Patologia medular no traumatica udabol (6)

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PATOLOGIA MEDULAR NO TRAUMATICA DR.- ROLANDO VACA DIEZ NEUROCIRUJANO CNS N°3

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PATOLOGIA MEDULAR

NO TRAUMATICA

DR.- ROLANDO VACA DIEZ

NEUROCIRUJANO

CNS N°3

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CONSIDERACIONES GENERALES

Anatómicamente la medula espinal se divide

en cuatro regiones:

Cervical, contiene siete vertebras y ocho

segmentos medulares con sus

correspondientes raíces espinales

Dorsales, comprenden doce vertebras ydoce segmentos medulares con sus

respectivas raíces espinales

Lumbar, contiene cinco vertebras y cinco

segmentos medulares con sus

correspondientes raíces lumbares

Sacro, cinco vertebras sacras fusionadas e

igual numero en su segmento medular y

raíces

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CONSIDERACIONES GENERALES

En el corte transversal la medula espinal presenta una configuración inversa a la cerebral , la sustancia blanca envuelve a la gris que tiene la forma de mariposa y contiene los cuerpos neuronales, la sustancia blanca compuesta por axones , configurando diferentes cordones o vías nerviosas

Los tractos o vías principales ascendentes son:

A.- Cordones posteriores que conducen la sensibilidad profunda

B.- Los tractos ascendentes espinotalamicos laterales responsable de sensibilidad superficial

C.- Tractos descendentes anterior y lateral que conducen el control de la motilidad (piramidal)

La medula espinal termina entre la primera y segunda vertebral por debajo esta conformado por la cauda equina , representada por la colección de raíces que salen a partir de L2 hasta L5.

La punción lumbar se debe realizar por debajo de la vertebral lumbar L2.

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CONSIDERACIONES GENERALES

La medula espinal esta protegida

de afuera hacia adentro por el

estuche óseo o canal raquídeo,

meninge, aracnoides con su

espacio subaracnoideo que

contiene el LCR.

Los discos intervertebrales separan

los cuerpos vertebrales y actúan

como amortiguadores.

El disco es una estructura

avascular y esta formado por el

núcleo pulposo en su centro

rodeado por el anillo fibroso.

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CONSIDERACIONES GENERALES

Las manifestaciones clínicas de las enfermedades

de la medula espinal se pueden manifestar a

través de: alteración sensitiva , motora , de los esfínteres y en la esfera sexual

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MANIFESTACIONES CLINICAS EN ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL

Anormalidades sensorialesDolor focal

Dolor radicular

Dolor funicular

Disestesia

Hiperestesia

Parestesia

Fenomeno de Lhermitte (flexion del cuello provoca una sensación de toque eléctrico que se irradia a los

brazos)

Perdida del sentido de posición de las articulaciones de debajo del nivel de lesión (ataxia sensorial)

Perdida de sensación en o debajo del nivel de la lesión

Anormalidades motorasDebilidad (a menudo paraparesia o tetraparesia)

Signos de le neurona motora superior• RAM lentos fuera de proporción con la debilidad

• Disfuncion de la marcha fuera de proporción con la debilidad y no se explica por la perdida propioceptiva

• Atrofia leve en disfunción de la neurona motora de larga evolución

• Aumento del tono muscular

• DTR hiperactivos.

Signos de la neurona motora inferior• RAM lentos proporcionales a la debilidad

• Atrofia importante

• Tono muscular disminuido

• Fasciculaciones

• DTR hipoactivos o ausentes

Anormalidades de los esfínteresNicturia (puede ser un signo temprano)

Frecuencia urinaria

Incontinencia

Anormalidades sexualesDisfuncion eréctil o de la eyaculacion

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SINDROME CAUSA MANIFESTACION CLINICA

CENTRAL Lesiones de hiperextensión , siringomielia, tumores intramedulares

A menudo cervicalDéficit sensoriales disociados (perdida de sensación al dolor y temperatura con propiocepcion preservada que afecta los dermatomos a nivel de la lesión)Conforme la lesión se agranda, ocurre debilidad, atrofia muscular, ausencia de los DTR en los brazos y paraparesia espástica

ANTERIOR Isquemia en el territorio de la arteria espinal anterior(disección aortica, cirugía para aneurisma de aorta , ateroesclerosis, vasculitis)

Perdida repentina de sensación al dolor y temperatura porabajo del nivel de la lesión , paraparesia e incontinencia urinaria, pero propiocepcion preservada

POSTERIOR Esclerosis múltiple o desmielinizacion , mielopatia espondilotica cervical, tumores de la medula espinal , subluxación atlantoaxial, ataxia de friedreich, degeneración combinada subaguda.

Ataxia sensorial (perdida propioceptiva) , parestesias , debilidad , respuestas plantares extensoras , incontinencia urinaria y fenómeno de Lhermitte

LATERAL (BROWN –SEQUARD)

Traumatismos, esclerosis multiple o desmielinizacion , compresión medular

Parestesias con debilidad y perdida propioceptivaipsilateral a la lesión, perdida de sensación al dolor y temperatura contralateral a la lesión

DE LA TOTALIDAD Traumatismo, compresión medular Perdida de sensibilidad motora y función autónoma por debajo del nivel de la lesión

CONO Tumores intramedulares, tumores dermoides, lipomas, tumores metastasicos

Incontinencia rectal y urinaria, perdida de los reflejosanales, impotencia , anestesia en silla de montar(dermatoma S3-S5), poca o ninguna debilidad

CAUDA EQUINA Herniacion de discos intervertebrales , tumores , infecciones, aracnoiditis

Paraparesia arreflexica y flácida con dolor de la espalda que se irradia hacia abajo a la zona posterior de ambas piernas , perdida sensorial en la distribución de la raíces afectadas , incontinencia urinaria o fecal

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PROCEDIMIENTO DE DIAGNOSTICO

La RMN medular es el estudio de elección para la

valoración de las diferentes patologías con asiento en esta

estructura.

La Mielotac igualmente aporta datos útiles enfocando

mas el componente óseo.

Los potenciales evocados sosmatosensoriales y motores

son útiles para evaluar la integridad de las vías nerviosas.

El EMG y la conducción nerviosa se utiliza para

diagnosticar, patología especifica de la neurona motora

inferior y patología de los nervios periféricos.

La P.L. en general su uso es limitado y no debe realizar en

los casos de sospecha de LOE

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MIELITIS

BASE PARA EL DIAGNOSTICO

Dolor de espalda mal localizado

Fiebre (no siempre) de causa infecciosa

Paraparesia o tetraparesia evolutiva o síndrome de hemiseccion (BrownSequard)

CONCEPTO:

Es un proceso inflamatorio infeccioso o no infeccioso de la medula espinal

La leucomielitis involucra la sustancia blanca de la medula espinal y la poliomielitis a la gris .

La mielitis transversa involucra toda el área transversal de la medula (segmentación medular).

El termino agudo, subagudo o crónico se refiere a la evolución de los síntomas (horas o días , de 2 a 6 semanas y mayor a 6 semanas)

La mielitis puede ser causada por varios trastornos:

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CUADRO 18,3

INFECCIOSAS NO INFECCIOSAS

ViralEnterovirus(polimileitis, virus coxsackie)HIVCitomegalovirusHTLV -1Hepatitis

Esclerosis multiple y neuromielitis

óptica

Encefalomielitis diseminada aguda

Sarcoidosis

Otras enfermedades autoinmunes y

vasculiticas (LES)

Mielitis posinfecciosa y

posvacunacion

Mielitis paraneoplasica

Mielitis neoplásica

Mielopatia de Foix – Alajouanine

Radiación

Choque eléctrico

Mielitis transversa idiopática

BacterianaSifilisEnfermedad de LymeMycoplasma pneumoniaeEnfermedad tuberculosaInfecciones mixtas y mielitisEnfermedad por rasguño de gato

HongosCryptococcusNocardiaAspergillusActinomyces, Blastomyces.

ParasitosEsquistosomiosis

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MIELITIS

CUADRO CLINICO

La mielitis transversa aguda es similar a la presentación de la sección medular por TRM o infarto medular

Existe tres formas clínicas

A.- Presencia de síntomas sensitivos ascendentes entre 1 a 14 días seguido de buena recuperación

B.- Presentación casi instantánea (parapejiarápida) en general de mal pronostico

C.- Presentación gradual con evolución intermitente.

En general el segmento dorsal es el mas afectado

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MIELITIS

TRATAMIENTO

Aciclovir para la de causa viral

Antimicotico para la origen fúngico

Antibióticos para de origen bacteriano

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ABSCESO VERTEBRAL EPIDURAL

BASES PARA EL DIAGNOSTICO

Fiebre

Dolor de espalda

Paraparesia evolutiva

Vías de diseminación

Puede ser hematógena o a distancia , por

contigüidad (directa) ej osteomielitis o idiopatica

Existe factores de riesgo por inmunosupresión y el

agente mas frecuente es el Staphilococcusaureus

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ABSCESO VERTEBRAL EPIDURAL

SINTOMAS

Paraparesia progresivas mas dolor de espalda,

fiebre y trastorno esfinteriano en su evolución mas tardía

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

Hemograma con leucocitosis , VSG elevada

IMAGENOLOGIA

La RMN es el estudio de elección

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ABSCESO VERTEBRAL EPIDURAL

TRATAMIENTO

Descompresión quirúrgica asociado con uso de

antibióticos

Los pacientes con paraplejia y esfínter alterado

de mas de 48 horas de evolución en general no

hay recuperación funcional

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SIRINGOMIELIA

Entidad anatomoclinica caracterizado por la

presencia de una cavidad intramedular de

localizacion preferentemnete topracica , periepiedimaria o bulbal (siribgobuklbia)

PRESENTACION CLIBNICA

Se manifiesta por un sindrome neuromuscular

sensitivo y trofico en Miebros suoperiores

PATOGENIA

LA confenita por alteracion en el desarrollod del neuroeje y las adquiridas asociadaa tumor , MAV

, traumatismo

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SIRINGOMIELIA

CUADRO CLINICO

Los síntomas se inician entre los 20 y 40 años de edad

A.- síndrome lesional , en los segmentos medulares comprometidos hay alteración motora de segunda neurona, atrofia muscular fasciculaciones , hipotonía , arreflexia y paresia segmentaria

Por la preferencia cervicodorsal la manifestación objetiva es la presencia de manos en garra (atrofia palmar tipo duchene)

El trastorno sensitivo debido a la interrupción del fascículo espinotalamico que cruza a sus llegada a medula origina la disociación termoalgesica suspendida entre dos zonas de actividad normal

B.- Síndrome sublesional, constituido por un síndrome piramidal en miembros inferiores con marcha espática

C.- En la siringomielia congénita se asocian anomalías en la charnela occipitocervical y en el canal cervical.

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SIRINGOMIELIA

TRATAMIENTO

Manejo conservador en las formas leves

Y quirúrgica realizando una descompresiva

interna incluyendo colocado de drenaje interno.

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INFARTO EN LA MEDULA ESPINAL

BASES PARA EL DIAGNOSTICO

Aparición repentina de los síntomas

Dolor en el sitio del infarto , seguido en pocos minutos de paraplejia

Trastorno esfinteriano

Alteración sensitiva con preservación dela sensibilidad profunda por debajo de la lesión.

CAUSAS

Hipoxia o isquemia por hipotensión severa

Tromboembolismno cardiogenico

Vasculitis

Ateroesclerosis

MAV

Enfermedad del colageno

Cirugía en aneurismas de aorta

Uso y abuso de cocaína.

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INFARTO EN LA MEDULA ESPINAL

TRATAMIENTO

Se dirige al trastorno causal

PRONOSTICO

Si hay parálisis completa en general el pronostico

funcional es malo

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INFARTO EN LA MEDULA ESPINAL

Los accidentes hemorrágicos medulares pueden ser

extradural ,subdural o intramedular

Sitio preferencial torácico superior

PRESENTACION CLINICA

De muy corta evolución y rápidamente

progresivo

Debuta con déficit motor sensitivo y mas

tardíamente alteración esfinteriana

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INFARTO EN LA MEDULA

ESPINAL

En general resulta difícil distinguir clínicamente

entre el origen extradural con el subdural

ESTUDIOS DE DIAGNOSTICO

La RMN y la TC vertebral son los procedimientos

de elección para detectar patología de estas

características

TRATAMIENTO

Quirúrgico (descompresión lo antes posible,

emergencia quirúrgica)

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ENFERMEDAD METABOLICA

(MIELOSIS FUNICULAR)

BASES DIAGNOSTICAS

Paraparesia

Ataxia sensorial profunda

Arreflexia o babinsky

Nivel sérico bajo de Vitamina B12 o elevación de los niveles de homocisteina

CAUSAS

Gastrectomizados totales

Anemia perniciosa

Enfermedad de Crohn

Dieta vegetariana estricta y prolongada

Es una complicación neurológica por deficiencias en vitaminas B12(ciancobalamina)

El área de la medula mas afectada son los cordones laterales y posterior

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ENFERMEDAD METABOLICA

(MIELOSIS FUNICULAR)

La expresión clínica esta configurada por mielopatia

asociado a neuropatía periférica y demencia

PROCEDIMIENTO DIAGNOSTICO

Potenciales evocados somatosensitivos y

motor5es son anormales

La pruebas de neuroimagen pueden mostrar

señales de atrofia difusa

TRATAMIENTO

Vitamina B12 a razón de 1 mg día IM por dos semanas, luego 1mg por semana por tres

semanas y luego 1 mg de por mes de por vida

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ENFERMEDADES DE LA

NEURONA MOTORA

PERIFERICAESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)

Es la enfermedad mas común del grupo , se

conoce con el nombre de enfermedad de Charcot

Incidencia de 1 a 2 casos por 100000 habitantes

año

En general representa evolución crónica pero de

mal pronostico vital y funcional

Se desconoce la causa y se presenta despues de los 40 años

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ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTROFICA (ELA) CLINICA

Debilidad progresiva subaguda o crónica

Signos o síntomas de neurona motora superior

(espasticidad, babinsky, hipereflexia)

Signos y síntomas de neurona motora inferior

(atrofia, fasciculaciones hiporeflexia)

Preservación de los movimiento de los músculos

extraoculares.

Función vesical e intestinal conservada

Y funciones cognitivas y sensoriales conservadas.

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ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTROFICA (ELA) TRATAMIENTO

Rilusol 100 mg día, su mecanismo es bloquear la

liberación presinaptica del glutamato (neurotransmisor excitador) que puede contribuir

a la muerte de la neurona motora

Manejo sintomático, prestando atención a la

deglución que terminan desnutriendo al

paciente(realizar gastrostomia endoscópica

percutánea)

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TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

BASES PARA EL DIAGNOSTICO

Perdida motora o sensitiva segmentaria

Alteración esfinteriana

Dolor local y/o radicular

Evolución progresiva

Hallazgos anormales en la TC vertebral y en la RM

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TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

GENERALIDADES

Afectan principalmente a los adultos jóvenes (30 a 50 años)

Compromete a toda la medula con una distribución proporcional a la longitud de cada segmento tomado.

La incidencia aproximada es de ¼ con los tumores cerebrales

Los tumores extramedulares mas comunes son metástasis , mengioma, neurofibroma.

Los tumores metastasicos son en general de origen pulmonar , mama , próstata y colon

Los tumores intramedulares mas frecuentes son : ependimoma, astrocitoma , hemangioblastoma y metastasis

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TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

PRESENTACION CLINICA

El diagnostico de estas lesiones se las establece

siguiendo los procedimientos conocidos

1.- Historia clínica (anamnesis)

2.- Examen físico general y neurológico

3.- Estudios paraclínicos

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TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

Los tumores extramedulares afectan típicamente un

segmento medular y sus correspondientes raíces ,

produciendo síntomas referibles a este nivel

En su evolución las vías ascendentes y descendentes se

ven comprometidas resultando una paresia espástica

(1era neurona) y alteración sensitiva por debajo de la

lesión asociado a hiperreflexia y trastorno esfinteriano

Los tumores intramedualres tienen una presentación mas

variable en función del área comprometida.

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TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

PROCEDIMIENTO DIAGNOSTICO

La RM vertebral con contraste y la TC vertebral

son los procedimientos de elección para sentar diagnóstico.

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TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL

TRATAMIENTO

Tumores intramedulares

Estos tumores se tratan solo con cirugía

Tumores extramedualres

Son mayormente benignos y causan síntomas de

compresión , son de evolución muy lenta

El tratamiento es quirúrgico.

Los extradurales en general son metástasis el

tratamiento es individual (diseminación)