El niño y el adolescente con enfermedad...

El niño y el adolescente con enfermedad reumáticaDra. Sara Murias Loza

El niño y el adolescente con enfermedad reumática

Sara Murias Loza.Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz.


Índice

• Enfermedades reumáticas en pediatría:

• Conectivopatías, vasculitis.

• AIJ (artritis idiopática juvenil).

• Criterios.

• Categorías / clínica.

• Tratamiento.

• Autoinflamatorias.

• Seguimiento del niño y el adolescente con patología reumática. El adolescente enfermo.

• Conclusiones.


Motivos de consulta en reumatología pediátrica

• Artritis.

• Dolor.

• Cojera.

• Fiebre.

• Lesiones cutáneas.


Adolescente y enfermedades reumáticas

AgudasCrónicas

Poco frecuentesPotencialmente graves

CENTRO ESPECIALIZADO

Detección precoz


Adolescente y enfermedades reumáticas

Artritis idiopática juvenil

REUMATOLOGÍA

Conectivopatías

Mecánicos

Miscelánea

HematoncológicasAutoinflamatorias

Infecciones

Vasculitis


Conectivopatías

• Lupus eritematoso sistémico.

• Dermatomiositis juvenil.

• Esclerodermia.


Vasculitis

• PAN / PAN cutánea.

• Vasculitis granulomatosa, poliangeítis microscópica.

• Púrpura Schönlein-Henoch.

• Kawasaki.

• Sarcoidosis.

• Enfermedad de Behçet.


Artritis idiopática juvenil

• Artritis reumatoide juvenil.

• Artritis crónica juvenil.

Criterios diagnósticos:

• Menor de 16 años.

• Persiste más de seis semanas.

• Se han excluido todas las demás etiologías.

Prevalencia: 1 / 1000.


Categorías de la AIJ

Psoriásica

Relacionadacon entesitis

Indiferenciada

Sistémica

Poliartritis

Oligoartritis

Artritis + síntomas sistémicos

Artritis + psoriasis

Artritis + entesitis

> 4 articulaciones

< 4 articulaciones

Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al.ILAR classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision,

Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004


Perspectivas sobre clasificación AIJ

Al establecerse estas categorías, se intentaban obtener grupos homogéneos de pacientes.

Avances en conocimiento de patogenia.

Diferencias en la respuesta a tratamientos.

Modificación clasificación a medio plazo.


Categorías de la AIJ

Rigidez matutinaPoco dolorosa

Manifestacionesextraarticulares

(EEII, eritema nodoso, autoinflamatoria, reactiva)

Psoriásica

Relacionadacon entesitis

Indiferenciada

Sistémica

Poliartritis

Oligoartritis


“Falsas artritis”

• Niña de 4 años, inflamación de carpos y tobillos.

URTICARIA


AIJ oligoarticular

• Niña de 4 años con cojera y rigidez matutina 30’.

• VSG 15 mm/h, PCR 10 mg/L.

• ANA (+) 1/320.

• Células en LA : 13.000 /mm3.

• Cultivo LA : estéril.

Tumefacción y limitación de rodilla izquierda


AIJ oligoarticular

• Niñas <6 años.

• ANA (+) >70%.

• Uveítis anterior crónica: 30%.


AIJ poliarticular

• Niña de 10 años.

• Inflamación carpos y pequeñas articulaciones en las manos.

• Rigidez matutina 2 h.


• ANA (+) 1/320.

• FR (-).


AIJ poliarticular

• Niñas.

• ANA (+) 40%.

• FR (+) 3%.

• Uveítis anterior crónica. 20%


Artritis relacionada con entesitis

• Niño de 13 años.

• Fiebre.

• Dolor limitante MMII.

• Artritis cadera y tobillo izquierdo.

• Entesitis tendones aquíleo y rotuliano derechos.

• Dolor a la presión en fascia plantar.


• HLA B27 (+).



• Varones.

• HLA B27 (+) > 70%.

• Debut: artritis periférica + entesitis.

15%



• Varones.

• HLA B27 (+) > 70%

• Evolución: afectación axial.

15%


Artritis psoriásica

• Niña de 2 años.

• Padre con psoriasis.

• Artritis rodilla izquierda.

• Dactilitis 2º dedo del pie derecho.

• ANA (+) 1/160.


Artritis psoriásica

Psoriasis en el paciente o en familiar 1er grado.

≈ AIJ oligo

Dactilitis, onicólisis…

ANA (+)

Uveítis crónica anterior

≈ ARE

HLA B27 (+)

Afectación axial


AIJ sistémica

• Niño de 10 años .

• Poliartritis simétrica.

• Fiebre >39ºC, diaria, en picos.

• Exantema.

• Pericarditis.


• ANA (-), FR (-).


AIJ sistémica

• Niños = niñas.

• ≈ 10%.

• Seronegativa.

Artritis Fiebre

Exantema Serositis

Visceromegalias Adenopatías

SAM


AIJ: patogenia

ANA

Inmunidad adquirida

Linfos T

TNF

Autoinmunes

Oligo/poli ARE Sistémica

Autoinflamatoria

Inmunidad innata

Fagocitos

IL1, IL6

HLA B27


AIJ: Tratamiento

FÁRMACOSBIOLÓGICOS

• Biológicos: fármacos de reciente desarrollo dirigidos contra dianas moleculares específicas.


AIJ: Tratamiento


Clásico

• AINE.

• Glucocorticoides (vo, iv, intraarticular).

• Metotrexato.

ERA PREBIOLÓGICOS


AIJ: Tratamiento


• Bloqueo de TNFα:

Infliximab, etanercept, adalimumab.

• Bloqueo IL1:

Anakinra, canakinumab.

• Bloqueo IL6: tocilizumab.

ERA POSTBIOLÓGICOS


Tratamiento. Expectativas actuales

AIJ

• Tratamiento escalonado y dinámico según cada paciente.

• Se comprueba antes que no hay infecciones (test de Mantoux, etc.).

TRATAMIENTO REMISIÓN


Cronología desde el diagnóstico

DebutEnfermedad inactiva con medicación

6 meses

Retiradafármacos

Remisiónclínica CON medicación

Tto. Variable 12 meses

Remisiónclínica SIN

medicación

Iniciotratamiento


En el pasado reciente…

• Introduction:

• “Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the leading cause of childhood disabilityfrom a musculoskeletal disorder [1]. Assessing the structural damage to thejoint over time is essential for evaluating the effectiveness of therapeutic.”.

• La AIJ como enfermedad crónica que produce inflamación de la sinovial es la causa más importante de discapacidad de origen musculoesquelético en niños.

• A su vez, pueden aparecer secuelas extraarticulares debido a los tratamientos crónicos y las manifestaciones extraarticulares de la enfermedad, como la uveítis. Todo ello puede llegar a tener un impacto importante en la calidad de vida de estos niños.


En el pasado reciente…

• Introduction:

• “Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the leading cause of childhood disability from a musculoskeletal disorder [1]. Assessing the structural damage to the joint over time is essential for evaluating the effectiveness of therapeutic.”.

was


Niña de 4 años. Debut AIJ a los 2 años

• Actitud espontánea.

• Dismetrías.

• Valgos .


Niño de 9 años. Debut AIJ a los 4 años

• Actitud espontánea.

• Dismetrías.

• Atrofia muscular .


Niña de 13 años. Debut AIJ a los 3 años


Enfermedades autoinflamatorias

Inmunidad innata

• Mutación genética : FMF, CINCA.

• No mutación, “poligénicas”: AIJ.

• Raras.

• Potencialmente muy graves.

• Síntomas poco específicos

MØS Inflamatoria IL1

Inflamación sistémica sin causa identificable

Tratamiento � bloqueo IL1 e IL6


El adolescente enfermo

• Crecimiento y desarrollo puberal: estirón prepuberal y corticoides.

• Aspecto físico / imagen corporal. Aspecto físico y corticoides.

• Relaciones sociales (pertenencia al grupo, realización de mismas actividades).

Goddard P, Girard G. El adolescente con enfermedad crónica o discapacidad: una visión global. En: Hidalgo Vicario MI, Redondo Romero MA, Castellano Barca G (eds). Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. Madrid. Ed. Ergon. 2012. p.1007-18.

ENFERMEDAD ADOLESCENCIA


Seguimiento del niño/adolescente con patología reumática

• Es necesario monitorizar de forma continuada la actividad de la enfermedad y el tratamiento:

• Controles oftalmológicos: no sólo por la uveítis asociada a AIJ, sino también por Behcet o cataratas postcorticoides.

• Analíticas.

• Suplementos: Suplementos de ácido fólico si hay MTX y calcio y Vit-D si hay corticoides.

• Dismetrías.

• Vacunas: gripe recomendada, virus vivos evitadas.

• Procesos intercurrentes.


Seguimiento del niño/adolescente con patología reumática

No ingresar

Normalidad


El adolescente enfermo

• Autoafirmación.

• Conductas de riesgo.

• Sexualidad.

• Compromiso en la adherencia a tratamientos.

Goddard P, Girard G. El adolescente con enfermedad crónica o discapacidad: una visión global. En: Hidalgo Vicario MI, Redondo Romero MA, Castellano Barca G (eds). Medicina de la Adolescencia. Atención Integral. Madrid. Ed. Ergon. 2012. p.1007-18.

ADOLESCENCIA ENFERMEDAD

TRANSICIÓN


Transición

• “Proceso mediante el cual un joven con patología crónica desarrolla las habilidades y dispone de los recursos necesarios para el cuidado de su salud durante el paso a la edad adulta”.

• Desarrollo madurativo.

• Multidisciplinar.

• Transferencia.

• Evitar “desamparo”.

INTEGRACIÓN ACTIVA EN LA SOCIEDAD


Conclusiones

• Muchas enfermedades reumáticas debutan en la infancia tardía y en la adolescencia .

• Es necesario un diagnóstico precoz y derivación a centro especializado.

• Las manifestaciones extraarticulares son importantes en el diagnóstico diferencial.

• Los fármacos biológicos han supuesto una revolución en el manejo de la AIJ.

• Objetivo: vida normal en todos los aspectos.


Web

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

www.reumaped.es

“La adolescencia es la aurora de un adulto en el crepúsculo de un niño.”

François Doltó

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