Qu es la enfermedad de creutzfeldt-jakob?Esta enfermedad, que afecta al cerebro, es muy poco frecuente. Est provocada por la presencia de un prin, que tambin interviene en la enfermedad denominada de las vacas locas, una enfermedad que afecta principalmente al ganado.La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece al grupo de las encefalopatas espongiformes, que se llaman as debido al aspecto microscpico del tejido cerebral, que se parece a una esponja.CausasSegn los conocimientos actuales, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob est provocada por la presencia de un prin. Tiene, al parecer, tres orgenes. Un prin puede aparecer espontneamente por el simple cambio de conformacin de una protena normalmente presente en el cerebro, denominada PrP. Este es el caso ms frecuente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que comienza despus de los 50 aos y se parece a las otras enfermedades degenerativas del cerebro, como la enfermedad de Alzheimer.Un prin tambin se puede transmitir de forma hereditaria.Existen algunos casos familiares sumamente raros, en los que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta a varias personas. Por ltimo, un prin se puede transmitir como un verdadero agente infeccioso, de una persona a otra y, tal vez, del animal al hombre. La enfermedad se manifiesta, en estos casos, en personas jvenes, muchoantes de los 50 aos. Existen casos de transmisin por trasplante de un rgano procedente de una persona infectada, especialmente trasplante de crnea o trasplante de la membrana que tapiza la mdula espinal y el encfalo (duramadre). Desde hace unos aos, se han establecido medidas de prevencin muy estrictas. En la Unin Europea, se han detectado algunos casos en nios tratados con hormona del crecimiento obtenida de la hipfisis (una glndula que se encuentra en la base del crneo) de cadveres. Esta forma de infeccin ha desaparecido desde que se utiliza una hormona sinttica. Por otra parte, se han observado casos de esta enfermedad en pacientes jvenes despus de que se extendiera en Gran Bretaa la epidemia de las vacas locas. Se cree, sin tener ninguna prueba formal, que se pudieron infectar por el consumo de despojos que contenan tejido nervioso, especialmente sesos.SignosLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta por un deterioro progresivo de las funciones intelectuales (demencia). Se observan trastornos de la memoria, de la atencin, de la conciencia y del razonamiento. Ms tarde, aparecen trastornos de la afectividad (el paciente se muestra indiferente a las personas que lo rodean), as como trastornos del lenguaje. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se asocia a diversos trastornos neurolgicos, que la diferencian de la enfermedad de Alzheimer: movimientos anormales parecidos a los tics pero de mayor amplitud, ceguera, parlisis y rigidez muscular excesiva (hipertona).Evolucin y tratamientoLos primeros signos aparecen por lo general despus de los 50 aos, pero la enfermedad evoluciona rpidamente y provoca la muerte en el plazo de unos meses.Ninguna prueba permite confirmar el diagnstico. nicamente despus del fallecimiento, se puede practicar un examen microscpico del cerebro y confirmar definitivamente el diagnstico, al observar su aspecto esponjoso. Actualmente, no existe ningn tratamiento ni medio de prevencin eficaz contra la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero se est llevando a cabo un gran nmero de investigaciones.Los prionesNi bacterias, ni virus, ni parsitos, los priones son agentes infecciosos diferentes, responsables de demencias en el hombre. Provocan una destruccin de las clulas del cerebro. No se conoce su naturaleza exacta y todava no se sabe detectarlos en el ser vivo.La enfermedad de las vacas locasEsta enfermedad se conoci primero en las ovejas con el nombre de tembladera. Se manifiesta por temblores y dificultad para sostenerse sobre las patas, y provoca la muerte en unas semanas. Como en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el examen del cerebro tras la muerte del animal permite observar el aspecto espongiforme del tejido nervioso y la presencia de priones. Los primeros casos en vacas aparecieron el ao 1986 en Gran Bretaa, donde, en 10 aos, perecieron ms de 50.000 bvidos. En Francia, la enfermedad, que apareci en 1991, fue ms limitada (unos cien casos). La transmisin probablemente se debi a la alimentacin de las vacas con harinas fabricadas a partir de las carcasas de corderos enfermos. Esta prctica se prohibi en 1989. El descubrimiento de un solo caso motiva la exterminacin de todo el rebao.Los priones, responsables de la enfermedad, nunca se aislaron de los msculos de los animales enfermos. Por lo tanto, la carne no se considera un factor de riesgo de infeccin. El peligro provendra de los despojos (sesos, hueso provisto de mdula, molleja de ternera, tripa), donde el prin podra estar presente.La enfermedad del kuruLa enfermedad del kuru era una enfermedad conocida y frecuente entre los papes que vivan en las montaas de Nueva Guinea. En las ceremonias funerarias tradicionales, coman el cerebro de los difuntos. Actualmente, la transmisin de esta enfermedad se ha atajado con la desaparicin de esta prctica. Los primeros signos del kuru aparecan meses o aos despus de la infeccin, ya que el perodo de incubacin de esta enfermedad puede durar hasta 30 aos. El kuru cursaba con dificultad para controlar los movimientos que empeoraba progresivamente y con alteracin de las funciones intelectuales. Es una de las primeras pruebas conocidas de la posibilidad de transmisin de los priones.Demencia

La demencia es un sndrome caracterizado por deterioro mltiple de funciones cognitivas sin alteracin de la conciencia. Las funciones cognitivas que pueden afectarse son la inteligencia general, el aprendizaje y la memoria, el lenguaje, la solucin de problemas, la orientacin, la percepcin, la atencin y concentracin, el juicio y las capacidades sociales, as como la personalidad del paciente. Si el cuadro presnta tambin alteracin de la conciencia es posible que el paciente cumpla los criterios diagnsticos de delirium. Adems, el diagnstico de demencia, segn la cuarta edicin de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, requiere que los sntomas supongan un deterioro significativo del funcionamiento ocupacional y social e implique un declive considerable del nivel funcional previo.Desde el punto de vista clnico, lo esencial en la demencia es la identificacin sindrmica y el manejo clnico de la causa. El trastorno puede ser progresivo o estable, permanente o reversible. Casi siempre existe una causa subyacente, aunque en casos extraos resulta imposible determinar la causa especfica. La reversibilidad potencial de la demencia depende de la patologa subyacente a la que va asociada y de la disponibilidad y aplicacin de un tratamiento efectivo. En el 15% de los casos, las enfermedades son reversibles si el tratamiento se inicia a tiempo, antes de que se produzca un dao irrecuperable.ETIOLOGALa demencia se debe a causas diversas, sin embargo el 75% de los casos responden a demencias tipo Alzheimer y vascular. Otras causas de demencia esecificadas en el DSM-IV son la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermidad de Huntington, la enfermedad de Parkinson, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y trauma craneoenceflico.La demencia de tipo AlzheimerAlois Alzheimer defini por primera vez la enfermedad que recibira su apellido en 1907, en una paciente de 51 aos con un curso de demencia progresiva de 4 aos y medio. El diagnstico final se basa en el examen neuropatolgico de paciente; sin embargo, a menudo se suele diagnosticar por exclusin de otras causas de demencia en la consideracin diagnstica.Aunque sigue sin conocerse su causa, se han hecho progresos considerables para comperender la base molecular de los depsitos amiloides que son la clave neuropatolgica de este trastorno. El 40% de los pacientes presenta una historia familiar de demencia tipo Alzheimer; de ah que se crea que existen factores genticos en su aparicin, al menos en algunos casos. Otro dato que viene a apoyar la influencia gentica es que el ndice de concordancia es mayor en los gemelos monocigticos que en los diciggicos. Y existen varios casos bien documentados que muestran la transmisin del trastorno en la familia a travs de un gen dominante autosmico, aunque dicha transmisin es rara.Demencia vascularLa causa primaria de demencia vascular parece ser la enfermedad cerebrovascular mltiple que provoca un patrn sintomtico de demencia. Este trastorno se denominaba demencia multiinfritca. Es ms frecuente en hombres, especialmente en hipertensos o con otros factores de riesgo cardiovascular. Afecta fundamentalmente a los vasos cerebrales pequeos y medianos, que se infartan y producen lesiones parenquimales mltiples en amplias zonas del cerebro. Entre las causas de infart se encuentran la oclusin de los vasos por placas arterio-esclerticas o las tromboembolias de origen distante (p.ej., de las vlvulas coronarias). El examen del paciente puede revelar murmullos carotdeos, anormalidades funduscpicas y cmaras cardacas agrandadas.Enfermedad de Binswanger.Tambin se conoce como encefalopata arterioesclertica subcortical. Se caracteriza por la presencia de numerosos infartos pequeos en la sustancia blanca que se extienden de alli a las regiones corticales. Aunque se consideraba una enfermedad rara, las tcnicas de imagen actuales potentes y sofisticadas, como la imagen de resonancia magntica (RM), han mostrado que es ms frecuente de lo que se pens previamente.Enfermedad de PickEn contraste con la distribucin parieto-temporal de las lesiones de la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Pick se caracteriza por la preponderancia de la atrofia en las regiones frontotemporales. En estas regiones tambin se observa prdida neuronal, gliosis y presencia de cuerpos de Pick neuronales, que son masas de elementos citoesquelticos. Se pueden encontrar en algunos especmenes post mortem, pero no son esenciales para el diagnstico. Es una enfermedad de origen desconocido. Supone el 5% de las demencias irreversibles. Es ms frecuente en hombres, especialmente en los que tienen familiares de primer grado que padecen la enfermedad. Es difcil de distinguir de la demencia tipo Alzheimer, aunque las primeras etapas de la enfermedad de Pick se caracterizan por la mayor frecuencia de cambios de personalidad y conducta, con una relativa conservacin de otras funciones cognitivas. El sndrome de Klver-Bucy (p.ej., que se caracteriza por hipersexialidad, placidez e hiperoralidad), es mucho ms frecuente en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.Enfermedad de Creutzfeldt-JacobEs una enfermedad degenerativa del cerebro rara, causada por una agente transmisible (es decir, infeccioso) que progresa lentamente; lo ms probable es que se trate de un prin, que es un agente proteinceo qu eno contiene ADN ni ARN. Otras enfermedades prinicas son el "scrapie" (una enfermedad de las ovejas), el kuru (enfermedad degenerativa fatal del sistema nervioso central que se localiza en tribus de las tierras altas de Nueva Guinea, en las que el prin se transmite a travs del canibalismo ritual) y el sndrome Gerstman-Straussler (una demencia progresiva familiar rara). Todas las enfermedades prinicas producen degeneracin espongiforme del cerebro, caracterizada por la ausencia de respuesta inmune inflamatoria.Hay prueba de que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede trasmitirse iatrognicamente, a travs del trasplante de crneas infectadas o del material quirrgico. La mayor parte de los casos, sin embargo, son espordicos y afectan a la poblacin en la cincuentena. Existe evidencia de que el perodo de incubacin puede ser relativamente corto (uno o dos aos) o relativamente largo (entre 8 y 16 aos). La aparicin de la enfermedad se caracteriza por temblor, ataxia al andar, mioclono y demencia. L enfermedad suele progresar rpidamente, produciendo demencia grave y muerte en unos 6 a 12 meses. El examen del lquido encefalorraqudeo suele ser normal, as como la tomografa computadorizada, que suele ser normal hasta el final de la enfermedad. Aparece sin embargo, un patrn electroencefalogrfico inusual, que consiste en ffagas de ondas lentas de alto voltaje.Enfermedad de HuntingtonLa enfermerdad de Huntington se asocia, clsicamente al desarrollo de demencia. Se trata de una demencia de tipo subcortical, caracterizada por ms anomalas motoras y menos anomalas de lenguaje que las demencias de tipo cortical. Se caracteriza por el enlentecimiento y la dificultad psicomotora para realizar tareas complejas, pero la memoria, el lenguaje y el entendimiento siguen relativamente intactos duarante las fases inicial y media de la enfermedad. Sin embargo, al progresar la enfermedad, la demancia se hace completa, y las caracteraticas que ayudan a distinguirla del Alzheimer son la alta incidencia de depresin y psicosis, adams del clsico trastorno de movimiento coreoatetoide.Enfermedad de Parkinson.Como la enfermedad de Huntington, el parkinsonismo es una enfermedad de los ganglios basales, comnmente asiciada a demencia y depresin. Entre un 20 y un 30% de la poblacin parkinsoniana sufre demencia, y un 30 o 40 % ms presentan defectos cognitivos mensurables. Los movimientos lentos del paciente son paralelos a la lentitud de pensamiento que afecta a algunos de estos pacientes, que algunos clnicos llamanbradifrenia.Demencia relacionada con el VIHLa infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) suele provocar demencia y otros sntomas psiquitricos. El ndice anual de demencia entre los pacientes infectados por VIH es del 14%. En el 75% de los casos de SIDA, las autopsias muestran que ha habido afectacin del sistema nervioso. El desarrollo de la demencia en los pacientes infectados por VIH suele ser paralelo a la aparicin de anormalidades perenquimatosas en los estudios de RM.Demencia relacionada con trauma craneoenceflicoLa demencia puede ser una secuela del trauma craneoenceflico, como lo son un conjunto amplio de sndromes neuropsiquitricos.Diagnstico clnicoEl diagnstico de demencia se basa en la exploracin clnica del paciente, que debe incluir un examen del estado mental, y en la informacin que pueda obtenerse de su familia o personas que lo emplean. Si se observan quejas sobre cambios de personalidad en pacientes mayores de 40 aos debe hacerse una consideracin cuidadosa del diagnstico de demencia.Tambin deben tenerse en cuenta las quejas del paciente sobre disminucin intelectual, as como cualquier evidencia de evasin, negacin o racionalizacin con la intencin de ocultar los dficit cognoscitivos. Son caractersticas la tendencia excesiva al orden, al abandono social o la tendencia a contar las cosas con detalles innecesarios. Es posible que se produzcan accesos repentinos de clera o sarcasmo. La apariencia y la conducta del paciente deben observarse cuidadosamente. La incontinencia emocional, el aspecto desaliado, la desinhibicin, los chistes tontos o una expresin facial lerda, aptica o vaca sugieren la presencia de la demencia, especialmente si van asociados al dficit de la memoria.CARACTERISTICAS CLINICASEn las etapas iniciales de la demencia el paciente muestra dificultades en la actividad mental, cansancio y tendencia a fracasar cuando se le presentauna tarea nueva o compleja, o que exige un cambio en la estrategia resolutiva. La incapacidad para desarrollar tareas llega a hacerse importante y se generaliza a las tareas cotidianas, tales como ir a la compra, conforme va progresando la demencia. Eventualmente el paciente puede llegar a requerir supervisin constante y ayuda incluso para las tareas ms bsicas de la vida diaria. Los mayores dficit de la demencia son los de la orientacin, memoria, percepcin, funcionamiento intelectual y razonamiento, y todas estas funciones acaban afectadas progresivamente conforme avanza la enfermedad. Son frecuentes los cambios afectivos y conductuales, asi como la falta de control de los impulsos, el humor lbil y la acentuacin y alteracin de los rasgos de personalidad premrbida.Deterioro de la memoriaEl deterioro de la memoria es un hecho tpico y prominente de la primera etapa de las demencias, especialmente de aquellas que afectan al crtex, como la de tipo Alzheimer. En los momentos tempranos de la enfermedad, los fallos de momoria son discretos y, por lo general, ms marcados cuando se refiere a acontecimientos prximos, tales como olvidar un nmero de telfono, una conversacin o lo que ha pasado durante el da. Con el progreso de la demencia, las deficiencias se hacen graves, y slo se conserva la informacin intensamente aprendida (como el lugar de nacimiento, por ejemplo)OrientacinDado que la memoria es esencial para la orientacin personal, espacial y temporal, la orientacin se afecta progresivamente durane la enfermedad. Por ejemplo, los pacientes no recuerdan cmo volver a su habitacin despus de haber ido al servicio. Sin embargo, el nivel de conciencia se mantiene, independientemente de la gravedad de la desorientacin.Deficiencias de lenguajeLos procesos demenciantes que afectan al crtex, en espcial el de tipo Alzheimer y el vascular, pueden afectar la capacidad de lenguaje. De hecho, la afasia se incluye como criterio deiagnstico en el DSM-IV. Las dificultades de lenguaje suelen caracterizarse por una locucin vaga, estereotipada, imprecisa y circunstancial. El paciente suele tener tambin dificultades para nombrar los objetos.Cambios de personalidadLos cambios de personalidad son uno de los hechos que ms preocupan a los familiares del paciente. En ocasiones, se exacerban los rasgos de personalidad previos. Tambin pueden mostrarse introvertidos y poco interesados por las consecuencias de su conducta sobre los dems. Los pacientes dementes que sufren delirios paranoides suelen volverse hostiles contra sus familiares o cuidadores. Aquellos pacientes afectados en la zona frontal o temporal suelen sufrir cambios de personalidad ms marcados y pueden ser irritables y explosivos.PsicosisEntre un 20 y un 30% de los pacientes dementes, en especial los de tipo Alzheimer, sufre alucinaciones, y entre el 30 y el 40%, delirios, por lo general de naturaleza paranoide o persecutoria no sistematizados, aunque se describen tambin delirios complejos, mantenidos y bien sistematizados en pacientes dementes. Es frecuente la agresin fsica y otras formas de violencia en pacientes dementes con sntomas psicticos.Otros dficitPsiquitricos.Adems de la psicosis y de los cambios de personalidad, se estima que entre un 40 y un 50% de los pacientes dementes presentan sntomas de depresin y ansiedad, aunque el sndrome completo del trastorno depresivo slo aparece en un 10 a 20% de los casos. Tambin puede observarse risa o llanto patolgicos -es decir, emociones extremas sin provocacin aparente.Neurolgicos.Adems de las afasias, tambin son frecuentes apraxias y agnosias en la demencia, que se incluyen entre los criterios diagnsticos del DSM-IV. Otros signos neurolgicos asociados a la demencia son las convulsiones -observadas aproximadamente en un 10% de los pacientes con demencia tipo Alzheimer y un 20% de los pacientes con demencia vascular-, y cuadros neurolgicos atpicos, tales como sndromes del lbulo parietal no dominante. Los reflejos primitivos -como el de agarrarse, hociqueo, mamar, pie tnico y palmomentarianos- pueden aparecer en el examen neurolgico, as como mioclonas en el 5 a 10% de los pacientes.Los pacientes con demencia vascular pueden presentar otros sntomas neurolgicos adicionales -como cefalea, aturdimiento, mareos, debilidad, signos neurolgicos focales y trastornos del sueo- segn la localizacin de la enfermedad cerebrovascular. La parlisis pseudobulbar, la disartria y la disfagia tambin son ms frecuentes en la demencia vascular que en las de otro tipo.Reaccin catastrfica.Los pacientes con demencia tambin dan muestras de menor capacidad de utilizar lo que Kurt Goldstein llam la actitud abstracta. Tienen dificultades para generalizar a partir de instancias simples, para formar conceptos, y para detectar similitudes y diferencias entre distintos elementos. La capacidad para reolver problemas, razonar con lgica y juzgar con sentido se ven aun ms comprometidas. Golstein describi la reaccin catastrfica, caracterizada por agitacin secundaria a la percepcin subjetiva de las propias deficiencias intelectualees, en circunstancias estresantes. El paciente suele intentar disimular sus dficit recurriendo a distintas estrategias, tales como cambiar de tema, hacer bromas o intentar entretener de alguna otra manera al entrevistador. Con frecuencia se observa falta de juicio y de control de impulsos, espcialmente en las demencias que afectan primariamente a lo lbulos frontales. El lenguaje grosero, las bromas inadecuadas, la negligencia en la apariencia e higiene personal y un desinters generalizado por las reglas convencionales de conducta social son ejemplos de estas deficiencias.El sndrome confusional del atardecer.Se caracteriza por el aturdimiento, la confusin, la ataxia y las cadas accidentales. Se produce en ancianos excesivamente sedados o en pacientes con demencia que reaccionan adversamente incluso a pequeas dosis de frmacos psicoactivos. Tambin se obsera en pacientes dementes con la disminucin de los estmulos externos, como la luz y las claves de orientacin interpersonal.Discusin.Las dificultades en la memoria a corto y medio plazo, en el pensamiento abstracto (dificultad de hallar similitudes entre objetos relacionados) y otros importantes funciones orticales (p.ej., incapacidad para nombrar objetos comunes, hacer clculos aritmticos y copiar una figura) -todos ellos suficientemente graves como para interferir el funcionamiento social y oucpacional, el estado de conciencia claro y la ausenci de trastorno mental como trastorno depresivo mayor- indican una demencia.La aparicin insidiosa, con curso de deterioro progresivo, la usencia de signos neurolgicos focales o de historia de trauma o enfermedad cerebrovascular, los resultados normales en los anlisis de sangre y la atrofia cortical evidenciada en la TC, apuntan al diagntico de demencia tipo Alzheimer. Como no haba elementos psicoticos o trastornos del nimo, el diagnstico se consider no complicado. El grado de demencia se consider moderado, porque el paciente necesitaba alguna supervisin.CURSO Y PRONSTICOEl curso clsico de la demencia es el debut en pacientes de 50 o 60 aos, con deterioro gradual que dura de 5 a 10 aos, hasta la muerte. La edad de aparicin y la rapidez del deterioro varan segn los distintos tipos de demencia y las caegoras diagnsticas individuales. Por ejemplo, la superviviencia de los pacientes con demencia de tipo Alzheimer es de unos 8 aos, con un rango que va de 1 a 20 aos. Los datos sugieren que las personas que sufren un debut temprano o que tienenuna historia familiar de demencia suelen tener un curso rpido. Una vez que la demencia ha sido diagnosticada, el paciente debe someterse a un examen mdico y neurolgico completo, ya que del 10 al 15% de la poblacin con demencia tienen una enfermedad potencialmente reversible si el tratamiento se inicia antes de que aparezcan lesiones cerebrales permanentes.El curso ms comn de la demencia suele inciarse ocn signos sutiles que, al principio, pasan desapercibidas, al propio paciente y a sus allegados. Una aparicin gradual de sntomas va asociada comnmente a la demencia de tipo Alzheimer, la demencia vascular, las endocrinopatas, los tumores cerebrales y los trastornos metablicos. Por el contrario, el debut de demencia por traumatismos craneoceflico, parada cardaca con hipoxia cerebral o encefalitis pueden ser repentinos. Aunque los sntomas iniciales de la demencia suelen ser sutiles, se agravan con el progreso de la demencia y los familiares suelen requerir la atencin mdica del paciente. Los pacientes dementes pueden ser hipersensibles al uso de benzodiacepinas o alcohol, que pueden precipitar conductas agitadas, agresivas o psicticas. En las fases terminales de la demencia, los pacientes se convierten en cascarones vacs de s mismos -profundamente desorientados, incoherentes, amnsicos y con incontinencia urinaria y fecal.Con tratamiento psicosocial y farmacolgico, y posiblemente debido a propiedades autoprotectoras del cerebro, los sntomas de la demencia pueden progresar muy lentamente durante un tiempo, e incluso recuperarse levemente. Esta regresin de sntomas es, por supuesto, posible en las demancias reversibles (p.ej., demencia causada por hipertiroidismo, presin hidroceflica anormal y tumores cerebrales) cuando se inicia el tratamiento. El curso de la demencia puede variar desde una progresin constante (lo normal en las demencias de tipo Alzheimer), al empeoramiento cada vez ms rpido (frecuente en la demencia vascular) hasta la demencia estable (que puede observarse en la demencia relacionada con traumatismo craneoenceflico.Factores psicosocialesLos factores psicosociales pueden afectar la gravedad y el curso de la demencia. Por ejemplo, a mayor inteligencia y nivel educativo premrbido, ms capacidad tendr el paciente para compensar los dficit intelectuales. Los pacientes que experimentan un debut repentino de demencia tienen menos defensas que los que experimentan un debut insidioso. La ansiedad y la depresin intensifican y agravan los sntomas. La pseudodemencia se produce en pacientes deprimidos que se quejan de dficit de memoria pero que, en realidad, sufren un trastorno depresivo. Cuando se trata la depresin, desaparece el efecto cognitivo.Demencia de tipo AlzheimerLa demencia de tipo Alzheimer puede presentarse a cualquier edad. El DSM-IV sugiere que la edad de aparicin se especifique y clasifique como debut temprano (hasta los 65 aos) o como debut tardo (a partir de los 65 aos). Aproximadamente, la mitad de los pacientes experimentan los primeros sntomas entre los 65 y los 70 aos. El curso del trastorno suele caracterizarse por un declive gradual durante 8 o 10 aos, aunque puede ser mucho ms rpido o mucho ms gradual. Cuando los sntomas de la demencia se hacen graves, la muerte suele acontecer en poco tiempo.Demencia vascularEn contraste con el debut de demencia de tipo Alzheimer, el debut de la demencia vascular suele ser repentino. Tambin en contraste con el Alzheimer, hay ms conservacin de la personalidad en pacientes con demencia vascular. Ms arriba se ha definido el curso de esta demencia como de fases largas y poco uniforme; sin embargo, las tcnicas depuradas de imagen cerebral revelan que los pacientes con demencia vascular presentan un curso clnico tan gradual y suave como el que se asocia de forma caracterstica a la demancia de tipo Alzheimer.TRATAMIENTOAlgunos casos de demencia son tratables porque el tejido cerebral disfuncional puede recuperarse si el tratamiento se inicia a tiempo. En cuando se sospeche el diagnstico, es esencial llevar a cabo la historia mdica completa, el examen fsico y las pruebas de laboratorio, que incluyan la tcnica de imagen cerebral ms apropiada. Si el paciente padece una demencia tratable, la terapia debe dirigirse al trstorno subyacente.El tratamiento general de los pacientes demenciados consiste en proporcionarles una atencin mdica de apoyo, apoyo emocional para el paciente y su familia y tratamiento farmacolgico de lso sntomas especficos, incluidas las alteraciones de conucta. En el tratamiento sintomtico debe incluir el mantenimiento de una dieta nutritiva, ejercicio adecuado, terapia de actividades y recreativa, asistencia a los problemas visuales y auditivos, y tratamiento de los problemas mdicos asociados, como infecciones del tracto urinario, lceras de decbito y disfunciones cardiopulmonares. Se debe prestar especial atencin a los cuidadores y familiares que deben aprender a manejar la frustracin, el duelo y el agotamiento psicolgico derivados de la atencin continua al paciente durante un largo perodo.Establecido el diagnstico de demencia vascular, deben identificarse los factores de riesgo que pueden contribuir a la enfermedad cerebrovascular, para que reciban la terapia adecuada. Entre ellso esn la hiper tensin, hiporlipidemia, obesidad, enfermedad cardaca, diabetes o dependencia alcohlica. Debe aconsejarse a los fumadores que dejen su hbito, ya que el abandono del tabaco suele asociarse a una mejor perfusin cerebral y funcionamiento cognitivo.Tratamientos farmacolgicosTratamientos actuales disponibles. Se pueden prescribir benzodiacepinas para el insomnio y la ansiedad, antidepresivos para la depresin y antipsicticos para los delirios y alucinaciones; sin embargo, hay que ser conscientes de los posibles efectos idiosincrsicos de cirtos frmacos en ancianos (como excitacin paradjica, confusin y sedacin excesiva). En general deben evitarse los frmacos con propiedades anticolinrgicas, aunque existen datos que muestran que la tioridacina, de fuerte actividad anticolinrgica, puede ser especialmente efectiva para el control de la conducta en pacientes dementes cuando se administra en dosis pequeas. Las benzodiacepinas de accin corta en dosis pequeas son la medicacin ansioltica y sedante ms apropiada para los pacientes dementes. Tambin puede usarse zolpidem como sedante.El FDA (Food and Drug Administration) ha aceptado la tetra-hidroaminoacridina (no comercializada en Espaa) como tratamiento en la enfermedad de Alzheimer. Es un frmaco inhibidor de la actividad colinestersica, de accin prolongada y moderada con la que se ha documentado una mejora significativa del 20 al 25% de los pacientes. Por su actividad colinomimtrica, algunos pacientes pueden tener intolerancia a sus efectos secundarios. Otros deben tambin suspender el tratamiento por el aumento de las enzimas hepticas.Tratamientos experimentales. En la actualidad, distintas empresas farmacuticas estn desarrollando diversos tratamientos farmacolgicos experimentales para tratar el declive cognitivo de la depresin. La mayora de sus componentes estn diseados para mejorar el funcionamiento del sistema neurotrnsmisor colinrgico. Algunos frmacos que estn siendo probados para mejorar el rendiiento cognitivo incluyen mejoradores del metabolismo cerebral en general, bloqueadores de los canales de Ca++ y serotoninrgicos.Factores psicodinmicosEl deterioro de las facultades mentales tiene una intensa repercusin psicolgica en los pacientes con demendia. La experiencia de s mismo, y de su continuidad en el tiempo, depende de la memoria. como la memoria inmediata se suele perder antes que la emoria remota en la mayora de los tipos de demencia, muchos pacientes sienten un fuerte malestar porque son capaces de acordarse de cmo eran en el pasado, al tiempo que se dan cuenta del obvio deterioro que sufren. En el nivel ms fundamental, el individuo es producto de su funcionamiento cerebral. Por ello, la identidad del paciente empieza a diluirse con el progreso de la enfermedad, y cada vez son capaces de acordarse de menos cosas pasadas. La percepcin de estar perdiendo el sentido de identidad puede provocar reacciones emocionales que varan desde la depresin, hasta la ansiedad grave o el terror catastrfico.Desde un punto de vista psicodinmico, no existe demencia intratable. Los pacientes se benefician con frecuencia de una picoterapia educativa y de apoyo en la que se les explique con claridad el curso de la enfermedad. Tambin puede ser beneficiosa la asistencia en su vivencia de prdida y la aceptacin de su enfermedad. Al tiempo, resulta beneficiosa la atencin a aspectos relacionados con la autoestima. Cualquier rea de funcionamiento que se mantenga intacta debe explotarse, ayudando al paciente a encontrar actividades que todava sea capaz de desarrollar correctamente. Tambin puede ser til la evaluacin psicodinmica de las funciones defectuosas del ego y las limitaciones cognitivas. El clnico puede ayudar a encontrar el modo de enfrentarse a ellas, como usar calendarios en el caso de problemas de orientacin, establecer horarios para ayudar a estructurar las actividades o tomar notas cuando hay problemas de memoria.Las intervenciones psicodinmicas con familiares pueden ser de enorme ayuda. El familiar que cuida a un ser querido se enfrenta a sentimientos de culpa, duelo, enfado y agotamiento al verle deteriorarse poco a poco. Un problema frecuente entre los cuidadores es que suelen sacrificarse a s mismos para cuidar al paciente. Poco a poco, se va desarrollando en ellos un fuerte resentimiento, que suele neutralizarse por el sentimiento de culpa que suele acompaparlo. El clnico debe ayudar a los familiares a entender la compleja mezcla de sentimientos que desencadena la observacin del deterioro de un ser querido y puede manifestarle su comprensin y permitirle expresar esos sentimientos. Tambin deb prestarle atencin a la tendencia a culpabilizar a los dems o a s mismo por la enfermedad del paciente, as como al papel que desempea el paciente demenciado en las vidad de sus familiares.