Patología ultraestructural tumoral III

Dra. Ana Belén Larqué Daza

Hospital Clinic

Historia clínica

• Varón de 21 años

• Sin antecedentes patológicos de interes

• Tumoración en región plantar interna del pie izquierdo con

parestesias (junio 2001)

• Electromiograma: axonotmesis parcial del nervio tibial

posterior izquierdo con perdida axonal moderada

• RMN: lesión ocupante de espacio en la musculatura de la

región plantar del pie izquierdo de 6.5x3x2 cm

HMB45 Melan A

S100 CK-AE1AE3

Diagnóstico diferencial

• Varón adulto joven

• En una extremidad (partes blandas)

• Tumor maligno

• No epitelial

• Células de morfología epitelioide, citoplasma claro y

pigmento (HMB45 +, Melanosomas)

Diagnóstico diferencial

• Sarcoma de células claras

• Schwanoma melanótico

• Metástasis de melanoma

• PEcoma

Diagnóstico

Sarcoma de células claras

Evolución clínica

• Quimioterapia (epirrubina+ifostamida)

• Tras tratamiento (RMN 5/03/2002)

Metástasis ganglionares diseminadas

Aumento del edema en la musculatura

posterointerna de la pierna izquierda, afectando al espacio

subcutáneo

Sarcoma de células claras

• Tumores de diferenciación incierta (WHO 2012)

• Tumor raro (1% sarcomas)

• Pico de incidencia entre 3ª y 4ª década de la vida

• H=M

• Extremidades (40% pie/tobillo), en relación a estructuras tendinosas y aponeuróticas

• Nidos de cels claras de mofología epitelioide o fusocelular

• S 100, HMB45,

• Melanosomas en distinto grado de desarrollo (ME)

Sarcoma de células claras

• t(12;22)(q13;q12)

gen de fusión EWSR1 con ATF1

• Metastasis ganglionares

• Factores pronósticos desfavorables:

>5 cm, necrosis, recurrencia local

• Mal pronóstico (supervivencia 67% a

los 5 años, 33% a los 10 años y 10%

a los 20 años)

der(12)t(12;22) der(22)t(12;22) 12 22

Patología ultraestructural tumoral III

Dra. Ana Belén Larqué Daza

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