Situación actual de la Artritis Idiopática Juvenil
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ARTRITIS IDIOPATICA JUVENILARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
DR. MANUEL FERRANDIZ ZAVALER DR. MANUEL FERRANDIZ ZAVALER
JEFE SERVICIO DE REUMATOLOGIAJEFE SERVICIO DE REUMATOLOGIA
INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO.-LIMA-PERUINSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑO.-LIMA-PERU
20092009
((JIA,JCA en europa,JRA en usa)JIA,JCA en europa,JRA en usa)
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENILARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ES LA ENFERMEDAD DEL TEJIDO ES LA ENFERMEDAD DEL TEJIDO CONECTIVO MAS FRECUENTE EN CONECTIVO MAS FRECUENTE EN NIÑOS QUE SE PRESENTA CON NIÑOS QUE SE PRESENTA CON MULTIPLES MANIFESTACIONES MULTIPLES MANIFESTACIONES CLINICAS Y SU CARACTERISTICA CLINICAS Y SU CARACTERISTICA PRINCIPAL ES LA PRESENCIA DE PRINCIPAL ES LA PRESENCIA DE SINOVITIS CRONICA Y DESTRUCTIVA.SINOVITIS CRONICA Y DESTRUCTIVA.
CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE AIJCRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE AIJ
CRITERIOS GENERALES: EN MENORES DE 16 AÑOS:CRITERIOS GENERALES: EN MENORES DE 16 AÑOS:
A)A) ARTRITIS PERSISTENTE > 6 SEMANAS DE DURACION EN ARTRITIS PERSISTENTE > 6 SEMANAS DE DURACION EN UNA O MAS ARTICULACIONES.UNA O MAS ARTICULACIONES.
B)B) EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS DE ARTRITIS: OTRAS ENF. EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS DE ARTRITIS: OTRAS ENF. REUMATICAS (les, dm, esp) ARTRITIS INFECCIOSAS, REUMATICAS (les, dm, esp) ARTRITIS INFECCIOSAS, ENFERMEDADES NEOPLASICAS INCL. LEUCEMIA,ENF. ENFERMEDADES NEOPLASICAS INCL. LEUCEMIA,ENF. HEMATOLOGICAS, ARTRALGIAS PSICOGENAS,ETC.HEMATOLOGICAS, ARTRALGIAS PSICOGENAS,ETC.
JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Commitee of the American Rheumatism Association:Current Commitee of the American Rheumatism Association:Current proposed revisions of the JRA criteria. Arthritis Rheum 20 (suppl) proposed revisions of the JRA criteria. Arthritis Rheum 20 (suppl) 195-199, 1997. 195-199, 1997.
AIJ CLASIFICACION ILAR AIJ CLASIFICACION ILAR
ARTRITIS SISTEMICA O GENERALIZADAARTRITIS SISTEMICA O GENERALIZADA
POLIARTRITIS FR NEGATIVOPOLIARTRITIS FR NEGATIVO
POLIARTRITIS FR POSITIVOPOLIARTRITIS FR POSITIVO
OLIGOARTRITISOLIGOARTRITIS
OLIGOARTRITIS EXTENDIDAOLIGOARTRITIS EXTENDIDA
ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITISARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
ARTRITIS PSORIATICA.ARTRITIS PSORIATICA.
Petty R, et al. Revision of the proposed criteria for juvenile Petty R, et al. Revision of the proposed criteria for juvenile idiopathic arthritis.. J Rheumatol 2004idiopathic arthritis.. J Rheumatol 2004
AIJ: SUBTIPO AIJ: SUBTIPO OLIGOARTICULAROLIGOARTICULAR
Es el subtipo más común. y es usualmente Es el subtipo más común. y es usualmente asimétrica. asimétrica.
En la mitad de los casos el inicio es En la mitad de los casos el inicio es monoarticular y la articulación más monoarticular y la articulación más frecuentemente afectada es la rodilla.frecuentemente afectada es la rodilla.
Una tercera parte evolucionan a poliartritis Una tercera parte evolucionan a poliartritis (“ARJ extendida”)(“ARJ extendida”)
AIJ oligoarticularAIJ oligoarticular::
por lo general no síntomas sistémicos.por lo general no síntomas sistémicos.
La uveítis es la complicación extra-articular La uveítis es la complicación extra-articular más frecuente (20% de los casos)> el tracto más frecuente (20% de los casos)> el tracto uveal anterior.uveal anterior.
Factores de riesgo de uveitis: inicio Factores de riesgo de uveitis: inicio temprano (antes de los 7 años), ANA +, sexo temprano (antes de los 7 años), ANA +, sexo femenino. femenino.
AIJ: SUBTIPO AIJ: SUBTIPO POLIARTICULARPOLIARTICULAR
Su inicio tiende a ser insidioso, en cualquier Su inicio tiende a ser insidioso, en cualquier tipo de articulación y es simétrica. Febrícula, tipo de articulación y es simétrica. Febrícula, hiporexia, pérdida de peso y anemia son hiporexia, pérdida de peso y anemia son frecuentes.frecuentes. dos subtipos de acuerdo al factor dos subtipos de acuerdo al factor reumatoideo, la forma seropositiva (FR+) es reumatoideo, la forma seropositiva (FR+) es más severa, persistente y tiende a provocar más severa, persistente y tiende a provocar artritis erosiva, con alto riego de desarrollar artritis erosiva, con alto riego de desarrollar complicaciones y secuelas que la forma complicaciones y secuelas que la forma seronegativa (FR-)seronegativa (FR-)
AIJ Poliarticular:AIJ Poliarticular: En las formas FR + se presentan nódulos En las formas FR + se presentan nódulos reumatoides: en las prominencias óseas, reumatoides: en las prominencias óseas, cuero cabelludo y en trayectos tendinosos.cuero cabelludo y en trayectos tendinosos.
Otras complicaciones : tenosinovitis, quistes Otras complicaciones : tenosinovitis, quistes sinoviales, valvulitis aórtica y/o mitral, sinoviales, valvulitis aórtica y/o mitral, pericarditis, pleuritis, neumonitis pericarditis, pleuritis, neumonitis reumatoide,etc. En formas severas: retraso reumatoide,etc. En formas severas: retraso pondoestatural y puberal y osteoporosis.pondoestatural y puberal y osteoporosis.
AIJ SISTEMICAAIJ SISTEMICA
Es el subtipo menos frecuente de AIJ, debe Es el subtipo menos frecuente de AIJ, debe estar en el diagnóstico dif.de todo niño con estar en el diagnóstico dif.de todo niño con síndrome febril prolongado.síndrome febril prolongado.Es más frecuente en menores de 6 años pero Es más frecuente en menores de 6 años pero hay un segundo pico de frecuencia en la hay un segundo pico de frecuencia en la preadolescencia y afecta por igual a ambos preadolescencia y afecta por igual a ambos sexos.sexos.fiebre prolongada con picos febriles hasta 40-fiebre prolongada con picos febriles hasta 40-41°C que alternan con temperaturas 41°C que alternan con temperaturas normales,se registra un patrón de “fiebre en normales,se registra un patrón de “fiebre en agujas.agujas.
AIJ SISTEMICAAIJ SISTEMICA
Las alteraciones hematológicas son comunes. Las alteraciones hematológicas son comunes. Complicaciones tipo CID, Síndrome de activación Complicaciones tipo CID, Síndrome de activación macrofágica, hepatopatía se presentan en baja frecuencia.macrofágica, hepatopatía se presentan en baja frecuencia.El compromiso articular tiende a ser tipo poliarticular erosivo El compromiso articular tiende a ser tipo poliarticular erosivo ocasionando gran discapacidad, osteoporosis.ocasionando gran discapacidad, osteoporosis.
AIJ SISTEMICAAIJ SISTEMICA
Se asocia a rash cutáneo que es de color Se asocia a rash cutáneo que es de color asalmonado, no pruriginoso es de tipo asalmonado, no pruriginoso es de tipo evanescente.evanescente.
Hepato y/o esplenomegaliaHepato y/o esplenomegalia
Linfadenopatías generalizadasLinfadenopatías generalizadas
serosistisserosistis
ASOCIACION CON HLAASOCIACION CON HLA
TIPO DE INICIOTIPO DE INICIO CLASE I CLASE II CLASE I CLASE II
OLIGOARTICULAR OLIGOARTICULAR A2A2 DR5(1301) DR5(1301)Inicio Temprano Inicio Temprano B44,35,16B44,35,16 DRB1*0801DRB1*0801(ANA+ Uveitis+)(ANA+ Uveitis+) CW4CW4POLIARTICULAR FR+POLIARTICULAR FR+ B8,15B8,15 DRB1*0401/0101DRB1*0401/0101
SISTEMICASISTEMICA B8,35B8,35 DR4 DR4 DQA1*010DQA1*010
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTOOBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
INMEDIATOSINMEDIATOS
Calmar el dolor.Calmar el dolor.
Mantener la Mantener la funcionalidadfuncionalidad
Prevenir Prevenir deformidadesdeformidades
Controlar la Controlar la inflamacion.inflamacion.
A LARGO PLAZOA LARGO PLAZO
-Min. Efec. Adversos de -Min. Efec. Adversos de enfermedad y del tto.enfermedad y del tto.
-Promover normal -Promover normal crecimiento y crecimiento y desarrollodesarrollo
-Rehabilitacion-Rehabilitacion
-Educacion-Educacion
AIJ: TratamientoAIJ: TratamientoEducación :Educación :brindar apoyo y orientación al brindar apoyo y orientación al paciente y su familia. paciente y su familia.
Ejercicios: Ejercicios: rehabilitación fis. orientada a rehabilitación fis. orientada a prevenir el deterioro funcional articular, prevenir el deterioro funcional articular, mantener y recuperar su funcionalidad. mantener y recuperar su funcionalidad.
MedicamentosMedicamentos
*analgésicos y/o AINES. DMARDS, *analgésicos y/o AINES. DMARDS, *inmunosupresor y agentes biológicos*inmunosupresor y agentes biológicos
AIJ: Plan de TrabajoAIJ: Plan de Trabajo
Evaluación de la actividad actual: rigidez, sinovitis, fatigaEvaluación de la actividad actual: rigidez, sinovitis, fatiga
Documentar la extensión del daño articular: Documentar la extensión del daño articular:
*movimientos y deformidades *movimientos y deformidades
*disminución de espacio articular y erosiones en Rx *disminución de espacio articular y erosiones en Rx
*estado funcional*estado funcional
Documentar manifestaciones extra articulares: nódulos, Documentar manifestaciones extra articulares: nódulos, vasculitis, uveitisvasculitis, uveitis
VARIABLES DE SEGUIMIENTO EN AIJVARIABLES DE SEGUIMIENTO EN AIJ
EVALUACION GLOBAL DE LA ACTIVIDAD DE EVALUACION GLOBAL DE LA ACTIVIDAD DE ENFERMEDAD POR EL MEDICO (ESCALA VISUAL ENFERMEDAD POR EL MEDICO (ESCALA VISUAL ANALOGA DE 0 A 100 mm)(VAS)ANALOGA DE 0 A 100 mm)(VAS)
EVALUACIONGLOBAL DE MEJORIA GLOBAL EVALUACIONGLOBAL DE MEJORIA GLOBAL EVALUADO POR EL PADRE O PACTE (VAS 0-100)EVALUADO POR EL PADRE O PACTE (VAS 0-100)
NUMERO DE ARTICUL. CON ARTRITIS ACTIVANUMERO DE ARTICUL. CON ARTRITIS ACTIVA
N° DE ART. CON LIMITACION AL MOVIMIENTO.N° DE ART. CON LIMITACION AL MOVIMIENTO.
VSGVSG
CHAQ(Cuestionario para medir capacidad funcional).CHAQ(Cuestionario para medir capacidad funcional).
DEFINICION DE MEJORIA EN AIJDEFINICION DE MEJORIA EN AIJ
ACR 30ACR 30: MEJORIA DE POR LO MENOS : MEJORIA DE POR LO MENOS 30%30% EN 3 DE EN 3 DE LAS 6 VARIABLES DE CONTROL EN RELACION AL LAS 6 VARIABLES DE CONTROL EN RELACION AL BASAL, CON NO MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DE BASAL, CON NO MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DE 30% DE EMPEORAMIENTO.30% DE EMPEORAMIENTO.
ACR 50ACR 50: MEJORIA DE POR LO MENOS : MEJORIA DE POR LO MENOS 50%50% EN 3 DE EN 3 DE LAS 6 VARIABLES, CON NO MAS DE 1 VARIABLE LAS 6 VARIABLES, CON NO MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DE 30% DE EMPEORAMIENTO.CON MAS DE 30% DE EMPEORAMIENTO.
ACR 70ACR 70: MEJORIA DE POR LO MENOS : MEJORIA DE POR LO MENOS 70%70% EN 3 DE EN 3 DE LAS 6 VARIABLES EN RELACION AL BASAL, CON NO LAS 6 VARIABLES EN RELACION AL BASAL, CON NO MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DEL 30% DE MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DEL 30% DE EMPEORAMIENTO.EMPEORAMIENTO.
TRATAMIENTO FARMACOLOGICOTRATAMIENTO FARMACOLOGICO
-AINES-AINES
-ANTIREUMATICOS DE ACCION LENTA -ANTIREUMATICOS DE ACCION LENTA E INMUNOSUPRESORESE INMUNOSUPRESORES
-CORTICOIDES-CORTICOIDES
-OTROS AGENTES TERAPEUTICOS: -OTROS AGENTES TERAPEUTICOS: INTERFERON GAMMA, LEVAMISOL, INTERFERON GAMMA, LEVAMISOL, CICLOSPORINA, CICLOSPORINA, GAMMAGLOBULINA EV, TERAPIA GAMMAGLOBULINA EV, TERAPIA BIOLOGICA: INHIBIDORES DE BIOLOGICA: INHIBIDORES DE INTERLEUQUINAS E INHIBIDORES INTERLEUQUINAS E INHIBIDORES DE FACTOR DE NECROSIS DE FACTOR DE NECROSIS TUMORAL alfa (infliximab, etanercept)TUMORAL alfa (infliximab, etanercept)
AINES EN ARJAINES EN ARJ
MEDICAMENTO DOSIS DIARIA (mg/k/d) N° TOMAS DIARIAMEDICAMENTO DOSIS DIARIA (mg/k/d) N° TOMAS DIARIA
ASPIRINA * 80-100 4ASPIRINA * 80-100 4
IBUPROFENO* 30-50 3-4IBUPROFENO* 30-50 3-4
NAPROXENO* 10-20 2-3NAPROXENO* 10-20 2-3
TOLMETIN* 30-40 3TOLMETIN* 30-40 3
INDOMETACINA 3 2INDOMETACINA 3 2
PIROXICAM 10-20 MG/DIA 1PIROXICAM 10-20 MG/DIA 1
DICLOFENACO 1-3 2-3DICLOFENACO 1-3 2-3
NIMESULIDA 5 2-3NIMESULIDA 5 2-3
MELOXICAM 7.5-15 MG/DIA 1-2MELOXICAM 7.5-15 MG/DIA 1-2
*Aprobados por FDA para su uso en niños.2007: aprobado celecoxib*Aprobados por FDA para su uso en niños.2007: aprobado celecoxib
AINES aprobados por la FDAAINES aprobados por la FDA
Tolmentin Tolmentin
Naproxeno Naproxeno
IbuprofenoIbuprofeno
RofecoxibRofecoxib
CelecoxibCelecoxib
No existen estudios placebo controlados.No existen estudios placebo controlados.
25-35% de los pacientes muestran respuesta 25-35% de los pacientes muestran respuesta a AINES (mayor en oligoartritis)a AINES (mayor en oligoartritis)
No son modificadores de enfermedad.No son modificadores de enfermedad.
Ningún AINE ha demostrado mayor Ningún AINE ha demostrado mayor efectividad sobre otro.efectividad sobre otro.
Aspirina: segunda linea por Necesidad de Aspirina: segunda linea por Necesidad de administración 3 veces /día,monitorización administración 3 veces /día,monitorización enzimas hepática y Sd de Reye.enzimas hepática y Sd de Reye.
NUEVOS AINES EN AIJNUEVOS AINES EN AIJ
INHIBIDORES COX-2 (CELEBREX, VIOXX)INHIBIDORES COX-2 (CELEBREX, VIOXX)
• Se han realizando estudios fase III con Rofecoxib Se han realizando estudios fase III con Rofecoxib y Celecoxib.ESTUDIO MULTICENTRICO DE 12 y Celecoxib.ESTUDIO MULTICENTRICO DE 12 SEMANAS Y 52 SEMANAS COMPARADO CON SEMANAS Y 52 SEMANAS COMPARADO CON NAPROXENO EN ARJ.(-30 PCTS. DEL ISN NAPROXENO EN ARJ.(-30 PCTS. DEL ISN SIMILAR EFICACIA Y TOLERANCIA).SIMILAR EFICACIA Y TOLERANCIA).
• Posibles ventajas :Posibles ventajas : Pocos efectos GI.Pocos efectos GI.Pocos efectos plaquetarios.Pocos efectos plaquetarios.
AINESAINES
Efectos adversosEfectos adversos
Hemorragia gastrointestinal: raraHemorragia gastrointestinal: rara
Molestias GI: 28%Molestias GI: 28%
PseudoporfiriaPseudoporfiria
SNC: cefalea y desorientación.SNC: cefalea y desorientación.
Renal: necrosis papilar, anormalidades Renal: necrosis papilar, anormalidades tubulares (raras) > con el uso de 2 AINEStubulares (raras) > con el uso de 2 AINES
CV: aún no reportados.CV: aún no reportados.
DMARDSDMARDS
Drogas antireumaticas Drogas antireumaticas modificadoras del curso de la modificadoras del curso de la
enfermedadenfermedad
FARMACOS ANTIRREUMATICOS DE ACCION LENTA E FARMACOS ANTIRREUMATICOS DE ACCION LENTA E INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES
0ro IM 1 mg/k/sem. Max. 50 mg/sem.0ro IM 1 mg/k/sem. Max. 50 mg/sem.
Hidroxicloroquina. 6mg/k/d en 1 dosis.Hidroxicloroquina. 6mg/k/d en 1 dosis.
Cloroquina. 4 mg/k/d en 1 dosisCloroquina. 4 mg/k/d en 1 dosis
D Penicilamina. 5 a 10 mg/k/dia.D Penicilamina. 5 a 10 mg/k/dia.
Sulfasalazina. 50 mg./k/d en 2 a 4 dosisSulfasalazina. 50 mg./k/d en 2 a 4 dosis
Metotrexate. 10 mg./m2/sem. En 1 dosis.Metotrexate. 10 mg./m2/sem. En 1 dosis.
Azatioprina 1-2 mg/kg/ en 1 dosis.Azatioprina 1-2 mg/kg/ en 1 dosis.
Ciclofosfamida 1-2 mg/k/dia o Pulsos EV.Ciclofosfamida 1-2 mg/k/dia o Pulsos EV.
Es el DMARDS más usado en ARJ.Es el DMARDS más usado en ARJ.
Mayor eficacia: oligoartritis extendida.Mayor eficacia: oligoartritis extendida.
No efectos en la forma sistémica.No efectos en la forma sistémica.
Detener terapia: 1 a 3años.Detener terapia: 1 a 3años.
Suplemento de ácido fólico 1mg/d.Suplemento de ácido fólico 1mg/d.
MTXMTX
Monitoreo: función hepática. Intervalo: 1 Monitoreo: función hepática. Intervalo: 1 mes,luego c/ 3 mesesmes,luego c/ 3 meses
Toxicidad pulmonar: muy rara en niñosToxicidad pulmonar: muy rara en niños
Infecciones severas: poco reportadasInfecciones severas: poco reportadas
Inmunizaciones.: evitar de virus vivos.Inmunizaciones.: evitar de virus vivos.
Neoplasias: Linfomas (reportes raros)Neoplasias: Linfomas (reportes raros)
Hidroxicloroquina.Hidroxicloroquina.
Oro: actualmente casi ya no se usaOro: actualmente casi ya no se usa
D-Penicilamina: no ha probado efectividadD-Penicilamina: no ha probado efectividad
Sulfasalazina: mayoría de estudios no Sulfasalazina: mayoría de estudios no controlados.Eventos adversos más controlados.Eventos adversos más frecuentes que en adultos.Más efectiva en frecuentes que en adultos.Más efectiva en mayores de 9 años con oligoartritis y mayores de 9 años con oligoartritis y entesitis.entesitis.
Leflunemida:Eficacia comparable a MTXLeflunemida:Eficacia comparable a MTX
Azatioprina:Azatioprina: poco uso en AIJ. poco uso en AIJ.
Ciclosporina:Ciclosporina:
efectivo en la variedad sistémicaefectivo en la variedad sistémica
Sd de activación macrofágicaSd de activación macrofágica
Artritis Idiopatica juvenil:Artritis Idiopatica juvenil:Efectos adversos de DMARDsEfectos adversos de DMARDs
DrogaDroga HemHem Híg. Híg. PulmoPulmo RenalRenal InfeccInfecc CaCa O Otrostros
HCQHCQ + + - - - - - - - - - - Ojo Ojo
SSZSSZ + + + + + + - - - - - - Sint. GI Sint. GI
OuroOuro ++ ++ - - + + ++ ++ - - - - Erupcion Erupcion
MTXMTX + + + + ++ ++ - - ++ ++ ? ? Mucosas Mucosas
AZAAZA ++ ++ + + - - - - ++ ++ + + Pancreas Pancreas
DPADPA ++ ++ + + + + ++ ++ - - - - LES, Mias. LES, Mias.
C*C* +++ +++ - - - - - - +++ +++ +++ +++ CistitisCistitis
CSACSA + + ++ ++ - - +++ +++ ++ ++ + + Hipertens. Hipertens.
AntiTNF**AntiTNF** - - - - - - - - + + ? ? Local Local
Lef**Lef** ++ ++ ++ ++ - - - - ? ? ? ?
*Ciclofosfamida, **datos a largo plazo no disponíbles.*Ciclofosfamida, **datos a largo plazo no disponíbles.
Adaptado de Paget. Primer on Rheum Dis. 11th edition. 1997:168.
CORTICOIDES EN AIJCORTICOIDES EN AIJ
LA RESPUESTA EN NIÑOS CON AIJ ES LA RESPUESTA EN NIÑOS CON AIJ ES VARIABLE.VARIABLE. MANEJO DE ACUERDO A FACTORES MANEJO DE ACUERDO A FACTORES RELACIONADOS MAS CON LA RELACIONADOS MAS CON LA EXPERIENCIA DE CADA AUTOR QUE EXPERIENCIA DE CADA AUTOR QUE CON RECOMENDACIONES DERIVADAS CON RECOMENDACIONES DERIVADAS DE ESTUDIOS SISTEMATICOS O DE ESTUDIOS SISTEMATICOS O CONSENSOS AL RESPECTO.CONSENSOS AL RESPECTO.
* La utilizacion temprana de metotrexato, otros * La utilizacion temprana de metotrexato, otros modificadores del curso de la enfermedad y citostaticos modificadores del curso de la enfermedad y citostaticos influye en el uso de corticoides en niños.influye en el uso de corticoides en niños.
CORTICOIDES EN AIJCORTICOIDES EN AIJ
FIEBRE QUE NO PUEDE SER CONTROLADA CON AINESFIEBRE QUE NO PUEDE SER CONTROLADA CON AINES
MIOCARDITIS , PERICARDITIS O MIOPERICARDITISMIOCARDITIS , PERICARDITIS O MIOPERICARDITIS
UVEITIS GRAVE O PROGRESIVAUVEITIS GRAVE O PROGRESIVA
ANEMIA GRAVE CON REPERCUSION HEMODINAMICAANEMIA GRAVE CON REPERCUSION HEMODINAMICA
LIMITACION SEVERA PARA LA DEAMBULACION.LIMITACION SEVERA PARA LA DEAMBULACION.
PLEURITISPLEURITIS
VASCULITISVASCULITIS
DOSIS: DEPENDIENDO DEL CASO: PREDNISONA 0.5-2 MG/K/DIA DOSIS: DEPENDIENDO DEL CASO: PREDNISONA 0.5-2 MG/K/DIA POR 4 A 6 SEMANAS CON DISM. PROGRESIVA DE DOSIS.POR 4 A 6 SEMANAS CON DISM. PROGRESIVA DE DOSIS.
PULSOS DE METILPREDNISOLONA 30-50 MG/K/DIAPULSOS DE METILPREDNISOLONA 30-50 MG/K/DIA
No hay evidencia que sean modificadores No hay evidencia que sean modificadores de enfermedadde enfermedad
Indicaciones: fiebre, serositis, sd de Indicaciones: fiebre, serositis, sd de activación macrofágica.activación macrofágica.
Pulsos: (30mg/k/dosis) máximo 1 gr.Pulsos: (30mg/k/dosis) máximo 1 gr.
Hasta 70% de los pacientes con subtipo Hasta 70% de los pacientes con subtipo oligoart.oligoart. no tienen reactivación del no tienen reactivación del compromiso de la articulación afectada al compromiso de la articulación afectada al año. 40% por 2 años.año. 40% por 2 años.
Acortamiento del miembro?Acortamiento del miembro?
Menor eficacia en otros subtipos.Menor eficacia en otros subtipos.
Triamcinolona.Triamcinolona.
Anti TNF:Etanercept. El más usado. Anti TNF:Etanercept. El más usado.
Beneficios sostenidos en la mayoría de Beneficios sostenidos en la mayoría de pacientes después de 2 a 4 añospacientes después de 2 a 4 años
Menos efectivo en la variedad sistémicaMenos efectivo en la variedad sistémica
Eventos adversos leves: reacc.en el sitio de Eventos adversos leves: reacc.en el sitio de inyección, cefalea, infecc.respiratoria alta. inyección, cefalea, infecc.respiratoria alta. Otros: alt. psiquiátricas, infecc. severas, Otros: alt. psiquiátricas, infecc. severas, vasculitis cutánea, pancitopenia. vasculitis cutánea, pancitopenia.
No se ha reportado malignidad en niñosNo se ha reportado malignidad en niños
DROGAS ANTI TNFDROGAS ANTI TNF
TNF ALFA ES UNA CITOQUINA QUE FAVORECE LOS TNF ALFA ES UNA CITOQUINA QUE FAVORECE LOS PROCESOS PROLIFERATIVOS E INFLAMATORIOS EN AR.PROCESOS PROLIFERATIVOS E INFLAMATORIOS EN AR.
EL TNF ALFA ES PRODUCIDO POR MONOCITOS, EL TNF ALFA ES PRODUCIDO POR MONOCITOS, MACROFAGOS, LINFOCITOS Y DIVERSAS LINEAS CELULARESMACROFAGOS, LINFOCITOS Y DIVERSAS LINEAS CELULARES
JUNTO CON LA IL 1 INDUCE LA PDCCION DE COLAGENA Y JUNTO CON LA IL 1 INDUCE LA PDCCION DE COLAGENA Y PROSTAGLANDINA E2 (PGE2) EN LOS FIBROBLASTOS PROSTAGLANDINA E2 (PGE2) EN LOS FIBROBLASTOS SINOVIALES, SE ENCUENTRA EN LOS TEJ, SINOVIALES DE LA SINOVIALES, SE ENCUENTRA EN LOS TEJ, SINOVIALES DE LA AR.AR.
0.4mg/kg/dosis 2 dosis x semana o 0.8 0.4mg/kg/dosis 2 dosis x semana o 0.8 mg/kg 1 dosis semanal via subcutáneamg/kg 1 dosis semanal via subcutánea
Ampollas de 25 y 50 mgAmpollas de 25 y 50 mg
Lovell Dj. Arthritis Rheum 2006; 54: 1987
322 pacientes incluidos322 pacientes incluidos
Eficacia terapéutica luego del primer mesEficacia terapéutica luego del primer mes
Menor eficacia en la variedad sistémicaMenor eficacia en la variedad sistémica
Respuesta clínica sostenida luego de los 2 Respuesta clínica sostenida luego de los 2 años de tratamiento con etanerceptaños de tratamiento con etanercept
Buena toleranciaBuena tolerancia
No mayor tasa de eventos adversosNo mayor tasa de eventos adversos
3-6 mg/kg semanas 0, 2, 6 y cada 8 3-6 mg/kg semanas 0, 2, 6 y cada 8 semanas.semanas.
Ruperto N. Arthritis Rheum. 2007; 56: 3096
Estudio no randomizado, prosp, abierto.Estudio no randomizado, prosp, abierto.
Infliximab (3-4mg/k) 14 ptes.Infliximab (3-4mg/k) 14 ptes.
Etanercept (0-4mg/k) 10 ptes.Etanercept (0-4mg/k) 10 ptes.
Mejora significativa en ambos grupos.Mejora significativa en ambos grupos.
ACR 50ACR 50 etanercept, Infliximabetanercept, Infliximab
3mes3mes 90%90% 67%67%
6mes6mes 89%89% 83%83%
9mes9mes 89%89% 78%78%
Dosis: 24 mg/m2 máximo 40mg/dosisDosis: 24 mg/m2 máximo 40mg/dosis
Ruperto N.Ann Rheum Dis 2007; 66 Supl II 185
Terapia biológicaTerapia biológica
Antagonistas de IL-6: TocilizumabAntagonistas de IL-6: Tocilizumab
Estudio abierto de 11 pacientes 8mg/k Estudio abierto de 11 pacientes 8mg/k cada 2 semanas cada 2 semanas
ACR70 luego de la segunda dosis.ACR70 luego de la segunda dosis.
Dosis: 8mg/kg Dosis: 8mg/kg cada 4 semanas.cada 4 semanas.
Imagawa T. Ann Rheum Dis. 2007; 66supl II: 550
Terapia biológicaTerapia biológicaAbatacept:Abatacept:
Fase abierta: 190 pacientes. 123 pacientes Fase abierta: 190 pacientes. 123 pacientes llegan a ACR 30 en los 4 meses.llegan a ACR 30 en los 4 meses.
Fase ciego: abatacept o placebo por 6 Fase ciego: abatacept o placebo por 6 meses.meses.
Grupo Abatacept 20% de recaídas.Grupo Abatacept 20% de recaídas.
Grupo placebo 53%Grupo placebo 53%
Ningún evento adverso serio reportado.Ningún evento adverso serio reportado.
Dosis: 10 Dosis: 10 mg/kg(máximo mg/kg(máximo 1000mg) 1,15,29 y 1000mg) 1,15,29 y cada 4 semanas. cada 4 semanas.
Estudio de 16 Estudio de 16 semanas.semanas.
ACR 30: 70.9%ACR 30: 70.9%
ACR50: 53.4%ACR50: 53.4%
ACR70: 27.2%ACR70: 27.2%
Ruperto N. Ann Rheum Dis. 2006; 65 Supl II: 248
Reportes de casos:Reportes de casos:
750 y 800 mg y 1000 mg x 2 dosis al año750 y 800 mg y 1000 mg x 2 dosis al año
Mejoría: N° art. Act. Y dolorosas: 12 y 8 a Mejoría: N° art. Act. Y dolorosas: 12 y 8 a 2 y 0 (9 semanas).2 y 0 (9 semanas).
Verbist C. Ann Rheum Dis 2008 (Abstract EULAR 2008)
AIJ TRATAMIENTOAIJ TRATAMIENTO
INMUNOGLOBULINAS IV HAN SIDO PROPUESTAS INMUNOGLOBULINAS IV HAN SIDO PROPUESTAS PARA ARJ SISTEMICA, PERO ESTUDIOS PARA ARJ SISTEMICA, PERO ESTUDIOS MULTICENTRICOS DOBLE CIEGO NO HAN MULTICENTRICOS DOBLE CIEGO NO HAN CONFIRMADO SU COMPLETA EFICACIA (POCOS CONFIRMADO SU COMPLETA EFICACIA (POCOS PACIENTES)PACIENTES)
AIJ: TratamientoAIJ: Tratamiento
Combinación terapéuticaCombinación terapéutica: :
prednisona a dosis decrescientes con SFZ y MTX en prednisona a dosis decrescientes con SFZ y MTX en bajas dosisbajas dosis
MTX+HXQ o MTX+ciclosporinaMTX+HXQ o MTX+ciclosporina
pueden tener efectos benéficos adicionalespueden tener efectos benéficos adicionales
Arj tratamientoArj tratamiento
TRANSPLANTE AUTOLOGO DE STEM TRANSPLANTE AUTOLOGO DE STEM CELLS ESTA SIENDO EVALUADO EN CELLS ESTA SIENDO EVALUADO EN NIÑOS CON ENFERMEDAD SEVERANIÑOS CON ENFERMEDAD SEVERA
AIJ: Factores que influencian el AIJ: Factores que influencian el seguimientoseguimiento
Factores de enfermedadFactores de enfermedad
Factores de tratamientoFactores de tratamiento
Acceso a servicios de reumatología Acceso a servicios de reumatología pediátricapediátrica
Servicios de cuidados especiales: Servicios de cuidados especiales: rehabilitación, ortopedia.rehabilitación, ortopedia.
ARJ SEGÚN DIAGNOSTICO DE INGRESO ARJ SEGÚN DIAGNOSTICO DE INGRESO 1977 – 1991 EN EL INSN.1977 – 1991 EN EL INSN.
TOTAL : 40
29
5 5
10
5
10
15
20
25
30
ARJ FR PIG ICC
ARJ : SEGÚN GENERO Y GRUPO ETAREOARJ : SEGÚN GENERO Y GRUPO ETAREO 1977 – 1991 EN EL INSN. 1977 – 1991 EN EL INSN.
2
4
14
8
3
9
0
2
4
6
8
10
12
14
0 - 4 años 5 - 9 años 10 - 14 años
FEMENINO MASCULINO
TOTAL : 40
ARJ :SEGÚN FORMA DE INICIO POR GENERO ARJ :SEGÚN FORMA DE INICIO POR GENERO 1977 – 1991 EN EL INSN.1977 – 1991 EN EL INSN.
TOTAL : 40
67
1011
3 3
0
2
4
6
8
10
12
Oligaarticular Poliarticular Sistemico Formade inicio
ARJ: En el INSN, 1992-1996ARJ: En el INSN, 1992-1996
TOTAL : 210 Casos
AIJ.-PREVALENCIA ISNAIJ.-PREVALENCIA ISN
1991-20011991-2001
458 CASOS 458 CASOS
237 MUJERES 237 MUJERES
221 VARONES221 VARONES
EDAD PICO 10-14 AÑOS.EDAD PICO 10-14 AÑOS.
AIJ en el INSNAIJ en el INSN
2005 a 20072005 a 2007
187 pacientes187 pacientes
122 mujeres (65.24%)122 mujeres (65.24%)
65 hombres(34.76%)65 hombres(34.76%)
Edad al inicio: 8.5 años (rango 0.6 a 16)Edad al inicio: 8.5 años (rango 0.6 a 16)
AIJ en el IESNAIJ en el IESN
Subtipos:Subtipos:
Poliarticular 56.68%Poliarticular 56.68%
Oligoarticular 36.36%Oligoarticular 36.36%
Sistémica 6.95%Sistémica 6.95%
AIJ en el IESNAIJ en el IESN
LaboratorioLaboratorio
Anemia 81.28%Anemia 81.28%
VSG elevada 77.40%VSG elevada 77.40%
PCR positiva 86.63%PCR positiva 86.63%
FR positivo 14.44%FR positivo 14.44%
AIJ en el IESNAIJ en el IESN
Tratamiento:Tratamiento:
AINE´s 42.27%AINE´s 42.27%
Drogas de acción lenta 40.70% Drogas de acción lenta 40.70%
Methotrexate (61.43%) y Sulphasalazina Methotrexate (61.43%) y Sulphasalazina (1.35%) (1.35%)
Prednisona 26.46%Prednisona 26.46%
Terapia biologica: infliximab 8 pacientes Terapia biologica: infliximab 8 pacientes
Etanercept 15 pacientes , abatacept 18 Etanercept 15 pacientes , abatacept 18 pacientes pacientes
Los AINES solos son efectivos en una Los AINES solos son efectivos en una minoría de pacientes.minoría de pacientes.
MTX es efectivo en tipo poliart. y oligoart. MTX es efectivo en tipo poliart. y oligoart. y poco en variedad sistémicay poco en variedad sistémica
Anti TNF son efectivos para poliarticular sin Anti TNF son efectivos para poliarticular sin respuesta a MTX pero menos efectivas en respuesta a MTX pero menos efectivas en la variedad sistémicala variedad sistémica
La terapia biologica ha mejorado el Pronós. La terapia biologica ha mejorado el Pronós. en AIJ. Actualmente se realizan estudios en AIJ. Actualmente se realizan estudios para los distintos subtipos de enfermedadpara los distintos subtipos de enfermedad