SÍNDROME DEMENCIAL

JEFE CURSO: DR. ENRIQUE JUAN DÍAZ GREENEPROFESOR ADJUNTO: DR. FEDERICO LEOPOLDO RODRÍGUEZ WEBER

SUPERVISÓ: PRESENTA: DRA. GRETA REYES R2MI

DEFINICIONES

Demencia: es un desorden caracterizado por alteración en la memoria y al menos en un dominio cognitivo ( afasia, apraxia, agnosia, función ejecutiva).

Lo anterior representa el inicio del deterioro funcional que interfiere con la calidad de vida y la independencia del paciente.

American Psychiatric Association Diagnostic and Statistical Manual, 4th ed, APA Press, Washington DC, 1994.

Los síndromes demenciales más importantes son:

1.Enfermedad de Alzheimer2.Demencia vascular3.Demencia con cuerpos Lewy4.Enf. Parkinson con demencia5.Demencia frontotemporal6.Demencias reversibles

Current issues in the diagnosis and management of dementia. AU Caselli RJ SO. Semin Neurol. 2003;23(3):231.

La mayoría de los pacientes con demencia crónica tienen Alzheimer (60-80%).

Del 10-20% demencia vascular.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Es una enfermedad crónica progresiva neurodegenerativa caracterizada principalmente por

3 grupos primarios de síntomas.

BMJ 2009;338:b158

BMJ 2009;338:b158

EPIDEMIOLOGÍA Afecta al 6% de la población mayor a 65 años y

se incrementa con la edad, 47% a los 85 años.

Rara antes de los 65 (1%)

Afecta 1.5 ♀ por cada ♂

En México 350,000 personas y mueren anualmente 2030

Formas inherentes donde se presenta a menor edad ( autosómico dominante) -5%

www.innn.salud.gob.mx BMJ 2009;338:b158

Neurology. 1997;48(1):132

ETIOLOGÍA

Desconocida

Factores de riesgo asociados

Edad –envejecimiento Historia familiar: familiar

primer grado 10-40% Factores ambientales Mutaciones: 1,14,21 Apo E Síndrome de Down TCE Reemplazo hormonal

Riesgo vascular: HAS, DM, hipercolesterolemia.

Depresión Herpes simple Tabaquismo Dieta

Reservas cognitivas Antiinflamatorios Alcohol

Nestor PJ,Scheltens P, Hodges JR. Advances in the earlydetection ofAlzheimer’s disease. Nat Rev Neurosci 2004;5:S34-41.

MEMORIAMemoria Declarativa (explícita)

Accesible al recuerdo consciente. El conocimiento representado en este sistema puede ser «declarado». Su contenido se refiere al «saber qué».

1.- Memoria Episódica:

Contenidos: eventos, sucesos o episodios, entendiendo estos términos en su sentido amplio.Organización Contiene sólo eventos que hayan sido explícitamente codificados.

2.- Memoria Semántica:

Contenidos: significados conceptuales y su relación.

(José María Ruiz-Vargas, Memoria y Olvido, Editorial Trotta 2002 página 300)

No declarativa (implícita)

Memoria Procedimental: Habilidades o destrezas perceptivas, motoras y cognitivas adquiridas y sólo podemos acceder a ella a través de la acción. Su contenido se refiere al «saber cómo».

Memoria CondicionamientoHabito de recompensas o castigos que recibimos en el

pasado

Memoria Priming (Cebado)facilitación en el procesamiento de un estímulo como

consecuencia de un encuentro previo con ese estímulo

(José María Ruiz-Vargas, Memoria y Olvido, Editorial Trotta 2002 página 300)

Miller: Miller's Anesthesia, 7th ed.

TYPES OF RECENT MEMORY LOCALIZATIONDECLARATIVE (EXPLICIT)Facts, events Medial temporal lobe

NONDECLARATIVE (IMPLICIT)Procedural skills Basal ganglia, frontal

lobesClassical conditioning Cerebellum (+

amygdala)Probabilistic classification learning

Basal ganglia

Priming Neocortex

Types of Memory and Their Localization

Mizuta H., Motomura N.: Memory dysfunction in caudate infarction caused by Heubner's recurring artery occlusion.  Brain Cognition  2006; 61:133-138.

CUADRO CLÍNICO

1.- DETERIORO COGNITIVO

A) Deterioro en la memoria ( manifestación más temprana)

Patrón: 1. Memoria episódica (hipocampo, corteza entorrinal)2. Memoria semántica (temporal externa)3. Memoria declarativa para hechos y eventos (mesial

temporal). Dificultad para evocar hechos recientes Dificultad para aprender e incorporar materia

nuevo4. Memoria ejecutiva y motora (subcortical)

www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_24_1999/supl_1/reich.pdfBMJ 2009;338:b158

CUADRO CLÍNICO

BMJ 2009;338:b158

Mini-Mental State Examination (MMSE)

Basado en Folstein et al. (1975), Lobo et al. (1979)

Arch Neurol. 1999;56(7):857Basado en Folstein et al. (1975), Lobo et al.

(1979)

Disminución de 3-3.5 puntos por añoAlzheimer: menos de 26

B) Alteraciones en el lenguaje Compromiso predominantemente

cortical Dificultad para hallar ciertas palabras

→ expresión con circunloquios. Anomia progresiva Discurso vacío Parafasias

www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_24_1999/supl.../reich.pdf

Aspectos sintácticos y fonológicos, preservados.

Semántica se deteriora con mayor rapidez.

Compresión del lenguaje y la lectura se ven afectadas.

Ecolalia, logoclonía, mutismo.

www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_24_1999/supl.../reich.pdf

C) Apraxias y agnosias

Incapacidad para llevar a cabo una orden que implique motricidad.

Dificultad para reconocimiento de caras familiares

D)Habilidades visoespaciales

Desorientación Perdida de reproducción de figuras

tridimiensionales

www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_24_1999/supl.../reich.pdf

2.- ASPECTOS CONDUCTUALES

Trastorno de personalidad Ideas delirantes Alucinaciones 25% Depresión 15% Agitación y agresividad Ansiedad 50% Común: cada vez duermen más.

www.sna.org.ar/pdf/publicacion/vol_24_1999/supl.../reich.pdf

1. Olvidar información recién aprendida

2. Dificultad para cocinar o realizar una llamada

3. Olvidar palabras simples o sustituye por palabras inadecuadas

4. Desorientación tiempo y lugar dentro de su mismo entorno diario

5. Falta de buen juicio: ponerse un abrigo en verano

6. Olvido de para que son los números y como se utilizan

7. Guardar objetos en lugares equivocados( la plancha en el refrigerador)

8. Cambios repentinos de humor sin causa

9. Pasividad aumentada, horas en la TV

1. Olvidar una cita

2. Olvidarse del ´”que andaba buscando”

3. A veces tener dificultad para encontrar palabra adecuada

4. Olvidar el día de la semana

5. Pagar el costo de un producto

6. Un mal cálculo

7. Perder las llaves ocasionalmente

8. Sentirse triste eventualmente

9. Cansarse de ciertas labores y descansar

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DIAGNÓSTICO

ClínicoSecuencia:

Historia clínica, se requiere de información de personas que lo rodean.

Empeoramiento de memoria y otras funciones cognitivas

No deterioro en el estado de alerta Afasia, apraxia y agnosia Dificultad para llevar a acabo actividades

diarias MMSE Exploración física

Neurology 1984 Jul;34(7):939BMJ 2009;338:b158

Por histopatología: placas neuríticas.

Núcleo fibrilar amiloideo rodeado de neuronas distróficas.

Micro túbulos Tau Hiperfosforilación y

truncamiento del extremo carboxilo de las proteínas (proteólisis endógena)

http://www.revista.unam.mx/vol.4/num7/art20/nov_art20.pdf

N Engl J Med 2010;362:329-44.

Dos procesos importantes:

1.- Distinguir demencia de: depresión, delirium y deterioro cognitivo moderado.

2.- Una vez que el síndrome de demencia es reconocido, se debe de diagnosticar al cual subtipo corresponde.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Demencia vascular ya sea por isquemia

o hemorragia.

Demencia Frontotemporal. Degeneración focal. Alteraciones en la personalidad y comportamiento.

Demencia con cuerpos Lewy. Alucinaciones visuales, parkinsonismo, disautonomiia, fluctuaciones cognitivas.

TRATAMIENTO Inhibidores de la colinesterasa: retrasan la

degradación de la acetilcolina liberada en las hendiduras sinápticas y, así, refuerzan la neurotransmisión colinérgica.

Schneider LS, Dagerman KS, Insel P. Risk of death with atypicalantipsychotic drug treatment for dementia: meta-analysis of

randomized placebo-controlled trials. JAMA 2005;294:1934-43.

No estudios con diferencia

en eficacia entre ellos

Efectos adversos de donepezilo versus placebo.

Anorexia 9% vs. 5% Nausea 9% vs. 4% Dolor abdominal 10% vs. 5% Diarrea 15% vs. 10% Pérdida de peso 19% vs. 10% Astenia 14% vs. 9% Edema periferico 24% vs. 13%

J Am Geriatr Soc 2001 Dec;49(12):1590

PRONÓSTICO

4-6 años de sobrevida después del diagnóstico

10.7 años para 65-69 años 5.4 años para 70-79 años 4.3 años para 80-89 años 3.8 años para 90 años

Factores de riesgo de mortalidad: Masculino MMSE .- 17 Historia de caídas Insuficiencia cardiaca Diabetes

Ann Intern Med 2004 Apr 6;140(7):501

BMJ 2008 Feb 2;336(7638):258

DEMENCIA VASCULAR

También llamada: demencia multiinfarto, demencia subcortical

Definición:

Deterioro cognitivo global originado a través de la existencia de enfermedad vascular cerebral de tipo isquémico o hemorrágico, siendo necesario un nexo temporal entre ambas condiciones

Neurology. 2000;54(11 Suppl 5):S4

EPIDEMIOLOGÍA

Causa del 10-15% de las demencias 1.1% en personas +65 años 2 hombres: 1 mujeres

Neurology. 2000;54(11 Suppl 5):S4

Hipertensión riesgo 1.24 Tabaquismo 1.26 Dislipidemia (hipercolesterolemia) 1.42 Diabetes mellitus 1.46

FACTORES DE RIESGO

ETIOLOGÍA

Trombos, embolos, hemodinamico.

3 eventos principales:1.Infartos de arterias largas,

generalmente corticales,2.Infartos de arterias pequeñas o

lacunares. Exclusivamente subcorticales. Afecta ganglios basales, tálamo, capsula interna, cerebelo

3.Isquemia subcortical crónicaNeurol Clin. 2000;18(4):951

CUADRO CLÍNICO

Muy diverso1.Síndrome cortical:

1. Medial frontal: disfuncion ejecutoria, abulia, apatia. Bilateral: mutismo acinetico

2. Parietal izquierdo: afasia, apraxia, agnosia3. Parietal derecho: heminegligencia,

confusion, agitación, 4. Medial temporal: amnesia anterógrada

Mayoritariamente: embolos de arterias grandes o cardioembolismo

Stroke. 2008;39(2):317

2. Síndrome subcorticalInfartos lacunares/isquemia crónicaAfecta núcleos cerebrales profundos y vías de

la sustancia blanca.

Habitualmente: afecta lóbulo frontal, circuitos cortico-corticales

Signos motores focales Alteraciones en la marcha: apraxia,

parkinsoniano, parcha pequeños pasos. Alteraciones urinarias: urgencia Seudoparalisis bulbar Alteraciones personalidad Alteraciones cognitivas: déficit moderado

de la memoria.

J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006;77(1):28.

DIAGNÓSTICO

Minimental/ examen de escala de demencia

Imagen: solicitada en pacientes con alta sospecha de demencia vascular pro historia de EVC, riesgos vasculares, examen neurológico anormal o la presentación de un signo atípico.

RM o TAC: infartos, corticales y subcorticales, cambios isquémicos subcorticales ( leucoaraiosis)

Existen diversos criterios de imagen

T1 axial (A), T2 (B), RMNInfarto lacunar en núcleo anterior del tálamo izquierdo y del núcleo ventral lateral.La RM B fue realizada 6 meses después de los síntomas.

Femenina de 62 años que presenta un subito y concurrente deterioro en la memoria. MMSE de 23/30

BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1754

Criterios diagnósticos: Escala de isquemia de Hachinski

Neurology. 1997;49(4):1096

Sensibilidad y especificidad del 90%

TRATAMIENTO

No farmacológico: terapia, cambios ambientales.

Adyuvante para disminución de riesgos

Nimodipino 90 mg Von c/ 24

Cochrane Database Syst Rev 2010 Jul 07;(7):CD000147

PRONÓSTICO

Curso progresivo Mortalidad: 6.7 años cuando se diagnostica entre

60-69 1.9 años, +

A 5 años diagnostico, sobrevida de 25% entre 80-89 años

BMJ 2010 Aug 5;341:c3584