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POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

Estudiante: José Harold Rodriguez Vasquez

Matricula: 12707

Semestre: Séptimo

Grupo: 40P

“Son miopatías inflamatorias que constituyen el principal grupo de causas adquiridas y

potencialmente curables de debilidad muscular”.

Características Propias de Miopatías Inflamatorias

Polimiositis :• Enfermedad músculo-esquelética, también conocida como miopatía

inflamatoria que puede ser idiopática o se suele asociar a una reacción auto-inmunitaria o como consecuencia de una infección viral del músculo esquelético.

• Puede afectar a personas de cualquier edad, pero más comúnmente entre los 50 y 70 años, o en niños entre 5 y 15 años. Incidencia dos veces mayor en mujeres que en hombres, (2-3: 1) y es más común en personas de raza negra que en las de raza blanca.

• En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso por cada 100.000 personas.

CAUSAS

Dermatomiositis:- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamación y erupción de la piel

como el brote en Heliotropo (coloración lila o violácea) peri palpebral y pápulas de Gottron (lesiones eritematosas levantadas). Causa idiopática, pero se suele asociar a una infección viral de los músculos o a un problema auto-inmune.

- Cualquier persona puede desarrollarla, pero es más común en niños entre los 5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.

Signo de Gottron

Heliotropo Peri palpebral

Signos y síntomas de polimiositis:- Se presenta como una enfermedad aguda similar a un cuadro gripal

o viral con dolores musculares y gran elevación de las enzimas musculares creatina kinasa (CPK)

- Se afecta principalmente la musculatura proximal, generándose dolor, rigidez y debilidad muscular que puede aparecer de manera súbita o desarrollarse en semanas o meses, en la que existe dificultad para levantar la cabeza de la almohada, mantener cabeza erguida, levantar los brazos sobre la cabeza, subir escaleras, levantarse de una silla o de la taza del baño; la persona con frecuencia se cae y tiene dificultad para levantarse del suelo. Además puede presentar fiebre, dolor, disfonía, ronquera, disfagia, regurgitación nasal de líquidos o tos posterior a la ingesta.

Exclusivamente en dermatomiositis: • Párpados superiores de color púrpura o violeta, erupción

cutánea de color rojo púrpura que puede aparecer en la cara, nudillos de las manos o dorso de ellas, cuello, hombros, parte superior del tórax y espalda.

• La musculatura distal raramente se afecta, aproximadamente entre el 10 al 20% de los pacientes.

• Si los síntomas han ocurrido por algunos meses y el tratamiento no ha sido el adecuado; al examen físico se evidencia atrofia muscular, debilidad motora y pérdida de la función muscular, dolor a la palpación muscular o al realizar ejercicios leves.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clínicas son:

1. Manifestaciones cutáneas

2. Enfermedad muscular

3. Características sistémicas

Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. Harrison’s principles of internal medicine, 2001: 2524–29.

Manifestaciones Cutáneas• Típicamente, todas las manifestaciones

cutáneas preceden el desarrollo de la miopatía, y suelen persistir tras la remisión de la misma.

Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82

Manifestaciones Cutáneas• El rash en heliotropo y las pápulas de

Gottron son patognomónicas

Rash en heliotropo:• Es un rash eritematoso-violáceo con o

sin edema, simétrico que abarca piel periorbitaria

Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57


Figure 1: Facial erythema with periorbital oedema.

Periorbital changes represent heliotrope eruption.

Manifestaciones Cutáneas

Pápulas de Gottron:• Son pápulas y placas violáceas

ligeramente elevadas• Aparecen sobre prominencias óseas, sobre

todo en articulaciones metacarpofalángicas, interfalangicas proximales e interfalángicas distales. A veces en codos, rodillas y pies.


Figure 2: Erythematous scaly plaques on dorsal hands.

There is marked periungual telangiectasia. The eruption is more prominent over joints (Gottron's papules).

Lancet 2000; 355: 53 57

Gottron’s Rash

Dalakas MC. Dermatomyositis and Polymyositis. Lancet 2003; 362: 971–82


Otras manifestaciones cutáneas:• Eritema malar• Poikilodermia• Eritema violáceo en superficies

extensoras• Cambios ungueales y cuticulares


Figure 4: Malar erythema in a child with less prominent heliotrope rash

Lancet 2000; 355: 53 57


Los cambios ungueales incluyen:

1. Telangiectasias periungueales

2. Hipertrofia cuticular

3. Infartos hemorrágicos



La Poikilodermia consiste en:• Atrofia, despigmentación y telangiectasias• En superficies extensoras, “v” del cuello y

espalda alta (signo del chail)• Es frecuente ver dermatitis psoriasiforme

en el cuero cabelludo o incluso alopecia

Figure 3: Poikiloderma on upper chest in dermatomyositis

Lancet 2000; 355: 53 57


DM Amiopática:• Se diagnostica en pacientes con

enfermedad cutánea típica en quienes no hay evidencia de debilidad ni incremento de enzimas musculares.

• No obstante, la biopsia muscular siempre es anormal.


DM sin dermatitis:• Muy rara• El rash es transitorio o muy poco

reconocido (personas negras)

Manifestaciones Cutáneas• Estudios han demostrado que las lesiones

cutáneas se agravan con la exposición a la luz solar.

• El agravamiento de la miopatía por los rayos solares aún es controversial, sin embargo, cada vez es más aceptado.


Lesiones cutáneas asociadas a DM y cáncer:• Vesículas• Bulas• Lesiones erosivas• Eritrodermia exfoliativa

Manifestaciones musculares• Anormalidades clínicas y laboratoriales• Características de la miopatía:

Afecta primariamente músculos proximales, es simétrica y lentamente progresiva por semanas o meses.

Mialgias, fatiga, debilidad proximal (incapacidad para peinarse y subir escaleras)

Manifestaciones musculares• Los músculos faciales solo se afectan en

la MCI• La sensibilidad permanece intacta

Manifestaciones sistémicas• La DM es un trastorno multisistémico• Las manifestaciones sistémicas son más

comunes en los niños• 25% presentan artralgias o artritis

simétrica no deformante, con entumecimientos matutinos. Las mas afectadas son manos, muñecas y tobillos.

Manifestaciones sistémicas

15-50% padecen enfermedad esofágica:• Disfagia proximal: por afección del

músculo estriado de la faringe• Disfagia distal: por afección del

músculo liso del esófago


15-30% padecen enfermedad pulmonar:• Suele verse neumonitis intersticial• Puede ser consecuencia de aspiración

secundaria a la disfagia• Se relaciona con un peor pronóstico


La enfermedad cardiaca no es común:• Se asocia al peor pronóstico• Se han descrito arritmias y bloqueos,

ICCV, pericarditis y valvulopatías

Manifestaciones sistémicasCalcinosis de la piel o del músculo:

• Inusual en adultos• 40% en niños y adolescentes• Calcinosis de la piel: nódulos firmes,

amarillos, sobre prominencias óseas• Calcinosis muscular: puede dar pérdida

de la función e incluso formación de hueso.

Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978

The elbow (Panel A) of a 33-year-old woman who had had dermatomyositis since childhood shows subcutaneous calcifications extruding through the skin

Dalakas, M. C. N Engl J Med 1995;333:978

An x-ray film of the patient's thigh (Panel B) shows calcifications beneath the skin and within the muscle tissue. Some lesions on the skin in this area were palpable, and others were not visible. Deposition of calcium continued in this patient despite therapy with prednisone, azathioprine,

and diphosphonates.

Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155-163

DM y CáncerNeoplasias asociadas a DM:

• Ginecológicas: CA de ovario y mama• CA nasofaríngeo (asiáticos)• CA de pulmón• Linfomas no Hodgkin• CA testículo en jóvenes• CA colon y próstata: en adultos• Mayor riesgo en los primeros 3 años

DM inducida por drogas• Ciertas drogas pueden causar o exacerbar

la DM• Hidroxiurea, quinidina, AINES,

penicilamina y estatinas• Rara veces persiste al retirar el fármaco.



Diagnóstico• Clínico:

• Dermatitis• Datos de miopatía

• 3 exámenes indispensables:

1. Enzimas musculares

2. Electromiografía

3. Biopsia muscular

Diagnóstico

Enzimas musculares:• Incremento de CPK, aldolasa, DHL, AST• La CPK es la más específica y sirve para

ver la respuesta al tratamiento

Diagnóstico

Electromiografía• Actividad espontánea incrementada• Fibrilaciones• Descargas complejas repetitivas

DiagnósticoBiopsia Muscular:• Inflamación perivascular• Hiperplasia endotelial• Trombos de fibrina• Capilares obliterados• Necrosis y fagocitosis de fibras musculares• Microinfartos• Fibras atróficas en la periferia de los fascículos• Complejos CD8/MHC-I

Diagnóstico

Biopsia Muscular:• Fibras musculares vacuoladas con

depósitos granulares basófilos y depósitos de amiloide = Miositis por cuerpos de inclusión

Diagnóstico

Biopsia de la piel:• Infiltrados de CD4 perivasculares• Dilatación de capilares superficiales

A, B: Depletion of capillaries in dermatomyositis (A) with dilatation of the lumen of the remaining capillaries, compared with a normal muscle (B).

C: Perifascular atrophy in dermatomyositis.

E: The MHC-I/CD8 complex in polymyositis and inclusion-body myositis. MHC-I (green) is upregulated on all the muscle fibres, and CD8-positiveT cells (orange) that also express MHC-I, invade the fibres.


Diagnóstico• Las serologías se practican comunmente,

sin embargo su aplicación es controversial.

• La presencia de ANA’s es común• Anticuerpos específicos de miositis

(MSA’s) se observan en DM y PM.• Anticuerpos anti Jo-1 predicen la

afectación pulmonar

Diagnóstico• Anticuerpos anti Mi-2 están presentes en

25% de los pacientes• Anticuerpos anti Ro (SS-A) están

presentes en algunos casos

Tratamiento

Medidas Generales:• Reposo en cama +• Programa de ejercicios• Disfagia: elevar la cabecera y evitar

comer antes de ir a dormir



Tratamiento• El soporte principal del tratamiento son

los corticoesteroides sistémicos• Esquema tradicional:

• 0.5-1.0 mg/kg de prednisona por al menos 1 mes después de la remisión clínica y laboratorial de la miositis; reducir la dosis gradualmente.

Tratamiento• 25% no responden a corticoesteroides

sistémicos, en dicho caso usar inmunosupresores:

• Metotrexate (???)• Azatioprina• Ciclofosfamida• Micofenolato mofetil• Clorambucil• Ciclosporina

TratamientoPara el tratamiento de la PM y la DM se ha propuesto el siguiente enfoque empírico secuencial: Paso I-. prednisona en dosis elevadasPaso 2-. azatioprina o metotrexato;Paso 3-. IVIg; paso 4-. un ciclo con alguno de los siguientes fármacos, elegidos según la edad del paciente, su grado de discapacidad, su tolerancia, la experiencia del médico con el fármaco y el estado de salud general del enfermo: rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida o tacrolimús. En los pacientes con neumonitis intersticial es adecuado el tratamiento activo con ciclofosfamida o tacrolimús.

Tratamiento

Tratamiento de la dermatitis:• Protector solar• Hidroxicloroquina: 80% responden• Fosfato de cloroquina• Metotrexate• Micofenolato mofetil• IG IV

Tratamiento• La calcinosis en niños puede prevenirse

con tratamiento agresivo temprano. La metilprednisolona IV es el fármaco de elección

• Una vez establecida, la calcinosis es dificil de tratar. Se están realizando estudios con diltiazem, al parecer prometedores.

Pronóstico

Factores que afectan el pronóstico:• Edad• Severidad de la miositis• Disfagia• Enfermedad cardiopulmonar• Neoplasia asociada• Respuesta a corticoesteroides

Marie I. Polymyositis and dermatomyositis: short term and longterm outcome, and predictive factors of prognosis. J Rheumatol. 2001 10:2230-7.

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