Mujer fracaso renal agudo, epistaxis, anemia y síndrome ... 25/SalaA3PDF... · Mujer fracaso renal...
Transcript of Mujer fracaso renal agudo, epistaxis, anemia y síndrome ... 25/SalaA3PDF... · Mujer fracaso renal...
Mujer fracaso renal agudo, epistaxis, anemia y síndrome constitucional.
Mayor Reyes M, Cuadros Muñoz J.F, Santotoribio Camacho J.D, Cañavate Solano C y Pérez Ramos S.
H. U. Puerto Real (Cádiz).
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Introducción
• Vasculitis de vasos pequeños, mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) de afectación reno-pulmonar.
• Los anti-MBG, patognomónicos de la enfermedad IgG (1 y 3), se dirigen frente a un autoantígeno bien caracterizado (cadena alfa 3 del colágeno tipo-IV), presente en la membrana de estos órganos.
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Introducción
• La enfermedad de Goodpasture suele presentarse con insuficiencia renal aguda (IRA) secundaria a una
glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), acompañada de hemorragia pulmonar.
• La predisposición genética asociada al HLA DRB1*1501 Y DR4 como factores de riesgo y DR1 y DR7 como protectores, junto a factores ambientales (infecciones, exposición a hidrocarburos y tabaco), pueden desencadenar la enfermedad.
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Exposición del caso
• Mujer 61 años acude a urgencias refiere astenia, anorexia, epigastralgia, junto a vómitos y abundante epistaxis sin fiebre ni disnea.
• Sin antecedentes personales de interés con analítica previa de 6 meses dentro de intervalos normales
Creatinina 22 mg/dL [0,5 – 1,2]
Urea 279 mg/dL [15 – 45]
Hemoglobina 5,9 g/dL [12 – 16,5]
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
• Ingresa en Nefrología trasfusión concentrado hematíes y hemodiálisis.
• Presentando:– Hipertensión (TA 168/89 mmHg)
– Oliguria
– Proteinuria (500 mg/dL)
– Hematuria
– Radiografía Tórax con derrame pleural bilateral
– Edema pulmonar
– Broncoscopia diagnostica de hemorragia alveolar
Exposición del caso
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
• Ecografía renal con datos de nefropatía
• Batería autoinmune:
ANA IFI 1/80 PATRÓN MIXTO
Anti dsDNA Negativo
Anti ENA (Sm, RNP, SSA, SSB) Negativo
Anti CCP Negativo
ANCA IFI Patrón p- ANCA
ANCA MPO 28,2 UI/mL
Exposición del caso
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
• Diagnóstico diferencial:– Granulomatosis de Wegener, LES, Poliangeítis microscópica, otras
formas de vaculitis sistémica (Crioglobulinemia mixta esencial, púrpura de Henoch-Schölein y enfermedad del tejido conectivo no diferenciada) y neumonía por Pneumocystis carinii y artritis reumatoide.
• Biopsia renal compatible con GNRP sugerente de enfermedad antimembrana basal glomerular, necesaria confirmación de autoanticuerpos.
Exposición del caso
AC ANTI- MBG (QUIMIO) 898 U/mL
<20
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
• Confirmación diagnóstica de Enfermedad de Goodpasture y GNRP tipo IV.
• Tras inicio tratamiento con inmunosupresión (ciclofosfamida y metilprednisona) y plasmaféresis remite la hipertensión, sin disnea ni signos de sangrado.
• Tras dos semanas de tratamiento:
Exposición del caso
Creatinina 6 mg/dL [0,5 – 1,2]
Urea 125 mg/dL [15 – 45]
Hemoglobina 9 g/dL [12 – 16,5]
Anti MBG 14,4 U/mL < 20
ANCA IFI Negativo Negativo
ANCA MPO (QUIMIO) <6 <6
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
• La incidencia estimada del Síndrome de Goodpasture es de 1/1.000.000 de habitantes al año.
• Esencial diagnóstico temprano para rápida instauración del tratamiento que persigue eliminar el autoanticuerpo e inhibir su producción, mejorando el pronóstico: supervivencia a los 5 años mayor al 80%.
• Oligoanuria con títulos muy altos de autoanticuerpo e insuficiencia renal con hemodiális dan lugar a mal pronóstico (nuestro caso).
• Es más frecuente la presentación con insuficiencia renal y hemoptisis, en nuestro caso resultó llamativa la epistaxis.
• La determinación de anti MBG junto a ANCA, doble positivos, clasifica como GNRP tipo IV y diagnostica la enfermedad de Goodpasture.
Discusión
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018