Novedades clínicas en Dermatología -...

Novedades clínicas en Dermatología

Marta Feito Rodríguez.Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Pacientes de 6-18 años prefieren que vistan casual o semiformales.

Estudios que prefieren que el pediatra lleve bata blanca a que no la lleven.

Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez

CONTROVERSIAS EN EL MANEJO DEL NEVO DE SPITZ

Gerami P. Am J Surg Pathol 2013; Tlougan BE. JAMA Dermatol 2013; Cerrato F. Pediatr Dermatol 2012; Argenziano G.

Dermatology 2011; Luo S. JAAD 2011; Requena C. Am J Dermatopathol 2009


¿QUÉ HACEN LOS DERMATÓLOGOS PEDIÁTRICOS CON ESTAS LESIONES?

Tlougan BE. JAMA Dermatol 2013

175 dermatólogos pediátricos, 20.000 nevus Spitz:96% de los encuestados categorizaba estas lesiones como benignas.

Uso dermatoscopio: 80% lo usan.

Diagnóstico diferencial:Granuloma piógeno, XGJ, verruga.Otros: dermatofibroma, molluscum, angiofibroma.

Comportamiento:47% observan involución de las lesiones.

Si se practica biopsia, ¿de qué tipo?Extirpación completa (punch/ojal)66% siguen al paciente, aunque esté extirpado de forma completa.96.5% evitan la biopsia parcial de las lesiones.

1

2

3

4

5


1 2 3

Pápula rosada facial depequeño tamaño, niño 3a

50% observan

Lesión muy pigmentada enextremidad, niño 6a

<33% observan

Pápula 8 mm, rosada,oreja, adolesecente

13% observan

1) OPCIÓN DE MONITORIZACIÓN PARA LAS LESIONES PEQUEÑAS, ESTABLES, TÍPICAS2) EXTIRPACIÓN SI LESIONES PAPULONODULARES AMELANÓTICAS EN ADOLESCENTES3) EXTIRPACIÓN SI ASIMETRÍA, ULCERACIÓN, TAMAÑO >1 CM, CAMBIOS O

INESTABILIDAD A CUALQUIER EDAD

!


MELANOMA EN LA INFANCIA YADOLESCENCIA

<< PINK IS THE NEW BLACK>>


6 mm

(ASIMETRÍA) (BORDES)

(COLOR) (DIÁMETRO)

(EVOLUCIÓN)


6 mm

(ASIMETRÍA) (BORDES)

(COLOR) (DIÁMETRO)

(EVOLUCIÓN)

60% MM 0-10 años40% MM 11-19 años

(Cordoro K. JAAD 2013)


A(AMELANOTIC)

B(BLEEDING,

BUMPS)

C(UNIFORMCOLOR)

D(ANY DIAMETER,

DE NOVO)

Cordoro K. JAAD 2013


DERMATOSCOPIA EN NIÑOS


LIQUENPLANO

VERRUGA

ESCABIOSIS

PEDICULOSIS

VAINASPERIPILARES

MOLLUSCUM

Lóbulos blanco-amarillosy vasos en corona

periféricos

Glóbulos rojos con halo yglóbulos violáceos

Estructuras blanquecinasenglobando el pelo

Estructuras marrones otraslúcidas en ángulo

Trayecto blanquecinoescamoso y estructura en

forma de delta en el extremo

Líneas blanquecinas yvasos lineales o

puntiformes


LIQUEN PLANO

VERRUGA

ESCABIOSISPEDICULOSIS

VAINASPERIPILARES

MOLLUSCUM

Lóbulos blanco-amarillosy vasos en corona

periféricos

Glóbulos rojos con halo yglóbulos violáceos

Estructuras blanquecinasenglobando el pelo

Estructuras marrones otraslúcidas en ángulo

Trayecto blanquecinoescamoso y estructura en

forma de delta en el extremo

Líneas blanquecinas yvasos lineales o

puntiformes


EBC

BOWEN

HEMANGIOMA

ALOPECIAAREATA

TRICOTILOMANÍA

TIÑA CAPITIS

Pelos enrollados conextremo deshilachado

Estrucutras redondeadas-ovaladas rojo-azuladas

Glóbulos y puntos azul-grises, vasos arboriformes

Vasos en coma Vasos glomeruloides ysuperficie escamosa

Puntos amarillentos y pelosen signo de admiración


EBC

BOWEN

HEMANGIOMA

ALOPECIAAREATA

TRICOTILOMANÍA

TIÑA CAPITIS


Pelos enrollados conextremo deshilachado

Estrucutras redondeadas-ovaladas rojo-azuladas

Glóbulos y puntos azul-grises, vasos arboriformes

Vasos en coma Vasos glomeruloides ysuperficie escamosa

Puntos amarillentos y pelosen signo de admiración

Últimos avances envitíligo infantil/adolescencia

• Incidencia: 0,5% población mundial.

• 50% inicio en la infancia, 64% debuten <20 años.

• Adultos predomina en varones.

• Infancia predomina en niñas.


FORMAS CLÍNICAS

Focal: precoz.

Segmentario: 1/5 a 1/3 de las formas pediátricas, 80% antes delos 30 años. Poco usual en miembros superiores.

Blaschkoide: frecuentemente asociado a poliosis.

Generalizado: 10-25% asociado a alteraciones tiroideas.

Halo nevus: marcador de inicio precoz (en menores de 18 años)y de paso de la forma segmentaria a la generalizada.


ASOCIACIONES

• 8.4% de los padres: autoinmunidad.

• 5.4% pacientes: alteraciones tiroideas (chicas e hipotiroidismo).

• AR (1.1%), psoriasis (1,1%), alopecia areata (0.8%). Otras: enfermedad celíaca,pénfigo vulgar, enfermedad de Addison.

• Alopecia areata y vitíligo: tiroiditis.


ALTERACIÓN TIROIDEA

Vitíligo más extensoZonas de roce/fricción



Por todos es conocida la asociación entre el vitíligo y determinadas enfermedadesautoinmunes. Recientemente se ha publicado en la prestigiosa revista de laAcademia Europea de Dermatología (Journal of de European Academy of

Dermatology) un estudio realizado en 700 pacientes con vitíligo generalizado y quebusca determinar si la asociación de éste con enfermedades autoinmunes podríacondicionar algunas variables clínicas de la enfermedad, como la forma dedistribución, la actividad o la respuesta al tratamiento.

De los 700 pacientes con vitíligo, el 15,4% tenían una enfermedad autoinmuneasociada, siendo éstas más frecuentes en mujeres que en hombres, sobre todo en loreferido a la enfermedad tiroidea.


• Sólo aquellos pacientes con vitíligo y afectación tiroidea presentaron unascaracterísticas clínicas especiales:El porcentaje de superficie corporal total afecta fue significativamente mayor enpresencia de patología tiroidea, que era a su vez más pronunciado enmujeres que en hombres.Los pacientes con enfermedad tiroidea tenían además una mayorpredisposición a la despigmentación en las zonas articulares y acrales (zonasdistales del cuerpo como las manos y los pies).No se encontraron diferencias significativas en lo que se refiere a la respuesta altratamiento.

Como conclusión, parece ser que la asociación con enfermedades autoinmunesinfluye en las características clínicas de los pacientes con vitíligo, y que enpresencia de una alteración tiroidea, el vitíligo es más extenso con particularafectación de prominencias óseas y zonas de roce.

REPERCUSIÓN PSICOLÓGICA

VITÍLIGO GENITAL

• Disminuye calidad de vida (sobre todo en chicas).• Desarrollo TOC e interfiere en el inicio de las

relaciones sexuales (sobre todo en chicos).• Tratar lo antes posible.

VITÍLIGO FACIAL O EXTENSO

• Mayor predisposición a sufrir insultos y bulling.

VITÍLIGO ABDOMEN Y PIERNAS

• Condiciona el tipo de ropa.

Acta Derm Venereol. 2014 Aug 11. doi: 10.2340/00015555-1940. [Epub ahead of print]

Hidden Victims of Childhood Vitiligo: Impact on Parents' Mental Health and Quality of Life.

Amer AA1, Mchepange UO, Gao XH, Hong Y, Qi R, Wu Y, Cai Y, Zhai J, Chen HD.


REPERCUSIÓN PSICOLÓGICA

VITÍLIGO GENITAL

• Disminuye calidad de vida (sobre todo en chicas).• Desarrollo TOC e interfiere en el inicio de las

relaciones sexuales (sobre todo en chicos).• Tratar lo antes posible.

VITÍLIGO FACIAL O EXTENSO

• Mayor predisposición a sufrir insultos y bulling.

VITÍLIGO ABDOMEN Y PIERNAS

• Condiciona el tipo de ropa.

Acta Derm Venereol. 2014 Aug 11. doi: 10.2340/00015555-1940. [Epub ahead of print]

Hidden Victims of Childhood Vitiligo: Impact on Parents' Mental Health and Quality of Life.

Amer AA1, Mchepange UO, Gao XH, Hong Y, Qi R, Wu Y, Cai Y, Zhai J, Chen HD.

OFRECER:

1.- Tratamiento

2.- Maquillaje

3.- Apoyo psicológico


El tono de piel influye:

• 1999: sólo 16% de los dermatólogos holandeses tratan.

• 2004: 36% de los dermatólogos belgas tratan.

• 2013: 69% de los dermatólogos de Arabia Saudí tratan.

Considerar que es una dermatosis inflamatoria(aunque no sea visible)


Tacrolimus 0.1: vitíligo focal, cara y cuello (94% responden). Mejor en niñosque en adultos, en especial en formas segmentarias. Mejor fototipo 3.

Iniciar precoz, antes de 5 años de evolución. 6 meses al menos.

(Silverberg JI. J Drugs Dermatol 2011).

Corticoides: propionato de clobetasol 0.05%, mejor en el cuerpo. Asociado acalcipotriol mejora respuesta. 3 meses de tratamiento, atrofia. ¿15 días al mespor 6 meses?

Pimecrolimus: resultados similares a CE de media potencia en la cara, nofunciona en cuerpo. Mejora respuesta con microdermabrasión y con láserexcimer.


• Microinjertos de 1mm.

• Injerto de epidermis completa.

• Injerto laminar.

• Terapia celular:

- Trasplante de melanocitos.

- Trasplante de células epidérmicas del prepucio.

- Cultivo de melanocitos autólogos.

• Láser excimer.

• Fototerapia UVB-BE (extenso y estable, 1 año, 2veces semana).

• Combinaciones.

Formas segmentarias, estables, sinrespuesta y de más de 5 años de evolución


JAMA Dermatol 2014

20% casos son pediátricos. Pocos ensayosclínicos bien hechos, y aún menos los queincluyen pacientes pediátricos. En esteensayo, publicado en JAMA Dermatol,eficacia del clobetasol en crema, 2 veces aldía, dos ciclos de 6 semanas aplicándolo, 6semanas de descanso, y de nuevo la mismapauta, hasta completar 24 semanas detratamiento. Así, los corticoides tópicos dealta potencia serían la primera opciónterapéutica en esta patología.


Caso clínico


ECCEMA HERPÉTICO


PAPEL DE LA ANTIBIOTERAPIA EMPÍRICA(Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)

3

REPERCUSIÓN EN EL PRONÓSTICO DE LOSCORTICOIDES TÓPICOS Y SISTÉMICOS E INHIBIDORESDE LA CALCINEURINA TÓPICOS (Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)

2

REPERCUSIÓN DEL RETRASO EN EL

INICIO DE ACICLOVIR SISTÉMICO (Aronson PL. Pediatrics 2011)

1

PAPEL DE LA ANTIBIOTERAPIA EMPÍRICA(Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)

3

• Incremento significativo de la estancia media hospitalaria por cada día de retraso en el inicio de aciclovir. Aún así, mortalidad muy baja• No diferencias en la vía de administración (oral vs iv)

• Corticoides tópicos e inhibidores de calcineurina NO incrementan estancia media hospitalaria• Corticoides orales SÍ incrementan estancia media hospitalaria

• El uso empírico de antibióticos no se asocia a una disminución general de la estancia media hospitalaria, salvo en caso de sepsis• Sólo vancomicina se asocia a un incremento en la estancia media hospitalaria


REPERCUSIÓN EN EL PRONÓSTICO DE LOSCORTICOIDES TÓPICOS Y SISTÉMICOS E INHIBIDORESDE LA CALCINEURINA TÓPICOS (Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)

2

REPERCUSIÓN DEL RETRASO EN EL

INICIO DE ACICLOVIR SISTÉMICO (Aronson PL. Pediatrics 2011)

1

Hiperhidrosis en niños y adolescentes

Primera línea: tópico (toallitas o geles con sales de aluminio)

Segunda línea: glicopirrolato oral (no comercializado en España)

Tercera línea: iontoforesis, oxibutinina, toxina botulínica, simpatectomía


2 mm de profundidad= seguridad



• Niños de más de 40 kg: 2,5 mg/noche, 1semana; posteriormente 2,5 mg/12 horas.

• Niños menores de 40 kg: 2,5mg/noche, 3semanas. Valorar después si subida dosis.

• 55% efectos adversos: sequedad de boca.

• Buena tolerancia.

• 80-85% responden.



IMIQUIMOD Y MOLLUSCUM CONTAGIOSUM

INEFICACIA FRENTE A PLACEBO

ATENCIÓN A EFECTOS ADVERSOS SIAPLICACIÓN EXTENSA O EN ÁREAS OCLUÍDAS

1

2

Katz KA. Lancet 2014; Katz KA, Swetman GL. Pediatrics 2013

2013-14


MULTIVITAMÍNICOS(85%)

PLANTAS MEDICINALES

(15%)

HOMEOPATÍA (11%)


SUPLEMENTOSY MEDICINA

ALTERNATIVA

MEDICACIÓNPRESCRITA

POR ELMÉDICO


IMÁGENES EN DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?


1. QUELOIDE.

2. MASTOCITOMA.

3. DERMATOFIBROMA.

4. MIOFIBROMA INFANTIL.

5. DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS.

EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA


No signos de recidiva ni adenopatías en lasrevisiones realizadas a los 3 y 6 meses de laintervención

Cirugía de MOHS DIFERIDA con sedación. 1ºpase con bordes libres llegando hasta fascia.Defecto final, de 4x5 cm diámetro


• Tumor fibrohistiocitario de grado intermedio de malignidad, muy infrecuente en lainfancia. Clínica, histología y anomalías moleculares similares a los de la edadadulta.

• Diagnóstico clínico en fases iniciales es muy difícil, pero necesario para eltratamiento precoz. Alto índice de sospecha.

• 6% de DFSP aparecen en menores de 16 años, aunque muchos de los casosdiagnosticados en adultos comienzan en la infancia o al nacimiento.

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS


FORMAS INICIALES FORMAS EVOLUCIONADAS


NIÑOS: EXTREMIDADES Y ZONAS ACRAS

Recidivas tumorales son menos frecuentes en niños.

Metástasis infrecuentes (pulmones) y suelen asociarse afrecuentes recurrencias locales.

Seguimiento cada 6-12 meses en los 3 primeros años: palpación decicatriz y exploración de ganglios locorregionales. Autoexploración.

Sospecha de recurrencia: biopsia, PAAF, RMN.

DFSP. EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO

1

2

3

4

¡¡¡ MENOS AGRESIVIDAD !!!!


• Resección quirúrgica completa, tasas desupervivencia del 100% y muy bajas tasas derecidiva.

• Cirugía Micrográfica de Mohs: técnica deelección:

– Menor número de intervenciones.

– Menor tamaño de las cicatrices.

– Menor índice de recidivas (0.6-6%).

– Respeto a los tejidos sanos, razonescosméticas y funcionales.

DFSP. TRATAMIENTO


<< CUALQUIER PLACA O NÓDULO MAL DEFINIDOS,DE LENTO CRECIMIENTO Y DIAGNÓSTICO CLÍNICO

INCIERTO, DEBE SER BIOPSIADO>>


PEARLS AND PITFALLS OF GENETIC TESTING

¿TODO, CON EXCEPCIÓN DE LOSTRAUMATISMOS, ES GENÉTICO?

3 DsDISPONIBILIDAD

DINERO

DEMORA


FUENTES DE CONSULTA

• OMIM• WWW.GENEREVIEWS.ORG• WWW.GENETESTS.ORG


1980s 2013 2020 50% 7.000 enfermedades raras monogénicas

50% restante


CGH(hibridacióngenómica

comparativa)

NGS(secuenciación

masiva)

SNPs(polimorfismos denucleótido simple)


TEST 1ª LÍNEA SI HALLAZGOS CLÍNICO NO ESPECÍFICOS DE UN

SÍNDROME BIEN DEFINIDO

ESTUDIO SIMULTÁNEO DEMUCHOS GENES A LA VEZ

DETECCIÓN DE VARIACIONES EN LASECUENCIA ADN, CON MÚLTIPLES

IMPLICACIONES (p.ej. fármacos)

• ESTABLECER UN DIAGNÓSTICO

• CONFIRMAR UN DIAGNÓSTICO

• CONSEJO GENÉTICO

• OFRECER UN SEGUIMIENTOADECUADO

• POSIBILIDAD DE TRATAMIENTO

Boycott KM. Nat Rev Genet 2013


• Evitar exposición solar/radiaciones UV y utilización de medidas de protección solar(cremas protectoras de amplio espectro y complementos que protejan del sol comosobreros, ropa adecuada y gafas).

• Autoexploración cutánea mensual desde 5-10 años antes al caso más joven en lafamilia.

• Exploración dermatológica cada 6-12 meses desde 5-10 años antes al caso másjoven en la familia con vigilancia estricta de los nevus por un dermatólogoespecialista en lesiones pigmentarias.

• Ecografía abdominal anual a partir de 5-10 años antes al caso más joven en lafamilia si hay casos de cáncer de páncreas.

MELANOMA FAMILIAR (CDKN2A+)


Naik BN. Dermatol Clin 2013

PASH: Pioderma, acné, hidradenitis

PAPA: Artritis, pioderma, acné

SAPHO: Sinovitis, acné, pustulosis,hiperostosis, osteítis

GPP: Psoriasis pustulosageneralizada

PPP: pustulosis palmoplantar

DIRA: Deficiency of IL-1 receptor antagonist

DITRA: Deficiency of the IL-36 receptor antagonist

CAMPS: CARD-14-mediated pustular psoriasis

• ESTABLECER UN DIAGNÓSTICO

• CONFIRMAR UN DIAGNÓSTICO

• CONSEJO GENÉTICO

• OFRECER UN SEGUIMIENTO ADECUADO

• POSIBILIDAD DE TRATAMIENTO

2000 2005 2010 2015 2020 2025 2030

20

60

100

140

Nº MEDICAMENTOS HUÉRFANOS APROBADOS

Boycott KM. Nat Rev Genet 2013


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