Neumologia

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Pregunta 1.- R: 3Respecto a la ventilación, uno de los siguientes enunciados es

FALSO: 1) Los quimiorreceptores centrales pueden modificarla, siendo la

hipercapnia el principal estímulo ventilatorio, pero no de forma directa, sino a través de una disminución del pH del líquido cefalorraquídeo.

2) Una PaCO2 de 38 mmHg excluye la existencia de hipoventi-lación alveolar.

3) En condiciones de reposo la espiración necesita el concurso de la musculatura abdominal y de los intercostales internos.

4) Los quimiorreceptores periféricos responden tanto a la hipoxemia como a la hipercapnia.

5) Para aumentar el nivel de ventilación es necesario que aumente la frecuencia respiratoria y/o el volumen corriente.

Existen 2 sistemas de control de la ventilación: el control voluntario, localizado en la corteza cerebral y el control involuntario o metabólico, localizado fundamentalmente en el bulbo del troncoencéfalo. En este control involuntario intervienen los siguientes elementos:- Los quimiorreceptores (QR): Hay 2 tipos, los centrales y los

pEriféricos. Los QR centrales se localizan fundamentalmente a nivel bulbar y se estimulan por el aumento del CO2, el descenso del oxígeno y del pH, así como por el aumento de temperatura en el líquido cefalorraquídeo (LCR). El aumento del CO2 es el estímulo más potente de la ventilación. Éste difunde fácilmente al LCR gracias a su liposolubilidad y allí se disocia en H+ y HCO3-, siendo los H+ presentes en el LCR los responsables del estímulo de los quimiorreceptores del bulbo, el cual aumentará la ventila-ción ante descensos del pH en el LCR (resp. 1). Los QR periféricos están localizados en las arterias Carótida y Aorta y son sensibles a la hipoxemia y a la hipercapnia (resp. 4), pero fundamentalmente a esta primera. Estos receptores envían su información al centro respiratorio del troncoencéfalo a través de nervios como el gloso-faríngeo o el vago.

- Los mecanorreceptores: Responden al estiramiento del parén-quima pulmonar, evitando una sobredistensión de éste al inhibir la inspiración.

La ventilación es inversamente proporcional a la cantidad de CO2 en sangre, usándose el nivel de pCO2 para decir si existe hipoventila-ción (uno de los mecanismos de hipoxemia). El nivel de CO2 normal es 35-45 mmHg, por lo que un valor de 38 mmHg es normal y por tanto no existe hipoventilación (resp 2).

Recuerda también que la ventilación es el volumen de aire que se moviliza en un minuto y depende de: Ventilación total= Volumen corriente x frecuencia respiratoria

Por último hay que decir que en reposo la espiración es un proceso pasivo, usando sólo la musculatura espiratoria durante el ejercicio o si voluntariamente queremos expulsar más aire que el correspondiente al volumen corriente.

Pregunta 2.- R: 5Respecto a la curva de disociación de la oxihemoglobina, indi-

que la respuesta INCORRECTA:1) El desplazamiento de la curva hacia la izquierda produce un

aumento de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno.2) En condiciones normales de presión y temperatura, una PaO2

de 60 mmHg implica una saturación de la oxihemoglobina del 90%.

3) Cuando se produce hipertermia la oxihemoglobina cede el oxígeno con más facilidad.

4) Por debajo de de 60 mmHg, una pequeña disminución de la PaO2 implica una gran disminución del contenido total de oxígeno de la sangre.

5) Cuando se produce acidosis la hemoglobina capta oxígeno con más facilidad.

En esta pregunta repasamos la curva de disociación de la oxihe-moglobina. Es necesario entenderla para hacer una interpretación correcta de la técnica denominada pulsioximetría. Mediante esta técnica obtenemos los valores de saturación de la hemoglobina por el oxígeno.

Ello nos permite conocer los valores de PaO2 de forma indirecta, sin necesitad de realizar una gasometría arterial. La curva de disociación de la hemoglobina tiene forma sigmoidea y nos interesa diferenciar en ella dos partes en las que el comportamiento es completamente diferente.

Una zona de pendiente en la que pequeñas variaciones en la PaO2 condicionan grandes cambios en la saturación de hemoglobina, y una zona de meseta donde grandes cambios en la PaO2 casi no condicio-nan variaciones en la saturación de la hemoglobina. En condiciones normales, el punto donde cambia la curva de pendiente a meseta es lo que corresponde a una PaO2 de 60 mmHg y una saturación aproxi-madamente del 90%. Este valor y todos los valores superiores aseguran una oxigenación adecuada. Por tanto, si la PaO2 es <60, estamos en la zona de pendiente y si la PaO2 >60 en la zona de meseta.

Esta curva puede ser desplazada hacia la derecha o hacia la iz-quierda en función de distintos factores que modifican la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. La disminución del pH (o aumento de hidrogeniones), el aumento de la PaCO2, el aumento del 2-3 DPG y el aumento de la temperatura desplazan la curva a la derecha, con lo que la afinidad de la Hb es menor y se libera el O2 a los tejidos. Situaciones inversas desplazan la curva hacia la izquierda.

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Pregunta 2. Curva de disociación de la hemoglobina.

La respuesta 5 es la incorrecta ya que la acidosis traduce la exis-tencia de hipoxia tisular (un aumento de la glucolisis anaerobia pro-duce formación de ácido láctico produciendo acidosis; así como un aumento de un metabolito indirecto de la glucolisis anaerobia, como el 2,3-DPG). Y la hipoxia estimulará la liberación de oxígeno por la hemoglobina, no la captación.

Pregunta 3.- R: 1 Ante un paciente con la siguiente gasometría arterial respirando

aire ambiente: pH 7,39, PaCO2 50 mmHg, PaO2 53 mmHg, HCO3 34 mmol/L, D(A-a)O2 34 mmHg, ¿en qué proceso de los siguientes pensaría usted en primer lugar, ya que es el que con más frecuencia produce la alteración gasométrica descrita?:

1) EPOC. 2) Crisis asmática grave. 3) Intoxicación por benzodiacepinas 4) Cifoescoliosis. 5) Fibrosis pulmonar idiopática.

La gasometría de este paciente corresponde a una insuficiencia res-piratoria hipoxémica e hipercápnica con una acidosis respiratoria com-pensada: El CO2 es un ácido y está aumentado (valor máx: 45) pero el pH es normal (acidosis compensada) ya que el riñón ha acumulado una base, el HCO3- (valor normal: 22-26). Además sabemos que la alteración respiratoria tiene origen en el parénquima pulmonar ya que la diferencia alveolo-arterial de oxígeno (DA-a) O2 sólo aumenta si éste está afectado. Por ello la intoxicación por benzodiazepinas y la cifoescoliosis pueden descartarse. De las patologías del parénquima pulmonar que aparecen en las respuestas, la que más se ajusta al caso clínico es el EPOC tipo bronquitis crónica ya que suelen ser pacientes que retienen crónicamen-te CO2 (con lo que da tiempo a la compensación de la acidosis por el riñón). Por el contrario los asmáticos suelen hiperventilar, aunque el agotamiento de la musculatura respiratoria en las crisis asmáticas graves puede hacer que hipoventilen y retengan CO2. Sin embargo en este caso no da tiempo a que el riñón compense y la gasometría mostraría una acidosis respiratoria aguda. En la fibrosis pulmonar también existe hiper-ventilación durante la mayoría de su evolución y además la frecuencia de ésta es mucho menor que el EPOC.

Pregunta 4.- R: 4Usted sólo conoce de un paciente la siguiente gasometría arte-

rial respirando aire ambiente: pH 7,29, PaCO2 65 mmHg, PaO2 57 mmHg, HCO3 25 mmol/L, D(A-a)O2 10 mmHg. Esta información es suficiente para decidir cuál de los siguientes sería, con más probabilidad, el tratamiento de elección para dicho paciente:

1) Anticolinérgicos inhalados. 2) Corticoides intravenosos. 3) Beta-2-agonistas de acción corta inhalados. 4) Naloxona intravenosa. 5) Beta-2-agonistas de acción corta por vía intravenosa.

Como se ha comentado en la pregunta anterior la D(A-a) O2 aumenta (>15 mmHg) en las patologías del parénquima pulmonar y es normal en las patologías respiratorias que tienen origen fuera del pulmón (a nivel del SNC, de la musculatura respiratoria o de la caja torácica).

Las respuestas 1, 2, 3 y 5 son el tratamiento de patologías del parén-quima pulmonar, como el asma o el EPOC. La respuesta 4 nos orienta a una sobredosis de opiáceos (los cuales producen depresión del centro respiratorio a nivel central), cuyo antídoto es la naloxona.

Pregunta 5.- R: 1Un paciente presenta hipoxemia que se normaliza con oxige-

noterapia, sin hipercapnia. De las siguientes enfermedades, ¿cuál es la única que puede justificar esos datos?

1) Embolismo pulmonar. 2) Neumonía neumocócica extensa. 3) Miastenia gravis. 4) Cortocircuito intracardíaco derecha-izquierda. 5) Edema pulmonar cardiogénico.

PaCO2 D(A-a)O2 Mejora con O2

↓ PO2 en aire inspirado N N SI

Hipoventilación N* SI

Alteración de la difusión N o ↓ ↑ SI

Shunt N o ↓ ↑ NO

Alteración V/Q N (a veces ↑ o ↓)

↑ SI

* En la obesidad puede ↓ en las bases pulmonares.

Pregunta 5. Mecanismos de hipoxemia

Como se puede observar en la tabla de los mecanismos de hi-poxemia cuando nos hablen de una patología en la que no mejora la hipoxemia al administrar oxígeno, hay que pensar siempre en enfermedades que produzcan efecto shunt.

Entre las respuestas nos encontramos 3 patologías que producen hipoxemia por este mecanismo (la neumonía y el edema agudo de pulmón porque los alveolos están ocupados por pus o líquido res-pectivamente y la sangre pasa por el pulmón sin hacer intercambio de gases; el cortocircuito cardiaco dcha.- izq. produce efecto shunt porque la sangre no pasa por el pulmón). También podemos descartar la miastenia gravis porque produce hipoxemia por un mecanismo de hipoventilación y produciría hipercapnia. Finalmente el embolismo pulmonar produce hipoxemia fundamentalmente por alteración de la ventilación/ perfusión (V/Q), por lo que mejoraría con oxígeno, y suele cursar con hipocapnia o normocapnia ya que los pacientes están taquipneicos.

Pregunta 6.- R: 2Acude a su consulta un paciente que refiere disnea de esfuerzo.

Le realiza usted una gasometría arterial en reposo obteniendo los siguiente resultados: pH 7,41, PaCO2 42 mmHg y PaO2 83 mmHg. A continuación le realiza otra gasometría arterial durante la realización de un ejercicio físico intenso, obteniendo los siguiente valores: pH 7,50, PaCO2 30 mmHg y PaO2 62 mmHg. Indique cuál es el trastorno fisiopatológico subyacente más probable en este paciente:

1) Alteración en la relación V/Q. 2) Trastorno de la difusión. 3) Hipoventilación alveolar. 4) Alteración en el transporte de O2 a los tejidos periféricos. 5) Shunt.

Un paciente que sufre un aumento muy llamativo de la hipoxemia con el ejercicio físico respecto a una situación de reposo (o que sólo sufre hipoxemia con el ejercicio) nos tiene que hacer pensar en una alteración de la difusión. Esto es un dato típico de este mecanismo de hipoxemia y se debe a que en reposo los hematíes que pasan por los capilares pulmonares tienen tiempo suficiente para el intercambio gaseoso (a pesar de que la difusión es más lenta debido al aumento de grosor de la membrana alveolocapilar). Sin embargo durante el ejercicio la velocidad de paso de los hematíes por los capilares pulmonares es aumenta y el tiempo de intercambio es menor; esto sumado a la dificultad de difusión hace que no se realice de forma adecuada el intercambio de gases.


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Pregunta 7.- R: 4Está usted atendiendo a un varón de 14 años de edad por un

cuadro de hemoptisis de 48 horas de evolución. En la analítica san-guínea destaca una Hb de 9,5 gr/dL y en la Rx. tórax se observa un infiltrado alveolar difuso y bilateral. De los siguientes enunciados, indique el que NO esperaría encontrar en este paciente:

1) DLCO del 225% de su valor teórico.2) Hipoxemia.3) Normo o hipocapnia.4) PaO2 de 98 mmHg con oxigenoterapia al 24% a un flujo de 5 lpm.5) PIM y PEM normales.

En esta pregunta necesitamos conocer varios conceptos de la fisio-patología respiratoria: Nos hablan de un paciente con un síndrome de hemorragia alveolar. Éste producirá hipoxemia por un efecto shunt ya que los alveolos están ocupados por sangre (resp. 2 verdadera). El paciente intentará compensar la hipoxemia aumentando la frecuen-cia respiratoria por lo que habrá normocapnia o hipocapnia (rep. 3 verdadera). Por otra parte las presiones inspiratoria y espiratoria máximas (PIM y PEM) estarán normales, ya que son parámetros que disminuyen cuando existe una alteración de la musculatura respiratoria o de los nervios que la inervan, y en este paciente no existe ningún problema a ese nivel.

El DLCO (capacidad de difusión de oxígeno) aumenta en 2 si-tuaciones:- Fases iniciales de una insuficiencia cardiaca: Esto es debido al

aumento del volumen de sangre que existe en el capilar alveolar (al existir mayor número de hematíes retiran más rápido el CO) debido a que el corazón izquierdo no funciona bien y se acumula sangre en la circulación pulmonar.

- Hemorragias alveolares por cualquier causa (respuesta 1 correc-ta): En realidad el aumento de la difusión del CO no es real pues el CO no difunde a través de la barrera de intercambio, sino que se une directamente a la hemoglobina de los hematíes que están dentro del alveolo y queda “secuestrado” allí.

Finalmente la respuesta 4 es la incorrecta ya que la hipoxemia producida por el efecto shunt no mejorará con oxigenoterapia.

Pregunta 8.- R: 5Respecto a la relación ventilación/perfusión (V/Q), señale la

respuesta FALSA: 1) La alteración en la relación V/Q es la causa más frecuente de

hipoxemia.2) La sangre que recogen las venas pulmonares que proceden de

los vértices tiene una PaO2 mayor que la que procede de las bases, porque la relación V/Q es mayor en los vértices que en las bases.

3) En bipedestación las bases pulmonares están mejor ventiladas y mejor perfundidas que los vértices.

4) Una de las causas de shunt es la perfusión de unidades alveolares no ventiladas.

5) En condiciones normales, la media de relación V/Q en todo el pulmón es de 1,8.

La adecuada relación entre la ventilación (V) y la perfusión (Q) de las unidades alveolares es necesaria para asegurar un correcto intercambio de gases. Es decir que los alveolos ventilados deben estar bien perfundidos para que sea útil esa ventilación.

Por tanto la situación ideal es una relación V/Q=1. No obstante en los pulmones durante la bipedestación existe un gradiente de ventilación desde los vértices (peor ventilados por la disposición anatómica de la vía aérea) hasta las bases (mejor ventiladas) y un gradiente de perfusión desde los vértices (peor perfundidos) hasta las bases (mejor perfundidas debido al efecto de la gravedad).

Aunque existe un gradiente en la ventilación y en la perfusión éste es más marcado en el caso de la perfusión, por lo que los vértices están más ventilados que perfundidos (y por ello tienen una PaO2 mayor y una PCO2 menor que las bases), y las bases más perfundidas que ventiladas, con lo que queda compensado y la relación V/Q global se aproxima al valor ideal de 1.

Además hay que recordar que la alteración de la relación V/Q es la causa más frecuente de hipoxemia ya que es la que se produce en patologías tan frecuentes como el asma o el EPOC.

Pregunta 9.- R: 4Respecto al gradiente o diferencia alveolo-arterial de oxígeno,

D(A-a)O2, señale la respuesta FALSA:1) Es la diferencia entre la presión parcial de oxígeno en los alveolos

(PAO2) y la presión parcial de oxígeno en sangre arterial (PaO2).2) A nivel del mar, a 37ºC y con una humedad relativa del aire del

100%, se puede calcular la presión alveolar con la fórmula: PAO2 = 150 – PaCO2/R, siendo R el cociente entre la producción de CO2 y el consumo de O2 (cociente respiratorio, que en condiciones normales es 0,8).

3) Su valor normal varía con la edad. Hasta los 30 años el límite superior de la normalidad es 15 mmHg. A partir de esa edad se deben añadir, a ese límite superior de la normalidad, 3 mmHg por cada década.

4) Su valor depende del nivel de ventilación.5) Un gradiente elevado indica necesariamente la existencia de un

trastorno de la difusión y/o una alteración en la relación V/Q.

El gradiente o diferencia alveoloarterial de oxígeno (D(A-a) O2) es un parámetro muy útil para saber si el origen de una alteración res-piratoria está en el pulmón o fuera de él. Para conocerlo es necesario realizar una gasometría arterial para conocer la PaO2 y la PaCO2.

El D(A-a) O2 es la presión parcial de oxígeno en el alveolo (PAO2) menos la presión parcial de oxígeno en sangre arterial (PaO2). Para calcular la PAO2 usamos la siguiente fórmula:

PAO2= [FiO2 x (PB – PH2O)] – (PaCO2/R)

La fracción inspirada de O2 (FiO2) en el aire ambiente es de 0´21. La presión barométrica (PB) ambiental a nivel del mar es 760 mmHg y la presión parcial del vapor de agua (PH2O) es 47 mmHg. El cociente respiratorio (R) es la relación entre producción de CO2 y el consumo de O2 y es 0´8. Si sustituimos estas cifras constantes para cualquier enfermo en las mismas condiciones ambientales y respirando aire ambiente nos queda:

PAO2= 150 – (PaCO2/0´8).

El valor normal de la D(A-a) O2 en individuos jóvenes y sanos es menor de 15 mmHg. Con la edad aumenta esta cifra, de modo que en ancianos sin patología pulmonar puede llegar hasta 30 mmHg (resp. 3 verdadera).

Por último hay que recordar que el gradiente sólo aumenta en patologías del parénquima pulmonar (con mecanismos de hipoxemia como por ejemplo la alteración de la V/Q) y no lo hace en patolo-gías extraparenquimatosas (que suelen tener como mecanismo de hipoxemia la alteración de la ventilación, de la cual no depende la D(A-a) O2).

Pregunta 10.- R: 3En relación con la insuficiencia respiratoria, señale la respuesta

FALSA:1) Se define por una PaO2 < 60 mmHg y/o una PaCO2 > 45

mmHg, respirando aire ambiente.2) Entre los mecanismos compensadores de la hipoxemia se en-

cuentran el aumento de la eritropoyesis, la hiperventilación y la vasodilatación sistémica.

3) El objetivo del tratamiento con oxigenoterapia es conseguir una PaO2 superior a 80 mmHg.

4) Cuando la insuficiencia respiratoria provoca inestabilidad hemo-dinámica o disminución del nivel de conciencia está indicada la ventilación mecánica invasiva.

5) La oxigenoterapia con flujo alto puede empeorar la hipoventi-lación en pacientes con hipercapnia crónica.

La insuficiencia respiratoria es un diagnóstico gasométrico y no clínico y por tanto se define como: Una PaO2 < 60mmHg y/o una PaCO2 >45 mmHg en un individuo que está respirando aire am-biente. Los mecanismos compensatorios del organismo frente a la insuficiencia respiratoria son:

- Aumento del gasto cardiaco y de la ventilación.- Vasodilatación local para aumentar el aporte sanguíneo tisular.- Aumento de la eritropoyesis.- Disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno

en los tejidos.




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El tratamiento de la insuficiencia respiratoria se basa en dos pilares básicos:- Intentar corregir la causa desencadenante mediante tratamiento

específico.- Oxigenoterapia para intentar mantener la PaO2 por encima de

60 mmHg / SatO2 de la hemoglobina mayor de 90% (este nivel permite una adecuada oxigenación de los tejidos).

Es importante recordar que a los pacientes con retención crónica de CO2 (como los EPOC tipo bronquitis crónica) no se debe dar oxígeno con FiO2 altas, sino que basta con mantener la saturación de oxígeno de la hemoglobina en el 90%.

La razón es que en estos pacientes el principal estímulo de la ventilación no es el CO2 como en el resto de las personas (ya que está aumentado siempre) sino la hipoxemia; por ello si se elimina este estímulo totalmente dejan de respirar.

Cuando la oxigenoterapia no es suficiente para mantener la PaO2 por encima de 60 mmHg o existe disminución de conciencia o ines-tabilidad hemodinámica es necesaria la utilización de ventilación mecánica.

Pregunta 11.- R: 3De los siguientes parámetros fisiopatológicos, indique el que

no es posible medir con una espirometría forzada:1) Pico espiratorio de flujo (PEF o peak-flow).2) Flujo mesoespiratorio (FEF25-75%).3) Capacidad residual funcional (CRF).4) Capacidad vital forzada (CVF).5) Volumen de reserva espiratorio (VRE).

Pregunta 11. Esquema de volúmenes pulmonares estáticos.

La mayoría de los volúmenes y capacidades pulmonares se deter-minan con la espirometría.

Sin embargo el volumen residual y las capacidades que lo incluyen (capacidad pulmonar total y capacidad residual funcional) no se pue-den determinar mediante esta técnica ya que es aire que no puede salir de los pulmones debido al colapso de la vía aérea y no se puede medir en la espirometría.

Por eso se utilizan otras técnicas para medirlo, como la pletismo-grafía o el método de dilución de helio. El flujo mesoespiratorio (FEF 25-75%) es el flujo de aire que se expulsa en la parte media de la espiración forzada.

Es el parámetro más sensible detectar la obstrucción en fases pre-coces, especialmente de la vía aérea pequeña.

Es la primera alteración que se detecta en fumadores.

El pico espiratorio forzado (PEF) o Peak flow es el flujo máximo que se alcanza en la espiración forzada y es muy útil en la valoración y seguimiento de los pacientes asmáticos.

Volumen

MMEF=pendiente dela recta

CPT

75% CVF

50% CVF

25% CVF

Tiempo

segundos 0 1 2 3

CV

F

FE

V1

VR

Volumen Volumen

Patrónobstructivo

Normal

Tiempo Tiempo

Normal

Restrictivo parenquimatoso

Pregunta 11. Volúmenes pulmonares dinámicos

Pregunta 12.- R: 1Respecto a la interpretación de los resultados de las pruebas

funcionales respiratorias, señale la respuesta VERDADERA:1) Una relación FEV1/FVC (índice de Tiffeneau) < 0,7 indica sin

ninguna duda la existencia de una alteración ventilatoria obs-tructiva.

2) La CPT (capacidad pulmonar total) será inferior a lo normal sólo en los casos de patología restrictiva de origen parenquimatoso pulmonar.

3) El PEF (pico espiratorio de flujo o peak-flow) es un buen parámetro para valorar las alteraciones ventilatorias restric-tivas.

4) La existencia de un VR (volumen residual) mayor de lo normal descarta la existencia de restricción significativa.

5) Cuando la restricción afecta a la inspiración y a la espiración es posible encontrar una CPT mayor de lo normal.

CPT VR CV FEV1TIFFE-NAU

PIM PEM

Obstructiva N o ↓ N o ↑ N o ↓ ↓ ↓ (<70%) N N

Restrictivaparenquima-

tosa↓ ↓ ↓ N o ↓ N o ↑

(≥ 80%)N N

Restrictiva extra

parenqui-matosa

inspiratoria

↓ ↓ o N ↓ N o ↓ N o ↑(≥ 80%)

N o ↓*

N

Restrictiva extra

parenqui-matosa

inspiratoria y espiratoria

↓ ↑ ↓ N o ↓ VARIABLEN o ↓*

N o ↓*

Pregunta 12. Tabla de patrones espirométricos



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AsmaEPOCBronquiolitisBronquiectasiasLinfangioleiomiomatosisHistiocitosis X...

Fibrosis pulmonar idiopáticaOtras enfermedades intersti-cialesSarcoidosisNeumoconiosis...

↑CPT, ↑VR, IT<0,8

↓VR, IT ≥ 0,8

RESTRICTIVAS

OBSTRUCTIVAS

Extraparenquimatosas

Parenquimatosas

InspiratoriasIT= 0,8, ↓VR

Inspiratorias - EspiratoriasIT variable, ↑VR

Enfermedadesneuromusculares

Parálisis diafragma

· Guillain - Barré· Distrofi as musculares· Miastenia gravis

Alteraciones de la caja torácica

CifoescoliosisObesidad Espondilitis anquilosante

Pregunta 12. Ejemplo de enfermedades correspondientes a los distintos patrones espirométricos

Como se puede observar en las tablas un FEV-1 disminuido, junto a un índice de Tiffeneau (I.T.) < 70% es lo que define una alteración obstructiva (resp. 1 verdadera). La capacidad pulmonar total (CPT) disminuida es lo que define a todos los tipos de trastornos restrictivos. Incluso las alteraciones restrictivas que afectan a la inspiración y a la espiración (ej: distrofias musculares, Guillain –Barré o espondilitis anquilosante) tienen la CPT disminuida (preg. 2 y 5 falsas). Sin em-bargo las alteraciones obstructivas nunca tienen la CPT baja, sino que es normal o alta debido al aumento del volumen residual (pero sin disminución de otros volúmenes como en las restrictivas inspiratorias y espiratorias).

Como acabamos de decir el volumen residual está aumentado en patologías obstructivas y en patologías restrictivas extraparenqui-matosas inspiratorias y espiratorias (resp. 4 falsa), pero se diferencian claramente porque la CPT está disminuida en estás últimas. El Peak flow es un parámetro que sirve para valorar fundamentalmente alteraciones obstructivas (como por ejemplo, el asma) ya que es el flujo máximo en la espiración, que es donde existen problemas en los trastornos obstructivos (preg. 4 falsa)

Pregunta 13.- R: 3Acude a su consulta un paciente refiriendo disnea. Le realiza

usted una espirometría forzada que muestra los siguientes valores: FVC 3580 ml (86%), FEV1 1520 ml (51%), FEV1/FVC 0,42. De las siguientes enfermedades, ¿cuál puede usted descartar?:

1) Histiocitosis X.2) EPOC.3) Fibrosis pulmonar idiopática.4) Fibrosis quística.5) Sarcoidosis con afectación endobronquial.

La espirometría de este paciente corresponde claramente a un trastorno obstructivo ya que la FEV-1 y el IT están disminuidos. De las respuestas sólo la fibrosis pulmonar produce una alteración restrictiva (recuerda la regla nemotécnica “FITNESS” para saber qué patologías son obstructivas).

Pregunta 14.- R: 2Atiende usted a un paciente que refiere disnea lentamente

progresiva de 10 años de evolución que en los últimos 8 meses ha aumentado de forma acelerada. Se trata de un paciente varón de 68 años de edad, hábito pícnico, fumador activo de 70 paque-tes/año, con tos y expectoración habitual desde hace 20 años. En la exploración física destacan acropaquias, roncus en ambas bases y crepitantes secos en ambas bases. En la Rx. tórax se aprecia un patrón intersticial que predomina en las bases pulmonares con zonas periféricas de panalización, ligera cardiomegalia y aumen-to de la trama broncovascular. De la siguiente combinación de pruebas funcionales, ¿cuál cree que será la más probable en este paciente?:

1) CPT 65%, VR 60% y Tiffeneau 0,98.2) CPT 65%, FEV1 40% y Tiffeneau 0,50.3) CPT 150%, Tiffeneau 0,50 y FEV1 40%.4) CPT 150%, FEV1 90% y FVC 95%,5) CPT 65%, FEV1 90% y PIM 45%.

El paciente del que nos hablan en esta pregunta tiene datos que orientan a un EPOC tipo bronquitis crónica (fumador, tos, expecto-ración habitual, cardiomegalia y aumento de la trama broncovascular en la radiografía). Sin embargo también tiene datos que nos hablan de una fibrosis pulmonar idiomática (acropaquias, crepitantes en bases, patrón intersticial en bases con áreas de panalización…). Por lo tanto tiene 2 enfermedades respiratorias que se superponen, una obstructiva y la otra restrictiva. Por ello el patrón espirométrico esperable será mixto (CPT baja por el trastorno restrictivo, y FEV-1 e IT bajos por el trastorno obstructivo).

Pregunta 15.- R: 1Con los siguientes datos de la exploración funcional respiratoria,

¿qué enfermedad de las siguientes podrá usted diagnosticar con mayor probabilidad?. CPT 4220 ml (60%), VR 1680 ml (140%), FVC 2540 ml (41%), FEV1 2150 (75%), FEV1/FVC 0,85

1) Espondilitis anquilosante.2) Linfangioleiomiomatosis.3) Neumonía intersticial descamativa.4) Fibrosis pulmonar idiopática.5) Obesidad.

El patrón espirométrico nos indica que se trata de una patología restrictiva (CPT disminuida) en la que existen problemas en la es-piración (VR elevado, FEV-1 disminuido) pero no existe un patrón obstructivo (no es un patrón mixto como en la pregunta anterior) ya que el índice de Tiffeneau es normal. Por tanto nos encontramos ante una patología restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria y espiratoria (resp. correcta 1). La respuesta 2 produce un patrón obstructivo, la 3 y 4 un patrón restrictivo parenquimatoso, y la 5 un patrón restrictivo extraparenquimatoso inspiratorio únicamente.

Pregunta 16.- R: 4Acude a su consulta un paciente refiriendo un cuadro de disnea

de esfuerzo de 2 meses de evolución. Le realiza usted una explora-ción funcional completa que arroja los siguientes resultados: CPT 3250 ml (48%), VR 850 ml (75%), FVC 2400 ml (50%), FEV1 2160 ml (80%), FEV1/FVC 0,90. De las siguientes enfermedades, ¿cuál es la que con más probabilidad padece su paciente?:

1) Bronquiectasias difusas.2) Espondilitis anquilosante.3) Asma bronquial persistente grave.4) Linfoma mediastínico.5) EPOC tipo bronquitis crónica.

* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, aunque el VR tiende a estar más disminuido en el parenquimatoso

RESTRICTIVAS

Alt. extraparenquimatosainspiratoria y espiratoria

Normal o alta

Baja

Patrón obstructivo

Patrón restrictivo

¿Está elevado el VR?

Alt. parenquimatosa pulmonar o extraparen-quimatosa inspiratoria *

NO

SÍ

Pregunta 16. Esquema de patrones espirométricos

Estamos ante un patrón restrictivo (CPT disminuida) con volumen residual bajo y sin obstrucción (FEV-1 e IT normal). Este patrón pue-de corresponder a una patología restrictiva parenquimatosa o a una restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria. Para diferenciarlos sería necesario conocer la PIM y la PEM (presión inspiratoria y espiratoria máximas respectivamente), ya que si estuvieran disminuidas indicaría un problema neuromuscular, y no parenquimatoso. En esta pregunta no necesitamos ese dato porque la única patología que encaja con estos datos es el linfoma mediastínico (restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria porque impide la normal expansión de los pulmones).




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Pregunta 17.- R: 2Le realiza usted una espirometría forzada a un paciente de 45

años de edad, fumador activo (IPA 15), por lo demás asintomático. Señale, de las siguientes, cuál es la alteración fisiopatológica que esperaría encontrar:

1) FEV1 < 50% de su valor teórico.2) FEF25-75% < 60% de su valor teórico.3) FVC < 80% de su valor teórico.4) DLCO < 60% de su valor teórico.5) CPT > 180% de su valor teórico.

Como se comentó en la pregunta 11 el FEF 25-75% está dismi-nuido (normal: 60%) en las alteraciones obstructivas y es el primer parámetro que se altera en los fumadores, estando estos habitualmente asintomáticos todavía. Recuerda que no es predictor de desarrollo posterior de EPOC

Pregunta 18.- R: 5Un paciente presenta la siguiente exploración funcional respi-

ratoria: FVC 3850 ml (91%), FEV1 1130 ml (34%), FEV1/FVC 0,30, DLCO 42%. De las siguientes enfermedades, ¿cuál es la que debe usted diagnosticar en este paciente?:

1) Asma bronquial persistente grave.2) Asma bronquial persistente moderada.3) Obesidad mórbida.4) EPOC tipo bronquitis crónica.5) EPOC tipo enfisema.

El paciente presenta un patrón espirométrico obstructivo (FEV-1 e IT disminuidos), así como un DLCO-1 disminuido. La capacidad de difusión del CO (DLCO) está disminuida en las situaciones que alteran la difusión de los gases a través de la membrana de intercambio.

La difusión es directamente proporcional al gradiente de concentra-ciones x superficie de intercambio; e indirectamente proporcional al grosor de la membrana de intercambio. (Ley de Fick). Así disminuyen la DLCO:

- El enfisema y las enfermedades vasculares (como el TEP o la hipertensión pulmonar) ya que disminuyen la superficie de intercambio por destrucción de alveolos o alteración de los vasos pulmonares.

- Las enfermedades intersticiales porque aumentan el grosor de la membrana de intercambio.

- La anemia, ya que al existir menos hematíes para retirar el CO hace que el gradiente entre sangre y alveolo se iguale y el CO difunda más lentamente.

Pregunta 19.- R: 2Cuando hablamos de EPOC hablamos de 2 grandes grupos de

enfermos que se comportan de forma diferente:• Bronquitis crónica: son enfermos con un hábito pícnico (obesos

y con cuello corto) y presentan una clínica habitual de disnea progresiva no muy importante que toleran bien, acompañada de tos con expectoración habitual. En la exploración se encuentra una disminución del murmullo vesicular acompañada de roncus. Tienen infecciones bronquiales con frecuencia, lo que condiciona episodios repetidos de insuficiencia respiratoria. Son enfermos que en situación basal tienen una buena tolerancia a la hipercapnia, por lo que no hiperventilan y mantienen una insuficiencia respiratoria crónica con acidosis respiratoria compensada. La presencia de hipoxemia crónica conlleva la aparición de poliglobulia e hiper-tensión pulmonar (HTP) que a largo plazo se manifiesta como un cor pulmonale (datos de IC derecha como edemas en EEII). Esto se manifiesta clínicamente en su aspecto cianótico abotargado.

• Enfisema: En estos enfermos, la manifestación clínica mas im-portante es la disnea. No toleran bien la hipercapnia, por lo que de forma habitual hiperventilan para compensarla. Por esta razón en su GAB presentan una hipoxemia leve sin hipercapnia, lo que hace que la aparición de HTP y poliglobulia sea rara. Lo caracte-rístico en esta alteración es la destrucción de los septos alveolares y el aumento de los espacios alveolares con la hiperinsuflación consiguiente.

Pregunta 20.- R: 3En estadios avanzados de la enfermedad, cuando existe insuficien-

cia respiratoria clínica, se ha demostrado que la oxigenoterapia cró-nica domiciliaria (OCD) aumenta la supervivencia de los enfermos. Además mejora las funciones neuropsicológicas, reduce los períodos

de hospitalización y consigue una mayor tolerancia al ejercicio. Estas acciones se obtienen como resultado de la corrección de la hipoxia tisular que conlleva una disminución de la hipertensión pulmonar y de la poliglobulia.

El objetivo de la OCD es corregir la hipoxemia y mantener una PaO2 aproximada de 65 mmHg, lo que se consigue generalmente con flujos de 1.5-2 lpm, administrados mediante «gafas» nasales un mínimo de 16 horas al día, incluyendo el periodo del sueño. No está demostrado que la utilización únicamente nocturna sea útil.

La OCD siempre se plantea con el enfermo en fase estable, una vez abandonado el hábito tabáquico y recibiendo un tratamiento correcto y completo. Los criterios de OCD son una PO2 persistente inferior a 55mmHg o una PaO2 entre 55mmHg y 60mmHg con evidencia de hipertensión pulmonar, Cor Pulmonale crónico, insuficiencia cardía-ca congestiva, arritmias o poliglobulia. Es conveniente reevaluar la indicación entre 1 y 3 meses después de instaurar el tratamiento. La indicación se considera definitiva tras 3 meses de tratamiento. Una indicación no plenamente aceptada es la presencia de una PaO2 < 60mmHg que presente importante descenso durante el ejercicio o durante el sueño. Nos podemos replantear el tratamiento en aquellos enfermos en los que en la evolución encontramos cifras de PaO2 su-periores a 60mmHg respirando aire ambiental de forma persistente.

Pregunta 21.- R: 4 Se define como cor pulmonale a toda situación de sobrecarga de

cavidades cardíacas derechas secundaria a hipertensión pulmonar de origen respiratorio. Hay dos mecanismos fisiopatológicos funda-mentales:• Hipoxia: en procesos respiratorios torácicos y extratorácicos que

cursan con hipoxemia y/o insuficiencia respiratoria de forma man-tenida, se produce una vasoconstricción mantenida que origina a largo plazo una hipertensión pulmonar.

• Supresión de la superficie respiratoria como causa de la destrucción de los septos (enfisema) u obstrucción de los vasos (TEP).

En el caso de la EPOC actúan ambos mecanismos, sobre todo en el bronquítico crónico, donde la hipoxemia está presente desde fases precoces de la enfermedad. Al igual que la hipertensión pulmonar, la causa de la poliglobulia es la hipoxemia, por lo que es frecuente que ambas entidades aparezcan juntas. El tratamiento del cor pulmonale supone actuar sobre la enfermedad de base y la insuficiencia respira-toria que provoca. El tratamiento de la enfermedad de base supondrá en la mayoría de los casos actuar sobre la EPOC y la insuficiencia respiratoria, por lo que cuando la PaO2 es menor de 60 está indicada la oxigenoterapia domiciliaria.

Pregunta 22.- R: 4En el caso clínico de la pregunta se hace referencia a un paciente

con clínica de EPOC en situación de cor pulmonale. La corrección de la hipoxemia, que es la causa más importante

de hipertensión pulmonar, es el tratamiento más adecuado del cor pulmonale (respuesta 3). Si iniciamos el tratamiento con oxígeno en la fase reversible de la hipertensión pulmonar, obtenemos grandes mejorías hemodinámicas como la disminución de la resistencia vas-cular pulmonar (RVP).

Los diuréticos tienen un papel en el paciente con cor pulmonale y edema periférico. Pero hay que recordar que la expansión de volumen permite al corazón derecho mantener el gasto cardíaco (GC) cuando las RVP están aumentadas. Una diuresis excesiva puede provocar una mala perfusión por disminución del G.C. y una alcalosis metabólica que a su vez inducirá de forma compensadora una mayor retención de CO2. Por ello es necesario un control riguroso de los iones sé-ricos. La digoxina no está indicada en estos pacientes, salvo si hay asociada una taquiarritmia o una insuficiencia ventricular izquierda. Este fármaco, aunque mejora la contractilidad del VD, produce una vasoconstricción pulmonar, lo que empeora la hipertensión pulmonar. Nuestro paciente no tiene datos de taquiarritmias ni IC izquierda, por lo que este fármaco no está indicado.

Pregunta 23.- R: 4Estamos ante un paciente diagnosticado de EPOC. El enfermo acude

a urgencias por empeoramiento de su situación clínica y con datos clínicos de infección respiratoria. En la GAB el paciente muestra una marcada acidosis respiratoria (pH 7,29) y una hipoxemia importante (pO2 50mmHg). Está en insuficiencia respiratoria global. Al tener unas cifras de bicarbonato normales nos hace pensar que la acidosis respiratoria es aguda y que es secundaria a la descompensación de su enfermedad por la infección respiratoria. Inicialmente lo más



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importante es corregir la insuficiencia respiratoria administrando oxígeno a flujos bajos para evitar la retención de CO2 (respuesta 4 incorrecta). Si se instaura tratamiento con oxígeno y no se consigue mejorar la oxigenación o el paciente no sólo no mejora clínicamente sino que progresa en un cuadro de estupor y coma, habrá que realizar ventilación mecánica. El deterioro del nivel de conciencia es el dato clínico fundamental para indicar la ventilación mecánica, tanto en la insuficiencia respiratoria aguda como en la crónica.

Pregunta 24.- R: 3El tratamiento de la EPOC comprende varios aspectos:

• Tratamiento específico: tiene tres objetivos fundamentales, su-presión del hábito tabáquico, evitar la contaminación ambiental y control de la infección. El tabaco es el factor de riesgo fundamental en el desarrollo de EPOC. Su abandono, junto con oxigenoterapia domiciliaria cuando esté indicada, son las únicas medidas que me-joran la supervivencia. Para conseguir la deshabituación tabáquica se han creado unidades de apoyo en las que se hace un tratamiento psicológico y médico, con terapia sustitutiva y otros fármacos más recientes como el bupropión. En el control de la infección se van a emplear las vacunas antigripal y antineumocócica. La vacuna antigripal disminuye el riesgo de infección en aproximadamente 2/3 de los pacientes.

• Tratamiento sintomático: va dirigido a controlar el trastorno ventilatorio y la insuficiencia respiratoria y a conseguir una re-adaptación al ejercicio y reinserción laboral. Para tratar el trastorno ventilatorio tenemos una serie de medidas encaminadas a facilitar la eliminación de secreciones (hidratación del esputo, estimulación de la tos voluntaria) y tratamiento broncodilatador. Los fármacos más usados y pilar del tratamiento son los anticolinérgicos, que actúan a nivel de pequeña y mediana vía aérea. Disponemos de anticolinérgicos de acción corta (bromuro de ipratropio, cada 8-12 horas, válido para reagudizaciones) y bromuro de tiotropio (cada 24 horas, mejor cumplimiento), que son el tratamiento fundamental del paciente con síntomas continuos. En los pacientes con síntomas episódicos se usan exclusivamente los beta2 agonistas de acción corta. Para reducir la inflamación se usan los corticoides, cuya indicación fundamental son las reagudizaciones. Los programas de rehabilitación han demostrado mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida aunque no mejoran los parámetros de función pulmonar. Si hay datos de insuficiencia respiratoria, está indicada la OCD.

Pregunta 25.- R: 3Los corticoides son un pilar del tratamiento de la hiperreactividad

bronquial, siendo capaces de evitar la progresión de la enfermedad asmática; sin embargo, su papel en el EPOC es más limitado y sujeto a continua revisión.

En las reagudizaciones de gravedad moderada o severa está indicado el uso de corticoides por via sistémica. Inicialmente deben usarse corticoides intravenosos en bolo, y se prosigue con corticoides orales en ciclo corto de 10-15 dias. No está indicado suspender la corticoterapia inhalada en los pacientes que ya la utilizaran previamente.

En el EPOC estable, la indicación más clara hoy en día es el EPOC grave o muy grave (FEV1<50%) con reagudizaciones frecuentes (tres o más en un año). En estos pacientes, la adición de corticoide inhalado reduce el número de reagudizaciones y las reagudizaciones graves. También se emplean en los EPOC estables de gravedad moderada o superior, son síntomas continuos rebeldes al tratamiento con bron-codilatadores (anticolinérgicos, beta2 de acción prolongada). En tal caso, se recomienda un ensayo terapéutico con corticoides y reevaluar la eficacia en unas 8-12 semanas. Dado el efecto euforizante de los corticoides, la evaluación de la mejoría debe basarse en parámetros objetivos y no en la sensación del paciente. En cualquiera de estos dos casos, mejoran la situación funcional del paciente, pero al contrario que en el asma no reducen la progresión de la enfermedad ni la tasa de caída anual del FEV1.

Pregunta 26.- R: 4 Ante un paciente joven que debuta precozmente con datos de

enfisema, siempre hay que descartar la existencia de un enfisema secundario a déficit de alfa-1-antitripsina.

El déficit de a-1-antitripsina (AAT) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por una disminución de las concentraciones plas-máticas de AAT. La AAT es una proteína sintetizada en el hígado y localizada fundamentalmente en los pulmones. Inactiva a la elastasa de los neutrófilos contrarrestando así su acción destructora sobre la matriz estructural del pulmón. Es codificada por un único gen en

el cromosoma 14. La enfermedad se hereda de forma autosómica codominante, ya que el fenotipo se determina genéticamente por la expresión independiente de los 2 alelos paternos. La mayoría de los enfermos tienen un fenotipo PiZZ con niveles de enzima por debajo del 16% de lo normal (se establece como nivel protector el 35%). El fenotipo de la población normal es el PiMM y el de aquellos pacien-tes con déficit de la enzima (ATT ≅ 54%), pero sin manifestaciones clínicas, el PiSS. Existe controversia sobre si la heterocigosis asocia manifestaciones.

El déficit de AAT se asocia fundamentalmente a enfisema panacinar, aunque también podamos encontrar otras lesiones del parénquima pulmonar como las bronquiectasias. La afectación hepática es me-nos frecuente que la pulmonar y raras veces coexisten. En niños se ha descrito hepatitis neonatal con marcada colestasis, y en adultos, cirrosis hepática.

Las manifestaciones de la enfermedad pulmonar son las del enfer-mo EPOC tipo enfisema cuyo síntoma fundamental es la disnea. La principal característica es la localización radiológica en las bases (en el enfisema del fumador es en los vértices) y la precoz aparición, en la 4ª década de la vida, si el paciente es además fumador. El tratamiento de la enfermedad hepática es el trasplante. Para la afectación pulmonar inicialmente se intenta el tratamiento sustitutivo junto con las medidas generales, y si no va bien, se recurre al trasplante.

Pregunta 26. Tipos de enfisema.

Pregunta 27.- R: 2En el asma la exploración funcional sirve para confirmar el diagnós-

tico, establecer la gravedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. La espirometría típica de un paciente asmático puede ser normal o mostrar un patrón ventilatorio obstructivo. Esto último es lo más frecuente durante las crisis. Hay una disminución del FEV1 y del cociente FEV1/FVC. La CPT puede ser normal o estar aumentada, mientras que la CV será normal o estará disminuida. La resistencias respiratorias están generalmente aumentadas, al igual que en el EPOC tipo bronquitis crónica. El diagnóstico se confirma demostrando la reversibilidad de la obstrucción. Si demostramos un patrón obstructivo en la espirometría el paso siguiente es realizar un test de broncodila-tación. Se considera que el test es positivo cuando hay una mejoría del FEV1 igual o mayor al 15%. Si la espirometría es normal no se puede excluir el diagnóstico de asma y hay que continuar el estudio realizando un test de provocación bronquial. Los test de provocación demuestran la hiperreactividad en la vía aérea. Se define como hi-perreactividad a la disminución del FEV1 un 20% o más de su línea basal tras la realización de una prueba de provocación con agentes inhalados (metacolina o histamina) o estímulos físicos (ejercicio o hiperventilación). El pico flujo espiratorio (PEF) es otro parámetro de gran valor para evaluar la gravedad de la obstrucción al flujo aéreo y la respuesta al tratamiento. El PEF corresponde al flujo máximo ob-tenido en una espiración forzada y tiene una buena correlación con el volumen espirado en el primer segundo (FEV1), por lo que en los pacientes con crisis asmática estará también disminuido.

En la gasometría lo típico de las crisis es encontrar hipoxemia e hipocapnia por el aumento de la frecuencia respiratoria. Esto conlleva la aparición de una alcalosis respiratoria.




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Pregunta 28.- R: 5La gravedad de una crisis de asma deriva del grado de obstrucción

bronquial; a mayor obstrucción, peor ventilación, peor intercambio gaseoso y mayor hipertensión pulmonar. La medida de la función ventilatoria por espirometría es inviable por falta de disponibilidad e imposible por la incapacidad de colaboración del paciente agudizado, por lo que debemos evaluar la gravedad a través de datos clínicos y aproximándonos a la función ventilatoria con el pico flujo.

Son signos de gravedad la presencia de disnea de reposo, uso de musculatura accesoria, sibilancias intensas, diaforesis, taquicardia >120 lpm, taquipnea >30 rpm, o pluso paradójico > 25 mmHg.

Existen signos de extrema gravedad. El que mejor se correlaciona con la gravedad de la obstrucción es la hiperinsuflación por atropa-miento aéreo. Al no salir el aire no se producen sibilancias (silencio auscultatorio). El grave aumento de presión pulmonar condiciona alteraciones hemodinámicas, como bradicardia o hipotensión. Y el grave compromiso ventilatorio provoca disnea intensa con incapacidad para el habla y la respuesta tusígena. Hay intenso uso de musculatura accesoria, llegando incluso a la respiración paradójica.

La aparición de deterioro del nivel de conciencia es dato de insuficiencia respiratoria grave y nos debe plantear la necesidad de ventilación mecánica.

La hiperventilación es una manifestación típica de la crisis asmática; aparece incluso en las crisis leves, por lo que se considera dato de gravedad la taquipnea mayor de 30 rpm. También es dato de extrema gravedad la hipoventilación, que traduce la fatiga respiratoria y es indicación de ventilación mecánica.

Pregunta 29.- R: 4Los corticoides son el pilar del tratamiento farmacológico del

asma bronquial, ya que por su efecto antiinflamatorio controlan la hiperreactividad bronquial e inhiben la respuesta tardía al alergeno. No tienen, sin embargo, efecto sobre la respuesta inmediata al aler-geno, ni son capaces de curar la enfermedad. Pueden usarse por vía inhalada o sistémica.

La vía inhalada ha supuesto un gran avance en el control de la en-fermedad, dado que reduce los efectos adversos de la administración sistémica. Están indicados en el control de asma estable a partir del estadio de asma leve persistente, pero no tienen indicación en la crisis asmática. Ayudan además a reducir la dosis de corticoide sistémico en el asma persistente grave. Sus efectos adversos más frecuentes son la disfonía y la candidiasis orofaringea.

La vía sistémica se usa en el asma estable persistente grave cuando la clínica no se controla con medicación inhalada. En las crisis moderadas o severas, está indicado el uso de corticoides sistémicos e acción corta. Hoy día se discute la indicación de retirar el corticoide inhalado en caso de instaurar corticoides sistémicos en una agudización, pero, en caso de retirarlos, deben reintroducirse antes de concluir la pauta de corticoide oral, pues la instauración de su acción es gradual.

Pregunta 30.- R: 4En el diagnóstico diferencial de la tos crónica hay que tener en

cuenta múltiples procesos. En un paciente no fumador con radiogra-fía de tórax normal, la causa más frecuente de tos crónica es el goteo postnasal. Hay que descartar por tanto causas que lo favorecen como las rinitis o las sinusitis. El asma es la segunda causa de tos crónica y en estos pacientes lo habitual es encontrar una espirometría normal, por lo que en el estudio habitual de esta patología hay que incluir un Test de hiperreactividad. El reflujo gastroesofágico (RGE) es la tercera causa de tos crónica.

Durante la noche, con el decúbito, el reflujo aumenta y son mas fáciles las microaspiraciones digestivas. Esto produce una irritación sostenida en la vía aérea que conduce a una situación de hiperreactividad, fundamental-mente de predominio nocturno. El diagnóstico de confirmación requiere la realización de una pHmetría, ya que el estudio esofagogastroduodenal con bario sólo detecta la existencia de hernia hiatal y el RGE puede apa-recer sin asociarse a esta patología. En adultos no se suele realizar y se inicia tratamiento empírico con inhibidores de la bomba de protones y medidas posturales que habitualmente suprimen las manifestaciones.

En niños de corta edad hay que tener en cuenta la posibilidad de aspiración de un cuerpo extraño. En ese caso las manifestaciones suelen

ser localizadas en la zona del pulmón donde se encuentra el cuerpo extraño. El diagnóstico es definitivo realizando una fibrobroncoscopia. Otros procesos que pueden cursar con tos son la EPOC, el asma cardial, el tromboembolismo pulmonar, fibrosis quística, bronquiolitis, consumo de IECAS,etc.

Pregunta 30. Algoritmo para la evaluación de la tos crónica.

Pregunta 31.- R: 4Nos presentan un paciente asmático conocido en una crisis, con

clínica compatible con infección respiratoria. Como reagudización de asma, precisa beta-2 agonistas inhalados, y si la crisis es modera-da o grave además corticoide i.v. Como infección respiratoria, debe realizarse una placa de tórax para determinar la existencia o no de consolidación pulmonar, y debe iniciarse tratamiento antibiótico em-pírico. No está indicado el ingreso en UCI. Los criterios para decidir el ingreso en UCI son clínicos, gasométricos y de función pulmonar.

Entre los datos clínicos, indican necesidad de ventilación mecánica el deterioro del nivel de conciencia, la fatiga muscular y la parada cardiorrespiratoria.

A nivel gasométrico, tanto la hipercapnia como la insuficiencia res-piratoria refractaria al tratamiento son criterios de intubación. Nunca debe indicarse ésta antes de comprobar la respuesta al tratamiento, ya que más del 80% de las crisis mejoran con terapia broncodilatadora. Hay que tener en cuenta que la presencia de normocapnia en una crisis asmática revela fatiga de la musculatura ventilatoria, pues lo normal es la hipocapnia por hiperventilación.

El criterio de función ventilatoria para ingreso en UCI es el PEF per-sistentemente menor de 33% pese a tratamiento broncodilatador.



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Pregunta 32.- R: 2Según el estado basal del paciente y la frecuencia de las crisis po-

demos establecer la clasificación clínica del asma bronquial. Es la más útil desde un punto de vista terapéutico, ya que en ella se basa el esquema de tratamiento. Utiliza criterios clínicos y funcionales para definir cuatro escalones:

• Asma intermitente. Los síntomas diurnos aparecen menos de una vez por semana con crisis nocturnas muy infrecuentes (me-nos de dos veces por mes). Su función pulmonar es normal (PEF, o FEV1 >80%) y la variabilidad del PEF es menor del 20%.

• Asma persistente leve. Hay más de una crisis semanal pero menos de una diaria. Los síntomas nocturnos aparecen más de 2 veces al mes. La función pulmonar es normal, pero a diferencia del grupo anterior la variabilidad está entre el 20-30%.

Este es el escalón en el que se sitúa el enfermo del enunciado de la pregunta. En el tratamiento se utilizan corticoides inhala-dos en dosis bajas asociados a un agonista B2 de acción corta de rescate. Si aparecen síntomas nocturnos se pueden añadir agonistas B2 de acción prolongada. En los niños se pueden sustituir los corticoides inhalados por inhibidores de las células cebadas. Este tratamiento es el que aparece en la respuesta 2.

• Asma persistente moderada. Síntomas continuos durante el día con crisis nocturnas semanales. Su PEF / FEV1 está entre el 60-80% del teórico con una variabilidad mayor del 30%.

• Asma persistente grave. Síntomas diurnos y nocturnos conti-nuos con crisis graves que le limiten su actividad normal y el sueño. PEF o FEV1 <60% del valor teórico con una variabilidad mayor del 30%.

Asma intermitente

- Crisis de disnea breves, menos de una vez a la semana.- Menos de dos crisis nocturnas al mes.- Período intercrítico asintomático y con función normal (PEF o VEMS >80% del teórico).- Variabilidad* <20%.- Incluye el asma por ejercicio.

Asma persistente leve

- Más de una crisis semanal pero menos de una diaria.- Más de dos crisis nocturnas al mes.- A veces hay limitación de la actividad y del sueño.- Situación basal: PEF o VEMS >80% del teórico.- Variabilidad* 20-30%.

Asma persistente moderado

- Síntomas continuos.- Más de una crisis nocturna a la semana.- Limitación de la actividad y del sueño.- Situación basal: PEF o VEMS 60-80% del teórico.- Variabilidad* >30%.

Asma persistente «grave»

- Síntomas continuos.- Exacerbaciones y crisis nocturnas frecuentes y graves.- Ingresos hospitalarios frecuentes.- Limitación de la actividad y del sueño.- Situación basal: PEF o VEMS <60% del teórico.- Variabilidad* >30%.

Pregunta 32. Clasificación clínica del asma

Pregunta 33.- R: 4En el enunciado se hace referencia a un paciente con una crisis

asmática. La primera respuesta es incorrecta porque la causa más frecuente es la infección respiratoria y no la administración de ácido acetil salicílico. Esto puede ser causa de descompensación, pero es mucho menos frecuente. La respuesta 2 trata sobre el tratamiento de las crisis.

Es cierto que los agonistas B2 son los fármacos de elección, pero la administración es por vía inhalada y no por vía intravenosa, que no aporta ventajas sobre la inhalada pero sí efectos secundarios. En la GAB, lo habitual es encontrar alcalosis respiratoria por hiperventi-lación. Sólo en las crisis graves encontramos acidosis respiratoria. No es nuestro caso, la respuesta 3 es también incorrecta. En la analítica se suele encontrar eosinofilia, sobre todo en aquellos pacientes con asma intrínseca, pero su ausencia no excluye la enfermedad. No aparece siempre, como dice la respuesta 5.

Por eliminación la respuesta 4 es la respuesta correcta. La medi-ción del pico flujo espiratorio (PEF) es el parámetro de mayor valor para evaluar el grado de obstrucción al flujo aéreo y la respuesta al tratamiento. El PEF corresponde al flujo máximo obtenido en una espiración forzada y tiene una buena correlación con el volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

Idealmente debe valorarse con un espirómetro, pero en el entorno de las urgencias se utilizan medidores de flujo espiratorio ambulatorios (peak flow meter o PFM).

Paciente 34.- R: 3En el tratamiento del asma persistente moderado se utilizan

corticoides inhalados a altas dosis (800-1600 mg/d) más agonistas B2 inhalados de larga duración. Los de corta duración se utilizan como medicación de rescate (el tratamiento correcto es el descrito en la respuesta 3).

Pregunta 35.- R: 4Estamos, por el tratamiento habitual, ante un caso de asma per-

sistente leve con una crisis asmática. Su agente más frecuente es el ejercicio físico, aunque en este caso lo más probable es la infección respiratoria. El uso de AINEs como tratamiento sintomático puede haber causado el deterioro clínico. La gravedad de la crisis se evalúa a nivel clínico, gasométrico y ventilatorio (PEF), por lo que la respuesta 4 es incorrecta. En función de la gravedad de la crisis, se usan beta2 agonistas, corticoides intravenosos y oxigenoterapia.

Pregunta 35. Actitud ante un asma reagudizado.

Pregunta 36.- R: 3 Aunque el ejercicio es un desencadenante inespecífico para

todos los asmáticos, algunos enfermos sólo presentan síntomas tras el esfuerzo. Es lo que se conoce como asma de ejercicio. Su curso es más leve y a veces se confunde con asma intermitente.

El tratamiento de elección son los agonistas B2 o los inhibidores de las células cebadas como el cromoglicato para prevenir las crisis. También es útil la utilización de antileucotrienos en algunos enfermos. Si se llega a desencadenar la crisis, el tratamiento es el de las crisis asmáticas, los agonistas B2 inhalados. En las respuestas sólo la 3 hace referencia a uno de estos fármacos, la terbutalina, un agonista B2 de corta duración. Es, por tanto, la respuesta correcta.

Pregunta 37.- R: 4En el asma de ejercicio es necesario una buena historia clínica

para poder identificar el agente desencadenante. En estos enfermos la espirometría es normal y es necesario realizar un test de provocación bronquial para hacer el diagnóstico definitivo. En este caso no se van a utilizar agentes inespecíficos como la metacolina o la histamina, sino que se va a realizar un test de provocación con ejercicio. Se utiliza




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un cicloergómetro o un tapiz rodante. Se define como hiperreactivi-dad a la disminución del FEV1 un 20% o más de su línea basal tras la realización de la prueba de provocación.

Pregunta 38.- R: 4Se nos presenta un paciente con asma extrínseca con una crisis

asmática leve tras la exposición a alergenos estacionales. El tratamien-to inicial de elección de una crisis asmática son los beta-2 agonistas de acción rápida por vía inhalada. Producen una broncodilatación inmediata pero breve, menor de 3 horas. Pueden administrarse por otras vías, como subcutánea o intravenosa, pero no aporta mejor respuesta y si un aumento de efectos adversos sistémicos, por lo que deben reservarse para pacientes que no responden a la vía inhalada o para cuando por algún motivo esta no sea viable. Los corticoides sistémicos se usan en pacientes con crisis graves y en las crisis mode-radas que no responden al tratamiento inicial con beta-2 agonistas. Su efecto beneficioso no es inmediato, sino que ocurre a las 6-12 horas de su administración. La eficacia de la vía oral y la vía intravenosa es equiparable. Los corticoides inhalados no tiene un papel demostrado en la crisis aguda, donde no han demostrado eficacia. Hoy día se planeta si es beneficiosos o no suspenderlos al instaurar una pauta de corticoides sistémicos, pero lo que está claro es que en tal caso debe reintroducirse antes de suspender la terapia sistémica, pues el inicio de su acción es gradual.

Los antileucotrienos son una medicación preventiva y no juegan ningún papel en el manejo de una crisis, sea cual sea su etiología.

La radiografía de tórax y la gasometría arterial sólo son necesarias en las crisis moderadas y graves, para descartar complicaciones.

Las manifestaciones más frecuentes en el adulto y el adolescente son la enfermedad pulmonar secundaria a bronquiectasias y fibrosis pulmonar, la insuficiencia pancreática con esteatorrea y pérdida de peso y, con menor frecuencia diabetes, y la azoospermia obstructiva. En el adulto, el grado de afectación respiratoria secundaria a las bron-quiectasias y a la fibrosis pulmonar es el responsable de la elevada mortalidad. La morbimortalidad de estos pacientes está condicionada por las infecciones bacterianas broncopulmonares. Al principio, los gérmenes habituales son el Staphylococcus aureus y el Haemophilus influenzae. La prevalencia de S. aureus es mucho más acentuada durante los primeros años de vida (30-40%) y disminuye con la edad. Con el transcurso del tiempo es la Pseudomonas aeruginosa el germen que los coloniza crónicamente siendo muy difícil su erradicación. Su prevalencia aumenta con la edad alcanzando a más del 90% de los pacientes adultos. La presencia de B. cepacia se asocia generalmente a un rápido progreso de la enfermedad respiratoria. A veces, se encuentra A. fumigatus en los cultivos de esputo. En general no implica la aparición de síntomas y no es necesario el tratamiento. Otras complicaciones respiratorias son el neumotórax, la hemoptisis y las atelectasias.

Pregunta 39.- R: 2Las bronquiectasias se definen como la dilatación anormal e

irreversible del árbol bronquial causada por la destrucción de los componentes elásticos y musculares de las paredes bronquiales. Aunque nuestro país debe considerarse como un país desarrollado, la tuberculosis sigue siendo el factor predisponente que se asocia a bronquiectasias con mayor frecuencia. A ello contribuyen la prescrip-ción de tratamientos incorrectos, el retraso en el diagnóstico y la alta incidencia en pacientes VIH seropositivos.

Hay diferentes causas de bronquiectasias:1. Infecciones: sarampión, tosferina, neumonías necrotizantes

e infecciones virales (adenovirus, influenza). Pueden causar bronquiectasias localizadas o difusas. En el caso del adeno-virus, son los serotipos 7 y 21 los que suelen causar mayor afectación.

2. Obstrucción bronquial: cuerpo extraño, estenosis postuberculo-sa, adenopatías, tumoraciones. En este caso, las bronquiectasias son casi siempre localizadas y se diagnostican por fibrobroncos-copia.

3. Neumonitis inflamatorias por aspiración de contenido gástrico o inhalación de gases.

4. EPID como sarcoidosis.5. Alteraciones de la inmunidad:- Por hiperrespuesta: ABPA, postrasplante pulmonar.- Inmunodeficiencias: variable común, enfermedad Bruton,

enfermedad granulomatosa crónica, VIH, déficit de inmunog-

lobulinas (déficit de subclases de IgG con o sin déficit de IgA). La IgA deficitaria de forma aislada no condiciona la aparición de bronquiectasias y puede haber déficit de subclases de IgG con cifras totales de IgG normales.

6. Malformaciones congénitas traqueobronquiales: síndrome de Williams-Campbell y síndrome Mounier-Kuhn.

7. Alteraciones de la escalera mucociliar: F.Q., discinesia ciliar primaria, síndrome de Young.

8. Pulmón hiperclaro unilateral. Se denomina también síndrome de Swyer-James. Se caracteriza por la existencia de bronquiec-tasias quísticas, junto con agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar.

Pregunta 40.- R: 4Con un tratamiento médico correcto de las bronquiectasias son

pocos los enfermos que van a necesitar tratamiento quirúrgico en el momento actual. De todos modos, éste se realizará de modo resolutivo sólo en aquellos procesos que afectan sólo un lóbulo (enfermedad localizada) y que no han respondido correctamente a un tratamiento correcto de al menos seis meses. También en aquellos pacientes que a pesar de tener respuesta al tratamiento antibiótico presentan hemoptisis o infecciones recidivantes y a veces por razones indivi-duales de tipo social.

En la enfermedad generalizada el tratamiento quirúrgico está contraindicado de inicio; sólo se hará resección paliativa de un lóbulo o segmento en caso de complicación importante como hemoptisis grave, absceso que no responde al tratamiento y fístula broncopleural. Antes de la cirugía hay que identificar exactamente el segmento responsable mediante TAC y/o fibrobroncoscopia.

Pregunta 41.- R: 4El carcinoma epidermoide de pulmón tiene todas las siguientes

características, con EXCEPCIÓN de:1) Diseminación hematógena menos precoz que el adenocarci-

noma.2) Ha sido reemplazado por el adenocarcinoma como variedad

histológica más frecuente en España.3) Suele ser un tumor proximal.4) Grandes conglomerados adenopáticos.5) Puede sufrir cavitación.

En el cancer broncogénico hay que distinguir dos tipos fundamen-tales de tumores:• Carcinoma pulmonar de células pequeñas, o microcítico, u Oat

Cell. Es el tumor de mayor agresividad sistémica y el que presenta metástasis al debut o debuta con metástasis con mayor frecuen-cia. Sus manifestaciones a distancia dependen del órgano afecto, generalmente SNC, huesos, hígado y glándulas suprarrenales. Es poco frecuente la afectación pulmonar contralateral. Es el que con más frecuencia da síndromes paraneoplásicos.

• Carcinoma de células no pequeñas (CNCP). Incluye a los tumores epidermoide (el más agresivo localmente), adenocarcinoma (el más agresivo de los CNCP a nivel sistémico, mayor tasa de metástasis), y anaplásico de células grandes.

La clínica local depende de la localización del tumor. Los tu-mores epidermoides y Oat Cell suelen ser proximales o centrales, y dan clínica por la irritación (tos), ulceración (hemoptisis) y obs-trucción (atelectasia, neumonitis, neumonías) bronquial; la tos y la expectoración hemoptoica son los síntomas más frecuentes. El dolor torácico o la disnea aparecen con menos frecuencia.

La neumonitis obstructiva o las neumonías de repetición con misma localización deben hacer sospechar obstrucción bronquial y obligan a descartar patología neoplásica. Los tumores de células grandes y adenocarcinoma suelen ser de localización periférica o distal, y dan síntomas de forma tardía por afectación pleural, por lo que suelen ser diagnosticados de forma casual en una radiografía torácica. Hoy día, el adenocarcinoma ha sustituido al carcinoma epidermoide como primera estirpe tumoral.

Pregunta 42.- R: 3La manifestaciones radiológicas más frecuentes de los tumores

centrales son el aumento de tamaño hiliar, la atelectasia por obstruc-ción bronquial central y la masa pulmonar. En el caso del carcinoma epidermoide podemos encontrar una masa cavitada en algunas



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ocasiones. Los tumores periféricos sin embargo suelen debutar con más frecuencia como un NPS o como un derrame pleural. El tumor que con mayor frecuencia identificamos en los derrames pleurales neoplásicos es el adenocarcinoma. El adenocarcinoma puede presen-tarse también como un infiltrado alveolar unilateral o bilateral en el subtipo denominado carcinoma bronquioloalveolar.

Cualquier tumor, primario o metastásico que produzca afectación del sistema linfático pulmonar puede aparecer como una linfangitis carcinomatosa. Si hay afectación del nervio frénico nos podemos encontrar como hallazgo radiológico una parálisis diafragmática y si hay afectación ganglionar un ensanchamiento mediastínico.

Pregunta 43.- R: 5Los síndromes paraneoplásicos son síntomas y signos sistémicos

no relacionados con la propagación tumoral. Aparecen en aproxima-damente el 2% de los pacientes. La mayor parte de las manifestaciones están en relación con liberación de sustancias. El tumor que asocia con mayor frecuencia la presentación de síndromes paraneoplásicos es el carcinoma microcítico o de células pequeñas. Pueden ser la primera manifestación, aparecer de forma simultánea a otros signos y síntomas o ser el dato de recidiva tumoral en pacientes ya tratados.

El carcinoma microcítico puede asociar hiponatremia (por secre-ción inadecuada de ADH), hipopotasemia (por secreción inadecuada de ACTH) y con menor frecuencia síndrome de Lambert-Eaton y ceguera retiniana. El carcinoma epidermoide puede asociar hiper-calcemia (secreción inadecuada de PTH) y el carcinoma de células grandes ginecomastia (producción de gonadotropina).

Las acropaquias pueden aparecer en cualquier de tumor extirpe no células pequeñas, pero la osteopatía hipertrófica (acropaquias más osteítis) es característica del adenocarcinoma.

Pregunta 44.- R: 4Estamos ante una paciente con clínica compatible con un sín-

drome de vena cava superior (SVCS). El 87-97% de los pacientes con SVCS tienen tumores malignos, de los cuales, los más frecuentes son el de pulmón y los linfomas.

La causa más frecuente de SVCS son los tumores malignos, or-denados de mayor a menor frecuencia: carcinoma microcítico de pulmón (respuesta 4 correcta), carcinoma epidermoide de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin (incluyendo el linfoma mediastínico primario de células B), carcinoma de pulmón de células grandes y tumores metastásicos (mama, testículo).

A pesar de afectar con frecuencia al mediastino, es relativamente raro que la enfermedad de Hodgkin produzca SVCS.

Pregunta 45.- R: 5Existen distintas variantes de adenocarcinoma como son la acinar,

papilar y bronquioloalveolar. El adenocarcinoma bronquioloalveolar es una entidad clínico-patológica diferente que puede presentarse como un nódulo solitario, como enfermedad multifocal, afectación de un solo lóbulo (forma neumónica) o como afectación rápidamente progresiva de todo el pulmón.

Desde un punto de vista histológico respeta el estroma y tapiza las paredes alveolares sin alterarlas, en el sentido que la arquitectura del alveolo está conservada. Supone el 3-4 por ciento de todos los carcinomas de pulmón de célula no pequeña y el 10-25 por ciento de los adenocarcinomas.

El adenocarcinoma bronquioloalveolar deriva de las células claras y neumocitos tipo II, que son células productoras de surfactante, por lo que en esta variante histológica es característica la presencia de la apoproteína SAP 35 del surfactante.

No tiene relación con el tabaco y la proporción entre hombres y mujeres afectados es similar (1 : 1). Desde el punto de vista clínico se manifiesta con tos acompañada de expectoración mucosa abundante. Suelen ser pacientes con clínica de meses de evolución que a veces se diagnostican como neumonías que no responden a los ciclos de tratamiento antibiótico. Es la forma neumónica en la que más se retrasa el diagnóstico. El pronóstico, diagnosticado en las primeras etapas, es bueno. Tienden a dar metástasis en forma tardía y es uno de los pocos tumores que puede transmitirse por vía aérea.

Pregunta 46.- R: 2La resecabilidad hace referencia a la posibilidad de que el tumor

sea oncológicamente resecado, es decir, que el cirujano sea capaz de quitar toda la masa tumoral.

No son pacientes quirúrgicos los pacientes en estadio IIb y IV en la clasificación TNM para el cáncer de pulmón de células no pequeñas y el carcinoma microcítico con estadio TNM superior a I.

Por lo tanto, son irresecables los tumores que invaden el mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea o carina traqueal, esófago y cuerpos vertebrales, y los que ocasionan derrame pleural maligno, metástasis en los ganglios mediastínicos contralaterales o supraclaviculares (res-puesta 2 incorrecta) y metástasis a distancia.

No obstante y a pesar de darse las circunstancias enunciadas, hay un grupo de pacientes estrictamente seleccionadas que pueden ser sometidos a cirugía. En algunos tumores que invaden el frénico inferior puede hacerse una exéresis completa.

Pacientes jóvenes con tumores localizados que invaden carina pueden ser subsidiarios de carinoplastia y metástasis únicas en SNC pueden ser extirpados junto al tumor primario en su totalidad.

En relación con el estadio IIIa, la invasión ganglionar mediastínica N2 es un dato de mal pronóstico. Por ello, antes de considerar los resecables, hay que someterlos a quimioterapia de inducción. Si hay buena respuesta se operan, y si no, se tratan con quimioterapia.

• Metástasis a distancia.*• Afectación del nervio frénico.*• Invasión de carina ó 2 cm proximales del bronquio principal.*• Invasión traqueal extensa.• Invasión del nervio recurrente.• Derrame pleural maligno.• Síndrome de vena cava superior.• Cáncer microcítico estadio > I.*

* En ocasiones, se plantea la resecabilidad.

Pregunta 46. Criterios de irresecabilidad

Pregunta 47.- R: 5Paciente que acude a su consulta por tos de 4 meses de evo-

lución a lo que se añade en los últimos 3 días expectoración he-moptoica. En la anamnesis por órganos y aparatos detecta usted, además, cefalea y disestesias en hemicuerpo derecho de 2 semanas de evolución. Tras realizar TAC torácica y de abdomen superior y broncoscopia, diagnostica usted un carcinoma broncogénico de células grandes en LSD, de 4 cm de diámetro, en el bronquio del lóbulo superior derecho, que no infiltra mediastino y sin adeno-patías hiliares ni mediastínicas, sin evidencia de metástasis en la TAC realizada. El paciente presenta una espirometría forzada con un FEV1 de 3800 ml (92%), y en la analítica sanguínea se objetiva una fosfatasa alcalina de 260 U/L (rango 30-120 U/L) y calcio 12 mg/dL (rango 8,5-10,5 mg/dL). Señale cuál es la actitud más correcta con este paciente:

1) Lobectomía superior derecha.2) Quimioterapia neoadyuvante, pasando a lobectomía superior

derecha si se normalizan las alteraciones analíticas.3) Quimioterapia más radioterapia craneal.4) Lobectomía superior derecha seguida de radioterapia holocraneal

profiláctica.5) Realizar TAC o RNM cerebral y gammagrafía ósea.

Esta pregunta sirve para recordar la indicación de realizar un estudio de extensión más amplio en un cáncer de pulmón cuando existen motivos clínicos (focalidad neurológica) o de laboratorio (fosfatasa alcalina y calcio elevados) que nos hagan sospechar una metástasis. Esto es muy importante ya que el tratamiento cambiará radicalmente si se demuestra la existencia de metástasis a distancia.

Aunque el tumor en principio es un T2N0M0 y el tratamiento de elección en este estadio es una lobectomía (preferiblemente con




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quimioterapia postoperatoria, pues algunos estudios recientes han demostrado que aumenta la supervivencia en estadios IB y II), si se demuestran metástasis óseas y cerebrales el tratamiento pasará a ser quimioterapia paliativa.

Pregunta 48.- R: 3En el estudio de un paciente con carcinoma broncogénico,

señale en cuál de las siguientes situaciones NO está indicada la realización de mediastinoscopia:

1. Carcinoma epidermoide de 4 cm de diámetro en LID, que afecta a bronquio lobar, no llega a contactar con la pleura visceral ni con el mediastino, sin metástasis y con adenopatía paratraqueal derecha de 2 cm de diámetro, en paciente operable.

2. Carcinoma microcítico de 2 cm de diámetro en LII, sin lesión endoscópica visible, rodeado de pulmón sano, sin adenopatías hiliares ni mediastínicas en la TAC torácica y sin metástasis, en paciente operable.

3. Adenocarcinoma en LSD de 3 cm de diámetro, sin lesión endoscópica visible, rodeado de pulmón sano, con metás-tasis óseas, con una adenopatía paratraqueal izquierda de 3 cm de diámetro y otra subcarinal de 2 cm de diámetro, en paciente operable.

4. Carcinoma epidermoide que afecta al bronquio principal izquierdo a 3 cm de la carina traqueal, no invade mediasti-no, no existen metástasis y presenta en la TAC torácica una adenopatía subcarinal de 18 mm de diámetro, en paciente operable.

5. Carcinoma epidermoide que asienta en la entrada al lóbulo superior derecho y produce atelectasia completa del mismo, sin invasión mediastínica directa pero con una adenopatía paratraqueal izquierda de 2 cm de diámetro, en paciente operable.

En esta pregunta se quiere recalcar la idea de que el estudio de extensión de las adenopatías sospechosas (mediastinoscopia o pun-ción transtraqueal) se debe realizar siempre que éstas existan y que la demostración de su malignidad pueda modificar el tratamiento.

Por eso en la respuesta 3 no está indicada una mediastinoscopia, pues al existir metástasis óseas da igual cuál sea la “N” del tumor ya que el tratamiento es quimioterapia paliativa en todos los casos aunque el paciente sea operable.

Pregunta 49.- R: 4Paciente de 65 años al que se le realiza Rx. Tórax por dolor

torácico derecho de 2 meses de evolución. Es enviado a su consulta porque en dicha radiografía se objetiva una masa pulmonar en el lóbulo inferior derecho. Le solicita usted una TAC torácica y de abdomen superior cuyo informe es el siguiente: “Masa pulmonar sólida de 7 cm de diámetro en el lóbulo inferior derecho, que infiltra la pared torácica y no afecta a mediastino; se observa también un nódulo pulmonar periférico de 8 mm de diámetro en el lóbulo superior derecho y una adenopatía paratraqueal izquierda de 3 cm de diámetro; el resto del estudio torácico es normal. El estudio del abdomen superior muestra hígado, bazo y suprarrenales sin lesiones”. Con esta información le realiza usted una broncoscopia, con punción transbronquial de la adenopatía paratraqueal izquier-da y una biopsia de la masa del lóbulo inferior derecho (que se visualiza en el bronquio intermediario). Además le solicita usted una punción-aspiración transtorácica guiada por TAC del nódulo pulmonar del lóbulo superior derecho. El resultado de la biopsia bronquial, de la punción transbronquial y de la punción guiada por TAC es el mismo: carcinoma epidermoide. Indique cuál es la estadificación correcta en este paciente:

1) T3 N2 M0 (estadio III-A)2) T4 N3 M0 (estadio III-B)3) T3 N3 M0 (estadio III-B)4) T3 N3 M1 (estadio IV)5) T4 N3 M1 (estadio IV)

El estadio de este tumor es un estadio IV porque el paciente tiene una metástasis en el lóbulo superior del pulmón derecho (M1) y cualquier tumor con M1 es un estadio IV. Además el tumor es un T3 porque afecta la pared torácica pero no infiltra el mediastino ni ninguna estructura irresecable. En cuanto a la “N” es un N3 puesto que existe una adenopatía maligna contralateral.

T: tumor· Tx. Células malignas en esputo o LBA, sin que el tumor sea visible por imagen ni por fibroscopia· T0. Sin evidencia de tumor primario· Tis. Carcinoma in situ· T1. Nódulo 3cm o menor, rodeado de pulmón o pleura vis-ceral, sin evidencia broncoscópica de invasión más proximal que el bronquio lobar· T2. Cualquiera de las siguientes características: - Tamaño > 3cm - Invasión del bronquio principal a más de 2 cm de la carina - Invade pleura visceral - Asociado a atelectasia o neumonitis obstructiva, pero no de todo el pulmón· T3. Cualquier tamaño con: - Invasión directa de cualquiera de estas estructuras: pared (incluyendo tumor del sulcus superior), diafragma, pleura mediastínica, pericardio parietal. - Tumor que invade bronquio principal a menos de 2 cm de la carina, pero sin llegar a invadirla - Tumor asociado a atelectasia o neumonitis obstructiva de todo pulmón· T4. Cualquier tamaño que invada mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, esófago, cuerpo vertebral o carina, o que se acompañe de derrame maligno (pleural o pericár-dico).Nódulo/s tumoral separado del original en el mismo lóbulo

N: ganglios (nódulos)· Nx. Los ganglios regionales no pueden ser evaluados· N0. Sin extensión linfática· N1. Extensión hiliar o peribronquial ipsilateral, incluyendo extensión directa· N2. Extensión mediastínica ipsilateral y /o subcarinal· N3. Metástasis en hilio o mediastino contralateral, en esca-lenos o supraclaviculares (ipsi o contralaterales)

M: metástasis· Mx. No se puede evaluar la presencia de metástasis a dis-tancia· M0. Sin metástasis· M1. Metástasis (incluye pulmón contralateral e ipsilateral en distinto lóbulo)

Pregunta 49. Clasificación TNM para el CNCP

Carcinoma oculto Tx N0 M0

Estadio 0 Tis N0 M0

Estadio Ia T1 N0 M0

Estadio Ib T2 N0 M0

Estadio IIa T1 N1 M0

Estadio IIb T2 N1 M0

T3 N0 M0

Estadio IIIa T1 N2 M0

T2 N2 M0

T3 N1, 2 M0

Estadio IIIb Cualquier T N3 M0

T4 Cualquier N M0

Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

Pregunta 49. Estadios del CNCP



Comentarios

Pregunta 50.- R: 1Un paciente presenta un carcinoma broncogénico de células

grandes en LSD, de 4 cm de diámetro, sin afectación de pleura visceral ni mediastino. En la TAC torácica se evidencia una adenopatía subcarinal de 15 mm de diámetro y otra paratra-queal izquierda de 12 mm de diámetro. No existen metástasis a distancia. Se le realiza mediastinoscopia y biopsia de ambas adenopatías. El resultado histológico es: ganglio linfático in-filtrado por carcinoma de cćlulas grandes en la subcarinal, y ganglio linfático normal en la paratraqueal izquierda. El paciente es operable. Con esta información, ¿cuál es la estadificación y la actitud a seguir?:

1) Estadio III-A (T2 N2 M0). Quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía de resección pulmonar (lobectomía superior derecha) si se consigue respuesta completa de la afectación tumoral mediastínica.

2) Estadio III-B (T2 N3 M0). Quimioterapia y radioterapia.3) Estadio III-B (T2 N3 M0). Radioterapia neoadyuvante y cirugía

posterior.4) Estadio III-A (T1 N2 M0). Cirugía de resección pulmonar (lobec-

tomía superior derecha) seguida de quimioterapia adyuvante.5) Estadio III-B (T2 N3 M0). Quimioterapia.

El tumor de este paciente es un T2 ya que es > 3cm (por lo cual ya no es un T1) y no invade la pleura parietal (no es un T3) ni el mediastino (tampoco es un T4). Es un N2 porque a pesar de que existe una adenopa-tía contralateral, tras la mediastinoscopia nos dicen que no es maligna. Por lo tanto si sólo se afecta un ganglio subcarinal es un N2. Como no tiene metástasis a distancia es un M0. Así pues el estadio del tumor es un IIIA, para el cual en la actualidad se recomienda quimioterapia neoadyuvante seguida de resección pulmonar si existe una buena respuesta.

Pregunta 51.- R: 2 Indique cuál de las siguientes NO es una indicación de radio-

terapia paliativa en un carcinoma broncogénico tipo adenocar-cinoma:

1) Metástasis en cuerpo vertebral con signos clínicos y radiológicos de compresión medular.

2) Metástasis en pulmón contralateral.3) Síndrome de vena cava superior.4) Metástasis cerebrales.5) Dolor por metástasis óseas, que no se controla con tratamiento

farmacológico.

En los tumores en estadio IV (con metástasis) está indicada la qui-mioterapia paliativa solamente. Sin embargo existen 2 excepciones:

- La indicación de radioterapia paliativa en los casos en los que las metástasis del cáncer de pulmón produzcan compresión medular o de las raíces nerviosas, parálisis de las cuerdas vocales por afectación del nervio recurrente, síndrome de vena cava, taponamiento, dolor óseo incontrolable, disnea o hemoptisis in-tensas e incontrolables y en el caso de metástasis cerebrales.

- Además en algunas ocasiones pacientes en el estadio IV pueden ser candidatos a cirugía de las metástasis. Esta situación se da cuando tienen metástasis únicas en cerebro, pulmón o supra-rrenal, siempre y cuando el tumor primario esté controlado por cirugía.

Pregunta 52.- R: 5 Varón de 60 años, fumador de 3 paquetes diarios, acude a con-

sulta por dolor en la parte cubital de brazo y antebrazo derechos. El médico que le atiende nota que tiene caído el párpado y que la pupila de ese mismo lado está más pequeña que la otra. Respecto a la patología que sospecha señale la respuesta FALSA:

1- En la radiografía de tórax probablemente se vea una masa en el vértice del pulmón derecho.

2- Un tratamiento posible para este paciente podría ser radioterapia a dosis curativas.

3- Otro tratamiento que se podría realizar, si el estadiaje lo permite, es cirugía junto con tratamiento neoadyuvante radioterápico.

4- Independientemente del resultado del estudio de extensión el estadio de este tumor nunca será menor de IIB.

5- El tipo histológico de carcinoma broncogénico que produce con más frecuencia este cuadro es el carcinoma microcítico, dada su gran agresividad.

La clínica de este paciente orienta hacia un síndrome de Pancoast, el cual está producido por un tumor del vértice pulmonar que destruye las últimas raíces del plexo braquial. De ahí la clínica de dolor irradiado

por el borde cubital del brazo y antebrazo (zona de inervación de las raíces C8 y T1) y el síndrome de Horner, con miosis y ptosis del ojo ipsilateral (las raíces simpáticas que salen de la médula torácica acom-pañan a la raíz T1 en su salida, antes de separarse para hacer sinapsis en el ganglio estrellado del cuello). Para el tratamiento del tumor de Pancoast existen 2 posibilidades que tienen resultados parecidos:

- Radioterapia en dosis curativas.- Radioterapia neoadyuvante + resección del tumor y de la pared

torácica.

En ambos la asociación de quimioterapia a la radioterapia mejoró los resultados según estudios recientes. La causa más frecuente del síndrome de Pancoast es el cáncer de pulmón, especialmente el tipo epidermoide (respuesta 5 falsa).

Pregunta 53.- R: 1Señale cuál de los siguientes es el tratamiento inicial de elección

en un paciente de 55 años de edad diagnosticado de carcinoma broncogénico indiferenciado de células pequeñas (tipo oat-cell) de 3 cm de diámetro en lóbulo inferior izquierdo, con adenopatías mediastínicas tumorales contralaterales, adenopatías supraclavicu-lares tumorales homolaterales y derrame pleural tumoral homola-teral. El paciente no tiene ninguna contraindicación quirúrgica.

1) Quimioterapia y radioterapia.2) Quimioterapia y radioterapia seguida de cirugía.3) Cirugía seguida de quimioterapia adyuvante.4) Quimioterapia.5) Radioterapia neoadyuvante seguida de cirugía.

La base del tratamiento de los carcinomas microcíticos de pulmón es la quimioterapia ya que se diseminan muy rápidamente. En los pocos casos en los que se detectan precozmente (estadio I) se puede realizar cirugía + radioterapia.

En los tumores con enfermedad limitada al tórax, en los que un campo de radioterapia es capaz de abarcar todo el tumor, el trata-miento es radioterapia + quimioterapia. Este campo de radioterapia comprende un hemitórax y sus ganglios regionales (hiliares ipsilaterales y contralaterales, mediastínicos, y supraclaviculares ipsilaterales), así como el síndrome de vena cava superior y la afectación del nervio recurrente.

Pregunta 54.- R: 2Paciente varón de 69 años de edad diagnosticado de EPOC y

carcinoma broncogénico tipo epidermoide de 5 cm de diámetro, que afecta al bronquio principal izquierdo a 3 cm de la carina traqueal, no afecta a mediastino y en el estudio de extensión no se objetivan adenopatías hiliares, mediastínicas ni metástasis a distancia. Se realiza una espirometría forzada bajo tratamiento broncodilatador completo obteniéndose un FEV1 de 1150 ml (41%). A continuación se realiza una gammagrafía pulmonar de perfusión cuantificada para calcular el FEV1 postoperatorio predicho, que resulta ser de 760 ml (27%). Indique cuál de los siguientes consi-dera el tratamiento de elección para este paciente:

1. Neumonectomía izquierda.2. Radioterapia.3. Neumonectomía izquierda seguida de radioterapia adyuvante.4. Quimioterapia neoadyuvante seguida de neumonectomía

izquierda.5. Radioterapia y quimioterapia neoadyuvante seguida de neu-

monectomía izquierda.El tumor de este paciente tiene un estadio IB (T2 N0 M0), para

el cual el tratamiento de elección es la cirugía (en estudios recientes se demostrado que si además se le asocia quimioterapia aumenta la supervivencia). Sin embargo no se puede operar al paciente ya que no aguantaría la resección pulmonar pues el FEV-1 es <60% y el FEV-1 postquirúrgico predicho es <30%. En los casos en los que el paciente no soporta la cirugía, estando ésta indicada, una alternativa con resultados similares es la radioterapia (resp. 2 correcta).

Pregunta 55.- R: 4Tiene usted que valorar la operabilidad de un paciente diag-

nosticado de carcinoma broncogénico epidermoide resecable. Le realiza una espirometría que muestra, tras broncodilatadores: FVC 2550 ml (99%), FEV1 1170 ml (56%) y FEV1/FVC 0,46. Decide usted realizar un cálculo del FEV1 postoperatorio predicho, que resulta ser de 750 ml (36%). Aplicando criterios actuales, señale la actitud correcta:




Comentarios

1) Todavía no sabemos si el paciente es operable. Hay que medir la DLCO.

2) El paciente es operable. Se puede proceder a la resección pulmonar.

3) El paciente es inoperable. Hay que plantear tratamientos alter-nativos a la cirugía.

4) Todavía no sabemos si el paciente es operable. Hay que realizar un test de esfuerzo con medición del consumo máximo de O2.

5) No hacía falta calcular el FEV1 postoperatorio predicho, porque la espirometría ya mostraba que el paciente es inoperable.

FEV-1 80-60%: OPERABLE

FEV-1 < 60%: GAMMAGRAFÍA PARA ESTUDIO DEL FEV-1 POSTOPERATORIO PREDICHO:

SI 60-40%: OPERABLE Si 40-30%: PRUEBA DE ESFUERZO (para valorar la función cardiorrespiratoria)SI < 30% (1L): NO OPERABLE

Pregunta 54 y 55. Criterios de operabilidad actuales

Como se puede ver en el cuadro resumen cuando el FEV-1 es <60% en la espirometría preoperatorio se hace una gammagrafía. Como el FEV-1 postquirúrgico predicho está entre un 30-40%, se debe realizar una prueba de esfuerzo para decidir si el paciente es operable (rep. 4 correcta).

Pregunta 56.- R: 3Un paciente de 50 años ha fumado, hasta hace 6 años, 30 ciga-

rrillos diarios, empezando su hábito tabáquico a los 20 años. En una radiografía de tórax, realizada con motivo de una intervención por una hernia discal, se aprecia un nódulo pulmonar de 3 cm en la región paracardíaca basal derecha. Se le realiza una TC, donde se aprecia que dicho nódulo tiene una pequeña calcificación ex-céntrica. De las siguientes actitudes, indique la más adecuada:

1) Seguimiento radiológico cada 6 meses, durante el primer año.2) Seguimiento radiológico cada 3 meses el primer año, y poste-

riormente, cada 6 meses el segundo año, comprobando así que no hay ningún cambio.

3) Broncoscopia con biopsia transbronquial.4) Punción-aspiración con aguja fina transtorácica.5) Toracotomía diagnóstica.

Probabilidad baja de malignidad

Probabilidad media / alta de malignidad

Seguimiento radiológico:Cada 3 meses el primer añoCada 6 meses el segundo

FB (o PTT)

Pregunta 56. Guía diagnóstica del nódulo pulmonar solitario

En esta pregunta valoramos la actitud ante un nódulo pulmonar solitario (NPS), definido como opacidad radiológica de menos de 3 cm de diámetro (con más de 3 cm se habla de masa), bien delimitada, sin atelectasias ni adenopatías. El abordaje inicial depende de la presencia o no de criterios de malignidad. Para considerar un NPS como benig-no debe reunir: a) <35años, b) no fumador, c)apariencia radiológica benigna. Los datos radiológicos de benignidad son crecimiento muy rápido (duplicación en <1mes sugiere inflamatorio) o muy lento (>2 años), la presencia de lesiones satélites, y ciertos patrones de calcifica-ción (en palomita de maíz, concéntrico…). Los NPS >2cm son en un alto porcentaje malignos. En este caso el NPS tiene una probabilidad alta de ser maligno (paciente >35 años, fumador y nódulo >2 cm). Y como indica el cuadro resumen se debe llegar al diagnóstico histo-lógico para confirmar o descartar definitivamente la benignidad o la malignidad. Para ello se puede realizar una fibrobroncoscopia, con biopsia transbronquial, o una punción transtraqueal.

Pregunta 57.- R: 4La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una rara enferme-

dad que predomina en mujeres entre la 2ª-4ª década. Se asume el diagnóstico cuando el paciente tiene una presión media en la arteria pulmonar mayor de 25mmHg en reposo o mayor de 30mmHg en ejercicio, con una presión de enclavamiento normal.

Para diagnosticar una hipertensión pulmonar como primaria hay que haber excluido otras causas más frecuentes de hipertensión pulmonar secundarias como la EPOC, el TEP de repetición, la infección VIH, la inhalación de cocaína, los fármacos estimuladores del apetito, la hiper-tensión portal. Por esto el diagnóstico, a veces, se retrasa años.

Hay varios tipos histológicos:• Arteriopatía pulmonar plexogénica. Es la forma más frecuente.

Hay hipertrofia de la media, lesiones en la íntima y lesiones plexi-formes que consisten en destrucción segmentaria de la media con plexos de microvasos proliferantes. Las lesiones están en arteriolas y arterias de pequeño calibre.

• Arteriopatía pulmonar trombótica. Los hallazgos son similares a la anterior con signos de trombos recanalizados.

• Enfermedad venooclusiva. Representa aproximadamente el 10% de los casos de hipertensión pulmonar primaria. Hay lesión de las arteriolas y fundamentalmente de las vénulas, donde se produce una arterialización de las venas y vénulas. Predomina en la infancia y si aparece en adultos lo hace con más frecuencia en varones.

• Hemangiomatosis capilar. Es una enfermedad poco frecuente donde proliferan microvasos de paredes finas que infiltran el intersticio y el parénquima.

Pregunta 58.- R: 4 El síntoma inicial de la hipertensión pulmonar primaria más co-

mún es la disnea (60%), que llega a estar presente en la mayoría de los casos durante la evolución de la enfermedad. Además, a lo largo del curso de la enfermedad pueden estar presentes otros síntomas: fatiga (75%), dolor torácico (50%), presíncope (40%), edemas en EEII (35%), síncope (35%), palpitaciones (30%) y en un porcentaje bajo de casos, fenómeno de Raynaud y hemoptisis.

En el proceso diagnóstico encontramos hallazgos característicos en las distintas pruebas. En la Rx de tórax encontramos protrusión de las arterias pulmonares y a medida que avanza la enfermedad, car-diomegalia y oligohemia periférica. Funcionalmente encontramos una alteración ventilatoria restrictiva leve con disminución de la difusión. En fases precoces de la enfermedad es característica la hipoxemia en ejercicio. En el ECG y ecocardiograma se objetivan signos de sobrecarga de cavidades derechas. En la gammagrafía encontramos defectos parcheados y no segmentarios no compatibles con TEP. El diagnóstico de confirmación se realiza con arteriografía pulmonar y cateterismo de cavidades derechas, donde los hallazgos son: aumento de la presión arterial pulmonar media, aumento de las presiones en cavidades derechas y presión de enclavamiento normal.

Pregunta 58. Diagnóstico de la hipertensión pulmonar primaria



Comentarios

Pregunta 59.- R: 4El tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria se basa en:

• Anticoagulación oral. Indicada en todos los pacientes, pues au-menta la supervivencia al reducir las trombosis in situ.

• Vasodilatadores. Cuando se llega al diagnóstico de HPP se realiza un test de vasorreactividad con vasodilatadores potentes (NO, prostaglandinas…). Se considera respuesta positiva la caida en más de un 20% de la PAM pulmonar. En tal caso, se inicia tratamiento con vasodilatadores orales del tipo calcio-antagonista. La respuesta que se consigue sólo se mantiene a largo plazo en 1/3 de los pa-cientes. En los pacientes con test negativo o fracaso de tratamiento vasodilatador, se utilizan vasodilatadores de acción corta y potente. Hoy día disponemos de antagonistas de la endotelina (bosentán, indicado si clase funcional II-III), agonistas de prostaglandinas (teprostinil s.c., indicado en clase funcional II-III, y epoprostenol i.v., indicado en clase funcional III-IV y tras fracaso del resto de vasodilatadores), y de inhibidores de fosfodiesterasa (sildenafilo, aun no definidas sus indicaciones clínicas).

• Transplante pulmonar. Indicado en pacientes con enfermedad muy avanzada e insuficiencia cardiaca derecha a pesar del trata-miento vasodilatador. No se ha descrito recidiva en el injerto.

• Otros. La digoxina no tiene ningun papel en esta patología; los diuréticos sólo son útiles para el manejo de los edemas asociados al CPC. El oxígeno es útil en pacientes con hipoxemia, pues me-jora la clínica y reduce el componente de vasoespasmo pulmonar asociado a la hipoxemia; no está indicada de forma universal, sólo en pacientes con insuficiencia respiratoria.

NegativoPositivo

Calcioantagonistas Clase II-II Clase IV

Si deterioroBosentán

Sildenafilo

Teprostinil sc

Epoprostenol iv

Transplante

Test de vasorreactividad

Todos los pacientes recibirán anticoagulantes orales

Pregunta 59. Tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria.

Pregunta 60.- R: 2Es necesario conocer la clínica del TEP, tanto para sospecharlo clí-

nicamente como para evaluar sus posibles complicaciones. El síntoma más frecuente es la disnea, y el signo más frecuente la taquipnea.

Los TEP de localización en arterias proximales producen grandes alteraciones en el intercambio gaseoso, pero no suelen producir infarto dado que es posible la revascularización a partir de colaterales. Puede asociar alteraciones hemodinámicas, siendo posible la presentación como síncope; en tal caso se puede encontrar hipotensión, bradicar-dia, incluso pulso paradójico, y cianosis como dato de hipoxemia.

Los TEP de localización distal, en arterias segmentarias y subsegmen-tarias, producen poca alteración en el intercambio gaseoso, pero tiene mayor riesgo de infarto asociado y de irritación pleural; se pueden acompañar de dolor pleurítico, hemoptisis y febrícula.

En los estudios complementarios básicos es habitual encontrar normalidad o alteraciones inespecíficas, aunque en ocasiones pueden verse datos altamente sugerentes de TEP.

La Rx de torax más habitual es la inespecíficamente anormal (p.e., atelectasias o elevación de un hemidiafragma). La presencia de una Rx normal apoya el diagnóstico de TEP (al excluir muchas otras patologías pulmonares). En ocasiones puede verse derrame pleural, que puede asociarse a una condensación parenquimatosa triangular basal; a esto se denomina “joroba de Hampton” y es típica del TEP con infarto.Otras alteraciones específicas serían la oligohemia periférica o signo de Westermark, y la amputación de un hilio.

El EKG más habitual presenta taquicardia sinusal, o alteraciones inespecíficas de la repolarización (anomalias del ST y onda T). En ocasiones se ven datos de sobrecarga ventricular derecha, como el patron S1Q3T3 o el bloqueo de rama derecha de nueva aparición.

En la gasometría, lo habitual es encontrar hipoxemia, con altera-ción del gradiente alveolo-arterial y frecuentemente hipocapnia por la taquipnea asociada; sin embargo, en los TEP masivos es posible encontrar hipercapnia.

Pregunta 61.- R: 3 Un paciente de 65 años, diagnosticado hace un mes y medio

de adenocarcinoma gástrico, acude a Urgencias por un cuadro de disnea de inicio súbito, dolor en costado derecho que aumenta con la inspiración y expectoración hemoptoica. En la exploración física se aprecia taquicardia a 110 lpm, TA 120/60, tª 37.3 ºC y un roce pleural en la base derecha. En la Rx tórax se ve una elevación del hemidiafragma derecho. Gasometría arterial: pO2 61, pCO2 32, pH 7.47. Se realiza una TAC con contraste que no confirma el diagnóstico de sospecha. ¿Cuál de las siguientes pruebas realizaría a continuación?.

1. Dímero D.2. Ecocardiograma.3. Eco-Doppler de miembros inferiores.4. Flebografía de contraste.5. Arteriografía pulmonar.

ESTIMACIÓN DE LA PROBABILIDAD CLÍNICA

Probabilidadmedia y baja

Probabilidad altao pacientes ingresados

Dímero - D

Técnicas de imagenAltaNormal

ObservaciónNo IR o alergia

al contrasteIR o alergiaal contraste

Angio TAC γ Grafía

No diagnósticaUltrasonidosde extremidades

Tratar TVP

Normal ono diagnóstico

Angiografíapulmonar

Pregunta 61. Algoritmo Dx de TEP.

Este es un paciente con una sospecha clínica alta de padecer un TEP (tiene una neoplasia, disnea de inicio súbito, dolor pleurítico, hemoptisis, taquipnea, una radiografía en la que se ve una elevación de un hemidiafragma…).

Siguiendo el algoritmo diagnóstico se le realiza un TAC con con-traste, que no es diagnóstico. Lo siguiente por tanto es realizarle un eco-doppler de miembros inferiores.

Pregunta 62.- R: 5En el caso anterior, la prueba realizada da resultado negativo.

¿Cuál sería el paso siguiente?1. RMN de tórax2. Ecocardiograma.3. Eco-Doppler de miembros inferiores.4. Flebografía de contraste.5. Arteriografía pulmonar.

En un paciente con sospecha clínica alta de TEP no podemos descartarlo hasta hacer una angiografía pulmonar aunque las demás pruebas hayan sido negativas. La angiografía pulmonar es la prueba más sensible y específica para el diagnóstico de TEP pero también es la más agresiva. Por ello se reserva para el caso de no poder llegar al diagnóstico con el resto de pruebas.




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Pregunta 63.- R: 2¿Cuál de las siguientes afirmaciones acerca del diagnóstico del

TEP le parece correcta?1. El dímero D tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes

con alta probabilidad clínica de TEP.2. La TAC de tórax con contraste es la primera prueba a realizar

en pacientes con alta sospecha de TEP si la exploración de los miembros inferiores es normal.

3. Una gasometría arterial normal descarta el diagnóstico.4. En pacientes hemodinámicamente inestables, el ecocardiograma

carece de valor diagnóstico.5. Actualmente el eco Doppler de miembros inferiores no tiene

ninguna indicación en pacientes con sospecha de TEP si la explo-ración física no muestra signos de trombosis venosa profunda.

El dímero D es una prueba que tiene alto valor predictivo ne-gativo en combinación con una baja probabilidad clínica. Por ello se puede descartar el TEP si el dímero D sale negativo y existe una probabilidad clínica baja (respuesta 1 falsa). Una gasometría arterial normal no descarta un TEP ya que existen pacientes sin antecedentes de patología pulmonar que no tienen hipoxemia a pesar de sufrir un TEP (respuesta 3 falsa). El ecocardiograma es una prueba que puede ser útil en pacientes hemodinámicamente inestables pues valora la función ventricular derecha e incluso permite detectar trombos grandes. Además es muy útil en el diagnóstico diferencial con otras patologías como el taponamiento cardiaco o un infarto (respuesta 4 falsa). Finalmente el eco-Doppler de MMII está indicado en pacientes sin signos de TVP con sospecha clínica de TEP si la gammagrafía o el TAC no descartan la enfermedad (respuesta. 5 falsa).

Pregunta 64.- R: 5Varón de 74 años de edad, diabético de larga evolución, con

insuficiencia renal crónica secundaria a nefropatía diabética, que acude a Urgencias por presentar disnea súbita y dolor torácico. Lleva 1 mes de reposo por un esguince de tobillo derecho. En la exploración física destaca taquicardia junto con edema, circulación colateral y signo de Homans positivo en MID. ¿Cuál le parece la actitud más adecuada a seguir con este paciente?

1. Eco-Doppler de miembros inferiores y gammagrafía de venti-lación-perfusión.

2. Eco_Doppler de miembros inferiores, TAC de tórax con contraste y HBPM.

3. Heparina sódica con control de TTPA y TAC.4. HBPM, eco-Doppler de miembros inferiores y ecocardiograma.5. Heparina sódica con control de TTPA, eco-Doppler de miembros

inferiores y gammagrafía de ventilación-perfusión.

En esta pregunta nos debemos fijar en 2 cosas importantes:Lo primero es que es un paciente con insuficiencia renal, por lo

que no se puede realizar un TAC con contraste.Y lo segundo es que tiene signos de trombosis venosa profunda

(TVP) como el signo de Homans, el edema y la circulación colateral en el miembro inferior derecho. Cuando un paciente tiene signos de TVP y clínica compatible con un TEP, se considera que existe una alta probabilidad clínica de TEP. Por ello lo primero que hay que hacer es darle heparina para evitar que empeore clínicamente durante el proceso diagnóstico debido a nuevos episodios embólicos. A éste pa-ciente no se le administra heparina de bajo peso molecular subcutánea porque tiene una insuficiencia renal; por ello se le da heparina sódica i.v (hecho por el cual es necesario controlar el APTT). Después de anticoagularle se le realiza un eco-Doppler de MMII para confirmar el TVP, y una gammagrafía de ventilación-perfusión para confirmar el embolismo al pulmón.

Pregunta 65.- R: 4Mujer de 32 años, acude a Urgencias por disnea súbita y fe-

brícula. Una semana antes ha sido dada de alta tras un parto por cesárea. En la exploración fìsica destaca tª 37.5ºC, Fc 105 lpm, una auscultación pulmonar con abolición del murmullo vesicular en la base izquierda y edema y tumefacción del MID. En la Rx de tórax se aprecia un derrame pleural izquierdo que ocupa la mitad del hemitórax. Se realiza una toracocentesis, obteniéndose un líquido serohemático con los siguientes parámetros: Cociente proteínas lp/suero de 0.7, LDH 300 (rango en suero 200-320), pH 7.30, glucosa 90, ADA 10, leucocitos 5.000 con 50% polimorfonucleares. ¿Cuál considera el tratamiento más adecuado para ella?.

1. Ceftriaxona + claritromicina2. Levofloxacino más tubo de tórax

3. Fibrinolisis4. Heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulantes.5. Acenocumarol.

En esta pregunta todos los datos nos orientan hacia un TEP (factores de riesgo como la cesárea, signos de TVP, exudado pleural hemáti-co). En pacientes con alta sospecha de TEP lo primero que hay que hacer es anticoagular con heparina (respuesta 4 correcta). Después de la confirmación diagnóstica con las pruebas complementarias se debe continuar con el tratamiento anticoagulante (a ser posible con anticoagulantes orales) durante 3-6 meses si es el primer episodio, los factores de riesgo son reversibles y es relativamente joven (<60 años). Si no cumple estos tres criterios se recomiendan 6-12 meses, aunque a veces es necesaria la anticoagulación de por vida si el factor d riesgo no es reversible.

Pregunta 66.- R: 1Una paciente de 57 años de edad, sin antecedentes de interés,

es intervenida de una colecistectomía y dada de alta sin inci-dencias. Al mes del alta consulta por dolor torácico y disnea de aparición brusca, presentando un síncope al llegar a Urgencias. En la exploración física usted objetiva una TA de 70/40, Fc 135 lpm, Fr 34 rpm. con intenso trabajo respiratorio y en la gasome-tría arterial aparece una pO2 de 40 mmHg, pCO2 30 mmHg, pH 7.49. Con la sospecha de embolia pulmonar se solicita una TAC de tórax con contraste cuyo resultado es: émbolo alojado en arteria principal derecha y múltiples defectos de replección sugestivos de embolias en ramas basales izquierdas. ¿Qué tra-tamiento recomendaría?

1. Fibrinolisis con rTPA seguido de heparina sódica iv.2. Heparina sódica iv para mantener un TTPA de 2 a 3 veces el

valor basal.3. Filtro de cava.4. HBPM a dosis altas.5. Embolectomía.

Nos preguntan por el tratamiento de un TEP inestable ya que la paciente presenta hipotensión y una hipoxemia grave. Ante esto no nos vale sólo con la administración de heparina para evitar nuevos episodios mientras esperamos que nuestro sistema fibrinolítico endógeno disuelva el coágulo. Por eso el tratamiento correcto es la respuesta 1 (fibrinolisis seguida de heparina sódica iv).

Recuerda que la heparina sódica se utiliza fundamentalmente cuando existe contraindicación de HBPM (ej: insuficiencia renal) y en situaciones de TEP hemodinámicamente inestable junto a los fibrinolíticos. La embolectomía es también un tratamiento utilizado en los pacientes con TEP inestable cuando la prueba diagnóstica que se ha utilizado ha sido una angiografía pulmonar, usándose el cateter de ésta para extraer el émbolo.

Pregunta 67.- R: 3Gestante de 24 semanas que acude a Urgencias por disnea

y dolor torácico de carácter pleurítico en hemitórax derecho de instauración súbita. En la exploración hay signos de TVP en MII, que se confirma con un eco-Doppler. La actitud a seguir es:

1. HBPM más acenocumarol durante 5 días y posteriormente acenocumarol durante 6 meses.

2. Heparina sódica más acenocumarol 5 días, posteriormente acenocumarol durante 6 meses.

3. Heparina hasta el parto (sódica los últimos 15 días) y posterior-mente acenocumarol hasta completar 6 meses

4. Heparina sódica hasta el parto, posteriormente HBPM hasta completar 6 meses.

5. HBPM hasta el parto.

Recuerda que en las gestantes no se puede utilizar acenocumarol durante el embarazo ya que los anticoagulantes orales son teratogé-nicos. Por ello se les administra HBPM hasta 15 días antes del parto; entonces se cambia a heparina sódica (que al tener una vida media más corta se puede retirar cuando la gestante empieza con el trabajo de parto).

Después del parto se pueden utilizar los anticoagulantes orales. También es importante recordar que hay que anticoagular 6 meses pero a veces es necesario algún tiempo más ya que si el TEP se produce al principio del embarazo (ej: en el 2º mes), hay que alargar el tiempo que dura la anticoagulación porque siempre deben estar incluidas las 4 semanas del postparto.



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Pregunta 68.- R: 4Estamos ante una paciente que tras ser sometida a una cirugía de

larga duración comienza con clínica muy sugestiva de embolismo pulmonar y de trombosis venosa profunda.

La presencia de factores de riesgo (cirugía prolongada) más la exis-tencia de clínica sugestiva (disnea brusca con taquicardia sinusal) nos permite hacer el diagnóstico de TEP con alta probabilidad clínica. En este momento es prioritario iniciar el tratamiento anticoagulante. Pos-teriormente se realizaran las pruebas complementarias necesarias.

Los tratamientos anticoagulantes descritos en las respuestas 1 y 3 son correctos, pero en este caso el paciente tiene una contraindicación de anticoagulación al estar recién intervenida de una tumoración en el sistema nervioso central. Son contraindicaciones absolutas de anticoagulación las diátesis y procesos hemorrágicos, la hipertensión arterial severa, los aneurismas y las hemorragias intracraneales y las cirugías recientes del sistema nervioso central y ocular.

La terapia trombolítica a la que se hace referencia en la respuesta 5 sólo está indicada en el TEP y TVP masivos y la ligadura de vena cava inferior (respuesta 2) sólo se realiza en pacientes con trombo-flebitis sépticas. La mejor alternativa para esta paciente es el filtro de cava (resp. 4).

Filtro vena cava superior

Cuando falle la anticoagulaciónCuando exista contraindicación para la anti-coagulación:- Lesión a nivel del SNC (aneurisma y hemorra-

gias intracraneales)- Lesiones oculares (hemorragia ocular)- Diátesis o procesos hemorrágicos activosCuando exista trombo flotante en vena cava inferiorCuando se vaya a realizar embolectomía

Fibrinolíticos(UK, SK, TPA)

En TEP masivoEn TVP masiva

Ligadura venacava inferior En tromboflebitis séptica

Tromboectomía quirúrgica

Cuando exista HTP secundaria a TEP crónicoCuando exista embolismo masivo y contraindi-cación para la anticoagulación

Pregunta 68. Otros tratamientos en el TEP

Pregunta 69.- R: 2 Las causas de derrame pleural son múltiples y el mecanismo de

producción varía de unas a otras. Precisamente, atendiendo a estos mecanismos, los derrames pleurales pueden dividirse en dos grandes grupos: exudados y trasudados. Los exudados se producen cuando hay enfermedad pleural. Los trasudados cuando los factores sistémicos que influyen en la formación o absorción de líquido pleural se alte-ran (aumento de la presión hidrostática o disminución de la presión oncótica). La separación entre exudados y trasudados se establece en función de los criterios de Light:

• Proteínas en LP / Proteínas plasmáticas > 0,5.• LDH en LP / LDH plasmática > 0,6.• LDH superior 2/3 del límite superior plasmático.

Si no se cumple ningún criterio se considera trasudado. La causa más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva. Otras causas son el tromboembolismo pulmonar y la cirrosis hepática. Si se cumple alguno de los criterios, hablamos de exudados (derrame pleural pa-raneumónico, tuberculosis pleural, derrame neoplásico, pancreatitis, rotura esofágica, enfermedad de Whipple, colagenosis, neumotórax, quilotórax, mixedema, embolismo pulmonar...).

Otros parámetros importantes son la glucosa (aparece en concen-traciones <30 mg/ml en el derrame reumatoideo), la LDH (mejor marcador de inflamación), la amilasa (derrame pleural de origen pancreático o esofágico), el ADA (altas concentraciones en el derrame pleural tuberculoso), etc.

Cuando el aspecto del líquido es serosanguinolento es importante la realización de un hematocrito para diferenciar entre las distintas etiologías:

• < 1% del hematocrito periférico. Suele estar en relación con la realización traumática de la técnica de toracocentesis.

• > 50% del hematocrito periférico. Es una entidad específica denominada hemotórax. Las causas más frecuentes son las traumáticas.

• 1 - 50% del hematocrito periférico. Las causas más frecuentes en este grupo son los derrames pleurales de origen neoplásico, secundarios a un tromboembolismo pulmonar y los traumatis-mos torácicos.

Pregunta 70.- R: 2La etiología más frecuente de derrame pleural maligno son las

metástasis de tumores extrapleurales. Al contrario de lo que ocurre en los tumores pulmonares, donde la etiología más frecuente son las neoplasias primarias. El cáncer de pulmón, el de mama y los linfomas (de mayor a menor frecuencia en este orden) suponen el 75% de los casos; y hay un 6% de casos en los que se desconoce el tumor primitivo. Desde un punto de vista histológico las metástasis más fre-cuentes son las del adenocarcinoma de cualquier origen. El derrame pleural neoplásico es el segundo tipo de exudado más frecuente. La forma de presentación más típica es un derrame pleural de cuantía importante con dolor torácico de características pleuríticas y disnea intensa. En la toracocentesis encontramos un exudado generalmente sanguinolento (causa más frecuente de derrame pleural sanguino-lento). El diagnóstico se realiza por citología (entre el 50-80% de los casos), biopsia pleural ciega o toracoscopia. El derrame pleural maligno indica enfermedad sistémica y en la mayoría de los pacientes sólo se hace tratamiento paliativo.

Pregunta 71.- R: 4Si la cifra de colesterol es > 50-60, podemos afirmar también que

estamos ante un exudado. Por tanto, la respuesta 4 es incorrecta. En el resto de las respuestas hacemos referencia a los distintos tipos de trasudado. La causa más frecuente de trasudado es la insuficiencia cardíaca congestiva. Suele ser un derrame pleural bilateral y simétri-co, y si es unilateral suele predominar en el lado derecho. Se trata con diuréticos y en pacientes multitratados esto implica, a veces, la elevación de las cifras de proteínas (trasudado crónico). La segunda causa de trasudado es la descompensación hidrópica de la cirrosis. La localización del derrame también es derecha. Otras causas de trasudado:

A) Frecuentes: - Insuficiencia Cardíaca congestiva. - Cirrosis. - Síndrome Nefrótico. - Diálisis peritoneal. - Glomerulonefritis.

B) Poco frecuentes: - Atelectasia. - Obstrucción de la Vena Cava Superior. - Urinotórax. - Mixedema. - Embolismo pulmonar. - Sarcoidosis. - Hipoalbuminemia.

Pregunta 72.- R: 1 Estamos ante un paciente con un derrame pleural tipo exudado de

etiología desconocida. Con el análisis del líquido pleural, incluidos el microbiológico y la citología, no hemos llegado a ningún diagnóstico. El paso siguiente es la realización de una biopsia pleural. Puede hacerse de tres formas:

1. Biopsia pleural ciega. Permite obtener una muestra de pleura mediante una aguja especial que se introduce a través de la pared torácica. Las agujas pleurales más conocidas son las de Abrams, Cope y Castelain. Se deben obtener 2-3 mues-tras para el estudio anatomopatológico y una para estudio microbiológico. La biopsia pleural está indicada en todo DP de etiología no filiada que cumpla criterios de exudado (res-puesta 1 correcta, es nuestro caso). No debe realizarse en los trasudados a no ser que exista sospecha de malignidad y está contraindicada en los DP paraneumónicos complicados para evitar el desarrollo de abscesos subcutáneos, en el lugar de la biopsia. Las contraindicaciones y las complicaciones son similares a las de la toracocentesis. La rentabilidad diagnóstica depende de la extensión de la afectación pleural. Cuanto más extensa sea la afectación pleural, mayor es la rentabilidad de la biopsia pleural. La mayor rentabilidad se obtiene en los derrames pleurales tuberculosos y en neoplasias.




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2. Toracoscopia. Cuando no se llega al diagnóstico del DP con biop-sia pleural ciega se hará toracoscopia, bien por la técnica clásica o por videotoracoscopia, permitiendo la visualización directa de la pleura y la toma dirigida de biopsias pleurales. Está indicada en todo DP de etiología no aclarada si se sospecha patología neoplásica. La rentabilidad oscila en torno al 90% en la patología tumoral no diagnosticada por los procedimientos antes citados.

3. Toracotomía. La toracotomía abierta permite la visualización directa, así como la toma de biopsias dirigidas a las zonas patológicas. Es el último escalón diagnóstico. A pesar de la to-racotomía, hay un pequeño porcentaje de derrames pleurales que quedan sin diagnóstico.

Pregunta 73.- R: 4Por las manifestaciones del enunciado, derrame pleural más pato-

logía articular, parece que estamos hablando de un derrame reuma-toideo. Es un líquido con características de exudado, con niveles altos de proteínas y LDH, y típicamente presenta cifras bajas de glucosa (<30mg/dl), pH (por debajo de 7,20) y complemento. El recuento celular suele mostrar predominio linfocítico. Un dato interesante es la presencia de cristales de colesterol cuando es de larga evolución. Otro hallazgo son títulos altos de FR, aunque hay que tener en cuenta la relativa inespecificidad de este dato, ya que títulos altos de FR pueden encontrarse en derrames neoplásicos, tuberculosos o lúpicos.

Pregunta 74.- R: 4El derrame pleural maligno indica enfermedad sistémica y se debe

valorar la quimioterapia si el tumor primario es sensible. Los tumores no quimiosensibles sólo son subsidiarios de tratamiento paliativo. El tratamiento paliativo consiste en la evacuación si hay sintomatología respiratoria. Inicialmente se realiza una toracocentesis evacuadora, y si recidiva, hay que plantearse la pleurodesis química tras colocación de drenaje endotorácico (respuesta 4 correcta). En los derrames pleurales malignos secundarios a tumor pulmonar antes de colocar un tubo de drenaje endotorácico hay que ver si presenta lesión endobronquial, ya que si la hay, es imposible la reexpansión pulmonar y la resolución del derrame.

Pregunta 75.- R: 5 El tratamiento del neumotórax viene definido fundamentalmente

en función de su cuantificación y la presencia de compromiso respira-torio. En pacientes con un neumotórax < 20-30% y sin compromiso respiratorio, la actitud terapéutica es la analgesia para controlar el intenso dolor y la observación. En pacientes con compromiso respiratorio y en pacientes con neumotórax >20-30%, la actitud terapéutica indicada es la colocación de un tubo de drenaje endotorácico. Este es el caso del paciente de esta pregunta y la respuesta correcta es por tanto la 5.

Pregunta 76.- R: 2Las indicaciones de cirugía (pleurodesis quirúrgica) son:• Fuga persistente más de 7-10 días tras la colocación de tubo de

drenaje endotorácico.• Segundo episodio de neumotórax.• Neumotórax bilateral simultáneo.• Neumotórax contralateral a uno previo.• Complicaciones del neumotórax como hidroneumotórax, fís-

tula broncopleural, empiema, neumotórax a tensión, fracaso respiratorio o edema de reexpansión.

• Enfermedad de base susceptible de tratamiento quirúrgico como quiste hidatídico, absceso neoplásico o bullas de gran tamaño.

• Situación socioprofesional peculiar (pilotos, buceadores).

La pleurodesis química, generalmente realizada con talco o tetraciclinas, se utiliza en enfermos con pulmón ya expandido y en mal estado, que por algún otro motivo no pueden tolerar la actitud quirúrgica. Nuestro paciente tiene un neumotórax con indicación quirúrgica por los antecedentes de neumotórax previo.

Sin embargo, hay que recordar que el tratamiento quirúrgico no se hace de forma urgente, por lo que lo primero que hay que hacer es valorar la necesidad o no de drenaje endotorácico. En nuestro caso está indicado y es lo primero que hay que hacer (respuesta 2 correcta).

Pregunta 77.- R: 2Las masas mediastínicas se clasifican en función de su localiza-

ción en los distintos compartimientos mediastínicos. Según donde se encuentren, es más orientativo de una u otra etiología:

• Mediastino anterior. Aquí podemos encontrar una masa tímica, la más frecuente del compartimento. Asocia con frecuencia síndromes generales como el síndrome de Cushing, la miastenia gravis o la aplasia de la serie roja. Otras lesiones son las tiroideas como el bocio endotorácico, y los tumores germinales como el seminoma o el coriocarcinoma. El teratoma es un tumor de origen dermoide que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes. Raramente son sintomáticos y generalmente su hallazgo es casual en una Rx de tórax, donde se presentan como masas bien definidas con calcificaciones en su interior.

• Mediastino medio. Los tumores más frecuentes en esta localiza-ción son los quistes del desarrollo. Otras masas son derivadas de la afectación ganglionar (metástasis, tuberculosis, linfoma).

• Mediastino posterior. El grupo principal de esta región lo constitu-yen los tumores neurogénicos como el neurofibroma, ganglioneu-roma y paraganglioma. Con menos frecuencia aparecen lesiones esofágicas, pseudoquistes pancreáticos o hernia de Bochdalek.

Los linfomas puede aparecer en cualquier compartimento me-diastínico.

Pregunta 78.- R: 5Estamos ante un paciente con una masa mediastínica anterior y cifras

altas de alfafetoproteína y gonadotropina. A priori el diagnóstico más probable es un seminoma. Ante la sospecha de tumor maligno debe-mos realizar cirugía. Si el tumor es subsidiario de cirugía, se realiza el diagnóstico intraoperatorio y tratamiento en el mismo acto quirúrgico. Si el tratamiento es la quimioterapia o radioterapia, se necesita realizar cirugía para hacer el diagnóstico. En nuestro caso, la actitud quirúrgica va orientada al diagnóstico. El tipo de abordaje quirúrgico depende de la localización del tumor. Si está en el mediastino anterior, como es nuestro caso, se realizará una mediastinotomía; si se localiza en mediastino medio, la mediastinoscopia; y si lo hace en el mediastino posterior, la evaluación se realiza por toracoscopia. Sólo en el caso de que la sospecha sea un tumor metastásico, está indicada la PAAF.

La respuesta 4 es incorrecta porque el tratamiento del seminoma no es la cirugía de resección. La respuesta correcta, por tanto, es la 5.

Pregunta 79.- R: 4 Dentro de la patología diafragmática, tenemos que recordar las

parálisis y las hernias diafragmáticas.

La parálisis diafragmática afecta al principal músculo implicado en la inspiración y según su afectación el enfermo puede estar des-de completamente asintomático hasta en insuficiencia respiratoria franca. Hay dos tipos según la localización de la lesión. En la parálisis diafragmática unilateral se afecta sólo el nervio frénico de un lado. Se sospecha al encontrar un hemidiagrama elevado en la Rx de tórax, ya que habitualmente el enfermo está asintomático o paucisintomático. La causa más frecuente es la infiltración tumoral del nervio frénico (generalmente por extensión local de un carcinoma pulmonar). Otras causas son el traumatismo quirúrgico y la idiopática. Su diagnóstico se confirma por radioscopia dinámica o fluoroscopia. La parálisis diafragmática bilateral puede ser secundaria a enfermedades neuro-degenerativas y a traumatismos cervicales o dorsales altos con com-promiso medular. Estos enfermos desarrollan un problema ventilatorio restrictivo de origen extratorácico, comportándose como síndromes de hipoventilación graves. La mayoría de los enfermos refiere intensa disnea que empeora con el decúbito. El tratamiento de elección es la ventilación mecánica.

Por hernias diafragmáticas se entiende la profusión de vísceras abdominales en la cavidad torácica a través de una abertura normal o patológica del diafragma.

Hay varios tipos:• Hernia de Bochdalek o Lumbocostal. Se produce a través

de un defecto congénito situado en la zona posterolateral del tórax, sobre todo en el lado izquierdo. La forma neonatal es la más frecuente. Hay un paso del contenido abdominal a la caja torácica y al nacimiento el RN tiene un pulmón total o parcial-mente colapsado. Siempre tienen indicación quirúrgica.

• Hernia de Morgagni. Es poco frecuente. La puerta herniaria se encuentra en la hendidura situada entre la pared esternal y la parte costal de la musculatura diafragmática. Se localizan en la zona anterior del tórax, fundamentalmente en el lado derecho. Ocurren con mayor frecuencia en adultos obesos. Son quirúrgicas cuando producen síntomas, se han estrangulado o hay riesgo de estrangulación.



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Pregunta 80.- R: 3Paciente de 52 años, ganadero de profesión, diabético, que

acude a Urgencias por cuadro de 4 días de evolución de fiebre elevada, tos con expectoración herrumbrosa y dolor torácico que aumenta con la tos. En la radiografía de tórax se aprecia conden-sación alveolar en LII y obliteración del seno costofrénico y en el hemograma leucocitosis con desviación izquierda. El paciente ingresa para iniciar tratamiento antibiótico intravenoso con cla-ritromicina y ceftriaxona. Al 4º día el paciente sigue febril y con mal estado general, en el hemograma persiste leucocitosis con desviación izquierda y una nueva radiografía de tórax demuestra la presencia de condensación con derrame pleural. Se realiza una toracocentesis diagnóstica, obteniendo un líquido turbio no puru-lento. La tinción de Gram del líquido no muestra ningún germen. El análisis del líquido es el siguiente: leucocitos 15.000 con 90% PMN. Cociente prot. L/prot. S 0.70, glucosa 40 y pH 6.95. La actitud más correcta sería:

1) Dado que el paciente es diabético, hay que cambiar el régimen antibiótico por vancomicina y ciprofloxacino, para cubrir el estafilococo y los gérmenes Gram -.

2) La profesión del paciente y el cuadro clínico sugieren brucelo-sis. Debe sustituirse el régimen antibiótico por doxiciclina más estreptomicina.

3) El paciente tiene un derrame pleural metaneumónico compli-cado. Hay que colocar un tubo de drenaje torácico.

4) Se deben tomar nuevas muestras para hemocultivo y cultivo de líquido pleural para iniciar un tratamiento antibiótico dirigido según antibiograma.

5) Hay que sospechar tuberculosis pleural y realizar una biopsia pleural ciega para confirmar el diagnóstico.

El paciente de esta pregunta presenta un derrame pleural metaneu-mónico complicado. La aparición de un derrame pleural metaneu-mónico obliga a realizar siempre una toracocentesis diagnóstica para descartar derrame pleural metaneumónico complicado (pH < 7.20 o Glucosa < 50) o empiema pleural (líquido purulento o detección de gérmenes en el líquido por tinción de Gram o cultivo). En ambas situaciones está indicado colocar un tubo de drenaje pleural, pues el tratamiento antibiótico por sí solo no resuelve el cuadro (respuesta 3 correcta).

La presencia de un derrame pleural metaneumónico complicado o empiema explica la mala evolución aunque el tratamiento antibiótico sea correcto, como en este caso. Por eso lo primero es drenar el líquido antes de plantearse otras posibilidades diagnósticas (respuesta 1 y 2 falsas). Además, el cuadro que refiere este paciente es una neumonía extrahospitalaria, siendo el agente etiológico más probable el neumo-coco. La rentabilidad de los estudios microbiológicos tanto en sangre como en líquido pleural una vez iniciado el tratamiento antibiótico es muy baja, y no es razonable esperar a tener esa información con la mala evolución que presenta este enfermo (respuesta 4 falsa). La sospecha de tuberculosis pleural en pacientes mayores de 35 años se debe confirmar con biopsia pleural ciega, pero el líquido pleural sería un exudado con predominio linfocitario (respuesta 5 falsa)

Pregunta 81.- R: 2 La inhalación y depósito de polvos inorgánicos provoca reaccio-

nes tisulares que con el paso del tiempo conlleva un daño pulmonar importante. Las neumoconiosis más importantes son la asbestosis y la silicosis.

La exposición a asbesto conlleva casi siempre la aparición de placas pleurales. Esta lesión no es diagnóstico de enfermedad, tan sólo indica exposición a este agente. La respuesta 2 es por tanto la incorrecta. Para hacer el diagnóstico de asbestosis es necesaria la aparición de lesión intersticial. Otras complicaciones de la exposición a asbesto son la atelectasia redonda, el mesotelioma maligno y el cáncer de pulmón (respuestas 4 y 5 correctas).

En la silicosis se diferencian cuatro formas según la intensidad de la exposición, el periodo de latencia y la historia natural. Cada una de ellas tiene un patrón radiológico característico. La silicosis simple o clásica suele aparecer tras 15 años o más de exposición. Radiológicamente presenta lesiones micronodulares menores de 1 cm de predominio en lóbulos superiores. Pueden existir también adenopatías hiliares calcificadas en «cáscara de huevo». La silicosis acelerada es similar a la simple, pero aparece con exposiciones más intensas y tiene un tiempo de latencia menor, entre 5 y 10 años.

Radiológicamente presenta las mismas alteraciones que la simple. La silicosis complicada ocurre como evolución de otras formas de silicosis. La imagen radiológica típica es la fibrosis masiva progresiva (conglomerados silicóticos mayores de 1cm localizados en lóbulos superiores). Por último, la silicosis aguda es consecuencia de una exposición muy intensa. La radiografía de tórax muestra un patrón miliar o patrón alveolar difuso que predomina en lóbulos inferiores. La respuesta 1 también es correcta.

Pregunta 82.- R: 1Una de las siguientes afirmaciones en relación con las neumo-

nías intersticiales idiopáticas NO es correcta:1) La fibrosis pulmonar idiopática puede presentarse desde el punto

de vista histológico como neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis obliterante con neumonía organizada o neumonía intersticial aguda.

2) La neumonía intersticial usual tiene mal pronóstico y mala respuesta a esteroides.

3) Las acropaquias son más frecuentes en la neumonía intersticial usual.

4) La bronquiolitis obliterante con neumonía organizada se de-nomina también neumonía organizada criptogenética, término éste último que refleja mejor su histología.

5) En la neumonía intersticial usual se encuentra con frecuencia en la TAC la existencia de un patrón en panal.

La clasificación actual de las neumonías intersticiales idiopáticas es la siguiente:

- Neumonía intersticial usual (NIU). Es la denominación histológi-ca el cuadro de fibrosis pulmonar idiopática. Se caracteriza desde el punto de vista histológico por la gran hetereogeneidad de la afectación, donde alternan zonas de parénquima normal con otras de marcada afectación y distorsión de la arquitectura pulmonar. La lesión histológica típica es el foco fibroblástico. Las zonas de panal son frecuentes, y la inflamación escasa. Clínicamente afecta a pacientes en la 5ª-6ª década de la vida, y provoca tos y disnea de esfuerzo de curso subagudo o crónico. Ente un 40 y un 75% de los pacientes presentan acropaquias. Funcionalmente produce un patrón restrictivo con descenso de la DLCO. En la radiografía de tórax se aprecia patrón intersticial con predominio en campos inferiores, pérdida de volumen y en ocasiones son visibles áreas de panalización, que se ponen de manifiesto de manera más precisa con la TAC de tórax. En el lavado broncoalveolar se encuentra un aumento de neutrófilos y eosinófilos (recuerda que la célula que predomina en el lavado broncoalveolar normal son los ma-crófagos). El pronóstico es malo, con mala respuesta a esteroides. No es claro si se debe tratar siempre a todos los pacientes. Si se inicia tratamiento se recomienda asociar esteroides y azatioprina. El resto de procesos englobados dentro del concepto de neumo-nías intersticiales idiopáticas deben distinguirse del cuadro de fibrosis pulmonar idiopática, que se corresponde únicamente a la neumonía intersticial usual (respuesta 1 falsa).

- Neumonía intersticial descamativa. Se caracteriza por el acúmulo intralveolar de macrófagos, que afecta de manera homogénea al pulmón, en contraste con la naturaleza parcheada de la NIU. Se presenta casi exclusivamente en fumadores. El diagnóstico es histológico y la respuesta a esteroides buena.

- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa. Cuadro exclusivo de fumadores que cursa con inflamación del intersticio peribronquiolar y que provoca enfermedad intersticial detectable clínica y radiológicamente. Algunos autores la consideran la fase inicial de la neumonía intersticial descamativa, pues la histología es la misma pero, limitada a la región peribronquiolar. El pronóstico es bueno con el abandono del hábito tabáquico.

- Neumonía intersticial no específica. Engloba a todas aquellas enfermedades difusas cuyo patrón histológico no encaja bien en ninguno de los cuadros anteriores. Se puede ver en enfermeda-des del colágeno, afectación por fármacos o inmunosupresión por distintas causas, aunque existe una forma idiopática. El pronóstico es bueno con esteroides.

- Neumonía intersticial aguda. Enfermedad aguda de causa desconocida cuyo Patrón histológico se corresponde con la fase de organización del daño alveolar difuso, que es el patrón anatomopatológico el síndrome del distrés respiratorio del adulto. Es un síndrome de insuficiencia respiratoria progresiva (distrés respiratorio) del adulto de causa desconocida. Se conoce también como síndrome de Hamman-Rich.




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- Neumonía organizada criptogenética o bronquiolitis oblite-rante con neumonía organizada. Se prefiere el primer término, pues no es una bronquiolitis, si no un proceso alveolar (neumo-nía organizada) que en ocasiones se extiende proximalmente hasta afectar a los bronquiolos respiratorios. Funcionalmente da un patrón restrictivo con descenso de la DLCO (a diferen-cia de las bronquiolitis, que cursan con patrón obstructivo). El pronóstico es bueno con esteroides.

- Neumonía intersticial linfocítica. Considerada un trastorno linfoproliferativo, es rara su transformación a linfoma.

Pregunta 83.- R: 3Paciente de 50 años, no fumadora, que presenta disnea progre-

siva y tos. La auscultación pulmonar revela crepitantes teleinspira-torios en bases. En la exploración física se aprecian acropaquias. De los si guientes, ¿cuál considera el diagnóstico más probable?:

1) Aspergilosis broncopulmonar alér gica.2) Neumonía eosinófila crónica.3) Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).4) Sarcoidosis.5) Síndrome de Loeffler.

Como se comenta en la pregunta anterior la suma de datos clínicos (disnea, tos seca, crepitantes en bases, acropaquias…) y radiológicos correspondientes a la fibrosis pulmonar idiopática, hacen que el diagnóstico de ésta sea muy probable. Aunque siempre habrá que confirmarlo con un TAC de alta resolución o incluso con una biopsia en casos dudosos. Las otras respuestas son enfermedades con datos clínico-radiológicos distintos; por ejemplo, suele existir asma y/o eosinofilia en sangre en la neumonía eosinófila crónica, en la asper-gilosis broncopulmonar o en el síndrome de Löeffler y una radiología completamente diferente en cada una de ellas. En la sarcoidosis la afectación del parénquima pulmonar predomina en campos superiores y medios y existen adenopatías.

Pregunta 84.- R: 3La exposición a asbesto puede producir distintas manifestaciones:• Asbestosis. Produce una fibrosis pulmonar similar a la fibrosis

pulmonar idiopática, es decir, una enfermedad intersticial de predominio bibasal. Suele aparecer por encima de 10 años de exposición y su curso es variable (respuesta 1 correcta). Las placas pleurales en la Rx tórax sólo indican exposición a asbesto (respuesta 5 correcta), pero no asbestosis. Se localizan preferentemente en pleura diafragmática y cuando aparecen en el contexto de una enfermedad intersticial son muy sugestivas de asbestosis. No son específicas de enfermedad por asbesto y pueden aparecer en otras patologías como la tuberculosis pleural.

• Cáncer de pulmón. Aumenta el riesgo a partir de 15 años de exposición (respuesta 2 correcta). Dicho riesgo aumenta si el paciente es fumador, puesto que el asbesto y el tabaco son cocarcinógenos. La histología mas frecuente es el carcinoma epidermoide y el adenocarcinoma.

• Mesotelioma maligno. Aumenta el riesgo por encima de 20-30 años de exposición. El tabaco no es un cocarcinógeno (respuesta 4 correcta).

• Derrame pleural benigno y atelectasia redonda. Son complica-ciones que pueden aparecer en cualquier momento de la evolución de la exposición a asbesto por encima de los 10 años.

Por exclusión, la respuesta incorrecta es la 3, que además es una característica de la silicosis y no de la asbestosis.

Pregunta 85.- R: 2La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad que se ca-

racteriza por la proliferación de células musculares lisas inmaduras alrededor de las estructuras broncovasculares y el intersticio (respuesta 1 correcta). También se asocia una dilatación quística de los espacios aéreos terminales. Es lo que en el TAC de alta resolución se identifica como quistes de paredes finas. También hay afectación linfática con dilatación y tortuosidad de los vasos linfáticos, incluyendo el conducto torácico. Los linfáticos pueden verse dañados tanto a nivel torácico como extratorácico, por lo que podemos visualizar adenopatías en distintas regiones. Los angiomiolipomas renales son la manifestación extratorácica más importante (respuesta 5 correcta). El síntoma más frecuente es la disnea. El neumotórax espontáneo por rotura de quistes aparece en el 50% de los casos y el derrame pleural que es raro al diagnóstico de la enfermedad, ocurre en 1/3 de los enfermos a lo largo de su evolución. Las características del derrame pleural son de un quilotórax (respuesta

2 incorrecta), ya que es secundario a la lesión del conducto torácico o los vasos linfáticos pleurales. En la exploración funcional respiratoria es frecuente que los volúmenes estén normales o aumentados y la DLCO suele estar disminuida desde fases precoces de la enfermedad (respuesta 4 correcta). El diagnóstico definitivo se hace por biopsia pulmonar, donde hallamos células musculares lisas inmaduras que reaccionan con Ac monoclonales HMB-45 (respuesta 3 correcta).

Pregunta 86.- R: 5La histiocitosis X es una enfermedad de etiología desconocida

incluida dentro del grupo de desórdenes proliferativos del sistema mo-nonuclear fagocítico. Hay una infiltración pulmonar con distribución broncovascular de unas células que se caracterizan por la presencia de unas inclusiones intracitoplasmáticas denominadas cuerpos de Birbek. Estas células también las encontramos en la enfermedad de Lettere Siwe y Hand Schüller Christian. Es una afección poco frecuente, aunque no excepcional, que incide fundamentalmente en varones fumadores entre 20 y 40 años. Aunque la lesión predo-minante es la pulmonar, como enfermedad intersticial, puede afectar también a huesos (lesiones solitarias en huesos planos) e hipófisis. Se desconoce el mecanismo patogénico mediante el cual se produce una proliferación y activación de los macrófagos alveolares y las células de Langerhans. Estas células son características pero no patognomónicas de la enfermedad, ya que también las encontramos aumentadas en los pacientes fumadores sin histiocitosis X. La enfermedad intersticial se inicia en los bronquiolos más pequeños, donde se asocia un in-filtrado inflamatorio. Es de distribución broncovascular y se afectan también arteriolas y vénulas. Al avanzar el proceso aparece la fibrosis intersticial y los quistes aéreos, dato muy característico de estos enfer-mos. En ocasiones, el debut de la enfermedad es un neumotórax por rotura de los quistes aéreos. No hay tratamiento específico para esta enfermedad. A veces resulta útil el abandono del hábito tabáquico. La respuesta incorrecta es la 5.

Pregunta 87.- R: 1La eosinofilia pulmonar es un síndrome clínico que engloba a di-

versos procesos que cursan con infiltrados pulmonares con eosinófilos y eosinofilia periférica (no siempre aparece). Los infiltrados pulmo-nares suelen manifestarse radiológicamente en forma de opacidades bilaterales de distribución segmentaria, de aspecto no homogéneo y carácter migratorio, salvo la neumonía eosinófila crónica, donde los infiltrados no son migratorios, y si recurren, lo hacen en la misma lo-calización. Se clasifican en función de si se conoce o no su etiología. Son de etiología conocida la ABPA, las neumonías por parásitos y las secundarias a fármacos. Es característica la afectación por nitro-furantoína que presenta en su forma aguda fiebre, escalofríos, tos y disnea. Radiológicamente hay infiltrados bibasales. Son de etiología desconocida la eosinofilia pulmonar simple (a veces es secundaria a parásitos y en la que está indicado el tratamiento con mebendazol); la neumonía eosinófila crónica, que es característica de mujeres de mediana edad con historia de rinitis, atopia y asma y en la que po-demos encontrar, además de la eosinofilia, aumento de la IgE (como dicen las respuestas 2 y 5); la neumonía eosinófila aguda, que es un cuadro autolimitado con múltiples síntomas pulmonares e infiltrados alveolo intersticiales en la Rx de tórax que mejora rápidamente con corticoides, y que, a diferencia del cuadro anterior, no recidiva tras la suspensión de los mismos (respuesta 3 correcta y 1 incorrecta); y el síndrome hipereosinófilo, que afecta fundamentalmente a varones de edad media. Hay una infiltración difusa de órganos por eosinófilos y el aparato respiratorio se afecta sólo en la mitad de los casos. La enfermedad cardíaca es la principal causa de muerte (respuesta 4 correcta). Sin tratamiento, la supervivencia es menor de un año, pero si tratamos con corticoides en altas dosis supera los 10 años.

Pregunta 88.- R: 5Estamos ante un paciente con asma mal controlada de larga evo-

lución, manifestaciones extrapulmonares (nódulos subcutáneos) y eosinofilia importante. Esta es la triada característica del Síndrome de Churg-Strauss. El asma suele asociar rinitis y poliposis nasal. De las vasculitis con infiltrados pulmonares y eosinofilia es la más característica. De las eosinofilias pulmonares es, junto al síndrome hipereosinófilo, los que cursan con manifestaciones extrapulmonares. En este caso, los órganos afectos son, además del pulmón, la piel, el SNP, el SNC, el corazón y el tracto gastrointestinal. La causa más fre-cuente de muerte es la cardíaca. En la Rx puede haber infiltrados no segmentarios transitorios o múltiples nódulos, que habitualmente no se cavitan a diferencia de la enfermedad de Wegener. En la analítica la eosinofilia es casi constante y a veces encontramos títulos aumentados



Comentarios

de p-ANCA. El diagnóstico se hace por biopsia pulmonar abierta y el tratamiento se realiza con corticoides a altas dosis. Si no hay respuesta completa se añadirá ciclofosfamida.

Pregunta 89.- R: 4 Por las manifestaciones de la enfermedad parece una alveolitis

alérgica extrínseca o neumonitis por hipersensibilidad a las aves. Según la intensidad y frecuencia de la exposición a polvos inorgánicos se describen 3 formas de esta enfermedad:

• Forma aguda: Se produce ante exposiciones breves e intermi-tentes a dosis bajas de antígeno. Su clínica puede confundirse con una neumonía infecciosa. A las pocas horas de exposición el paciente presenta fiebre, escalofríos, disnea, tos seca, mialgias y malestar general. En la exploración física hay crepitantes en ambos pulmones, taquipnea y cianosis. Los síntomas suelen cesar tras la exposición en menos de 24 horas, aunque a veces pueden durar 2-3 días. Radiológicamente se caracteriza por infiltrados nodulares mal definidos localizados en lóbulos infe-riores. En la Espirometría encontramos de forma típica un patrón restrictivo y, ocasionalmente, una obstrucción asociada. Estos son los síntomas de nuestro paciente, por lo que las respuestas 1,2 y 5 son ciertas.

• Forma subaguda. Es similar a la anterior, con un comienzo más insidioso y una sintomatología menos florida. La Rx tórax es igual que en la forma aguda.

• Forma crónica: Aparece ante exposiciones prolongadas de dosis bajas de antígenos. Presenta durante meses o años sínto-mas como disnea progresiva, tos seca, pérdida de peso. No es infrecuente la presencia de COR PULMONALE. La clínica es parecida a la bronquitis crónica. En la radiografía de tórax se encuentran los hallazgos definidos en la respuesta 3. Es muy raro que la clínica revierta, ya que hay lesiones crónicas al diagnóstico.

Por exclusión, la respuesta incorrecta es la 4, que hace referencia a manifestaciones radiológicas típicas de la sarcoidosis y no de la neumonitis por hipersensibilidad.

Pregunta 90.- R: 4Los síndromes de hemorragia alveolar se caracterizan por la

presencia de hemoptisis, disnea, hipoxemia y, generalmente, ane-mia. En la Rx de tórax aparecen infiltrados alveolares perihiliares en la fase aguda y un infiltrado reticular si hay fibrosis por hemorragias de repetición. En las pruebas de función respiratoria es característica la elevación de la DLCO durante la fase de sangrado agudo y pos-teriormente se normaliza (o disminuye si hay fibrosis). La respuesta incorrecta es por tanto la respuesta 4. Una causa importante de hemorragia alveolar es el síndrome de Goodpasture. Es típico de varones jóvenes y se caracteriza por la triada hemorragia pulmonar, glomerulonefritis con insuficiencia renal progresiva y anticuerpos circulantes antimembrana basal. Aproximadamente en la mitad de los casos encontramos la afectación pulmonar y la renal de forma simultánea. Otra causa de hemorragia alveolar es la hemosiderosis pulmonar idiopática. Constituye un diagnóstico de exclusión y se manifiesta como hemorragia alveolar sin afectación de otros órganos. Otras causas menos importantes son el LES (con Ac antinucleares positivos), Wegener (con c-ANCA positivos), PAN microscópica, Sdr. Behçet, Sdr. Churg-Strauss, púrpura de Schönlein- Henoch, drogas como la penicilamina, etc.

Pregunta 91.- R: 5Estamos ante un paciente joven con un patrón perihiliar bilateral.

En el diagnóstico diferencial entran el edema agudo de pulmón (EAP), el síndrome de hemorragia alveolar, la proteinosis alveolar y el Síndrome de distrés respiratorio del adulto (SDRA). El EAP asociaría cardiomegalia en la placa y el SDRA presentaría unas manifestaciones mucho más importantes con hipoxemia refractaria a tratamiento con oxígeno. De las dos restantes podemos excluir la hemorragia alveolar al decirnos que la DLCO está disminuida. Nos quedaríamos por tanto, con la proteinosis alveolar. A favor de esta enfermedad también está la sobreinfección por gérmenes poco frecuentes como el M. avium, P. carinii o Nocardia. La proteinosis alveolar es una entidad que aparece al acumularse en los alveolos un material proteináceo PAS positivo rico en fosfolípidos. La clínica consiste en disnea de curso lentamente progresivo, que suele acompañarse de tos seca. El diagnóstico se basa en el análisis del líquido del LBA que contiene un material PAS positivo y generalmente no se realiza ningún tratamiento. Sólo estaría indicado el lavado pulmonar total en aquellos pacientes

con enfermedad progresiva y deterioro pulmonar importante, como es nuestro enfermo. La respuesta correcta es entonces la 5.

Pregunta 92.- R: 3 Estamos ante el caso de un paciente joven con un patrón reticular

en lóbulos superiores y una alteración ventilatoria obstructiva. No hay antecedentes ni de exposición a polvos orgánicos ni a polvos inorgánicos. La respuesta 1 (FPI) presenta una afectación radiológica de predominio en campos inferiores, la respuesta 2 (histiocitosis X) presenta quistes asociados al patrón reticular, la respuesta 4 (ami-loidosis) presenta un patrón miliar y es habitualmente asintomática y en la bronquiolitis obliterante (respuesta 5) lo único que hallamos en la Rx son datos de hiperinsuflación. Lo más probable es, por tanto, la respuesta 3. La sarcoidosis es una enfermedad multisisté-mica, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificados en los tejidos afectados. Prácticamente, cualquier órgano puede verse involucrado, aunque son el pulmón y los ganglios linfáticos torácicos los más frecuentemente afectados (hasta el 90% de los casos). Es rara la afectación pleural y el derrame es excepcional. Es una enfermedad de distribución mundial más frecuente en la raza negra. El 80% de los casos ocurre en personas entre 20-40 años de edad y es algo más habitual en las mujeres y en pacientes no fumadores, donde no hay afectación de la inmunidad pulmonar y se pueden perpetuar los procesos inflamatorios que ocurren en esta enfermedad. Se describen dos síndromes clínicos con manifestaciones típicas. El síndrome de Löfgren es un cuadro de fiebre, poliartralgias, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales y simétricas. El síndrome de Heerfordt presenta fiebre, uveítis anterior, parotiditis y parálisis facial.

Pregunta 93.- R: 2La hipoventilación se produce cuando la PaCO2 aumenta por

encima de los valores normales, es decir, hay hipercapnia.Los síndromes de hipoventilación crónica pueden producirse

por 3 mecanismos: alteración del impulso respiratorio, defectos en el sistema neuromuscular o alteración del aparato ventilatorio (respuesta 1 correcta).

Las alteraciones del impulso respiratorio se localizan en los qui-miorreceptores centrales y periféricos y en las neuronas respiratorias del tronco encefálico. En estos enfermos no hay respuesta de hiperven-tilación a los estímulos químicos y la Po.1 y el EMGdi están alterados. Son capaces de hiperventilar de forma voluntaria (respuesta 2 falsa) y las presiones máximas, volúmenes, flujos, resistencia y distensibilidad son normales (respuesta 3 correcta). Suelen tener una hipoventilación más marcada en el período nocturno (respuesta 4 correcta).

Los defectos en el sistema neuromuscular se localizan en la médula y nervios periféricos, y en los músculos respiratorios. La res-puesta a los estímulos químicos, la P0.1 y el EMGdi son patológicos. En estos enfermos es característica la incapacidad para hiperventilar voluntariamente y la disminución de las presiones máximas.

Los defectos en el aparato ventilatorio se localizan en la pared torácica, en el pulmón y en las vías respiratorias. La respuesta ven-tilatoria a los estímulos químicos está deteriorada, pero la P0.1 y el EMGdi están conservados. Lo típico en estos defectos es la dismi-nución de los volúmenes y flujos, el aumento de las resistencias, la disminución de la distensibilidad y el aumento del gradiente alveolo arterial de oxígeno.

Pregunta 94.- R: 5Una apnea consiste en el cese completo del flujo inspiratorio supe-

rior a 10 segundos de duración. Hay tres tipos de apnea: la obstructiva, la central y la mixta. En la apnea obstructiva hay una oclusión de la vía aérea superior a nivel de la orofaringe. Como consecuencia de esto, el flujo cesa manteniéndose el esfuerzo muscular ventilatorio, ya que el impulso respiratorio continúa (respuesta 1 correcta). Son las apneas más frecuentes y empeoran con el alcohol y los fármacos depresores del SNC (respuesta 2 correcta). En la apnea central, el flujo cesa al abolirse transitoriamente el impulso a los músculos respiratorios. No hay, por tanto, esfuerzo muscular. Las apneas mixtas consisten en epi-sodios centrales seguidos de un componente obstructivo. Las apneas obstructivas casi siempre son patológicas, las centrales pueden apare-cer de forma aislada en el sueño REM de gente sana. Una hipopnea consiste en el cese del flujo aéreo de al menos un 50%, acompañado de una desaturación de la hemoglobina de al menos el 4%.

El índice de apnea-hipopnea (IAH) es el número total de apneas e hipopneas dividido por los minutos totales de sueño y multiplicado por 60. Se considera patológico un IAH >10 (respuesta 3 correcta).




Comentarios

Los síntomas más frecuentes del Síndrome de apnea obstructiva del sueño son la hipersomnolencia diurna y el ronquido. Otros datos sugestivos son la irritabilidad, sueño no reparador y déficits cognitivos (respuesta 4 correcta).

El diagnóstico definitivo para confirmar el SAOS es la polisomno-grafía, en la que se evidencian los episodios de cese de flujo aéreo con mantenimiento del esfuerzo respiratorio con IAH mayor o igual a 10. La oximetría domiciliaria se utiliza como prueba de screening (respuesta 5 incorrecta).

Pregunta 94. Tipos de apnea.

Pregunta 95.- R: 3Un paciente de 52 años, fumador de 30 paquetes/año, hiper-

tenso y con antecedentes de cardiopatía isquémica, acude a su consulta refiriendo ser roncador importante desde hace más de 10 años, con apneas nocturnas relatadas por la esposa e hiper-somnolencia diurna excesiva que le ha provocado un accidente de tráfico. En la exploración física destaca obesidad y una úvula hipertrófica. La radiografía de tórax y el ECG son normales. La espirometría muestra los siguientes valores: FEV1 2.870 ml (89%), FVC 3.700 ml (99%) y cociente FEV1/FVC 77%, y en una gasometría arterial presenta una pO2 de 82 mmHg y una pCO2 de 41 mmHg. Se realiza una polisomnografía que demuestra un IAH de 23 con sueño fragmentado. ¿Cuál sería el tratamiento más adecuado?

1. Pérdida de peso y abandono del tabaco.2. Dispositivo de avance mandibular.3. CPAP nasal durante el sueño.4. Uvulopalatofaringoplastia.5. Ventilación no invasiva nocturna.

El tratamiento del síndrome de apnea del sueño está indicado si el IAH es mayor de 30 o si hay síntomas diurnos secundarios, factores de riesgo cardiovascular, cardiopatía isquémica o insuficiencia respi-ratoria. Si la apnea es leve-moderada (IAH entre 10-30) pueden ser efectivas las medidas higiénico- dietéticas como evitar el alcohol y otros sedantes, reducción de peso, evitar dormir en decúbito supino…

Si la apnea es grave (IAH >30), los métodos anteriores fallan o existe comorbilidad cardiaca o respiratoria el tratamiento de elec-ción es la CPAP (presión positiva continua nasal). En casos graves refractarios se puede recurrir a la cirugía (úvulopalatofaringoplastia o traqueostomía) Este paciente presenta varios factores de riesgo de cardiopatía isquémica, así como antecedentes personales de ésta. El síndrome de apnea del sueño agravará y potenciará la isquemia cardiaca. Además la hipersomnolencia diurna le ha provocado un accidente de tráfico.

Por ello aunque el IAH es moderado lo correcto es pasar directa-mente al tratamiento CPAP.

Pregunta 96.- R: 4Un paciente varón de 45 años de edad acude a la consulta por-

que la esposa refiere que durante la noche “deja de respirar”. Es fumador de 20 paq/año, obeso (IMC 34) y no tiene otros anteceden-tes de interés. Es roncador importante pero no tiene somnolencia diurna excesiva. La espirometría, gasometría arterial y radiografía postero-anterior y lateral de tórax son normales. Se le realiza una polisomnografía nocturna cuyo resultado es el siguiente: índice

de apnea/hipopnea 3.8, con predominio de apneas centrales y mixtas. Saturación de O2 media 94%, mínima 88%. ¿Cuál de entre las siguientes afirmaciones le parece correcta?

1. Tiene un síndrome de apnea obstructiva del sueño leve, que sólo requiere pérdida de peso.

2. Tiene un síndrome de apnea central del sueño, se debe indicar tratamiento con CPAP nocturna.

3. Padece un síndrome de apnea obstructiva del sueño subsidiario de tratamiento con CPAP nocturna.

4. Se trata de un estudio compatible con la normalidad, por lo cual el diagnóstico correcto es roncador simple. Aun así, se le debe aconsejar reducción ponderal.

5. Se trata de un síndrome de hipoventilación-obesidad. Debe iniciarse tratamiento con ventilación no invasiva durante el sueño.

El diagnóstico de la apnea del sueño es la polisomnografía y se realiza cuando el IAH es >10. Este paciente tiene 3´8 de IAH por lo que a pesar de que tiene alguna apnea esporádica y ronca, no tiene síndrome de apnea del sueño.

Pregunta 97.- R: 3Varón sano de 23 años politraumatizado que a las 24 horas de

su ingreso empieza con insuficiencia respiratoria aguda (pO2 de 51 mmHg) con una radiografía en la que se observan infiltrados alveolares bilaterales que progresan a un pulmón blanco. La hipoxemia no se corrige apenas a pesar de la administración de oxígeno con FiO2 al 60%. Sobre la patología que sospecha indique lo que NO es cierto:

1- Existe edema alveolar por aumento de la permeabilidad de la membrana alveolocapilar, debido a la lesión directa o indirecta de ésta, así como disminución de la acción del surfactante por interferencia con el líquido alveolar y por lesión de los neumo-citos tipo II.

2- La presencia de cardiomegalia va en contra de este diagnóstico de sospecha.

3- La causa más frecuente es la inhalación de toxinas o de sustancias irritantes.

4- Un mecanismo de hipoxemia en esta patología es el efecto shunt debido al edema alveolar y a las zonas de atelectasia.

5- En relación con la afirmación anterior uno de los criterios diag-nósticos es que el cociente PaO2/ FiO2 sea menor o igual que 200 mmHg.

El síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) es una causa de insuficiencia respiratoria grave y de rápida evolución, que se produce debido a múltiples etiologías. La más frecuente de ellas es la sepsis (la respuesta 3 es falsa) pero también se produce por politraumatis-mos, embolismo graso, pancreatitis, inhalación de toxinas, aspiración bronquial, estados de shock, el semiahogamiento o ciertas sustancias (ej: la heroína o la nitrofurantoína)

La patogenia del SDRA se basa en la lesión directa o indirecta de la membrana alveolocapilar, lo cual produce un edema alveolar, y en la lesión de los neumocitos tipo II, que dejan de producir surfactante. Este edema alveolar producirá una hipoxemia por efecto shunt e interferirá en la acción del surfactante, produciéndose zonas de atelectasia que contribuirán al efecto shunt.

El diagnóstico se realiza ante una 1) insuficiencia respiratoria aguda con una 2) radiografía con infiltrados alveolares bilaterales, en la que se 3) ha descartado el edema agudo de pulmón cardiogénico (en el SDRA la presión capilar pulmonar o presión de enclavamiento no está aumentada; y no tiene por qué existir cardiomegalia) y 4) y existe una causa desencadenante. 5) Además debido al efecto shunt que producen los alveolos ocupados por líquido la hipoxemia no mejora demasiado con oxigenoterapia y el cociente PaO2/ FiO2 es menor o igual de 200 (ej: 50 mmHg con una FiO2 de 0´6)

El tratamiento es solucionar la causa desencadenante y tratar la insuficiencia respiratoria con oxígeno a altas dosis, ventilación me-cánica no invasiva, oxigenador de membrana o ventilación invasiva. Los corticoides no han demostrado beneficio.

Pregunta 98.- R: 4Un paciente ingresado por sobredosis de heroína comienza a

presentar disnea. Se realiza una Rx de tórax, en la que aparecen infiltrados alveolares bilaterales, junto a una silueta cardíaca nor-



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mal. Una gasometría con FiO2 de 0,6 muestra pH 7,33, PCO2 50, PO2 53 y EB 2. La actitud más correcta sería:

1) Administración de naloxona.2) Diuréticos, para lograr la resolución de los infiltrados.3) Antibioterapia, como profilaxis de la sobreinfección por aspira-

ción.4) Ventilación mecánica.5) Fluidoterapia, ya que presenta un SDRA, que muchas veces

está relacionado con la hipotensión.

Nos encontramos ante un paciente con sobredosis de heroína que ha producido una hipoxemia. Ésta podría ser debida a 2 causas:

- Hipoventilación debido a depresión del centro respiratorio por la heroína.

- SDRA por efecto tóxico de la heroína sobre la membrana al-veolocapilar.

Nos encontramos ante un SDRA y no ante una depresión respira-toria porque a pesar de que existe hipoventilación (PCO2 elevada), la hipoxemia no mejora con concentraciones elevadas de oxígeno (FiO2 de 0´6); esto traduce que la el trastorno desencadenante es un efecto shunt. Además existe una causa potencialmente desencadenante, una radiografía compatible y no existen signos de cardiomegalia. Todo ello nos permite hacer el diagnóstico de SDRA.

El tratamiento correcto de este paciente es la ventilación mecánica, ya que el paciente está hipoventilando probablemente por fatiga de los músculos respiratorios y puede sufrir una parada respiratoria si no se le ventila mecánicamente.

Pregunta 99.- R: 2Una de las complicaciones del trasplante pulmonar es el recha-

zo. Hay dos tipos de rechazo: agudo y crónico. El rechazo agudo lo presentan tres cuartas partes de los pacientes, generalmente en los dos o tres primeros meses (respuesta 1), aunque puede aparecer posteriormente (respuesta 2 incorrecta). Clínicamente se presen-ta como fiebre, tos, disnea, crepitantes..., simulando un proceso infeccioso. Hay afectación de la función pulmonar con hipoxemia y disminución del FEV1. El diagnóstico se realiza con biopsia trans-bronquial, que tiene una alta sensibilidad y especificidad (respuesta 5 correcta) y la respuesta al tratamiento con corticoides intravenosos es buena. El rechazo crónico aparece en el 50% de los pacientes y cursa como una bronquiolitis obliterante. El diagnóstico es clínico (infección respiratoria de curso subagudo en pacientes con antece-dentes de rechazo agudo (respuesta 3 correcta) y caída importante y progresiva del FEF1), ya que la biopsia transbronquial es poco sensible. El tratamiento consiste en aumentar los inmunosupreso-res, aunque no siempre se consigue frenar la enfermedad. Es la principal causa de muerte tardía, pero no la causa más frecuente de muerte. La primera causa de mortalidad son las infecciones. La neumonía más frecuente es la neumonía por CMV. Aparece tras el primer mes postrasplante y antes de los 6 meses. Clínicamente es indistinguible del rechazo agudo y se trata con ganciclovir. Otras causas de neumonías son el estafilococo, los bacilos gram negativos y el Aspergillus.

Pregunta 100.- R: 5Las infecciones son la primera causa de mortalidad en los pa-

cientes trasplantados. La neumonía por gérmenes nosocomiales (estafilococos y BGN- respuesta correcta la nº 5-) son frecuentes en los primeros meses y en fases tardías si hay bronquiolitis obliterante. La neumonía por citomegalovirus es la más frecuente y aparece entre el primer y sexto mes postrasplante. Clínicamente es indistinguible del rechazo agudo y se trata con ganciclovir. También hay que descartar, si no hay respuesta al tratamiento antibiótico, las infecciones fúngicas, sobre todo por Aspergillus.

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