ARTRITIS JUVENIL

1. CONCEPTO

Esta afección puede empezar con un nudillo inflamado, episodios de fiebre de carácter

intermitente o una erupción de origen inexplicable.

Pero, independientemente de los síntomas concretos

que presente un niño, el hecho de oír la palabra

"artritis" en su diagnóstico puede resultar inesperado y

generar confusión en cualquier padre.

La artritis es una inflamación de las articulaciones que

se caracteriza, aparte de por la hinchazón, por el calor y

el dolor articular. La artritis puede ser de carácter

agudo, en cuyo caso durará solo unas pocas semanas o

meses y luego desaparecerá definitivamente, o bien de

carácter crónico, alargándose varios meses o años. En

casos excepcionales puede durar toda la vida.

La forma más frecuente de artritis juvenil es la artritis idiopática juvenil (también conocida

como artritis reumatoide juvenil).

2. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

La causa de la AIJ permanece aún desconocida y los mecanismos patogénicos no han sido

claramente esclarecidos. Entre los elementos implicados se hallan factores genéticos,

ambientales (infecciones virales o bacterianas, estrés psicológico, etc.), e inmunológicos,

además de concentraciones hormonales anormales y trauma físico, entre otros.

La AIJ tiene una base genética compleja (cuyo equivalente en inglés es: complex genetic

trait) que compromete los efectos de múltiples genes relacionados con la inmunidad y la

inflamación. Ciertos alelos HLA de clase I y de clase II se asocian con un riesgo

incrementado de desarrollar diferentes subtipos de la enfermedad. Así, los antígenos de

clase II, HLA-DR1 y DR4, han sido asociados con las formas poliarticulares, específicamente,

el DRB1*0401 con formas poliarticulares FR positivas, que representan una enfermedad

similar a la de los adultos. Por otro lado, se ha documentado que los antígenos HLA-A2,

DR8, DR5 y DPB1*0201 confirieren una susceptibilidad aumentada para las formas

oligoarticulares.

Otros genes que confieren riesgo para el desarrollo de la enfermedad incluyen aquellos

reguladores de la producción de citoquinas.

La evidencia para la susceptibilidad genética en AIJ es sostenida por los hallazgos en 71

pares de hermanos estudiados en el Registro de Pares de Hermanos afectados por AIJ. Mas

allá del 63%, fueron concordantes para sexo, el subtipo de inicio de la enfermedad y su

curso. El estudio incluyó varios pares de mellizos.

Tanto las células B cómo las células T participan en la inflamación, pero son estas últimas las

que exhiben un papel preponderante. Las células T que han captado el antígeno, proliferan

y liberan citoquinas (CQ). Los pacientes con AIJ presentan concentraciones séricas elevadas

de citoquinas inflamatorias IL-1, IL-2, IL-6 y IL-2R, como también niveles elevados en líquido

sinovial de IL-1B, IL-6 y IL-2R, lo cual sugiere un perfil predominante Th1. Los valores

elevados de CQ se correlacionan con los parámetros inflamatorios, como la PCR, en

pacientes con enfermedad activa.

Los niños con inicio sistémico tienen un perfil inflamatorio diferente. Las concentraciones

circulantes de IL-6 están incrementadas en

ellos y se correlacionan con la extensión del

compromiso articular, la gravedad de la

anemia y los trastornos del crecimiento.

El proceso inflamatorio conduce a la

formación del pannus, con erosiones óseas

y cartilaginosas mediadas por enzimas

degradantes, como las metaloproteinasas.

3. TIPOS DE ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

La artritis idiopática juvenil suele aparecer entre los seis meses y los 16 años. Los primeros

signos de la enfermedad suelen ser el dolor o hinchazón y el enrojecimiento o

calentamiento de las articulaciones. Muchos reumatólogos (médicos especializados en los

trastornos articulares) han constatado que, cuanto mayor es la cantidad de articulaciones

afectadas, más grave es la enfermedad y menos probabilidades hay de que los síntomas

remitan hasta llegar a desparecer por completo.

Hay siete tipos principales de artritis idiopática juvenil:

1. Artritis idiopática juvenil sistémica. Afecta a todo el cuerpo. Sus síntomas incluyen

episodios de fiebre alta, especialmente al anochecer, que van seguidos de bajadas

repentinas de la temperatura corporal. Al iniciarse el episodio de fiebre, el niño se

puede encontrar francamente mal, ponerse pálido y/o desarrollar erupciones, que

pueden desaparecer súbitamente y reaparecer al poco tiempo. El bazo y los ganglios

linfáticos también pueden aumentar de tamaño. A la larga, muchas de las articulaciones

del cuerpo quedan afectadas por la hinchazón, el dolor y la rigidez.

2. Oligoartritis. Afecta a cuatro o menos articulaciones. Sus síntomas incluyen el dolor, la

rigidez y/o la hinchazón articular. Las rodillas y las muñecas suelen ser las articulaciones

más frecuentemente afectadas. Existen dos subtipos de oligoartritis, la persistente y la

extendida, cuya presencia depende de la cantidad de articulaciones que acaban siendo

afectadas por la enfermedad. Asimismo, puede cursar con inflamación del iris (el área

pigmentada del ojo), tanto en presencia como en ausencia de síntomas articulares. Esta

inflamación, denominada iridociclitis, iritis, o uveítis, la puede detectar un oftalmólogo al

principio de la enfermedad.

3. Artritis poliarticular asociada a factor reumatoide negativo. Es un tipo de artritis

idiopática juvenil que afecta más a las chicas que a los chicos. Sus síntomas incluyen

hinchazón o dolor en cinco o más articulaciones. Suele afectar a las articulaciones de las

manos, así como a articulaciones que soportan mucho peso, como las rodillas, las

caderas, los tobillos, los pies y el cuello. Esta afección también puede cursar con

febrícula o fiebre de carácter leve, así como con bultitos o nódulos en las áreas del

cuerpo que se someten a presiones durante las conductas de sentarse o acostarse.

4. Artritis poliarticular asociada a factor reumatoide positivo. Afecta aproximadamente al

15%de los niños con artritis poliarticular o al 3% de todos los niños que padecen artritis

idiopática juvenil. Este tipo de artritis es el que más se parece a la artritis idiopática

propia de las personas adultas y es el que, en la población infantil, se asocia a mayor

riesgo de erosiones y lesiones articulares.

5. Artritis soriásica. Los niños que padecen este tipo de artritis idiopática juvenil presentan

la erupción propia de la soriasis o bien cuentan con un pariente cercano afectado por

esta afección. La uñas de los dedos de manos y pies pueden quedar afectadas por la

enfermedad.

6. Artritis asociada a entesitis. Suele afectar a las extremidades inferiores y a la columna

vertebral. Los niños también pueden presentar inflamación en los puntos de unión entre

tendones y huesos (por ejemplo, en el lugar donde el tendón de Aquiles se une con la

parte posterior del talón). Este tipo de artritis también incluye la espondilitis

anquilosante juvenil, que cursa con inflamación de las articulaciones de la zona lumbar,

y la artritis asociada a las enfermedades inflamatorias intestinales (como la enfermedad

de Crohn y la colitis ulcerosa).

7. Artritis indiferenciada. Una artritis que no encaja en ninguna de las categorías que

acabamos de describir o que encaja en varias de ellas.

Los primeros signos de la artritis, que pueden ser desde sutiles a evidentes, incluyen la

renguera y el dolor de muñeca, dedo/s y/o rodillas. Las articulaciones se pueden inflamar

súbitamente y permanecer agrandadas. También puede cursar con rigidez de cuello, de

cadera o de otras articulaciones.

Las erupciones cutáneas pueden aparecer y desaparecer súbitamente, desarrollándose

primero en un área del cuerpo y luego en otra. Los episodios de fiebre alta, que suelen

alcanzar su pico máximo a última hora de la tarde y luego desaparecer súbitamente, son

una característica propia de la artritis idiopática juvenil sistémica.

4. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA LIGA INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES DE

REUMATOLOGÍA (ILAR) PARA LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)

La AIJ se puede diagnosticar si la edad de inicio es menor de 16 años, la duración de la

enfermedad es de 6 semanas o más, y otras enfermedades conocidas están excluidas.

AIJ de comienzo sistémico: La artritis sistémica se diagnostica si existe artritis en una o

más articulaciones, con o precedida por fiebre de al menos 2 semanas duración. Los

signos o síntomas deben estar documentados diariamente durante al menos 3 días y

acompañado por 1 o más de los siguientes: erupción evanescente, linfadenopatía

generalizada, hepato/esplenomegalia, serositis. (Las exclusiones son A, B, C, y D de la

lista de exclusión de más abajo)

Oligoartritis persistente o extendida: Oligoartritis se diagnostica si hay artritis que

afecta 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6 meses. La oligoartritis persistente

afecta hasta 4 articulaciones de todo el curso de la enfermedad, y la oligoartritis

extendida afecta a más de 4 articulaciones después de los primeros 6 meses de la

enfermedad. (Las exclusiones son A, B, C, D, y E a partir de la lista de exclusión de más

abajo)

Poliartritis (FR-negativo): La poliartritis (FR-negativo) se diagnostica si hay artritis

con factor reumatoide (FR)-negativo que afecta a 5 o más articulaciones durante los

primeros 6 meses de enfermedad. (Las exclusiones son A, B, C, D, y E a partir de la lista

de exclusión de más abajo)

Poliartritis (FR-positivo): La poliartritis (FR-positivo) se diagnostica si hay artritis FR-

positivo que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de

enfermedad. Dos o más pruebas de FR (tomadas al menos con 3 meses de diferencia)

son positivos durante los primeros 6 meses de la enfermedad. (Las exclusiones son A,

B, C, y E a partir de la lista de exclusión de más abajo)

Artritis psoriásica: La artritis psoriásica se diagnostica si hay artritis y psoriasis, o

artritis y al menos 2 de los siguientes: dactilitis, piqueteado ungueal, onicolisis, y/o

antecedentes familiares de psoriasis (en un familiar de primer grado). (Las exclusiones

son B, C, D, y E a partir de la lista de exclusión de más abajo)

Artritis relacionada con Entesitis: La artritis relacionada con la entesitis se diagnostica

si hay artritis y/o entesitis con al menos 2 de los siguientes: presencia o historia de

sensibilidad en articulación sacroilíaca con o sin dolor lumbosacro inflamatoria;

presencia de antígeno HLA B27; inicio de la artritis en un varón de más de 6 años de

edad; uveítis anterior aguda (sintomática), historia de la espondilitis anquilosante,

artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal,

síndrome de Reiter, o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado. (Las

exclusiones son A, D y E de la lista de exclusión de más abajo.)

Indiferenciada: La artritis indiferenciada se diagnostica si hay artritis que no cumple

con los criterios de ninguna de las categorías anteriores, o que cumple los criterios

para 2 o más de las categorías anteriores.

Exclusiones:

A. Psoriasis o antecedentes de psoriasis en los pacientes o familiares de primer grado.

B. Varones con artritis en HLA B27 positivos comenzando a partir de los 6 años.

C. Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileitis con enfermedad

inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda, o antecedentes de 1 de

estos trastornos en familiares de primer grado.

D. Presencia de factor reumatoide IgM por lo menos en 2 ocasiones por lo menos con 3

meses de diferencia.

E. Presencia de AIJ sistémica en los pacientes.

5. COMPLICACIONES

Retraso del crecimiento: se debe a persistencia de enfermedad sistémica activa, uso de

corticosteroides, hiporexia y malnutrición asociada con la enfermedad.

Además del retraso de crecimiento lineal, ocurren en esta afección típicas alteraciones

"localizadas" de crecimiento óseo, en los centros epifisarios, atribuidas al aumento de la

vascularización que ocurre como resultado de la inflamación persistente a ese nivel.

Generalmente se desarrollan en las formas oligoarticulares y son responsables de los

trastornos observados en la longitud de la extremidad comprometida.

Amiloidosis: es una complicación bien reconocida de enfermedades inflamatorias e

infecciones de curso crónico. Su presencia debe sospecharse en todo paciente con AIJ de

evolución prolongada que presenta hepatoesplenomegalia progresiva, proteinuria

persistente, diarrea inexplicable o epistaxis recurrente. Su ocurrencia es rara en América

(0,14%), pero se la ha comunicado en un 5-7,5% de niños portadores de AIJ en países

europeos.

Osteoporosis: la osteopenia generalizada y localizada ha sido descripta en la AIJ. Los niños

con artritis presentan disminución del contenido mineral óseo, comparados con testigos

sanos de igual edad. El esqueleto apendicular cortical es el más afectado; existe alteración

en la mineralización por defecto o falla en la formación ósea y el grado de osteopenia se

correlaciona con la actividad de la enfermedad. Se han descripto fracturas por compresión

de columna vertebral y de huesos largos.

El paso más importante para evitar la osteoporosis es suprimir la actividad de la

enfermedad, además de mejorar la calidad de los ejercicios, poner énfasis en la dieta y en la

incorporación de calcio y vitamina D.

Síndrome de activación macrofágica (SAM): este síndrome es una complicación grave de la

AIJ, sobre todo de la forma sistémica de la enfermedad, relacionada con una excesiva

activación y proliferación de los linfocitos T y los macrófagos, con la subsiguiente liberación

de citoquinas inflamatorias.

El diagnóstico se basa en la ocurrencia de fiebre (cambio de su patrón),

hepatoesplenomegalia, linfoadenopatías, depresión de las tres líneas celulares, deterioro

de la función hepática, coagulación intravascular y disfunción del sistema nervioso central.

La presencia de hemofagocitosis en material histológico (médula ósea, hígado, ganglio,

bazo) no siempre puede ser detectada (por ejemplo: en los estadios tempranos de la

enfermedad).

Ravelli y col. proponen una serie de criterios clínicos y de laboratorio preliminar, que

permiten su diagnóstico temprano y, de esta manera, la rápida instauración del tratamiento

a fin de disminuir la morbimortalidad asociada.

6. DIAGNÓSTICO

Para diagnosticar la de artritis idiopática juvenil, el pediatra empezará elaborando los

antecedentes médicos del paciente y le hará una exploración física detallada. Es posible que

solicite radiografías y/o análisis de sangre para excluir otros trastornos o infecciones, como

la enfermedad de Lyme, que pueden cursar con síntomas similares u ocurrir junto con la

artritis.

Entre otras pruebas que puede solicitar el pediatra, se incluyen las siguientes:

Hemograma completo, un análisis de sangre habitual que se practica para evaluar los

principales componentes celulares de la sangre, como los glóbulos rojos, los glóbulos

blancos y las plaquetas. Las anomalías detectadas en la cantidad y el aspecto de estas

células pueden ser de utilidad para diagnosticar muchas afecciones médicas.

Cultivo de sangre, una prueba que se utiliza para identificar las bacterias que provocan

infecciones en el torrente sanguíneo. Se puede realizar para descartar posibles

infecciones.

Biopsia de médula ósea, una prueba que permite que los médicos analicen la parte del

cuerpo donde se fabrica la sangre (la médula ósea) a fin de descartar afecciones como la

leucemia.

Determinación de la velocidad de eritrosedimentación, que permite evaluar lo

rápidamente que se depositan los glóbulos rojos en el fondo de un tubo de ensayo. Esta

velocidad suele ser mayor en las personas que padecen procesos inflamatorios.

Determinación del factor reumatoide (FR) y del anticuerpo anti-péptido cíclico citrulinado

(CCP, por sus siglas en inglés), se trata de unos anticuerpos que se encuentran en la

sangre de los niños que padecen algunos tipos de artritis idiopática juvenil. De todos

modos, es mucho más fácil detectarlos en la sangre de los adultos que padecen artritis

reumatoide.

Determinación de ANA (anticuerpos antinucleares) en el análisis de sangre. Esta prueba

permite detectar muchas enfermedades autoinmunitarias. También es útil para predecir

qué niños son más proclives a desarrollar una enfermedad ocular junto con la artritis

idiopática juvenil.

Gammagrafía ósea, prueba que permite detectar cambios óseos y articulares para evaluar

las causas de un dolor osteoarticular de origen inexplicable.

En algunos casos, es posible que el pediatra solicite a un cirujano ortopédico que examine

las articulaciones del niño y que le extraiga muestras del fluido que las recubre (líquido

sinovial), para completar el proceso de evaluación.

7. TRATAMIENTO

En muchos casos, la artritis idiopática juvenil se trata con una combinación de

medicamentos, fisioterapia y ejercicio físico. En algunos casos, el niño puede requerir

inyecciones de corticoesteroides en las articulaciones o tener que someterse a una

intervención quirúrgica. Los profesionales de la salud que atienden a su hijo, incluyendo su

médico de familia o pediatra, su reumatólogo y su fisioterapeuta, trabajarán

conjuntamente para desarrollar el mejor método de tratamiento para su hijo en concreto.

Los objetivos del tratamiento consisten en aliviar el dolor y la inflamación, elentecer o

prevenir el proceso de destrucción de las articulaciones y recuperar el uso y la

funcionalidad de las mismas a fin de favorecer el crecimiento óptimo, la actividad física y el

desarrollo social y emocional del niño.

Medicamentos

Para tratar la inflamación y el dolor, es posible que el pediatra o el reumatólogo

pediátrico de su hijo le receten fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE),

como el ibuprofeno (que se vende con marcas comerciales como Advil o Motrin). Estos

medicamentos ayudan a reducir la inflamación y el dolor, al limitar la liberación de

sustancias químicas nocivas por parte de los glóbulos blancos.

Puede ser necesario administrar dosis más altas o más bajas, en función de la

respuesta del niño a la medicación. El pediatra o el reumatólogo de su hijo les deberían

explicar para qué sirve la medicación y cuáles son sus posibles efectos secundarios, en

caso de que los haya. Es importante que su hijo se siga medicando hasta que el médico

le indique que puede dejar de hacerlo.

Si los AINE no permiten controlar la inflamación articular, es posible que el pediatra le

recete a su hijo otros medicamentos, como el metotrexate. Asimismo, entre las

opciones de tratamiento disponibles, se incluye una nueva clase de fármacos de

reciente fabricación denominados biológicos.

Fisioterapia

Para tratar cualquier tipo de artritis es fundamental seguir un programa de fisioterapia

apropiado. El fisioterapeuta de su hijo les explicará la importancia de determinadas

actividades y le recomendará al niño ejercicios adecuados para la afección específica

que padece. Es posible que le recomiende ejercicios de motricidad para recuperar la

gama completa de movimientos y la flexibilidad en las articulaciones afectadas, así

como otros tipos de ejercicios para ayudarle a aumentar la fuerza y la resistencia.

Práctica regular del ejercicio físico

Cuando le agarra el dolor, es natural que su hijo quiera quedarse quieto. Pero es

importante que siga un programa regular de ejercicios. Los músculos deben

mantenerse fuertes y sanos para que puedan ayudar a sostener y proteger a las

articulaciones. El ejercicio físico regular también ayuda a conservar la movilidad

articular.

Tanto en casa como en su centro de estudios, su hijo debería seguir un programa

regular de ejercicios y actividades físicas para mantenerse en forma. Las actividades

seguras abarcan pasear, nadar y montar en bicicleta (especialmente la modalidad

estática). Asegúrese de que su hijo empieza siempre precalentando los músculos

mediante ejercicios de estiramiento antes de realizar alguna actividad física. Si

convierte el ejercicio físico en una actividad de toda la familia, generará entusiasmo en

su hijo y facilitará que la pase bien al practicarlo.

Pida información al pediatra o al fisioterapeuta de su hijo sobre las restricciones

relacionadas con el deporte. Algunos deportes, sobre todo los de impacto, están

contraindicados cuando se tienen los huesos y/o las articulaciones debilitados.

Asimismo, asegúrese de que su hijo lleva una dieta equilibrada que incluye abundante

calcio para favorecer la salud ósea.