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Revista Progaleno Vol 4(3)2021 Artiacuteculo de revisioacuten

ISSN 2707-9139

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Rabdomiosarcoma de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica

Caracterizacioacuten cliacutenico-epidemioloacutegica y tratamiento

Head and neck rhabdomiosarcoma in pediatric age Clinical-

epidemiological characterization and treatment

Frank Miguel Hernaacutendez-Velaacutezquez 1 httpsorcidorg0000-0002-8769-752X

Dayana Mariacutea Fernaacutendez-Sarmiento 1 httpsorcidorg0000-0002-9786-7342

1 Estudiante de 2do antildeo de Medicina Alumno Ayudante de Medicina Interna Universidad de Ciencias

Meacutedicas de Holguiacuten Facultad de Ciencias Meacutedicas Mariana Grajales Coello Holguiacuten Cuba

Correspondencia Correo electroacutenico dayanafernandezinfomedsldcu

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RESUMEN

Fundamento el rabdomiosarcoma es un tumor maligno que afecta al muacutesculo esqueleacutetico Es el

caacutencer de partes blandas maacutes frecuente en la edad pediaacutetrica que afecta a nintildeos entre dos y cinco

antildeos adolescentes entre 15 y 19 antildeos En la regioacuten de cabeza y cuello se desarrollan alrededor del

40 donde es la localizacioacuten maacutes frecuente

Objetivo caracterizar el rabdomiosarcoma de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica en cuanto a su

cliacutenica epidemiologiacutea y tratamiento

Meacutetodos se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacuteculos publicados de 2011 al 2020 se priorizaron

los uacuteltimos cinco antildeos Se consultaron las bases de datos SciELO EBSCO PubMedMedline Dialnet y

otras revistas de acceso abierto se emplearon los descriptores rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y

pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes Se seleccionaron 27 referencias

Resultados existen tres variedades histoloacutegicas principales de rabdomiosarcoma embrionario

(botroide y fusiforme) alveolar y el plemoacuterfico Puede aparecer de forma espontaacutenea o asociado a

enfermedades geneacuteticas Las manifestaciones cliacutenicas se relacionan con las estructuras y oacuterganos

comprometidos El diagnoacutestico se basa en la cliacutenica y la histologiacutea mediante estudios como biopsias

aspiraciones de meacutedula oacutesea teacutecnicas imagenoloacutegicas como Tomografiacutea Axial Computarizada y

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239

Resonancia Magneacutetica Nuclear Las opciones de tratamiento incluyen la cirugiacutea la radioterapia y la

quimioterapia

Conclusiones resulta de extrema importancia su diagnoacutestico precoz y tratamiento oportuno para

mejorar el pronoacutestico de vida de estos pacientes el cual hasta el diacutea de hoy se mantiene reservado y

desfavorable debido a las complicaciones sisteacutemicas asociadas a este tipo de caacutencer

DeCS RABDOMIOSARCOMAcomplicaciones RABDOMIOSARCOMAradioterapia NEOPLASIAS DE

CABEZA Y CUELLOcirugiacutea ADOLESCENTE NINtildeO

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ABSTRACT

Background rhabdomyosarcoma is a malignant tumor that affects skeletal muscle It is the most

common soft tissue cancer in pediatric age affecting children between two and five years old

adolescents between 15 and 19 years old Around 40 develop in the head and neck region where it

is the most frequent location

Objective to characterize head and neck rhabdomyosarcoma in pediatric age in terms of its clinic

epidemiology and treatment

Methods a bibliographic review of articles published from 2011 to 2020 was carried out the last five

years were prioritized The databases SciELO EBSCO PubMed Medline Dialnet and other open

access journals were consulted the descriptors rhabdomyosarcoma were used striated muscle and

pediatrics in Spanish and English 27 references were selected

Results there are three main histological varieties of rhabdomyosarcoma embryonal (botroid and

fusiform) alveolar and plemorphic It can appear spontaneously or associated with genetic diseases

The clinical manifestations are related to the structures and organs involved The diagnosis is based

on the clinic and histology through studies such as biopsies bone marrow aspirations imaging

techniques such as Computed Axial Tomography and Nuclear Magnetic Resonance Treatment options

include surgery radiation therapy and chemotherapy

Conclusions its early diagnosis and timely treatment is extremely important to improve the life

prognosis of these patients which to this day remains reserved and unfavorable due to the systemic

complications associated with this type of cancer

DECS RHABDOMYOSARCOMAcomplications RHABDOMYOSARCOMAradiotherapy HEAD AND NECK

NEOPLASMSsurgery ADOLESCENT CHILD

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240 httpwwwrevprogalenosldcu

INTRODUCCIOacuteN

El caacutencer infantil posee una prevalencia de 15

por cada 100000 nintildeos y adolescentes hasta

18 antildeos cifra menor de los 50 casos por cada

100000 bajo la cual una enfermedad se consi-

dera como infrecuente Si bien todo caacutencer en

la edad pediaacutetrica es en siacute raro no cabe duda

que hay variedades que son maacutes comunes en

esta etapa de la vida y que requieren especial

atencioacuten 1

Los tumores pediaacutetricos tienen una incidencia

de 150 casos1000000 nintildeosantildeo La mayoriacutea

de ellos son tumores con buena respuesta a los

tratamientos cuando son diagnosticados de

manera oportuna sin embargo el caacutencer en

pediatriacutea es la segunda causa de muerte luego

de los accidentes de alliacute la importancia de un

diagnoacutestico temprano para ofrecer una mejor

alternativa terapeacuteutica 23

Los tumores de partes blandas son un grupo

heterogeacuteneo de neoplasias de alta incidencia y

en ocasiones difiacuteciles de caracterizar Algunos

de los de estirpe benigna podriacutean estar consi-

derados como verdaderos hamartomas y las

variantes malignas recapitulariacutean en algunos la

ontogenia celular normal 24

Los sarcomas de partes blandas comprenden

un grupo heterogeacuteneo de tumores de histolo-

giacutea diversa originados en ceacutelulas de estirpe

mesenquimaacutetica que pueden asentarse en dis-

tintas regiones del organismo y manifestarse

de acuerdo con el lugar que ocupan 23

La primera descripcioacuten del rabdomiosarcoma

(RMS) fue realizada por Weber en 1854 Sin

embargo su publicacioacuten definitiva es atribuida

a Stout en 1946 92 antildeos despueacutes Su nombre

deriva de los prefijos griegos rabdo (estriado)

y mio (muacutesculo) y el sufijo sarcoma (tumor

maligno de tejido conjuntivo) por lo que por

su definicioacuten linguumliacutestica vendriacutea a ser un tumor

maligno del musculo estriado aunque como se

veraacute maacutes adelante no es solo es asiacute 45

El rabdomiosarcoma es el tipo maacutes comuacuten y

frecuente de caacutencer de tejidos blandos en la

infancia y la adolescencia Esta enfermedad

oncoloacutegica representa alrededor del 8 de

todos los caacutenceres en nintildeos menores de 15

antildeos y su incidencia es de cinco casos por

milloacuten de nintildeos 67

Existen dos tipos de ceacutelulas musculares en el

organismo ceacutelulas musculares lisas y ceacutelulas

musculares estriadas Las ceacutelulas musculares

lisas controlan la actividad involuntaria las

musculares estriadas el movimiento voluntario

Es un tumor maligno embrionario derivado de

ceacutelulas mesenquimales primarias

(rabdomioblastos) con diferenciacioacuten incomple-

ta a ceacutelulas de muacutesculo estriado 56

Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo

en que haya tejido mesenquimal incluido don-

de no hay muacutesculo estriado Esto pasa porque

las ceacutelulas muacutesculo estriadas se forman a par-

tir de las mesenquimales que son ceacutelulas em-

brionarias es decir ceacutelulas que auacuten no estaacuten

diferenciadas y que se pueden convertir en di-

versos tipos de ceacutelulas Puede afectar la cabe-

za el cuello los brazos el tronco y oacuterganos

cavitarios como la vejiga y la vagina 27

En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor

241 httpwwwrevprogalenosldcu

del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-

mente de la variedad embrionaria Los sitios

maacutes comunes donde puede formarse este tu-

mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal

regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-

pensable su correcto diagnoacutestico precoz para

luego realizar un tratamiento oportuno y me-

jorar la calidad de vida de los pacientes afec-

tados 27

La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y

se puede dividir en sitios y subsitios y es

fundamental comprender que cada sitio tiene

una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea

que es fundamental conocer en detalle ya que

de estos factores dependeraacute el enfoque

terapeacuteutico 8

Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se

han detectado dos picos de incidencia uno en

nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y

otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-

le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en

una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-

sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-

do y persistente y pueden extenderse con

diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-

matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-

tica a otras partes del cuerpo 69

Casi la mitad de los casos se diagnostican an-

tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual

su tratamiento es multidisciplinario combi-

nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-

terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-

miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se

recuperan por completo En la actualidad se

obtiene de manera global una supervivencia

entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-

tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor

pronoacutestico con supervivencia que no supera el

30 67

Hechas las consideraciones anteriores y al

tener en cuenta las cifras antes expuestas se

decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el

objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma

de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica

en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y

tratamiento

MEacuteTODOS

Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-

los publicados desde 2011 hasta 2020 donde

se consultaron como fuentes de informacioacuten

las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-

nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas

(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten

Mundial de la Salud

Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-

CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas

de acceso abierto se emplearon los descripto-

res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y

pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un

total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-

rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-

nibilidad de texto completo de acuerdo con su

relevancia y concordancia en el tema

242

DESARROLLO

En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-

cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-

miento de los tumores de partes blandas en

especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al

desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular

de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-

do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-

cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten

de positrones (PET) que permiten valorar la

extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-

peacuteuticas 12

Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-

cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo

que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-

tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos

oacuteseos masivos con hueso de banco para los

tumores que asientan en los miembros 12

La quimioterapia con nuevas drogas y combi-

nada permite controlar la enfermedad micros-

coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores

grandes cuando se la usa con criterio citorre-

ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las

teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el

control tumoral con menor dantildeo a los tejidos

circundantes Con todo esto se ha logrado me-

jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos

se puede curar 23

Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten

Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-

nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y

cuello tracto genitourinario y las extremida-

des Otros sitios primarios menos comunes

incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas

trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-

gioacuten perineal anal 910

En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor

del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico

el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo

que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la

base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los

nervios craneales tiene peor implicancia pro-

noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas

oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-

megalia Otras localizaciones pueden ser en

los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-

cuentes alteraciones a estos niveles 23

Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-

raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se

distinguen cinco localizaciones primarias a es-

te nivel 10

1) Nasales y cavidades perinasales

2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-

geos (paladar blando amigdalianos y base de

lengua) c) Hipofariacutengeos

3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)

Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)

Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral

4) Lariacutengeos

5) Otros menos frecuentes como tumores ma-

lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo

e infratemporal

Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-

cas

Se han identificado tres variedades histoloacutegi-

cas principales el RMS Embrionario con sus

dos subtipos el Embrionario Botroide y el

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243

Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-

sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-

do Algunos autores describen no tres sino

cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-

sideran los subtipos de la variedad Embriona-

ria como variedades independientes 1011

El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-

medio es el maacutes frecuente con alrededor de

40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-

cia en la zona de la cabeza y el cuello pero

tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias

En general afecta a nintildeos menores de seis

antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de

raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos

de rabdomiosarcoma embrionario responden

bien al tratamiento 9

Los subtipos de RMS embrionario son el bo-

triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes

con una incidencia de 8 y 6 respectiva-

mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-

ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de

cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide

derivan su nombre debido a su semejanza con

un racimo de uvas son tumores embrionarios

que se levantan bajo la superficie mucosa de

orificios corporales como la nariz la boca las

oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto

biliar

La variante de fusocelular del rabdomiosarco-

ma embrionario es maacutes frecuente observarla

en localizacioacuten paratesticular Aunque se han

identificado casos aislados de localizacioacuten fa-

riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas

regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con

las otras variedades 912

Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-

ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-

tal compartida del 31 El primero de ellos

es el maacutes invasivo de todos y el segundo por

lo general solo se observa en edades avanza-

das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos

raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-

llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-

nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-

nal 912

Factores de Riesgo

En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las

causas que provoquen el rabdomiosarcoma

La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan

factores de riesgo conocidos ya que debido a

su corta edad su organismo no se ha expues-

to lo suficiente a factores externos de tipo no-

civo que pueden desencadenar otros tipos de

caacutencer 26

Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-

diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-

cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios

inadecuados entre otros por lo que estos fac-

tores de riesgo quedan descartados aunque

se investiga si la presencia de estos en sus

padres puede influir en el desarrollo del

caacutencer 26

Si es conocido que este tumor puede presen-

tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o

asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-

mentan las probabilidades de desarrollarlo

Entre estas afecciones se encuentran las

siguientes 1314

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244

- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-

neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-

bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-

mento de la vida mutacioacuten del gen supresor

p53

- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que

provoca el crecimiento de tumores en el tejido

nervioso

- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-

torno congeacutenito (presente en el momento del

nacimiento) que puede provocar un crecimien-

to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-

nos internos debido a anormalidades del cro-

mosoma 11p15 donde se localiza el gen del

factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)

- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan

que pueden provocar deformidades retrasos

en el desarrollo y otros problemas

Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer

aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-

medad El riesgo es mayor en los nintildeos que

tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-

dre o un hermano que ha tenido caacutencer en

particular si ese caacutencer se produjo a una edad

temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-

ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-

dentes familiares de caacutencer 15

Siacutentomas y Signos

Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen

del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces

puede aparecer un bulto en el cuerpo de un

nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces

sin dolor En otros casos el tumor puede estar

alojado tan profundo en el cuerpo que provoca

pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en

cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los

signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-

ganos afectados pueden comprender entre

otros 615

1 Cavidad Orbitaria

- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos

- Exoftalmia

- Fijeza del globo ocular

- Estrabismo convergente o divergente

- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular

- Caiacuteda del paacuterpado

- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la

visioacuten

- Fotofobia

2 Cavidad Nasal

- Epistaxis

- Obstruccioacuten nasal

- Dificultad respiratoria

- Peacuterdida parcial o total del olfato

- Sinusitis a repeticioacuten

3 Cavidad oral

- Alteraciones de la deglucioacuten

- Alteraciones en la fonacioacuten

- Desviacioacuten de la lengua

- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas

- Sangrado orofariacutengeo

4 Sistema nervioso

- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas

- Dolor de cabeza

- Inflamacioacuten

- Paraacutelisis facial

- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten

- Retardo cognitivo

5 Otras alteraciones

- Presencia de masas palpables

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245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

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246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

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247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

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rabdomiosarcomas-2016

8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores

Rinosinusales de boca labios orofaringe y

httpwwwrevprogalenosldcu

240 httpwwwrevprogalenosldcu

INTRODUCCIOacuteN

El caacutencer infantil posee una prevalencia de 15

por cada 100000 nintildeos y adolescentes hasta

18 antildeos cifra menor de los 50 casos por cada

100000 bajo la cual una enfermedad se consi-

dera como infrecuente Si bien todo caacutencer en

la edad pediaacutetrica es en siacute raro no cabe duda

que hay variedades que son maacutes comunes en

esta etapa de la vida y que requieren especial

atencioacuten 1

Los tumores pediaacutetricos tienen una incidencia

de 150 casos1000000 nintildeosantildeo La mayoriacutea

de ellos son tumores con buena respuesta a los

tratamientos cuando son diagnosticados de

manera oportuna sin embargo el caacutencer en

pediatriacutea es la segunda causa de muerte luego

de los accidentes de alliacute la importancia de un

diagnoacutestico temprano para ofrecer una mejor

alternativa terapeacuteutica 23

Los tumores de partes blandas son un grupo

heterogeacuteneo de neoplasias de alta incidencia y

en ocasiones difiacuteciles de caracterizar Algunos

de los de estirpe benigna podriacutean estar consi-

derados como verdaderos hamartomas y las

variantes malignas recapitulariacutean en algunos la

ontogenia celular normal 24

Los sarcomas de partes blandas comprenden

un grupo heterogeacuteneo de tumores de histolo-

giacutea diversa originados en ceacutelulas de estirpe

mesenquimaacutetica que pueden asentarse en dis-

tintas regiones del organismo y manifestarse

de acuerdo con el lugar que ocupan 23

La primera descripcioacuten del rabdomiosarcoma

(RMS) fue realizada por Weber en 1854 Sin

embargo su publicacioacuten definitiva es atribuida

a Stout en 1946 92 antildeos despueacutes Su nombre

deriva de los prefijos griegos rabdo (estriado)

y mio (muacutesculo) y el sufijo sarcoma (tumor

maligno de tejido conjuntivo) por lo que por

su definicioacuten linguumliacutestica vendriacutea a ser un tumor

maligno del musculo estriado aunque como se

veraacute maacutes adelante no es solo es asiacute 45

El rabdomiosarcoma es el tipo maacutes comuacuten y

frecuente de caacutencer de tejidos blandos en la

infancia y la adolescencia Esta enfermedad

oncoloacutegica representa alrededor del 8 de

todos los caacutenceres en nintildeos menores de 15

antildeos y su incidencia es de cinco casos por

milloacuten de nintildeos 67

Existen dos tipos de ceacutelulas musculares en el

organismo ceacutelulas musculares lisas y ceacutelulas

musculares estriadas Las ceacutelulas musculares

lisas controlan la actividad involuntaria las

musculares estriadas el movimiento voluntario

Es un tumor maligno embrionario derivado de

ceacutelulas mesenquimales primarias

(rabdomioblastos) con diferenciacioacuten incomple-

ta a ceacutelulas de muacutesculo estriado 56

Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo

en que haya tejido mesenquimal incluido don-

de no hay muacutesculo estriado Esto pasa porque

las ceacutelulas muacutesculo estriadas se forman a par-

tir de las mesenquimales que son ceacutelulas em-

brionarias es decir ceacutelulas que auacuten no estaacuten

diferenciadas y que se pueden convertir en di-

versos tipos de ceacutelulas Puede afectar la cabe-

za el cuello los brazos el tronco y oacuterganos

cavitarios como la vejiga y la vagina 27

En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor

241 httpwwwrevprogalenosldcu

del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-

mente de la variedad embrionaria Los sitios

maacutes comunes donde puede formarse este tu-

mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal

regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-

pensable su correcto diagnoacutestico precoz para

luego realizar un tratamiento oportuno y me-

jorar la calidad de vida de los pacientes afec-

tados 27

La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y

se puede dividir en sitios y subsitios y es

fundamental comprender que cada sitio tiene

una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea

que es fundamental conocer en detalle ya que

de estos factores dependeraacute el enfoque

terapeacuteutico 8

Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se

han detectado dos picos de incidencia uno en

nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y

otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-

le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en

una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-

sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-

do y persistente y pueden extenderse con

diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-

matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-

tica a otras partes del cuerpo 69

Casi la mitad de los casos se diagnostican an-

tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual

su tratamiento es multidisciplinario combi-

nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-

terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-

miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se

recuperan por completo En la actualidad se

obtiene de manera global una supervivencia

entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-

tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor

pronoacutestico con supervivencia que no supera el

30 67

Hechas las consideraciones anteriores y al

tener en cuenta las cifras antes expuestas se

decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el

objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma

de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica

en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y

tratamiento

MEacuteTODOS

Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-

los publicados desde 2011 hasta 2020 donde

se consultaron como fuentes de informacioacuten

las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-

nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas

(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten

Mundial de la Salud

Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-

CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas

de acceso abierto se emplearon los descripto-

res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y

pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un

total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-

rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-

nibilidad de texto completo de acuerdo con su

relevancia y concordancia en el tema

242

DESARROLLO

En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-

cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-

miento de los tumores de partes blandas en

especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al

desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular

de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-

do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-

cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten

de positrones (PET) que permiten valorar la

extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-

peacuteuticas 12

Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-

cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo

que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-

tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos

oacuteseos masivos con hueso de banco para los

tumores que asientan en los miembros 12

La quimioterapia con nuevas drogas y combi-

nada permite controlar la enfermedad micros-

coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores

grandes cuando se la usa con criterio citorre-

ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las

teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el

control tumoral con menor dantildeo a los tejidos

circundantes Con todo esto se ha logrado me-

jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos

se puede curar 23

Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten

Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-

nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y

cuello tracto genitourinario y las extremida-

des Otros sitios primarios menos comunes

incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas

trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-

gioacuten perineal anal 910

En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor

del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico

el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo

que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la

base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los

nervios craneales tiene peor implicancia pro-

noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas

oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-

megalia Otras localizaciones pueden ser en

los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-

cuentes alteraciones a estos niveles 23

Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-

raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se

distinguen cinco localizaciones primarias a es-

te nivel 10

1) Nasales y cavidades perinasales

2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-

geos (paladar blando amigdalianos y base de

lengua) c) Hipofariacutengeos

3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)

Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)

Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral

4) Lariacutengeos

5) Otros menos frecuentes como tumores ma-

lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo

e infratemporal

Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-

cas

Se han identificado tres variedades histoloacutegi-

cas principales el RMS Embrionario con sus

dos subtipos el Embrionario Botroide y el

httpwwwrevprogalenosldcu

243

Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-

sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-

do Algunos autores describen no tres sino

cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-

sideran los subtipos de la variedad Embriona-

ria como variedades independientes 1011

El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-

medio es el maacutes frecuente con alrededor de

40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-

cia en la zona de la cabeza y el cuello pero

tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias

En general afecta a nintildeos menores de seis

antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de

raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos

de rabdomiosarcoma embrionario responden

bien al tratamiento 9

Los subtipos de RMS embrionario son el bo-

triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes

con una incidencia de 8 y 6 respectiva-

mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-

ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de

cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide

derivan su nombre debido a su semejanza con

un racimo de uvas son tumores embrionarios

que se levantan bajo la superficie mucosa de

orificios corporales como la nariz la boca las

oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto

biliar

La variante de fusocelular del rabdomiosarco-

ma embrionario es maacutes frecuente observarla

en localizacioacuten paratesticular Aunque se han

identificado casos aislados de localizacioacuten fa-

riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas

regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con

las otras variedades 912

Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-

ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-

tal compartida del 31 El primero de ellos

es el maacutes invasivo de todos y el segundo por

lo general solo se observa en edades avanza-

das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos

raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-

llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-

nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-

nal 912

Factores de Riesgo

En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las

causas que provoquen el rabdomiosarcoma

La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan

factores de riesgo conocidos ya que debido a

su corta edad su organismo no se ha expues-

to lo suficiente a factores externos de tipo no-

civo que pueden desencadenar otros tipos de

caacutencer 26

Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-

diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-

cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios

inadecuados entre otros por lo que estos fac-

tores de riesgo quedan descartados aunque

se investiga si la presencia de estos en sus

padres puede influir en el desarrollo del

caacutencer 26

Si es conocido que este tumor puede presen-

tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o

asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-

mentan las probabilidades de desarrollarlo

Entre estas afecciones se encuentran las

siguientes 1314

httpwwwrevprogalenosldcu

244

- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-

neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-

bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-

mento de la vida mutacioacuten del gen supresor

p53

- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que

provoca el crecimiento de tumores en el tejido

nervioso

- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-

torno congeacutenito (presente en el momento del

nacimiento) que puede provocar un crecimien-

to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-

nos internos debido a anormalidades del cro-

mosoma 11p15 donde se localiza el gen del

factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)

- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan

que pueden provocar deformidades retrasos

en el desarrollo y otros problemas

Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer

aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-

medad El riesgo es mayor en los nintildeos que

tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-

dre o un hermano que ha tenido caacutencer en

particular si ese caacutencer se produjo a una edad

temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-

ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-

dentes familiares de caacutencer 15

Siacutentomas y Signos

Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen

del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces

puede aparecer un bulto en el cuerpo de un

nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces

sin dolor En otros casos el tumor puede estar

alojado tan profundo en el cuerpo que provoca

pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en

cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los

signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-

ganos afectados pueden comprender entre

otros 615

1 Cavidad Orbitaria

- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos

- Exoftalmia

- Fijeza del globo ocular

- Estrabismo convergente o divergente

- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular

- Caiacuteda del paacuterpado

- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la

visioacuten

- Fotofobia

2 Cavidad Nasal

- Epistaxis

- Obstruccioacuten nasal

- Dificultad respiratoria

- Peacuterdida parcial o total del olfato

- Sinusitis a repeticioacuten

3 Cavidad oral

- Alteraciones de la deglucioacuten

- Alteraciones en la fonacioacuten

- Desviacioacuten de la lengua

- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas

- Sangrado orofariacutengeo

4 Sistema nervioso

- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas

- Dolor de cabeza

- Inflamacioacuten

- Paraacutelisis facial

- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten

- Retardo cognitivo

5 Otras alteraciones

- Presencia de masas palpables

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245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

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publicacion-2016-09tumores-oseos-

rabdomiosarcomas-2016

8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores

Rinosinusales de boca labios orofaringe y

httpwwwrevprogalenosldcu

241 httpwwwrevprogalenosldcu

del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-

mente de la variedad embrionaria Los sitios

maacutes comunes donde puede formarse este tu-

mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal

regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-

pensable su correcto diagnoacutestico precoz para

luego realizar un tratamiento oportuno y me-

jorar la calidad de vida de los pacientes afec-

tados 27

La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y

se puede dividir en sitios y subsitios y es

fundamental comprender que cada sitio tiene

una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea

que es fundamental conocer en detalle ya que

de estos factores dependeraacute el enfoque

terapeacuteutico 8

Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se

han detectado dos picos de incidencia uno en

nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y

otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-

le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en

una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-

sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-

do y persistente y pueden extenderse con

diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-

matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-

tica a otras partes del cuerpo 69

Casi la mitad de los casos se diagnostican an-

tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual

su tratamiento es multidisciplinario combi-

nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-

terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-

miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se

recuperan por completo En la actualidad se

obtiene de manera global una supervivencia

entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-

tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor

pronoacutestico con supervivencia que no supera el

30 67

Hechas las consideraciones anteriores y al

tener en cuenta las cifras antes expuestas se

decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el

objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma

de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica

en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y

tratamiento

MEacuteTODOS

Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-

los publicados desde 2011 hasta 2020 donde

se consultaron como fuentes de informacioacuten

las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-

nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas

(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten

Mundial de la Salud

Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-

CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas

de acceso abierto se emplearon los descripto-

res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y

pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un

total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-

rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-

nibilidad de texto completo de acuerdo con su

relevancia y concordancia en el tema

242

DESARROLLO

En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-

cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-

miento de los tumores de partes blandas en

especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al

desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular

de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-

do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-

cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten

de positrones (PET) que permiten valorar la

extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-

peacuteuticas 12

Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-

cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo

que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-

tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos

oacuteseos masivos con hueso de banco para los

tumores que asientan en los miembros 12

La quimioterapia con nuevas drogas y combi-

nada permite controlar la enfermedad micros-

coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores

grandes cuando se la usa con criterio citorre-

ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las

teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el

control tumoral con menor dantildeo a los tejidos

circundantes Con todo esto se ha logrado me-

jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos

se puede curar 23

Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten

Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-

nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y

cuello tracto genitourinario y las extremida-

des Otros sitios primarios menos comunes

incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas

trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-

gioacuten perineal anal 910

En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor

del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico

el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo

que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la

base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los

nervios craneales tiene peor implicancia pro-

noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas

oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-

megalia Otras localizaciones pueden ser en

los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-

cuentes alteraciones a estos niveles 23

Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-

raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se

distinguen cinco localizaciones primarias a es-

te nivel 10

1) Nasales y cavidades perinasales

2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-

geos (paladar blando amigdalianos y base de

lengua) c) Hipofariacutengeos

3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)

Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)

Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral

4) Lariacutengeos

5) Otros menos frecuentes como tumores ma-

lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo

e infratemporal

Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-

cas

Se han identificado tres variedades histoloacutegi-

cas principales el RMS Embrionario con sus

dos subtipos el Embrionario Botroide y el

httpwwwrevprogalenosldcu

243

Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-

sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-

do Algunos autores describen no tres sino

cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-

sideran los subtipos de la variedad Embriona-

ria como variedades independientes 1011

El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-

medio es el maacutes frecuente con alrededor de

40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-

cia en la zona de la cabeza y el cuello pero

tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias

En general afecta a nintildeos menores de seis

antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de

raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos

de rabdomiosarcoma embrionario responden

bien al tratamiento 9

Los subtipos de RMS embrionario son el bo-

triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes

con una incidencia de 8 y 6 respectiva-

mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-

ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de

cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide

derivan su nombre debido a su semejanza con

un racimo de uvas son tumores embrionarios

que se levantan bajo la superficie mucosa de

orificios corporales como la nariz la boca las

oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto

biliar

La variante de fusocelular del rabdomiosarco-

ma embrionario es maacutes frecuente observarla

en localizacioacuten paratesticular Aunque se han

identificado casos aislados de localizacioacuten fa-

riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas

regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con

las otras variedades 912

Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-

ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-

tal compartida del 31 El primero de ellos

es el maacutes invasivo de todos y el segundo por

lo general solo se observa en edades avanza-

das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos

raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-

llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-

nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-

nal 912

Factores de Riesgo

En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las

causas que provoquen el rabdomiosarcoma

La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan

factores de riesgo conocidos ya que debido a

su corta edad su organismo no se ha expues-

to lo suficiente a factores externos de tipo no-

civo que pueden desencadenar otros tipos de

caacutencer 26

Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-

diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-

cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios

inadecuados entre otros por lo que estos fac-

tores de riesgo quedan descartados aunque

se investiga si la presencia de estos en sus

padres puede influir en el desarrollo del

caacutencer 26

Si es conocido que este tumor puede presen-

tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o

asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-

mentan las probabilidades de desarrollarlo

Entre estas afecciones se encuentran las

siguientes 1314

httpwwwrevprogalenosldcu

244

- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-

neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-

bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-

mento de la vida mutacioacuten del gen supresor

p53

- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que

provoca el crecimiento de tumores en el tejido

nervioso

- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-

torno congeacutenito (presente en el momento del

nacimiento) que puede provocar un crecimien-

to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-

nos internos debido a anormalidades del cro-

mosoma 11p15 donde se localiza el gen del

factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)

- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan

que pueden provocar deformidades retrasos

en el desarrollo y otros problemas

Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer

aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-

medad El riesgo es mayor en los nintildeos que

tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-

dre o un hermano que ha tenido caacutencer en

particular si ese caacutencer se produjo a una edad

temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-

ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-

dentes familiares de caacutencer 15

Siacutentomas y Signos

Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen

del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces

puede aparecer un bulto en el cuerpo de un

nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces

sin dolor En otros casos el tumor puede estar

alojado tan profundo en el cuerpo que provoca

pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en

cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los

signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-

ganos afectados pueden comprender entre

otros 615

1 Cavidad Orbitaria

- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos

- Exoftalmia

- Fijeza del globo ocular

- Estrabismo convergente o divergente

- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular

- Caiacuteda del paacuterpado

- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la

visioacuten

- Fotofobia

2 Cavidad Nasal

- Epistaxis

- Obstruccioacuten nasal

- Dificultad respiratoria

- Peacuterdida parcial o total del olfato

- Sinusitis a repeticioacuten

3 Cavidad oral

- Alteraciones de la deglucioacuten

- Alteraciones en la fonacioacuten

- Desviacioacuten de la lengua

- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas

- Sangrado orofariacutengeo

4 Sistema nervioso

- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas

- Dolor de cabeza

- Inflamacioacuten

- Paraacutelisis facial

- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten

- Retardo cognitivo

5 Otras alteraciones

- Presencia de masas palpables

httpwwwrevprogalenosldcu

245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

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La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

REFERENCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS

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al Tratamiento basado en el riesgo para pa-

cientes con primer remplazo o progresioacuten de

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nible en httpswwwpediatriaintegrales

publicacion-2016-09tumores-oseos-

rabdomiosarcomas-2016

8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores

Rinosinusales de boca labios orofaringe y

httpwwwrevprogalenosldcu

242

DESARROLLO

En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-

cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-

miento de los tumores de partes blandas en

especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al

desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular

de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-

do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-

cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten

de positrones (PET) que permiten valorar la

extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-

peacuteuticas 12

Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-

cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo

que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-

tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos

oacuteseos masivos con hueso de banco para los

tumores que asientan en los miembros 12

La quimioterapia con nuevas drogas y combi-

nada permite controlar la enfermedad micros-

coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores

grandes cuando se la usa con criterio citorre-

ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las

teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el

control tumoral con menor dantildeo a los tejidos

circundantes Con todo esto se ha logrado me-

jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos

se puede curar 23

Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten

Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-

nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y

cuello tracto genitourinario y las extremida-

des Otros sitios primarios menos comunes

incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas

trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-

gioacuten perineal anal 910

En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor

del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico

el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo

que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la

base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los

nervios craneales tiene peor implicancia pro-

noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas

oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-

megalia Otras localizaciones pueden ser en

los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-

cuentes alteraciones a estos niveles 23

Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-

raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se

distinguen cinco localizaciones primarias a es-

te nivel 10

1) Nasales y cavidades perinasales

2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-

geos (paladar blando amigdalianos y base de

lengua) c) Hipofariacutengeos

3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)

Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)

Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral

4) Lariacutengeos

5) Otros menos frecuentes como tumores ma-

lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo

e infratemporal

Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-

cas

Se han identificado tres variedades histoloacutegi-

cas principales el RMS Embrionario con sus

dos subtipos el Embrionario Botroide y el

httpwwwrevprogalenosldcu

243

Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-

sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-

do Algunos autores describen no tres sino

cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-

sideran los subtipos de la variedad Embriona-

ria como variedades independientes 1011

El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-

medio es el maacutes frecuente con alrededor de

40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-

cia en la zona de la cabeza y el cuello pero

tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias

En general afecta a nintildeos menores de seis

antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de

raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos

de rabdomiosarcoma embrionario responden

bien al tratamiento 9

Los subtipos de RMS embrionario son el bo-

triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes

con una incidencia de 8 y 6 respectiva-

mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-

ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de

cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide

derivan su nombre debido a su semejanza con

un racimo de uvas son tumores embrionarios

que se levantan bajo la superficie mucosa de

orificios corporales como la nariz la boca las

oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto

biliar

La variante de fusocelular del rabdomiosarco-

ma embrionario es maacutes frecuente observarla

en localizacioacuten paratesticular Aunque se han

identificado casos aislados de localizacioacuten fa-

riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas

regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con

las otras variedades 912

Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-

ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-

tal compartida del 31 El primero de ellos

es el maacutes invasivo de todos y el segundo por

lo general solo se observa en edades avanza-

das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos

raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-

llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-

nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-

nal 912

Factores de Riesgo

En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las

causas que provoquen el rabdomiosarcoma

La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan

factores de riesgo conocidos ya que debido a

su corta edad su organismo no se ha expues-

to lo suficiente a factores externos de tipo no-

civo que pueden desencadenar otros tipos de

caacutencer 26

Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-

diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-

cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios

inadecuados entre otros por lo que estos fac-

tores de riesgo quedan descartados aunque

se investiga si la presencia de estos en sus

padres puede influir en el desarrollo del

caacutencer 26

Si es conocido que este tumor puede presen-

tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o

asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-

mentan las probabilidades de desarrollarlo

Entre estas afecciones se encuentran las

siguientes 1314

httpwwwrevprogalenosldcu

244

- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-

neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-

bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-

mento de la vida mutacioacuten del gen supresor

p53

- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que

provoca el crecimiento de tumores en el tejido

nervioso

- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-

torno congeacutenito (presente en el momento del

nacimiento) que puede provocar un crecimien-

to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-

nos internos debido a anormalidades del cro-

mosoma 11p15 donde se localiza el gen del

factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)

- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan

que pueden provocar deformidades retrasos

en el desarrollo y otros problemas

Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer

aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-

medad El riesgo es mayor en los nintildeos que

tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-

dre o un hermano que ha tenido caacutencer en

particular si ese caacutencer se produjo a una edad

temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-

ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-

dentes familiares de caacutencer 15

Siacutentomas y Signos

Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen

del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces

puede aparecer un bulto en el cuerpo de un

nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces

sin dolor En otros casos el tumor puede estar

alojado tan profundo en el cuerpo que provoca

pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en

cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los

signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-

ganos afectados pueden comprender entre

otros 615

1 Cavidad Orbitaria

- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos

- Exoftalmia

- Fijeza del globo ocular

- Estrabismo convergente o divergente

- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular

- Caiacuteda del paacuterpado

- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la

visioacuten

- Fotofobia

2 Cavidad Nasal

- Epistaxis

- Obstruccioacuten nasal

- Dificultad respiratoria

- Peacuterdida parcial o total del olfato

- Sinusitis a repeticioacuten

3 Cavidad oral

- Alteraciones de la deglucioacuten

- Alteraciones en la fonacioacuten

- Desviacioacuten de la lengua

- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas

- Sangrado orofariacutengeo

4 Sistema nervioso

- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas

- Dolor de cabeza

- Inflamacioacuten

- Paraacutelisis facial

- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten

- Retardo cognitivo

5 Otras alteraciones

- Presencia de masas palpables

httpwwwrevprogalenosldcu

245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

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al Tratamiento basado en el riesgo para pa-

cientes con primer remplazo o progresioacuten de

rabdomiosarcoma Un reporte del Grupo Onco-

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243

Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-

sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-

do Algunos autores describen no tres sino

cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-

sideran los subtipos de la variedad Embriona-

ria como variedades independientes 1011

El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-

medio es el maacutes frecuente con alrededor de

40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-

cia en la zona de la cabeza y el cuello pero

tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias

En general afecta a nintildeos menores de seis

antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de

raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos

de rabdomiosarcoma embrionario responden

bien al tratamiento 9

Los subtipos de RMS embrionario son el bo-

triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes

con una incidencia de 8 y 6 respectiva-

mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-

ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de

cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide

derivan su nombre debido a su semejanza con

un racimo de uvas son tumores embrionarios

que se levantan bajo la superficie mucosa de

orificios corporales como la nariz la boca las

oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto

biliar

La variante de fusocelular del rabdomiosarco-

ma embrionario es maacutes frecuente observarla

en localizacioacuten paratesticular Aunque se han

identificado casos aislados de localizacioacuten fa-

riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas

regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con

las otras variedades 912

Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-

ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-

tal compartida del 31 El primero de ellos

es el maacutes invasivo de todos y el segundo por

lo general solo se observa en edades avanza-

das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos

raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-

llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-

nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-

nal 912

Factores de Riesgo

En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las

causas que provoquen el rabdomiosarcoma

La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan

factores de riesgo conocidos ya que debido a

su corta edad su organismo no se ha expues-

to lo suficiente a factores externos de tipo no-

civo que pueden desencadenar otros tipos de

caacutencer 26

Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-

diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-

cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios

inadecuados entre otros por lo que estos fac-

tores de riesgo quedan descartados aunque

se investiga si la presencia de estos en sus

padres puede influir en el desarrollo del

caacutencer 26

Si es conocido que este tumor puede presen-

tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o

asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-

mentan las probabilidades de desarrollarlo

Entre estas afecciones se encuentran las

siguientes 1314

httpwwwrevprogalenosldcu

244

- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-

neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-

bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-

mento de la vida mutacioacuten del gen supresor

p53

- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que

provoca el crecimiento de tumores en el tejido

nervioso

- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-

torno congeacutenito (presente en el momento del

nacimiento) que puede provocar un crecimien-

to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-

nos internos debido a anormalidades del cro-

mosoma 11p15 donde se localiza el gen del

factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)

- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan

que pueden provocar deformidades retrasos

en el desarrollo y otros problemas

Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer

aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-

medad El riesgo es mayor en los nintildeos que

tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-

dre o un hermano que ha tenido caacutencer en

particular si ese caacutencer se produjo a una edad

temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-

ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-

dentes familiares de caacutencer 15

Siacutentomas y Signos

Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen

del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces

puede aparecer un bulto en el cuerpo de un

nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces

sin dolor En otros casos el tumor puede estar

alojado tan profundo en el cuerpo que provoca

pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en

cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los

signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-

ganos afectados pueden comprender entre

otros 615

1 Cavidad Orbitaria

- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos

- Exoftalmia

- Fijeza del globo ocular

- Estrabismo convergente o divergente

- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular

- Caiacuteda del paacuterpado

- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la

visioacuten

- Fotofobia

2 Cavidad Nasal

- Epistaxis

- Obstruccioacuten nasal

- Dificultad respiratoria

- Peacuterdida parcial o total del olfato

- Sinusitis a repeticioacuten

3 Cavidad oral

- Alteraciones de la deglucioacuten

- Alteraciones en la fonacioacuten

- Desviacioacuten de la lengua

- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas

- Sangrado orofariacutengeo

4 Sistema nervioso

- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas

- Dolor de cabeza

- Inflamacioacuten

- Paraacutelisis facial

- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten

- Retardo cognitivo

5 Otras alteraciones

- Presencia de masas palpables

httpwwwrevprogalenosldcu

245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

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Rinosinusales de boca labios orofaringe y

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neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-

bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-

mento de la vida mutacioacuten del gen supresor

p53

- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que

provoca el crecimiento de tumores en el tejido

nervioso

- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-

torno congeacutenito (presente en el momento del

nacimiento) que puede provocar un crecimien-

to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-

nos internos debido a anormalidades del cro-

mosoma 11p15 donde se localiza el gen del

factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)

- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan

que pueden provocar deformidades retrasos

en el desarrollo y otros problemas

Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer

aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-

medad El riesgo es mayor en los nintildeos que

tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-

dre o un hermano que ha tenido caacutencer en

particular si ese caacutencer se produjo a una edad

temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-

ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-

dentes familiares de caacutencer 15

Siacutentomas y Signos

Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen

del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces

puede aparecer un bulto en el cuerpo de un

nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces

sin dolor En otros casos el tumor puede estar

alojado tan profundo en el cuerpo que provoca

pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en

cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los

signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-

ganos afectados pueden comprender entre

otros 615

1 Cavidad Orbitaria

- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos

- Exoftalmia

- Fijeza del globo ocular

- Estrabismo convergente o divergente

- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular

- Caiacuteda del paacuterpado

- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la

visioacuten

- Fotofobia

2 Cavidad Nasal

- Epistaxis

- Obstruccioacuten nasal

- Dificultad respiratoria

- Peacuterdida parcial o total del olfato

- Sinusitis a repeticioacuten

3 Cavidad oral

- Alteraciones de la deglucioacuten

- Alteraciones en la fonacioacuten

- Desviacioacuten de la lengua

- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas

- Sangrado orofariacutengeo

4 Sistema nervioso

- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas

- Dolor de cabeza

- Inflamacioacuten

- Paraacutelisis facial

- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten

- Retardo cognitivo

5 Otras alteraciones

- Presencia de masas palpables

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245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

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247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

REFERENCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS

1 Villarroel M Chantada G Tumores raros en

nintildeos y adolescentes Rev Meacuted Clin Las Condes

[Internet] 2015 [citado 20 Abr 2021]26

(4)495-502 Disponible en https

wwwsciencedirectcomsciencearticlepii

S071686401500098X

2 Rey G Sarcomas en pediatriacutea Rev Hosp

Nintildeos B Aires [Internet] 2011 Jun [citado 20

Abr 2021]53(241)56-69 Disponible en

httprevistapediatriacomarwp-content

uploads201203con375-56-69Reypdf

3 Skapek SX Ferrari A Gupta AA Lupo PJ

Butler E Shipley J et al Rabdomiosarcoma

Nat Rev Dis Primers [Internet] 2019 Jan

[citado 20 Abr 2021]75(1) Disponible en

httpspubmedncbinlmnihgov30617281

4 Gallego Melcon S Sarcomas de partes blan-

das Rabdomiosarcomas En Madero Lopez L

Muntildeoz Villa A editores Hematologiacutea y Oncolo-

giacutea Pediaacutetricas 2daed [Internet] Madrid Er-

gon 1997 [citado 20 Abr 2021] Disponible

en httpswwwsehoporg

5 Mascarenhas L Lyden ER Breitfeld PP Wal-

terhouse DO Donaldson SS Rodeberg DA et

al Tratamiento basado en el riesgo para pa-

cientes con primer remplazo o progresioacuten de

rabdomiosarcoma Un reporte del Grupo Onco-

loacutegico Pediaacutetrico Caacutencer [Internet] 2019

[citado 20 Abr 2021]125(15)2602-2609 Dis-

ponible en https

pubmedncbinlmnihgov31067356

6 Bradfield SM Rabdomiosarcoma [Internet]

Kids Health 2016 [citado 20 Abr 2021] Dis-

ponible en httpskidshealthorgesparents

rms-esphtml

7 Muntildeoz Villa A Tumores oacuteseos Rabdomio-

sarcomas Pediatr Integral [Internet] 2016

[citado 20 Abr 2021]XVI(7)533-539 Dispo-

nible en httpswwwpediatriaintegrales

publicacion-2016-09tumores-oseos-

rabdomiosarcomas-2016

8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores

Rinosinusales de boca labios orofaringe y

httpwwwrevprogalenosldcu

245

- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial

- Acumulacioacuten de sangre venosa

- Otorragia

Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-

matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-

cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y

el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que

estos se encuentren muy separados de la lo-

calizacioacuten primaria 2

Diagnoacutestico

El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se

basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en

la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes

frecuente es la embrionaria se pueden ver

otras como el alveolar y el pleomorfo en la

adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo

tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor

de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico

exhaustivo y solicitaraacute las siguientes

pruebas 1617

Biopsia Para realizar una biopsia se to-

ma una muestra de un bulto una ampo-

lla o un tejido del cuerpo para examinar-

lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a

hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-

miento adecuado Las biopsias se suelen

hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea

incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-

mientos del meacutedico) Si es posible se

extraeraacute todo el tumor 518

- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y

biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse

siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-

so que se encuentra dentro de los huesos y

produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-

miento se debe extraer una pequentildea cantidad

de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar

para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-

rosas 67

- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-

blemente incluyan una tomografiacutea una reso-

nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea

un centellograma o una ecografiacutea dependiendo

del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-

tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y

la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-

den determinar si el caacutencer se ha extendido

(hecho metaacutestasis) 618

La TAC con y sin contraste es el estudio radio-

loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados

en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos

los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para

investigar la presencia de metaacutestasis La utili-

zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-

tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La

RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y

definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-

dades y regioacuten paraespinal 719

- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-

cer informacioacuten importante sobre el funciona-

miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el

meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con

una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible

que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6

Tratamiento

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros

tumores de los tejidos blandos depende de su

estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-

dad) El estadio ayuda a determinar la exten-

sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

REFERENCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS

1 Villarroel M Chantada G Tumores raros en

nintildeos y adolescentes Rev Meacuted Clin Las Condes

[Internet] 2015 [citado 20 Abr 2021]26

(4)495-502 Disponible en https

wwwsciencedirectcomsciencearticlepii

S071686401500098X

2 Rey G Sarcomas en pediatriacutea Rev Hosp

Nintildeos B Aires [Internet] 2011 Jun [citado 20

Abr 2021]53(241)56-69 Disponible en

httprevistapediatriacomarwp-content

uploads201203con375-56-69Reypdf

3 Skapek SX Ferrari A Gupta AA Lupo PJ

Butler E Shipley J et al Rabdomiosarcoma

Nat Rev Dis Primers [Internet] 2019 Jan

[citado 20 Abr 2021]75(1) Disponible en

httpspubmedncbinlmnihgov30617281

4 Gallego Melcon S Sarcomas de partes blan-

das Rabdomiosarcomas En Madero Lopez L

Muntildeoz Villa A editores Hematologiacutea y Oncolo-

giacutea Pediaacutetricas 2daed [Internet] Madrid Er-

gon 1997 [citado 20 Abr 2021] Disponible

en httpswwwsehoporg

5 Mascarenhas L Lyden ER Breitfeld PP Wal-

terhouse DO Donaldson SS Rodeberg DA et

al Tratamiento basado en el riesgo para pa-

cientes con primer remplazo o progresioacuten de

rabdomiosarcoma Un reporte del Grupo Onco-

loacutegico Pediaacutetrico Caacutencer [Internet] 2019

[citado 20 Abr 2021]125(15)2602-2609 Dis-

ponible en https

pubmedncbinlmnihgov31067356

6 Bradfield SM Rabdomiosarcoma [Internet]

Kids Health 2016 [citado 20 Abr 2021] Dis-

ponible en httpskidshealthorgesparents

rms-esphtml

7 Muntildeoz Villa A Tumores oacuteseos Rabdomio-

sarcomas Pediatr Integral [Internet] 2016

[citado 20 Abr 2021]XVI(7)533-539 Dispo-

nible en httpswwwpediatriaintegrales

publicacion-2016-09tumores-oseos-

rabdomiosarcomas-2016

8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores

Rinosinusales de boca labios orofaringe y

httpwwwrevprogalenosldcu

246

partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-

fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo

tratarla 56

El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-

mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-

didad del tumor dentro del oacutergano la zona del

cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor

se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-

macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el

estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los

meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento

Estos planes pueden incluir las siguientes op-

ciones ya sea solas o combinadas 202122

Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se

pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o

combinando ambas la quimioterapia se puede

combinar con la irradiacioacuten en el manejo de

los estados avanzados Cuando el tumor se

encuentra en una zona a la cual los meacutedicos

pueden llegar de manera segura se recurre a

una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del

tumor posible 23

Siempre se trataraacute al paciente con comproba-

cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la

pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible

las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de

gran tamantildeo o en principio irresecables se

intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia

neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623

Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten

de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-

ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-

to raacutepido (denominada terapia con haces de

protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas

Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la

radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas

normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-

cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del

cabello 35

La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-

recen al finalizar el tratamiento Durante el

tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud

controla las dosis de radiacioacuten para proteger

todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a

reducir los efectos a largo plazo y propiciar

una mejor recuperacioacuten al paciente 35

Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-

dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-

mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos

en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-

dioterapia puede ser externa o interna tam-

bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia

consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-

vas en el propio tumor para que este se elimi-

ne poco a poco 5

Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-

sensibles y quimiocurables pero en algunas

localizaciones o con histologiacutea desfavorable es

necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-

terapia es un recurso terapeacuteutico importante

se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten

la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del

paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-

via En general las dosis oscilan entre 40 y 55

Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-

mienza maacutes temprano 2

Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que

destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor

en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-

terapia permite tratar el caacutencer en todo

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

REFERENCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS

1 Villarroel M Chantada G Tumores raros en

nintildeos y adolescentes Rev Meacuted Clin Las Condes

[Internet] 2015 [citado 20 Abr 2021]26

(4)495-502 Disponible en https

wwwsciencedirectcomsciencearticlepii

S071686401500098X

2 Rey G Sarcomas en pediatriacutea Rev Hosp

Nintildeos B Aires [Internet] 2011 Jun [citado 20

Abr 2021]53(241)56-69 Disponible en

httprevistapediatriacomarwp-content

uploads201203con375-56-69Reypdf

3 Skapek SX Ferrari A Gupta AA Lupo PJ

Butler E Shipley J et al Rabdomiosarcoma

Nat Rev Dis Primers [Internet] 2019 Jan

[citado 20 Abr 2021]75(1) Disponible en

httpspubmedncbinlmnihgov30617281

4 Gallego Melcon S Sarcomas de partes blan-

das Rabdomiosarcomas En Madero Lopez L

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rabdomiosarcomas-2016

8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores

Rinosinusales de boca labios orofaringe y

httpwwwrevprogalenosldcu

247

el cuerpo Con frecuencia se combinan varias

drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-

las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual

que en la radiacioacuten es probable que existan

efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar

el tratamiento 24

Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-

miento son Actinomicina D Ciclofosfamida

Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-

tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-

mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-

dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-

mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los

pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-

tas tasas de curacioacuten 24

Pronoacutestico

El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-

perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas

deacutecadas tanto en Europa como en Estados

Unidos esto ha sido debido al manejo inter-

disciplinario de esta enfermedad en lo espe-

cial en la uacuteltima deacutecada 2325

No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad

avanzada ya que en estos a pesar de los

avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar

su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se

especula que esto puede deberse a una mayor

exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico

definitivo lo que puede conllevar a complica-

ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-

sis 2627

De manera global la supervivencia se situacutea en

el 60-70 Sin embargo los pacientes con

enfermedad metastaacutesica detectable al diag-

noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al

30 En ellos la megaterapia mieloablativa

con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado

los resultados de la terapia convencional 723

El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-

portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-

mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-

brevida mejor comparada con nintildeos que pre-

sentan tumores mayores de 5 cm mientras

que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al

diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9

Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico

del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos

limitados como el nuestro es el tiempo perdi-

do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este

valioso tiempo perdido estaacute influenciado en

gran manera tanto por factores psicosociales

factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la

falta de criterios por parte de padres repre-

sentantes familiares maestros para detectar

que el aumento de volumen que presenta el

nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-

fermedad maligna muy fatal 927

Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-

miento es indoloro le resta importancia a la

sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician

toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-

religiosos ya que no se tiene conciencia de la

gravedad de lo que ocurre Por tanto se

deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general

conocimientos baacutesicos para detectar estos

problemas y crear conciencia a fin de tener

esa ayuda tan valiosa de los padres represen-

tantes familiares maestros profesores

para acudir pronto y a tiempo a consulta

meacutedica 927

httpwwwrevprogalenosldcu

248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-

po de caacutencer

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248

La importancia de la enfermedad metastaacutesica

en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea

del tumor edad al momento de diagnoacutestico y

el sitio primario Pacientes con enfermedad

metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y

los tumores con histologiacutea embrionaria tienen

una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor

del 50 mientras que aquellos con maacutes de

10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene

un resultado mucho maacutes pobre 927

CONCLUSIONES

El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el

tumor de partes blandas maacutes frecuente en

edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-

ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-

miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de

vida de estos pacientes A pesar de los avan-

ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y

pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-

noacutestico reservado y desfavorable debido a las

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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2

CONFLICTOS DE INTERESES

Los autores declaran que no existen conflictos

de intereses

CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA

Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez

(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-

giacutea Redaccioacutenndashborrador original)

Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento

(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-

giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)

Recibido 28072021

Aprobado 01112021

httpwwwrevprogalenosldcu