematuria,

hipertensión arterial maligna, síndrome nefrótico e insuficiencia renal.

Manifestaciones Renales

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial Purpura trombocitopenica trombótica

(Anticuerpo- antifosfolípidos positivos).

Síndrome de Hellp

Trombocitopenia inducida por heparina.

Coagulación intravascular diseminada.

LABORATORIO Biométria hemática.Perfil renalTiempos de coagulación

VDRL

Anticuerpos cardiolipina

Anticoagulante lùpico Anti B2 GPI

Evalúa funcionalidad del anti-2BGPI, anticuerpo antitrombina y otros ac del sistema de coagulación Mejor correlación con procesos trombo embóliticos.

Autoanticuerpo IgG2, contra dominio I de B2GPI. Se correlacionan mejor con procesos de autoinmunidad y trombosis.

Inducibles por infecciones (sifilis, lepra, VIH, drogas).Baja correlación a trombosis venosa, arterial y embarazo.

TPTA prologondo 6-10 segundos.no se corrige al agregar plasma normal lo que hace excluir el déficit de factores

Tratamiento A todos los pacientes portadores

asintomáticos se deben controlar los factores de riesgo

vascular( obesidad, HTA, DM,

Dislipidemia, tabaquismo,

sedentarismo).

Si ha presentando trombosis en los últimos 5 años

anticoagulantes orales

Heparina en episodios agudos

Embarazo AAS 100mg al día antes y durante el

embarazo.

Criterios de clasificación para estratificar el riesgo trombótico de SAF.La presencia de factores de riesgo procoagulantes tradicionales congénitos o adquiridos.

Terapia antitrómbotica 1ra opción (INR 2-3) Warfarina

INR <3 ¿?

Anticoagulación en SAF y trombosis venosa

Confirmar TP basal Tratar estados protrombóticos (HTA,

hipercolesterolemia).

Inicial

•Asa, clopidogrel•Anticoagulación oral con INR blanco 3.•Duración: No establecido, individualizar. (aprox 6-12 meses).

Recurrentes

•ASA + Warfarina•Aumentar INR blanco 3.

Terapia antitrombótica en SAF y morbilidad obstétrica.

1era meta para prevenir pérdidas obstetricas:

1.- Bajas dosis de aspirina2.- Combinación ASA con dosis profilácticas de

heparina no fraccionada o de bajo peso molecular.

AUMENTA TASA DE NACIDOS VIVOS.

Manejo en SAF y trombocitopenia Sin guías establecidas

Iniciar tratamiento en caso de sangrado o plaquetas <20000-3000z mm.

Opciónes: esteroides, inmunosupresores (aztioprina, ciclosfosfamida) Rutuximab.

Casos reporte: Danazol, dapsona, cloroquina

Iniciar tx anticoagulación/antiagregación con plaquetas mayores a 30000-50000xmm.

Manejo de SAF y hemorragia activa Bajo

anticoagulación: Suspender

Warfarina o heparina, dar Vitamina K o protamina

Bajo antiagregac

ión: Suspender

ASA

USO DE FACTOR VII RECOMBINA

NTE

PACIENTES CON

TROMBISIS Y HEMORRAGIA

TRATAR PATOLOGIA DOMINANTE.