ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

Dra. Zoila De Jesus

DEFINICION:Inflamación crónica de la sinovial articular que debe permanecer al

menos 6 semanas, de causa desconocida, que comienza antes de

los 16 años. La más frecuente en reumatología pediátrica, con

expresión clínica variable, puede dejar limitaciones, deformidades, y tener

síntomas extra-articulares.

EPIDEMIOLOGIAIncidencia variable : 10 por 100,000

niños por año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).

Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños.

En niñas más frecuentes: relación 7:1.A cualquier edad,

2 picos de mayor frecuencia: 2 años y después de los 9 años.

ETIOPATOGENIA

• Su patogenia es autoinmune y se presenta en un individuo genéticamente predispuesto.

• La forma sistémica se asocia al antígeno de histocompatibilidad HLA DR5.

• La forma poliarticular al HLA DR4 .• La forma oligoarticular a los antígenos : HLA B27, DR5, DR8 .

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Factores genéticos:HLATRCCitocinasIgsApoptosis

Factores psiconeuro-Endocrinos:Stress,Depresión, hormonas,neurotrasmisores

Factores ambien-tales:Virus,bacterias,hongos,SuperAg.

Factores inmunoló-

gicos:

citocinas,

Linf Th1,Th2,Th3

linf y

Etapa Proceso Patológico Síntomas Signos físicos Rx o RMN

1 Presentación deAg a la cel T

Probablementeninguno

No No

2Proliferación de cél. T Malestar, rigidez,o infla-

mación leve articularDolor o inflamación leve en manos,muñecas, rodillas y pies.

No

3 Acumulación de PMN en LS. Proliferación de cel.sinoviales,sin pola-rización ni invasión al cartílago

Dolor e inflamación delas articulaciones,rigidez matinal, malestar, debilidad

Articulaciones inflamadas y calientes. Exceso de LS.Proliferación de los tejidosblandos,dolores y limitaciones del movimiento. Nódulos reumatoideos

Inflamación de tejidosblandos

4 Polarización de la sinovitisa un tejido de granulación centrípeto, invasivo. Acti-vación de los condrocitos.Iniciación de la degradación de enzimas del cartílago

Igual que en 3 Igual que en 3 pero +inflamación

RMN teji-do de gra-nulación proliferativoRx osteo-porosis

5 Erosión hueso subcondralTej.gran. invade cartílagoProliferación condrocitosLigamentos tensos

Igual que en 3 + pérdidade la función y deformacio-nes iniciales(desviación ulnar de MCF)

Igual que en 3 + inestabilidadarticular. Más contractura en flexión, reducción del rangode movimiento

Erosiones y estrechamientos interarti-culares

Comparación de los criterios de clasificación de las artritis crónicas en la infancia

ACR ARJ EULAR ACJ

ILAR AIJ 2002

Artritis sistémica Artritis sistémica Artritis sistémica

Artritis pauciarticular

Artritis pauciarticular

Oligoartritis

Persistente

Extendida

Artritis poliarticular Artritis poliarticular Poliartritis (FR-positivo)

ARJ ( FR- positivo) Poliartritis (FR-negativo)

Espondiloartropatías Artritis psoriásica

Entesitis relacionada artritisArtritis indiferenciadas

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %) A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años Síntomas extrarticulares Fiebre Exantema Hepatoesplenomegalia Serositis Mialgias y artralgias Manifestaciones articulares pueden o no aparecer en

las primeras etapas

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. • 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4

articulaciones a lo largo de la enfermedad. • 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más

articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.

• Puede cursar con iridociclitis

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de Comienzo Oligoarticular (50%): 4 articulaciones o menos. • 1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4

articulaciones a lo largo de la enfermedad. • 2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más

articulaciones diferentes después de los primeros seis meses del diagnóstico de la enfermedad.

• Puede cursar con iridociclitis

Manifestaciones clínicas (6 primeros meses)

Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% : 5 o más articulaciones . poliarticular seronegativa (FR -):Cualquier edad Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia afecta el crecimiento. ANA + 25%.poliarticular seropositiva (FR+) : Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica, nódulos

subcutáneos.

ARJ poliarticular FR positivo

• Inicio en edades más tardías (> 8 años)

• Clínicamente es indistinguible de AR del adulto

• La inflamación articular suele ser importante

ARJ poliarticular FR negativo • Es el subgrupo más frecuente

• Tres veces más frecuente en las niñas

"Rash" reumatoide, evanescente

Rash exantemico (60-90%)

Inflamación (edema, dolor, calor) articular bilateral y atrofia muscular infrarotuliana.

Compromiso articular variable

Uveìtis anterior crònica : manifestaciòn clìnica extraarticular. màs importante de ARJ oligoarticular .

40 % de los pacientes

INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS

· Anemia, normocítica, leucocitosis elevada, · Aumento α-1, α -2 y γ globulinas. · FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío) · ANA positivo oligoarticular precoz y negativo

forma sistémica y oligoarticular tipo II. · Aumento de la IL 6 · Aumento de linfocitos Th1 · Aumento de la VSG

LABORATORIO

• La velocidad de sedimentación globular se encontró elevada en un gran porcentaje en las tres formas de inicio, particularmente, fue mayor de 20 mm/h en el 87% de pacientes .

• Factor reumatoide positivo en 44 pacientes, siendo más frecuente en la forma poliarticular.

• Los anticuerpos antinucleares se encontraron positivos en 3 pacientes.

DIAGNÓSTICO• Los criterios diagnósticos establecidos para la

ARJ son :• 1. Edad de inicio : ≤ 16 años.• 2. Artritis persistente de una o más

articulaciones, por lo menos durante 6 semanas.

• 3. Eliminación de las entidades que se mencionan bajo el título de exclusiones

• No hay pruebas de laboratorio diagnósticas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALO EXCLUSIONES

• Otras enfermedades reumáticas:• 1. Fiebre reumática.• 2. Lupus eritematoso sistémico.• 3. Espondilitis anquilosante.• 4. Polimiositis y dermatomiositis.• 5. Síndrome de vasculitis.• 6. Artritis infecciosas.• 7. Neoplasias hematológicas : Leucemias.

TRATAMIENTO• Multidisciplinario• Farmacològico.• Rehabilitador• Terapia sicològica :

reincorporarlo a sus actividades escolares y familiares.

• Oftalmopediatra.• Nutricional• Consejerìa y apoyo a

los padres.

TRATAMIENTO FARMACOLÒGICO

• AINES: * Aspirina : 80 – 100 mg / kg / d, en 4 dosis. * Ibuprofeno : 30 – 50 mg / Kg,/d, en 4 dosis .

* Naproxeno: 10 -20mg/Kg/d, en 2 dosis.

* Diclofenaco : 1-3 mg/Kg/d, en 2 o 3 dosis.

* Indometacina: 3 mg/kg/d, en 2 dosis.

* Meloxicam : 7.5 a 15 mg/kg/d en 1 o 2 dosis.

Aprobados por la FDA.

Corticoides en ARJ• Vía oral : dosis altas : 0.1 – 1 mg / kg /día de

Prednisona . Sólo en ARJ sistémica que compromete la vida del niño ; y cuando hay uveítis.

Vía parenteral : Metilprednisolona , dosis : 30 mg / Kg / día EV por 3 días consecutivos. Sólo en ARJ sistémica severa.

Vía articular : triamcinolona, dosis : 1 – 2mg/kg/articulación.. Vía oftálmica : Prednisolona o dexametasona

gotas . Sólo en uveítis.

DARMES• Metotrexato : 0.4 – 1mg/kg/semana.v.o/v.p• Hidroxicloroquina : 6mg /kg/d , en una dosis. V.o• Sulfasalacina : 50 mg/Kg/d , en 2 -4 dosis.v.o• Azatioprina : 1 – 2mg/kg/d , en 1 dosis.v.o• Ciclofosfamida : 1-2 mg/kg/d, en 1 dosis v.o• Terapia Biològica

Terapia biológica • Inhibidores del Factor de Necrosis

tumoral : Infliximab : dosis : 3 mg / kg , EV. Etanercept : dosis : 0.4 mg / kg , VSC. Se tiene evidencias que etanercept

combinado con metotrexate es muy efectivo en ARJ poliarticular.

NO FARMACOLOGICO

CONCLUSIONES• ARJ, es la enfermedad reumàtica sistèmica

màs frecuente en niños.• ARJ pauciarticular es la forma màs frecuente

y de mejor pronòstico articular.• ARJ poliarticular sero (+) es de peor

pronòstico articular.• Diagnòstico temprano y tratamiento

adecuado multidisciplinario , mejora el pronòstico y calidad de vida de los niños.

GRACIAS POR SU ATENCION!